Vissir þú um þennan sjúkdóm sem hefur áhrif á bæði lungu og nýru samtímis? Við skulum tala um Goodpasture heilkennið!

Ertu stundum með viðvarandi hósta? Kemur stundum smá blóð upp úr hóstanum? Eða finnst þér eins og þú eigir erfitt með öndun, eða ert þú bara þreytt/ur og hefur minnkaða þvagframleiðslu? Þetta gætu verið merki um eitthvað alvarlegt. Í dag ætlum við að ræða eitt slíkt sjaldgæft ástand, en eitt sem þú ættir að vera meðvitaður um.

Hvað er Goodpasture heilkenni?

Einfaldlega sagt er Goodpasture heilkenni sjaldgæfur en hugsanlega lífshættulegur sjálfsofnæmissjúkdómur . „Sjálfsofnæmi“ þýðir að varnarkerfi líkamans, ónæmiskerfið, byrjar óvart að ráðast á okkar eigin heilbrigðu frumur og vefi.

Í þessum sjúkdómi ræðst ónæmiskerfið okkar á prótein sem kallast kollagen. Kollagen er eins og byggingareining í líkama okkar. Kollagen hjálpar til við að halda húð, vöðvum, sinum, liðböndum og beinum sterkum.

Svo ef þú ert með Goodpasture heilkenni, þá festast sum prótein sem líkaminn framleiðir, sem við köllum mótefni, við kollagen í lungum og nýrum. Þegar þetta gerist byrjar bólga á þessum svæðum og vefurinn byrjar hægt að brotna niður. Ef þetta er ekki meðhöndlað getur það leitt til alvarlegrar bólgu í nýrum (nýrnabólgu), sem getur leitt til nýrnabilunar. Þú getur einnig byrjað að blæða mikið úr lungum (lungnablæðing). Í mörgum tilfellum er aðal dánarorsök þessa sjúkdóms blæðing úr lungum.

Annað heiti fyrir þetta er:

• Sjúkdómur gegn gaukulgrunnhimnu (anti-GBM)
• Goodpasture-sjúkdómurinn

Hversu algengt er þetta?

Þetta er mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Samkvæmt læknum eru aðeins eitt til tvö ný tilfelli af þessum sjúkdómi tilkynnt á hverja 100.000 manns á ári. Þannig að þú getur ímyndað þér hversu sjaldgæft þetta er.

Hver eru einkennin?

Goodpasture heilkenni er lungna- og nýrnasjúkdómur. Þetta þýðir að bæði lungun og nýrun eru fyrir áhrifum samtímis. Oft eru fyrstu einkennin sem koma fram tengd lungunum. Þau eru:

• Öndunarerfiðleikar (mæði): Ekki bara þegar gengið er upp stiga, heldur jafnvel þegar þú ert í hvíld.
• Brjóstverkur : Verkur í brjósti við öndun eða hósta.
• Hósti : Viðvarandi, stundum sársaukafullur hósti.
• Hljóð kemur frá brjósti við öndun : Það getur verið gurglandi hljóð, eins og eitthvað sé fast inni í brjósti.
• Ég er mjög þreyttur.`(þreyta)`: Tilfinning um að vera svo máttlaus að maður getur ekkert gert.
• Nefblóð (blóðnasir).
• Blóðhósti : Þetta er merki sem hræðir marga og krefst tafarlausrar læknisaðstoðar.
• Bleikleiki : Húðin verður föl vegna blóðleysis.

Einkenni tengd nýrum geta einnig komið fram síðar. Þau eru meðal annars:

• Fækkun rauðra blóðkorna í blóði, það er blóðleysi .
• Blóð í þvagi (blóðmiga): Þvagið getur orðið rautt eða dökkbrúnt.
• Minni þvagframleiðsla en venjulega.
• Hár blóðþrýstingur .
• Ógleði og uppköst : Þetta getur einnig komið fram við lystarleysi.

Hvað veldur þessu?

Goodpasture heilkenni kemur fram þegar mótefni sem ónæmiskerfið okkar framleiðir ráðast á kollagenið í gauklagrunnhimnu (GBM) í nýrum. Þetta GBM er hluti af gauklafrumunum, litlu blóðsíununum í nýrum okkar. Þessi mótefni ráðast einnig á kollagenið í loftblöðrum lungnanna. Þetta veldur því að lungnavefurinn eyðileggst, sem veldur blæðingum og gerir það erfitt að anda.

Það er ekki enn vitað nákvæmlega hvers vegna ónæmiskerfið ræðst á eigið kollagen. Hugsanlegt er að umhverfisþættir og gen okkar eigi þátt í ástandinu. Rannsóknir hafa leitt í ljós að fólk með sjúkdóminn hefur sterk tengsl við erfðafræðilegt merki sem kallast Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. Þetta er prótein sem hjálpar ónæmiskerfinu að greina á milli eigin vefja og framandi efna.

Stundum getur þessi sjúkdómur komið fram eftir sýkingu, svo sem kvef eða flensu. Einnig getur þú:

• Ef þú reykir .
• Ef þú andar að þér fíkniefnum eins og kókaíni .
• Hættan á að fá þennan sjúkdóm er meiri ef þú ert útsettur fyrir málmryki eða kolvetnisefnum eins og metani og própani.

Hverjum hefur þetta mest áhrif?

Goodpasture heilkenni getur komið fram á öllum aldri, en það er algengast hjá yngra fólki, á aldrinum tíu til þrítugs, og svo aftur hjá fólki á sextugs- og sjötugsaldri.

Hvernig er greiningin gerð?

Þegar þú ferð til læknis mun hann spyrja um einkenni þín og framkvæma líkamsskoðun. Að auki gæti hann einnig framkvæmt eftirfarandi próf til að staðfesta Goodpasture heilkenni:

• Blóðprufur : Þessar kanna áætlaðan gaukulsíunarhraða (eGFR), sem mælir hversu vel nýrun starfa.
• ÞvagprufurÞvagrannsókn: Þetta kannar hvort blóð sé í þvagi eða hátt próteinmagn (próteinmigu).
• Myndgreiningarpróf : Röntgenmynd af brjóstholi eða tölvusneiðmynd er gerð til að kanna hvort lungnaskemmdir séu til staðar.
• Berkjuspeglun : Í þessari aðgerð setur læknir þunnt, langt rör (berkjuspegil) með myndavél og ljósi fest í gegnum nefið eða munninn til að athuga hvort skemmdir séu í lungunum.
• Nýrnavefjasýni : Í þessu er lítill vefjabútur tekinn úr nýra og skoðaður undir smásjá til að staðfesta hvort nýrnasjúkdómur sé til staðar.

Er hægt að lækna Goodpasture heilkenni?

Já, þetta er hægt að lækna ef sjúkdómurinn er rétt greindur og meðferð hefst fljótt.

Hvernig er það meðhöndlað?

Meðferð við Goodpasture heilkenni er mismunandi eftir alvarleika ástandsins. Ef ástandið er ekki of alvarlegt geta læknar ávísað lyfjum eins og:

• Barksterar : Til dæmis lyf eins og prednisón. Þessi hjálpa til við að stöðva blæðingar í lungum.
• Ónæmisbælandi lyf : Lyf eins og cýklófosfamíð. Þessi koma í veg fyrir að ónæmiskerfið ráðist á eigin vefi.
• Blóðþrýstingslækkandi lyf (blóðþrýstingslækkandi lyf): Þessi hjálpa til við að stjórna blóðþrýstingi og draga úr skaða á nýrum.

Að auki nota læknar einnig meðferð sem kallast plasmaferesis . Þetta felur í sér að taka blóð úr bláæð í handleggnum í gegnum nál og aðskilja fljótandi hluta blóðsins, sem kallast plasma, frá blóðkornunum. Skaðleg mótefni gegn GBM eru í þessu plasma. Plasmanum er síðan fjarlægt og plasma frá heilbrigðum einstaklingi er bætt aftur við blóðfrumurnar þínar og gefið þér aftur. Einfaldlega sagt fjarlægir það skaðlegu mótefnin úr líkamanum.

Hversu langan tíma tekur það að jafna sig eftir meðferð?

Þú þarft að taka ónæmisbælandi lyf í um það bil 6 til 12 mánuði. Í mörgum tilfellum gætirðu þurft að framkvæma plasmaferesu á hverjum degi í nokkrar vikur.

Hvað gerist næst?

Ef Goodpasture heilkenni er ekki meðhöndlað getur það leitt til lífshættulegra blæðinga frá lungum og nýrnabilunar. Hins vegar, ef sjúkdómurinn greinist snemma og meðferð hefst, eru útkoman yfirleitt góð. Líkaminn framleiðir þessi skaðlegu mótefni aðeins í stuttan tíma - frá nokkrum vikum upp í um tvö ár. Endurkoma eða endurkoma sjúkdómsins er mjög sjaldgæf.

Alvarlegasti fylgikvillinn er nýrnabilun. Ef það gerist þarf skilunarmeðferð til að sía blóðið.Nýrnaígræðsla er nauðsynleg.

Hvað hef ég að segja um líf mitt?

Um 80% þeirra sem þjást af Goodpasture heilkenni lifa af eftir fimm ár, eða 80%. Það er ef sjúkdómurinn er greindur snemma og meðhöndlaður á réttan hátt.

Er hægt að koma í veg fyrir þetta?

Það er hugsanlega ekki hægt að koma í veg fyrir það alveg. Hins vegar er hægt að minnka áhættuna með því að forðast ákveðna hluti:

• Kolvetni, sem þýðir hluti eins og metan, própan, bensín, steinolíu og tjöru.
• Málmryk.
• Kókaín.
• Vörur til hárlitunar.

Hvernig get ég séð um sjálfan mig?

Ef þú ert með Goodpasture heilkenni er góð hugmynd að gera eftirfarandi:

• Hættu alveg að reykja. Forðastu að vera á stöðum þar sem annað fólk reykir (þ.e. forðastu að verða fyrir „óbeinum reykingum“).
• Stundaðu líkamlega áreynslu í að minnsta kosti 30 mínútur á hverjum degi.
• Reyndu að draga úr streitu .

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú hóstar upp blóði, átt erfitt með öndun, minnkar þvaglát eða finnur fyrir einhverjum öðrum einkennum sem talin eru upp hér að ofan skaltu leita tafarlaust til læknis. Snemmbúin greining eykur líkur á bata til muna. Ef það er ekki meðhöndlað getur það valdið varanlegum nýrnaskaða og jafnvel banvænum lungnavandamálum.

Hvaða spurninga ættir þú að spyrja lækninn?

Þegar þú ferð til læknis geturðu spurt þessara spurninga:

• Hvernig veit ég með vissu hvort ég er með Goodpasture heilkenni?
• Hversu alvarlegt er ástand mitt?
• Hvaða meðferðum mælir þú með?
• Hvað get ég gert til að hugsa vel um nýrun mín?
• Ætti ég að fara til nýrnalæknis eða lungnalæknis?
• Geturðu sagt mér frá stuðningshópi sem hjálpar fólki með þennan sjúkdóm?

Hver eru þrjú helstu einkenni (þríhyrningur) Goodpasture heilkennisins?

Í læknisfræði vísar „þríhyrningur“ til þriggja megineinkenna sem lýsa sjúkdómi. Þrjú helstu einkenni Goodpasture heilkennis eru:

• Blæðing úr lungum.
• Hröð aukning á bólgu í nýrum.
• Tilvist þessara mótefna sem kallast „mótefni gegn GBM“ í líkamanum.

Það getur verið mjög erfitt og einmanalegt að vera með þennan sjúkdóm, sérstaklega þar sem nákvæm orsök er enn óþekkt. Hann getur truflað dagleg störf og þú gætir jafnvel þurft að skipta um vinnu ef þú vinnur með málmduft, bensín eða tjöru.

Að lokum, hvað ber að muna

Goodpasture heilkennið er því eitthvað sem þarf að óttast, en ef þú greinir einkennin snemma, leitar fljótt til læknis og byrjar meðferð geturðu fengið mjög góðar niðurstöður. Vertu meðvitaður um breytingar á líkama þínum. Ef þú finnur fyrir einhverju óvenjulegu er mikilvægt að leita læknisráða án þess að afgreiða það sem eitthvað minniháttar. Þú ert ekki einn og læknar geta hjálpað þér.

` Goodpasture heilkenni, Anti-GBM sjúkdómur, lungnablæðing, nýrnasjúkdómur, sjálfsofnæmissjúkdómar, öndunarerfiðleikar, blóð í þvagi