Viltu líka vita meira um þennan sjaldgæfa sjúkdóm? Við skulum tala um EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) á einfaldan hátt!

Ertu með tíðan astma? Eða ert þú einhver sem þjáist af alvarlegum ofnæmi? Þá gæti það sem ég ætla að segja verið mjög mikilvægt fyrir þig. Því í dag ætlum við að tala um frekar undarlegan og mjög sjaldgæfan sjúkdóm sem stundum tengist slíkum kvillum. Þessi sjúkdómur kallast EGPA . Hann var áður þekktur sem Churg-Strauss heilkenni . Ef nafnið virðist svolítið langt, ekki hafa áhyggjur, við skulum skilja það einfaldlega.

Hvað er EGPA (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)?

Þetta langa nafn getur verið svolítið ruglingslegt, en við skulum brjóta það niður í hluta og skilja það betur. Þá er það miklu auðveldara.

1. Eósínfíkn

Einfaldlega sagt þýðir eósínfíkn að þú ert með hærri fjölda en eðlilegs fjölda af tegund hvítra blóðkorna sem kallast eósínfíklar í blóðinu þínu. Hugsaðu um það á þennan hátt, eósínfíklar eru eins og litlir verðir í líkama okkar, þeir hjálpa ónæmiskerfinu okkar. En hjá einhverjum með eósínfíkla getur fjöldi eósínfíkla stundum tvöfaldast eða jafnvel farið yfir eðlilegan fjölda. Þetta þýðir að ónæmiskerfið vinnur yfirvinnu.

2. Kyrningamyndun

Kyrningamyndun er ástand þar sem ónæmisfrumur mynda litla kekki í vefjum líkamans þegar bólga eða þroti er til staðar. Við köllum þessa kekki kyrningablöðrur . Þetta er einnig hlutverk ónæmiskerfisins. Það er eins og að umkringja vandamálasvæði og reyna að koma í veg fyrir að það breiðist út.

3. Fjölæðabólga

Fjölæðabólga er langvinn bólga í mörgum æðum líkamans, sérstaklega litlum og meðalstórum (fjölæða þýðir margar). Þetta er ástand sem tilheyrir stærri hópi sjúkdóma sem kallast æðabólga . Æðabólga er annað heiti yfir æðabólgu.

Svo, allt þetta samanlagt, er EGPA sjaldgæft ástand sem orsakast af óeðlilegri starfsemi ónæmiskerfisins sem byrjar með astma eða ofnæmi, leiðir til aukningar á eósínfíklum, myndunar kyrningaæxla og að lokum bólgu í æðum.

Hvernig hefur þetta EGPA ástand áhrif á líkama minn?

Þegar bólga í æðum, sem kallast æðabólga , er viðvarandi, veikjast veggir æðanna. Þetta getur valdið því að þær teygjast og bunga út eins og blöðra – sem við köllum slagæðagúlp . Eða þessar veiku æðar geta sprungið og blætt út í líkamann.

Annað er að bólga getur valdið því að æðar bólgna upp, mynda ör og þrengjast að innan. Hvað gerist þá? Blóðflæði skerðist, stundum jafnvel alveg stíflast. Þetta sviptir líkamann súrefni og næringarefni sem hann þarfnast til að starfa rétt.

Þar sem fjölæðabólga hefur áhrif á smáæðar um allan líkamann geta einkenni komið fram hvar sem er í líkamanum. Hins vegar hefur hún oftast áhrif á öndunarfærin , þ.e. lungun. Hún getur einnig haft áhrif á nýru, þarma, hjarta og taugar.

Hver eru einkenni EGPA?

Þessi sjúkdómur, sem kallast EGPA, kemur ekki skyndilega fram. Einkennin koma smám saman fram, yfir mörg ár, í nokkrum stigum. Við skulum skoða hvaða stig þetta eru.

Stig 1: Algeng einkenni sem sjást á fyrstu stigum

Á þessum tíma gætirðu fundið fyrir hlutum eins og:

• Astmi hjá fullorðnum: Jafnvel sá sem hefur aldrei fengið astma áður getur fengið nýtt astma með einkennum eins og hósta, önghljóðum og öndunarerfiðleikum.
• Heysótt: Hnerri, kláði í nefi og nefstífla getur varað.
• Langvinn skútabólga: Tilfinning um þyngsli og þrýsting í höfði vegna bólgu í skútaholum.
• Nefpólýpar: Lítil, krabbameinslaus vöxtur sem myndast inni í nefinu.
• Almennur líkamsverkur: Tilfinning um að liðirnir séu aumir, vöðvarnir eru aumir.
• Hiti, lasleiki og þreyta: Bara verkir og þreyta.

Annað stig: Einkenni aukinnar eósínfíkla

Eftir því sem sjúkdómurinn þróast byrja þessir eósínfíklar sem við ræddum um að safnast fyrir í ýmsum vefjum líkamans, sérstaklega í lungunum. Þetta kallast eósínfíklar íferð . Þetta getur leitt til nýrra einkenna:

• Verkir í brjósti og auknir öndunarerfiðleikar.
• Hjartsláttarónot.
• Húðútbrot eða blettir.
• Einkenni frá meltingarfærum: hlutir eins og magaverkir, niðurgangur.

Þriðja stig: Einkenni æðabólgu

Æðabólga , sem er bólga í æðum, er yfirleitt síðasta stig sjúkdómsins. Þetta getur valdið alvarlegum einkennum eins og:

• Einkenni innvortis blæðinga: Blóð í hægðum, blóð í hósta og mislitaðir blettir undir húðinni.
• Einkenni af völdum bólgu eða taugaskemmda: dofi í útlimum, náladofi, máttleysi, taugaverkir.
• Einkenni hjartasjúkdóma: óreglulegur hjartsláttur, yfirlið, mæði, bólga (bjúgur) .

Þetta er fjölæðabólga.Ástandið getur einnig haft áhrif á nýrun, en oftast kemur það fram án einkenna.

Hvers vegna kemur þessi EGPA upp? Hver er ástæðan?

Reyndar er þessi EGPA af völdum bilunar í ónæmiskerfi okkar . Ímyndið ykkur, það sem er að gerast hér er eins og hermennirnir sem eiga að vernda líkama okkar ráðist á sína eigin. Bólgan í æðum ykkar, myndun þessara kyrninga sem við ræddum um áðan, aukning á eósínfíklum – allt þetta gerist vegna þess að ónæmiskerfið er ofvirkt og bregst rangt við.

Rannsakendur geta þó enn ekki fundið út nákvæmlega hvers vegna þetta gerist.

Sjúkdómar sem fela í sér langvarandi bólgu í ónæmiskerfinu eru stundum kallaðir sjálfsofnæmissjúkdómar . Algengt einkenni slíkra sjúkdóma er að mótefni myndast gegn ákveðnum frumum í líkamanum og ráðast á þær. Þetta gæti verið ein orsök EGPA.

Rannsakendur hafa flokkað nokkra aðra sjúkdóma eins og EGPA í einn hóp. Allir hafa þeir sértækt mótefni sem kallast ANCA . Þessi hópur kallast ANCA-tengd æðabólga (AAV) . Hins vegar hafa aðeins 40% fólks með EGPA þetta ANCA mótefni. Þetta þýðir að það er ekki eina orsökin.

Aukning á eósínfíklum virðist vera önnur orsök einkenna sem koma á undan æðabólgu. Þegar eósínfíklar safnast fyrir í vefjum valda þeir bólgu og skaða vefina. Þessi aukning á eósínfíklum tengist sterklega astma og ofnæmi. Fólk með astma er 34 sinnum líklegra til að fá æðabólgu en aðrir.

Hvaða alvarlegu fylgikvillar geta komið upp vegna EGPA?

Ef þessi sjúkdómur er ekki meðhöndlaður á réttan hátt getur hann valdið alvarlegum skaða á líffærum og vefjum. Hér eru nokkur dæmi:

• Fleiðruvökvi: Vökvasöfnun í kringum lungun.
• Gollurshússvökvi: Vökvasöfnun í kringum hjartað.
• Úttaugakvilli: Skemmdir á úttaugum.
• Langvinnur nýrnasjúkdómur.
• Langvinn öndunarbilun.
• Hjartabilun.

Mikilvægast er að greina og meðhöndla sjúkdóminn áður en slíkir fylgikvillar koma upp.

Hvernig er EGPA greint?

Það getur verið svolítið erfitt að greina EGPA, því þú getur fundið fyrir mismunandi einkennum á mismunandi tímum. Það getur tekið tíma fyrir þig og lækninn þinn að átta þig á þessu öllu. Einnig geta einkenni EGPA verið svipuð einkennum margra annarra sjúkdóma.

Hins vegar gæti læknir grunað EGPA ef þú ert með nokkur af þessum sjúkdómum:

• Saga um astma eða frjókornaofnæmi.
• Blóðprufa sýnir hækkað magn eósínfíla.
• Myndgreiningarrannsóknir sýna merki um eósínfíkla íferð.
• Vefjasýni sýnir merki um granulomas og/eða æðabólgu.

Hver er meðferðin við þessum EGPA sjúkdómi? Það er ekkert að óttast, ekki satt?

Já, það er örugglega til meðferð við þessu ástandi sem kallast EGPA. Ekki hafa áhyggjur! Aðalatriðið er að greina sjúkdóminn fljótt og hefja meðferð.

Venjulega er það fyrsta sem þarf að gera að gefa stóra skammta af barksterum til að draga úr bólgu og eósínfíklum . Þegar þessi lyf ná stjórn á einkennunum segjum við að sjúkdómurinn sé í bata . Það þýðir að einkennin eru horfin. Síðan minnkar læknirinn smám saman skammtinn af lyfinu. Margir þurfa að halda áfram að taka barkstera í lágum skömmtum til að viðhalda þessari bata.

Stundum duga barksterar einir sér ekki, eða þú gætir þurft að halda áfram að taka stóra skammta af barksterum til að forðast aukaverkanir. Í slíkum tilfellum gæti læknirinn ávísað viðbótarlyfjum.

Þessi viðbótarlyf eru meðal annars ónæmisbælandi lyf og líftæknilyf . Mepolizumab er fyrsta líftæknilyfið sem Matvæla- og lyfjaeftirlit Bandaríkjanna (FDA) hefur samþykkt við EGPA. Annað líftæknilyf , benralizumab, hefur einnig sýnt efnilegar niðurstöður í nýlegum klínískum rannsóknum. Þessi nýja rannsókn hefur opnað nýja meðferðarmöguleika fyrir fólk með EGPA.

Hvernig verður lífið með EGPA? (Horfur)

EGPA er meðhöndlanlegur sjúkdómur en ekki læknanlegur . Flestir geta stjórnað einkennum sínum með lyfjum og farið í bata. Þetta þýðir að einkennin hverfa. Hins vegar, ef þú hættir meðferð, geta einkennin komið aftur (bakslag) . Þess vegna mun læknirinn fylgjast með ástandi þínu það sem eftir er ævinnar.

Er hægt að lifa lengi með EGPA?

Með virkri meðferð er hægt að lifa eðlilegu lífi með EGPA. Á langt gengnum stigum sjúkdómsins geta fylgikvillar eins og líffærabilun haft áhrif á lífslíkur. Hins vegar getur meðferð oft stöðvað eða snúið við líffærabilun. Með meðferð er fimm ára lifunartíðni fyrir EGPA meira en 80%.

Er einhver leið til að koma í veg fyrir að EGPA þróist?

Þar sem við vitum enn ekki nákvæmlega hvers vegna EGPA myndast, vitum við ekki hvernig á að koma í veg fyrir það. Hins vegar getur snemmbúin greining og meðferð hjálpað til við að koma í veg fyrir að ástandið versni . Með því að fylgjast vel með einkennunum þínum og tilkynna þau lækninum þínum geturðu hjálpað til við að koma í veg fyrir alvarlega fylgikvilla EGPA.

Hvernig ætti ég að hugsa um sjálfan mig meðan ég bý með EGPA?

Þetta er mjög mikilvæg spurning. Lyfin sem gefin eru við EGPA, sérstaklega barksterar og ónæmisbælandi lyf , draga úr ónæmi . Þetta þýðir að þú ert líklegri til að veikjast og ef þú veikist tekur það lengri tíma að jafna sig.

• Þess vegna þarftu að vera varkárari en venjulega til að forðast algeng veikindi . Vertu sérstaklega varkár þegar þú ferð á fjölmenna staði og staði þar sem veikt fólk er.
• Þvoið hendurnar vel og oft.
• Borðaðu hollt mataræði.
• Taktu þér eins mikinn tíma og þú þarft til að sofa.
• Þegar barksterar eru teknir til langs tíma geta komið fram aukaverkanir eins og hár blóðsykur (eins og sykursýki), þyngdaraukning, beinþynning (eins og beinþynning) og skapbreytingar . Ræddu við lækninn þinn um þetta og lærðu hvernig á að meðhöndla það. Láttu lækninn vita tafarlaust ef þú finnur fyrir einhverjum nýjum einkennum.

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Eósínfíkn með fjölæðabólgu (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA) er tegund æðabólgu og hún er einnig mjög sjaldgæf og erfið að greina. Þú gætir haft ýmis einkenni sem virðast ótengd hvert öðru. Það getur tekið lækninn þinn smá tíma að átta sig á hvað þau þýða og ákveða hvaða meðferð þú þarft.

Góðu fréttirnar eru þær að hægt er að meðhöndla EGPA vel með meðferð . Hins vegar þarftu að gera nokkrar breytingar á daglegu lífi þínu. Að lifa með langvinnum sjúkdómi sem margir hafa aldrei heyrt um getur stundum verið einmanalegt. Á slíkum tímum getur verið gagnlegt að tengjast stuðningsnetum annarra sem búa við EGPA. Gefstu aldrei upp vonina, fylgdu réttum læknisráðum og þú getur líka lifað góðu lífi.

` EGPA, Churg-Strauss heilkenni, eósínfíkn kyrningaæðabólga, astmi, ofnæmi, æðabólga, eósínfíkn