Er minni þitt og hreyfingar smám saman að versna? Við skulum læra um þetta „(barksterahrörnun)“!

Gleymir þú stundum hlutum? Eða átt þú erfitt með að hreyfa handleggi og fætur? Talar þú óskýrt? Ef þetta virðist vera að aukast er kannski mikilvægt fyrir þig að vera meðvitaður um þetta ástand sem við erum að tala um í dag sem kallast „(Barktóbasal hrörnun)“. Ekki hafa áhyggjur, við skulum tala um þetta einfaldlega.

Hvað er „barksterahrörnun“?

Einfaldlega sagt er „(corticobasal degeneration)“ taugasjúkdómur sem hefur áhrif á heilann. Sumir kalla það einnig „(corticobasal syndrome).“ Það sem gerist í þessu er að sumar frumur í heilanum okkar skemmast og eyðileggjast smám saman. Rétt eins og sum tæki versna með tímanum. Vegna þessa getur geta okkar til að tala, kyngja mat, hreyfa líkama okkar og muna hluti smám saman minnkað. Það dapurlega er að þessi einkenni aukast smám saman (versnast) með tímanum.

Orðið „corticobasal“ í nafninu vísar til tveggja hluta heilans sem eru aðallega skaddaðir af sjúkdómnum:

• Heilabörkur: Þetta er ysta lag taugavefsins í heilanum. Þessi hluti er mjög mikilvægur fyrir minni, nám, sjálfviljugar hreyfingar og skynjanir.
• Grunntaugahnúðar: Þetta er safn taugafrumna sem staðsettar eru djúpt í heilanum. Þær eru nauðsynlegar fyrir nám og hreyfistarfsemi.

Orðið „hrörnun“ þýðir „hrörnun“ eða „missir virkni“. Það sem gerist í þessum sjúkdómi er því að virkni þessara tveggja hluta heilans minnkar smám saman.

Þetta ástand, „corticobasal degeneration“, getur stytt lífslíkur einstaklings og valdið lífshættulegum fylgikvillum. Þegar einkennin dreifast um líkamann getur orðið erfitt að starfa sjálfstætt.

Hver eru einkenni „(corticobasal degeneration)“?

Einkenni þessa ástands geta verið mismunandi eftir einstaklingum, en almennt eru eftirfarandi hæfniáhrif til staðar:

• Hreyfiörðugleikar („apraxia“): Þetta þýðir að hlutir eins og að hneppa hnapp eða halda á skeið til að borða verða erfiðir. Jafnvel þótt heilinn sendi skilaboð til handanna geta þær ekki gert þau rétt.
• Minnisskerðing: Það verður erfitt að muna nýja hluti og gamlir hlutir gleymast smám saman.
• Sjónskerðing: Sumir geta einnig upplifað sjónvandamál.
• Talörðugleikar („málstol“): Erfiðleikar með að finna orð, óskýrt það sem þú vilt segja og stundum algjört málleysi.
• Erfiðleikar við að kyngja: Þér gæti fundist eins og þú sért að kafna þegar þú kyngir mat og drykk.

Auk þessa geta önnur einkenni eins og þessi einnig komið fram:

• Vöðvakrampar, kippir, stífir vöðvar eða skjálfti.
• Erfiðleikar við að framkvæma lítil, viðkvæm verkefni (t.d. að hneppa skyrtu, skrifa með penna).
• Geimveruhandarheilkenni: Vanhæfni til að stjórna einum handlegg eða fæti eins og þú vilt („geimveruhandarheilkenni“). Ímyndaðu þér að annar handleggurinn á þér sé að gera hluti sem þú vilt ekki að hann geri og þér finnist þú ekki geta stjórnað honum.
• Tilfinning um dofa öðru megin í líkamanum.
• Hreyfingar sem eru mjög hægar („bradykinesia“) eða vanhæfni til að hreyfa útlimi („akinesia“) koma fyrir.
• Minnkuð andleg virkni, það er minnkuð greind (vitglöp).
• Erfiðleikar við að ganga án hjálpar.
• Breytingar á skapi og hegðun (einkennisleysi, skyndileg reiði, sinnuleysi).

Þessi sjúkdómur hefur ekki áhrif á alla á sama hátt. Hann versnar oft smám saman. Stundum byrja einkenni í öðrum handleggnum og dreifast síðan í hinn handlegginn og fæturna. Þú gætir byrjað að finna fyrir því að þú hrasar þegar þú gengur og þá gætirðu orðið ófær um að ganga án hjálpar. Þú gætir byrjað að tala óskýrt og með tímanum gætirðu ekki getað sagt eina einustu merkingarbæru setningu.

Þegar sjúkdómurinn hefur áhrif á fleiri og fleiri hluta heilans versna einkennin smám saman. Þetta gerist hægt og rólega.

Hvenær byrja einkenni „(corticobasal degeneration)“?

Einkenni byrja venjulega á aldrinum 50 til 70 ára. Flestir fá einkenni sín um 64 ára aldur. Þótt þau geti sjaldan byrjað strax við 40 ára aldur hafa engar tilkynningar borist um að sjúkdómurinn hafi þróast fyrr.

Hverjar eru orsakir „(corticobasal degeneration)“?

Helsta ástæðan fyrir þessu er að heilafrumur og vefir brotna smám saman niður og deyja. Oftast byrjar þessi skaði á svæðunum sem við ræddum um áðan, kölluð heilabörkur og grunnhnoð. Eftir því sem sjúkdómurinn þróast getur hann einnig haft áhrif á aðra hluta heilans.

Rannsakendur telja að prótein sem kallast „Tau“ eigi þátt í þessum sjúkdómi. Þetta prótein finnst venjulega í heilafrumum. En í þessum sjúkdómi kekkist þetta prótein óeðlilega saman og myndar kekki. Þessir kekkir eru kallaðir „taugaþráðaflækjur“. Þessir kekkir valda því að heilafrumur hrörna og deyja. Fyrir vikið koma upp vandamál með hreyfingu, tal og minni.

Nákvæm ástæða þess að Tau-próteinið kekkir saman er ekki enn þekkt. Komið hefur í ljós að margir með barksterahrörnun eru með erfðabreytileika (stökkbreytingu) sem kallast H1 haplotype á litningi 17. Þessi erfðabreytileiki getur valdið því að Tau-próteinið er framleitt í of miklu magni og kekkir saman, eða það gæti verið að metýlhópur sé tengdur Tau-geninu, sem hefur áhrif á virkni þess.

En vísindamenn vita að þetta gen er ekki eina orsök þessa. Þar sem margir í almenningi hafa þetta gen, fá þeir ekki einkenni „barksterahrörnunar“. Þess vegna eru rannsóknir enn í gangi til að finna nákvæma orsök þessa ástands.

Er (corticobasal degeneration) arfgeng?

Læknisfræðingar vita enn ekki hvers vegna sumir fá hrörnun í barkstera. Það er mjög sjaldgæft að meðlimir sömu fjölskyldu fái sjúkdóminn. Það þýðir að erfitt er að segja að um arfgengan sjúkdóm sé að ræða.

Hvaða mögulegar fylgikvillar eru til staðar?

Eftir því sem sjúkdómurinn versnar eykst hættan á lífshættulegum fylgikvillum eins og:

• Bakteríusýkingar
• Blóðtappar og lungnasegarek
• Líkamleg slys (eins og föll)
• Lungnabólga
• Blóðsýking (alvarleg sýking af völdum sýkla sem komast inn í blóðrásina)

Hvernig greina læknar þennan sjúkdóm? („Greining“)

Það sérstaka við greiningu á „(corticobasal degeneration)“ er að aðeins er hægt að staðfesta hana endanlega með því að skoða heilann eftir dauðann. Aðeins þá getur læknir eða meinafræðingur ákvarðað nákvæmlega umfang heilahrörnunarinnar.

Hins vegar gæti læknirinn þinn kallað þetta ástand „corticobasal syndrome“ á meðan þú lifir, út frá einkennum þínum.

Til að greina sjúkdóminn mun læknirinn fyrst framkvæma líkamsskoðun. Hann mun skoða einkennin mjög vandlega.

Þar sem margir sjúkdómar hafa svipuð einkenni gæti læknirinn þinn framkvæmt ýmis próf til að ákvarða nákvæma orsök. Þetta getur falið í sér:

• Blóðprufur
• Heilamyndgreiningarpróf („myndgreiningarskannanir“) - til dæmis „(MRI)“ eða „(CT skönnun“)
• Taugasálfræðileg próf til að meta heilastarfsemi og minni

Að auki gæti læknirinn einnig pantað kjarnorkulækningamyndir eins og „(FDG-PET (Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography))“ og „(DAT (Dopamine Transporter))“. Stundum getur „húðvefjasýni“ einnig hjálpað við greiningu.

Hvaða meðferðir eru til við (corticobasal degeneration)?

Læknirinn þinn gæti ávísað mismunandi lyfjum til að stjórna hinum ýmsu einkennum þessa sjúkdóms.

Hafðu í huga að það er engin lækning við þessum sjúkdómi eða lækning til að stöðva framgang einkenna. Hins vegar eru til atriði sem geta hjálpað til við að draga úr óþægindum sem einkennin valda.

Lyf við vöðvatengdum einkennum geta verið:

• Hægar hreyfingar eða vöðvastífleiki: „(Levodopa)“
• Við vöðvakrampum: Clonazepam (bensódíazepín)
• Við stífleika vöðva eða hreyfingastjórnun: „(Botulínum eiturefni)“ (Botox sprautur)
• Við stífleika í vöðvum: „(Cyclobenzaprine)“, „(Levetiracetam)“ eða „(Baclofen)“

Við minnistruflunum gæti læknirinn ávísað einu af þessum lyfjum sem kallast „kólínesterasahemlar“:

• `(Dónepezíl)`
• `(Rivastigmín)`
• `(Galantamin)`

Sum lyf virka ekki jafn vel við öllum einkennum, svo læknirinn þinn gæti prófað mismunandi gerðir til að finna það sem hentar þér best.

Eins og með öll lyf eru aukaverkanir mögulegar. Læknirinn mun ræða þetta við þig. Hann mun fylgjast reglulega með þér til að ganga úr skugga um að lyfið virki rétt og hvort einhver vandamál komi upp. Ef þú finnur fyrir einhverjum aukaverkunum skaltu láta lækninn vita tafarlaust.

Mikilvægast er að engin meðferð er til staðar sem getur stöðvað framgang þessara einkenna eða læknað sjúkdóminn að fullu.

Hvernig á að stjórna einkennum?

Þegar einkenni „korticobasal heilkennis“ eru til staðar geta eftirfarandi meðferðir hjálpað til við að stjórna þeim:

• Iðjuþjálfun: Þetta getur hjálpað þér að læra nýjar leiðir til að sinna daglegum verkefnum og viðhalda sjálfstæði þínu eins lengi og mögulegt er. Ef þörf krefur geturðu einnig lært að nota hjálpartæki fyrir hreyfihjálp.
• Sjúkraþjálfun: Þetta hjálpar til við að viðhalda hreyfingu líkamans og draga úr óþægindum af völdum vöðvatengdra einkenna. Hreyfing getur hjálpað til við að styrkja vöðva og viðhalda sveigjanleika.
• Talþjálfun: Þetta hjálpar við erfiðleikum með tal og kyngingu. Það getur hjálpað við hluti eins og hvernig á að tjá hugmyndir, hvernig á að bera fram orð og hvernig á að kyngja mat á öruggan hátt.

Læknirinn þinn mun vinna með þér að því að finna bestu meðferðaraðferðirnar við einkennum þínum. Þessar aðferðir geta verið mismunandi eftir einstaklingum og gætu þurft að aðlaga þær eftir því sem ástand þitt breytist með tímanum.

Hvenær ættirðu að leita til læknis?

Ef þú eða ástvinur þinn finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum „(corticobasal degeneration)“ skaltu leita tafarlaust til læknis:

• Ef þú átt erfitt með að ganga eða stjórna útlimum þínum.
• Ef þú ert með minnistruflanir eða einkenni vitglöp.
• Ef þú átt erfitt með að tala, kyngja eða anda.
• Ef skjálftar eru til staðar.

Hverjar eru horfur á (corticobasal degeneration)?

Horfur á að vera hreinskilin eru ekki mjög góðar fyrir barksterahrörnun. Þetta er versnandi sjúkdómur, sem þýðir að einkenni versna með tímanum.En þetta gerist oft hægt og rólega, yfir nokkur ár. Læknirinn mun gefa þér meðferðir til að hjálpa þér að takast á við og stjórna einkennunum. Þó að þessar meðferðir geti dregið úr alvarleika einkennanna geta þær ekki komið í veg fyrir að þau versni. Þegar einkennin versna getur orðið erfiðara að stjórna þeim sjálfur.

Þar sem þessi sjúkdómur þróast hægt hefur þú tíma til að skipuleggja framtíð þína. Þú þarft ekki að gera þetta strax þegar þú færð greiningu. Þú þarft að gefa þér tíma til að hugsa um hvað er best fyrir þig. Þú þarft að vinna með læknum þínum og fólki sem þú treystir til að skipuleggja óskir þínar og hvaða umönnun þú þarft.

Hver er lífslíkur einstaklings með „(corticobasal degeneration)“?

Að meðaltali lifa flestir um sex til átta ár eftir að fyrstu einkenni barksterahrörnunar koma fram. Þetta er þó ekki það sama fyrir alla og sumir lifa miklu lengur. Aðstæður þínar passa kannski ekki við tölfræðina, svo besti aðilinn til að ræða þetta við er læknirinn þinn.

Hvaða aðrir sjúkdómar hafa svipuð einkenni?

Sum einkenni „(corticobasal degeneration)“ geta verið svipuð einkennum annarra sjúkdóma, svo sem:

• Heilakrabbamein („Heilakrabbamein / heilaæxli“)
• `(Framtíða- og gagnaugaheilkenni)`
• Alzheimerssjúkdómur
• `(Margfeldiskerfisrýrnun)`
• Parkinsonsveiki
• `(Víðtæk kjarnaójafnvægislömun)`
• Heilablóðfall

Þess vegna er mjög mikilvægt að leita tafarlaust til læknis ef þú finnur fyrir einhverjum einkennum, þar sem snemmbúin meðferð getur verið lífsnauðsynleg, sérstaklega í tilfellum eins og lömun.

Það getur verið erfitt að takast á við tilfinningarnar sem fylgja greiningu eins og „(Barktisbasal hrörnun)“. Þú gætir fundið fyrir ótta og kvíða gagnvart framtíðinni. Þegar einkenni þróast með árunum gætirðu velt fyrir þér hvernig þú getir nýtt hverja stund sem best. Það getur verið erfitt að takast á við allt þetta í einu. Þú gætir líka viljað tala við geðheilbrigðisstarfsmann til að fá stuðning á þessum erfiða tíma.

Mundu að þú ert ekki einn í öllu þessu. Ef þú þarft hjálp skaltu aldrei hika við að hafa samband við læknateymið þitt.

Að lokum, atriði sem vert er að muna

Allt í lagi, hér eru nokkur atriði sem við höfum rætt um „(barksterahrörnun)“ sem ég held að muni skipta þig máli:

• Þetta er ástand sem hefur áhrif á heilann og einkennin aukast smám saman með tímanum.
• Nákvæm orsök þessa hefur ekki enn verið fundin, en talið er að það tengist próteini sem kallast „(Tau)“.
• Sem stendur er engin meðferð til að lækna sjúkdóminn að fullu.
• Hins vegar eru til meðferðir til að stjórna einkennum og auðvelda lífið.(Eins og lyf, sjúkraþjálfun, iðjuþjálfun, talþjálfun).
• Það er mikilvægt að leita tafarlaust læknisráða.
• Skipuleggðu framtíðina og fáðu þann stuðning sem þú þarft.
• Þú ert ekki einn. Það er líka mjög mikilvægt að vera andlega sterkur. Fáðu hjálp frá læknum, fjölskyldu og vinum.

Ég vona að þessar upplýsingar komi þér að gagni. Ef þú hefur einhverjar spurningar skaltu ekki hika við að tala við lækninn þinn.

` Heilabarkarhrörnun, heilasjúkdómar, taugasjúkdómar, hreyfitruflanir, minnisskerðing, talörðugleikar, tau-prótein, CBS, heilarýrnun, rýrnun, málstol, vitglöp