Þegar líkami þinn ræðst á lifur þína? Við skulum tala um sjálfsofnæmis lifrarbólgu.

Hefur þú einhvern tímann hugsað að varnarkerfi líkamans, ónæmiskerfið, myndi byrja að ráðast á þína eigin lifur? Það kemur á óvart, er það ekki? En sjálfsofnæmislifarbólga er einmitt slíkur sjúkdómur. Þó að þetta virðist kannski svolítið flókið, skulum við ræða það einfaldlega, á þann hátt sem þú getur skilið.

Hvað er sjálfsofnæmis lifrarbólga?

Einfaldlega sagt er sjálfsofnæmislifarbólga langvinn sjúkdómur sem hefur áhrif á lifur. Hún byrjar með litlu mistökum í varnarkerfi líkamans, ónæmiskerfinu . Hugsaðu um það svona: ónæmiskerfið okkar er eins og her sem verndar landið okkar. Hlutverk þess er að berjast gegn innrásaraðilum eins og sýklum og veirum. En í sjálfsofnæmislifarbólgu heldur þessi her, ónæmiskerfið, ranglega að heilbrigðar lifrarfrumur þess séu óvinurinn og byrjar að ráðast á þær.

Þegar ónæmiskerfið ræðst á lifrarvefinn á þennan hátt veldur það lifrarbólgu , eða lifrarbólgu. Þegar þetta árás heldur áfram verður bólgan langvinn. Með tímanum getur þessi langvinna bólga valdið alvarlegum skaða á lifur. Nánar tiltekið verður lifrarvefurinn örvefur og lifrin getur smám saman bilað. Þetta kallast skorpulifur .

Góðu fréttirnar eru þær að læknismeðferð getur dregið úr bólgu í lifur og komið í veg fyrir fylgikvilla sjúkdómsins. Hins vegar geta einkenni stundum ekki komið fram á fyrstu stigum sjúkdómsins.

Hverjar eru helstu gerðir sjálfsofnæmis lifrarbólgu?

Það eru tvær megingerðir af sjálfsofnæmislifarbólgu (AIH). Þær aðgreinast með mismunandi sjálfsmótefnum sem vísindamenn okkar geta greint með mótefnaprófi . Þessi mismunandi mótefni ráðast á mismunandi gerðir frumna í lifrinni.

Tegund 1

Þetta er „hefðbundna“ gerðin og jafnframt sú algengasta. Um 80% greindra sjúklinga eru með þessa gerð. Hún getur þróast á öllum aldri. Í sjálfsofnæmislifrarbólgu af tegund 1 ráðast mótefni sem kallast ASMA (anti-sléttvöðvamótefni) á sléttvöðvafrumur í lifur. Þetta ástand af tegund 1 er stundum kallað „lupus lifrarbólga“ vegna þess að einkenni þess eru svipuð einkennum rauðra úlfa . Hins vegar getur blóðprufa með ASMA hjálpað til við að greina á milli sjúkdómanna tveggja.

Tegund 2

Sjálfsofnæmislifarbólga af tegund 2 er sjaldgæfari og alvarlegri tegund lifrarbólgu. Hún kemur venjulega fram fyrr, á barnsaldri. Hún getur einnig þróast hraðar en tegund 1. Þessi tegund er af völdum mótefna gegn LKM-1 (mótefnum gegn lifrar-nýrna míkrósómi af tegund 1) eðaMótefnin sem um ræðir eru kölluð anti-LC1 (anti-liver cytosol type 1 antibody) . Anti-LKM-1 mótefni beinast að próteini sem kallast cýtókróm P450-2D6 (CYP2D6) í lifrarfrumum. Anti-LC1 er lifrarmótefni sem er sértækt fyrir AIH af tegund 2.

Hversu sjaldgæf er sjálfsofnæmis lifrarbólga?

Sjálfsofnæmislifarbólga er ekki mjög algengur sjúkdómur. Það er enn óljóst hversu margir hafa hana. Samkvæmt evrópskum rannsóknum hefur sjúkdómurinn áhrif á milli 0,010% og 0,025% evrópskra íbúa. Þótt hann geti haft áhrif á hvaða kynþátt eða þjóðerni sem er, er hann örlítið algengari meðal frumbyggja Alaska (um 0,043% af þeim íbúafjölda). Hann er einnig algengari hjá konum en körlum, í hlutfallinu 4:1.

Hver eru einkennin?

Ekki allir með sjálfsofnæmis lifrarbólgu fá einkenni. Stundum koma einkenni fram síðar, eftir að sjúkdómurinn hefur byrjað að hafa áhrif á lifrarstarfsemi. Þetta getur valdið ýmsum aukaverkunum í líkamanum.

Sum algeng einkenni snemma eru meðal annars:

• Magaverkir eða óþægindi.
• Bólga í kvið vegna stækkaðrar lifrar.
• Þreyta .
• Liðverkir.
• Húðútbrot þýða ertingu.
• Unglingabólur.

Þegar lifrin fer að starfa illa getur gall safnast fyrir í blóðrásinni. Þetta getur valdið einkennum eins og:

• Gula ( gulnun húðar og augna).
• Dökklitað þvag eða ljóslitaðar hægðir.
• Kláði (pruritus) .
• Ógleði eða lystarleysi.

Aðrar seinkuð aukaverkanir geta verið:

• Köngulóaræðaæxli (rauðir blettir á húðinni sem líta út eins og köngulóarvefir) .
• Stækkun á bláæðum í endaþarmi (æðahnútar) .
• Auðveldar marblettir og blæðingar.
• Tap á mánaðarlegum blæðingum hjá konum.
• Vökvasöfnun í kvið (ascites) eða útlimum (bjúgur) .
• Rugl, syfja eða syfja (lifrarheilakvilli) .

Hverjar eru orsakir sjálfsofnæmis lifrarbólgu?

Sjálfsofnæmissjúkdómar koma upp þegar ónæmiskerfið ruglar saman eigin frumum sem ógn. Þegar ónæmiskerfið þekkir þessa „ógn“ ræðst það á þessar frumur. Þetta veldur langvinnri bólgu í ákveðnum hluta líkamans. Í sjálfsofnæmislifarbólgu sendir ónæmiskerfið sértæk mótefni til að ráðast á ákveðnar gerðir frumna í lifrinni. Þetta er í raun mjög flókið ferli.

Hver er meðalaldurinn þegar þessi sjúkdómur byrjar?

Það er ekki alltaf hægt að vita nákvæmlega hvenær sjálfsofnæmislifarbólga byrjaði. Þetta er vegna þess að oft eru engin einkenni til staðar á fyrstu stigum. Sjálfsofnæmislifarbólga af tegund 1 greinist oftast á unga aldri til miðaldra, á aldrinum 15 til 40 ára. Hins vegar getur hún komið fram á hvaða aldri sem er. Sjálfsofnæmislifarbólga af tegund 2 kemur venjulega fram enn fyrr, í bernsku, á aldrinum 4 til 14 ára. Jafnvel þá geta alvarleg einkenni lifrarsjúkdóms verið til staðar.

Hvernig þróast sjálfsofnæmis lifrarbólga?

Hvers vegna fólk fær sjálfsofnæmissjúkdóma er mjög flókin spurning. Það virðist ekki vera ein orsök, heldur frekar samspil þátta.

• Erfðafræðileg áhrif: Í sumum tilfellum geta gen þín aukið líkur á að þú fáir ákveðna sjálfsofnæmissjúkdóma. Hins vegar munu ekki allir sem hafa þessi gen fá sjúkdóminn, og ekki allir sem fá sjúkdóminn munu hafa þessi gen.
• Umhverfisþættir: Aðrir þættir sem ekki eru erfðafræðilegir, einnig kallaðir „umhverfisþættir“, geta stuðlað að þessu. Þetta geta verið eiturefni eða atburðir sem setja álagi á ónæmiskerfið. Hjá sumum viðkvæmum einstaklingum geta þessir þættir valdið því að ónæmiskerfið bregst of harkalega við, sem leiðir til langvinns sjálfsofnæmissjúkdóms.

Ákveðin lyf og veirusýkingar hafa verið skilgreind sem kveikjur sjálfsofnæmis lifrarbólgu. Einnig, ef þú ert þegar með annan sjálfsofnæmissjúkdóm, eru meiri líkur á að þú fáir sjálfsofnæmis lifrarbólgu.

Hvaða veirur geta valdið sjálfsofnæmis lifrarbólgu?

Þú ert líklegri til að fá sjálfsofnæmis lifrarbólgu ef þú hefur sögu um þessar veirusýkingar:

• Veiru lifrarbólga (A, B, C, D eða E).
• Einkirningasótt (Epstein-Barr veira) .
• Mislingar .
• Herpes .

Hvaða lyf geta valdið sjálfsofnæmis lifrarbólgu?

Lyfjaframkölluð sjálfsofnæmislifarbólga hefur verið tengd þessum lyfjum:

• Nítrófúrantóín ( við þvagfærasýkingum).
• Minocycline ( við unglingabólum).
• Atorvastatín ( við háu kólesteróli).
• Ísóníazíð ( sýklalyf).

Hvaða aðrir sjálfsofnæmissjúkdómar tengjast sjálfsofnæmis lifrarbólgu?

Sumir fá sjálfsofnæmisbólgu ásamt öðrum sjálfsofnæmissjúkdómi sem hefur áhrif á gallgangana. Til dæmis:

• Frumkomin gallgangangsbólga (PBC) .
• Frumskálssklerósandi gallgangabólga (PSC) .

Þetta er talið vera „afbrigði“ af sjálfsofnæmis lifrarbólgu.

En almennt séð, ef þú ert þegar með sjálfsofnæmissjúkdóm, eru meiri líkur á að þú fáir annan. Það virðist sem langvinn bólga á einu svæði geti kallað fram bólgu á öðru svæði. Líkur á að fá annan sjálfsofnæmissjúkdóm eru um 25%-50%. Ef sjálfsofnæmislifarbólga er fyrsti sjálfsofnæmissjúkdómurinn þinn, eru svipaðar líkur á að þú fáir annan.

Aðrir sjúkdómar sem algengir eru með AIH eru meðal annars:

• Graves-sjúkdómur .
• Glútenóþol .
• Bólgusjúkdómur í þörmum .
• Iktsýki .
• Sykursýki af tegund 1.
• Hvítblettir ( vitiligo) á húðinni.

Er sjálfsofnæmis lifrarbólga smitandi?

Nei. Veirulifrarbólga (eins og lifrarbólga A, B og C) getur stafað af smitandi veirum. Þessar sýkingar geta borist til annarra. Hins vegar er sjálfsofnæmislifarbólga ekki sýking, þannig að hún smitast ekki af öðrum.

Hvernig er sjálfsofnæmis lifrarbólga greind?

Þú gætir haft augljós einkenni lifrarsjúkdóms (AIH) eða ekki. Læknir mun fyrst skoða þig líkamlega og framkvæma nokkrar grunnrannsóknir, svo sem myndgreiningarpróf og blóðprufur. Blóðprufa sem kallast alhliða efnaskiptamat getur leitað að vísbendingum um lifrarsjúkdóm. Þessi matsgerð inniheldur nokkrar lifrarprófanir sem mæla hluti eins og lifrarensímamagn og bólgu.

En þessi einkenni eru ekki sértæk fyrir sjálfsofnæmislifrarbólgu. Læknirinn mun taka aðrar blóðprufur til að leita að tilteknum veirum og öðrum orsökum lifrarbólgu. Hann mun einnig leita að sjálfsmótefnum . Þegar hann hefur útilokað aðrar orsakir og greint mótefni sem tengjast sjálfsofnæmislifrarbólgu, verður hann tilbúinn til að staðfesta greininguna. Besta leiðin til að staðfesta þetta er að taka lifrarvefjasýni . Þetta felur í sér að taka lítinn vefjabút úr lifrinni og skoða hann undir smásjá.

Hverjar eru meðferðirnar við sjálfsofnæmis lifrarbólgu?

Staðlaða meðferðin er að byrja með stórum skömmtum af barksterum til að stjórna bólgu og sjálfsofnæmisviðbrögðum, og síðan minnka skammtinn smám saman. Prednisón er algengasta lyfið sem ávísað er og best rannsakaða lyfið við sjálfsofnæmislifrabólgu. Það virkar vel fyrir marga, en það getur valdið aukaverkunum. Önnur lyf, eins og búdesóníð, virðast hafa færri aukaverkanir.

Læknirinn þinn gæti ávísað ónæmisbælandi lyfi sem kallast asatíóprín ásamt sterum.Lyfið gæti verið ávísað. Eða það gæti verið ávísað eftir að þú hefur lokið sterameðferð. Þar sem asatíóprín hefur færri aukaverkanir en sterar, virkar það best sem langtíma viðhaldsmeðferð, sem þýðir að það kemur í veg fyrir að ónæmiskerfið verði ofvirkt aftur. Þú gætir þurft að taka það reglulega alla ævi.

Hverjar eru aukaverkanir lyfsins?

Þessar meðferðir geta einnig haft aukaverkanir. Þess vegna mun læknirinn fylgjast reglulega með þér.

Aukaverkanir langtímanotkunar stera (kortikosteróíða):

• Aukin matarlyst og þyngdaraukning.
• Skapsveiflur eins og kvíði og þunglyndi.
• Gláka ( þokusýn).
• Beinrýrnun eða beinþynning (beinrýrnun).
• Sykursýki .
• Hár blóðþrýstingur .

Aukaverkanir af því að taka ónæmisbælandi lyf:

• Tíðar sýkingar (vegna skerts ónæmiskerfis).
• Ógleði og uppköst.
• Húðútbrot (kláði).
• Auðveldar marblettir og blæðingar.
• Skert nýrnastarfsemi.
• Brisbólga .

Á meðan þú tekur þessi lyf mun læknirinn fylgjast með aukaverkunum. Ef aukaverkanir lyfsins eru of alvarlegar eða ef þau hjálpa þér ekki nægilega mikið mun hann leggja til aðra meðferð. Ekki vera hrædd/ur, talaðu við lækninn þinn um allt þetta.

Hversu langan tíma tekur það fyrir meðferðina að virka?

Markmið lyfjanna er að koma sjúkdómnum í bata . Þú gætir þurft að taka lyfin í nokkra mánuði upp í nokkur ár til að ná þessu. Á þessum tíma mun læknirinn athuga lifur þína reglulega til að ganga úr skugga um að meðferðin virki. Lifrarpróf munu sýna að lifrarensímagildi þín eru smám saman að komast í eðlilegt horf. Bata þýðir að öll einkenni sjúkdómsins eru horfin.

Bandaríska samtökin um rannsóknir á lifrarsjúkdómum (AASLD) mæla með því að þú takir stera í að minnsta kosti þrjú ár áður en þú hættir að taka lyfið. Eftir að þú hefur verið í bata í að minnsta kosti tvö ár, munu þau íhuga að hætta að taka ónæmisbælandi lyf. Eftir að lyfinu er hætt geta um 50% einstaklinga fengið bakslag innan þriggja mánaða. Hjá öðrum getur það tekið ár, eða þeir gætu aldrei fengið bakslag yfirleitt.

Sumir ná einhverri bata með meðferð, en ekki nægilega til að ná bata. Í slíkum tilfellum mun læknirinn prófa önnur lyf. Sumir svara meðferð alls ekki. Í slíkum tilfellum heldur gangur sjúkdómsins áfram að versna. Þetta fólk getur fengið fylgikvilla sem krefjast frekari meðferðar. Þeir gætu að lokum...Lifrarígræðsla gæti einnig verið nauðsynleg.

Er hægt að lækna sjálfsofnæmis lifrarbólgu að fullu?

Nei. Það er ekki hægt að lækna sjúkdóminn að fullu. En hægt er að koma sjúkdómnum í bata. Þetta þýðir að bólguferlið hverfur um tíma, stundum í langan tíma. En eftir að meðferð er hætt getur það komið aftur. Þetta kallast bakslag . Hjá flestum sem hætta að taka lyfin (um 80%) kemur sjúkdómurinn að lokum aftur og þurfa að byrja að taka lyfin aftur. Lyf geta venjulega stjórnað sjúkdómnum vel, en þú gætir þurft að taka þau reglulega alla ævi.

Hver er meðallífslíkur með sjálfsofnæmis lifrarbólgu?

Án meðferðar er fimm ára lifunartíðnin 50%. En með meðferð er 10 ára lifunartíðnin 90% og 20 ára lifunartíðnin 70%. Jafnvel með meðferð fá um 15% fólks að lokum skorpulifur, venjulega eftir 10 til 20 ár. Þetta getur gerst ef meðferð bregst, ef meðferðarviðbrögð eru ófullnægjandi eða ef sjúkdómurinn kemur aftur nokkrum sinnum. Þegar sjúkdómurinn kemur aftur getur hann komið hraðar aftur.

Hvernig ætti ég að gæta að sjálfum mér meðan ég lifi með sjálfsofnæmis lifrarbólgu?

Þetta er mjög mikilvægt mál. Það eru hlutir sem þú getur gert sjálf/ur til að stjórna sjúkdómnum og lifa heilbrigðu lífi.

• Ekki missa af læknisheimsóknum. Læknirinn þarf að fylgjast með lifur þinni það sem eftir er ævinnar. Jafnvel þótt þú hafir verið í bata um tíma getur sjúkdómurinn komið aftur án viðvörunar eða augljósra einkenna. Læknirinn getur fylgst með magni bandvefsmyndunar (skemmda áður en ör myndast) í lifur með því að nota óinngripandi aðferðir eins og teygjanleikamælingu . Ef þú byrjar að finna fyrir einkennum aftur skaltu hafa samband við lækninn strax.
• Gættu að mataræðinu. Hollt mataræði er mikilvægt fyrir alla með lifrarsjúkdóm. Rannsóknir hafa sýnt að um 30% fólks með óáfengan fitusjúkdóm í lifur hafa einkenni óáfengs fitusjúkdóms í lifur . Þetta þýðir að líkaminn hefur tilhneigingu til að geyma auka fitu í lifur, sem er önnur orsök bólgu. Þú getur unnið gegn þessu með því að viðhalda heilbrigðu þyngd og draga úr sykri og mettaðri fitu úr mataræðinu. Þetta getur einnig hjálpað til við að bæta meðferðarárangur.
• Verndaðu ónæmiskerfið. Bæði lifrarsjúkdómar og ónæmisbælandi lyf veikja ónæmiskerfið. Það þýðir að þú þarft að gæta vel að sjálfum þér til að koma í veg fyrir að þú veikist. Læknirinn þinn gæti mælt með ákveðnum vítamínuppbótum og bóluefnum til að vernda þig gegn sýkingum. Ekki taka nein fæðubótarefni sem læknirinn þinn hefur ekki samþykkt.
• Forðist áfengi. Áfengisneysla veikir ónæmiskerfið og skaðar lifur.

Sjálfsofnæmislifarbólga er alvarlegur sjúkdómur en margir bregðast vel við meðferð. Sjúkdómurinn getur farið í bata og horfið næstum alveg í langan tíma. Ef hann kemur aftur má nota sömu meðferð aftur. Meðferð getur haft aukaverkanir en með því að huga að mataræði og ónæmiskerfi er hægt að lifa tiltölulega eðlilegu lífi. Ef meðferð virkar ekki er lifrarígræðsla möguleg.

Það sem vert er að hafa í huga úr þessari grein (skilaboð til að taka með sér heim)

Allt í lagi, miðað við það sem við höfum rætt, þá eru þetta mikilvægustu atriðin sem þú þarft að muna:

• Sjálfsofnæmislifarbólga er langvinnur sjúkdómur þar sem þitt eigið ónæmiskerfi ræðst á lifur.
• Þetta er ekki smitandi sjúkdómur.
• Einkenni geta verið engin í upphafi en einkenni eins og þreyta, magaóþægindi og gula geta komið fram.
• Blóðprufur og lifrarsýni geta verið nauðsynleg til að fá nákvæma greiningu.
• Meðferð (sterar, ónæmisbælandi lyf) getur hjálpað til við að stöðva sjúkdóminn. Hins vegar er engin fullkomin lækning til og bakslag er mögulegt.
• Meðferð getur haft aukaverkanir, þannig að læknisfræðilegt eftirlit er nauðsynlegt.
• Heilbrigður lífsstíll (gott mataræði, forðast áfengi, fylgja læknisráðum) er mjög mikilvægur til að stjórna sjúkdómnum.
• Ekki vera hrædd/ur. Þú getur lifað góðu lífi jafnvel með þetta ástand. Ræddu allt við lækninn þinn og fylgdu ráðum hans.

Ef þú hefur einhverjar frekari spurningar um þetta skaltu endilega spyrja lækninn þinn. Ég óska ​​þér skjóts bata!

` Lifrarsjúkdómur, sjálfsofnæmislifarbólga, ónæmiskerfi, lifrarbólga, skorpulifur, sjálfsofnæmissjúkdómar, meðferð við lifur