Hefurðu heyrt um undarlegan sjúkdóm sem hefur áhrif á heilann? Við skulum læra um Creutzfeldt-Jakob sjúkdóminn (CJD).

Þú gætir hafa verið svolítið ruglaður þegar þú heyrðir nafnið á þessum sjúkdómi og hugsað: „Hvaða undarlega sjúkdómur er þetta?“ Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur, eða CJD (Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur) eins og við köllum hann í stuttu máli, er mjög sjaldgæfur en alvarlegur sjúkdómur sem skaðar starfsemi heilans . Einfaldlega sagt, það sem gerist er að heilafrumur okkar eyðileggjast smám saman. Þetta getur valdið hlutum eins og minnistapi, rugli, svo og breytingum á hegðun og erfiðleikum með göngu.

Hver eru einkenni Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms?

Einkenni þessa sjúkdóms koma ekki fram öll í einu. Þau þróast smám saman. Þau geta byrjað smátt og orðið alvarlegri með tímanum. Við skulum skoða helstu einkennin, í röð frá því elsta til þess alvarlegasta:

• Gleymska og minnisvandamál: Það byrjar á því að gleyma smáatriðum. Hlutum eins og hvar lyklarnir eru, nafni einhvers. En þetta er aðeins meira en bara venjuleg gleymska.
• Rugl og vanáttun: Erfiðleikar við að muna hluti eins og hvar maður er staddur og hvað klukkan er. Erfiðleikar við að rata jafnvel á kunnuglegum stöðum.
• Breytingar á hegðun og persónuleika: Að vera ekki eins og áður, hegða sér út frá persónuleika, verða reiður á undarlegan hátt eða skyndilega þegja. Að reyna að draga sig í hlé frá samfélaginu.
• Sjónvandamál og erfiðleikar við að skilja það sem þú sérð: Stundum sérðu tvöfalt eða áttar þig ekki á því hvað þú ert að sjá.
• Ofskynjanir eða ranghugmyndir: Að sjá eða heyra hluti sem eru ekki til staðar, eða að hafa rangar skoðanir á því að aðrir séu að reyna að skaða þig.
• Jafnvægisleysi og samhæfingarvandamál (ataxia): Tilfinning um stjórnleysi við göngu, hrasa og dettur. Erfiðleikar við að stjórna útlimum.
• Óstjórnlegur vöðvakippur (vöðvarykkjarkippi) og vöðvastífleiki (dystonia): Skyndilegir kippir í vöðvum líkamans, skjálfti í útlimum. Stundum stirðna vöðvarnir og snúast á óvenjulegan hátt.
• Flog: Geta komið eins og flog.
• Lömun: Með tímanum geta líkamshlutar lamast.
• Vöðvarýrnun: Vöðvar rýrna og líkaminn verður grannur.

Þessi einkenni koma ekki á sama hátt eða á sama hraða hjá öllum, en ef þú eða einhver sem þú þekkir finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum er best að leita til læknis eins fljótt og auðið er.

Af hverju kemur Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur fram? Hvað veldur honum?

Þetta kann að virðast svolítið flókið að skilja, en leyfið mér að útskýra þetta einfaldlega. Líkamar okkar innihalda tegund af próteini sem kallast prótein . Þetta eru eins og litlar vélar sem vinna verk sín eitt af öðru. Til þess að þessi prótein virki rétt þurfa þau að „brotna saman“ í ákveðna lögun. Hugsið um það eins og origami-lauf, ef þið brjótið það rétt fæst falleg lögun.

Þess vegna fella þessi prótein stundum rangt saman. Heilafrumur okkar geta ekki nýtt sér rangt brotið prótein . Creutzfeldt-sjúkdómurinn orsakast af einu af þessum rangt brotnu, óeðlilegu próteinum. Þessi prótein eru kölluð „príon“.

Þessi príonprótein byrja að safnast fyrir inni í heilafrumum. Þar sem frumurnar geta ekki fjarlægt þau skemma þær smám saman frumurnar og deyja að lokum. Það hættulegasta er að þessi príon geta einnig brotið saman eðlileg prótein og breytt þeim í príon. Eins og smitsjúkdómur fjölga þessi príon sér og dreifast um heilann. Þess vegna verður sjúkdómurinn fljótt alvarlegur.

Ímyndaðu þér, þessi príon er að gera eitthvað eins og rotið epli sem spillir öðrum góðum eplum.

Eru til mismunandi gerðir af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi?

Já, það eru til nokkrar megingerðir af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi. Þessar eru flokkaðar eftir því hvernig þær þróast.

1. Stöðugur Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur: Þetta er algengasta gerðin. Hann þróast skyndilega, án sérstakrar orsaka. Nákvæm orsök er enn óþekkt.

2. Erfðafræðilegur Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur: Þetta gerist þegar óeðlilegt gen erfist frá öðrum eða báðum foreldrum. Það eru tvær undirgerðir af þessu: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) heilkenni og banvæn fjölskyldusvefnleysi . Þetta er mjög sjaldgæft.

3. Áunninn Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur: Þetta er af utanaðkomandi orsökum. Til dæmis getur það stafað af líffæraígræðslu , vefjaígræðslu eða notkun skurðáhalda sem ekki hafa verið rétt sótthreinsuð. Hins vegar er þetta mjög sjaldgæft nú til dags, vegna þess að lækningatækni hefur batnað svo mikið.

4. Afbrigði Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms (vCJD): Þú hefur kannski heyrt um þetta sem tengist sjúkdómnum „kúariðu“ eða nautgripasvampkenndum heilakvilla (BSE) . Þú getur smitast af vCJD með því að borða kjöt af kú sem er með BSE. Príonið sem veldur BSE getur einnig borist í menn. Hins vegar er þetta nú mjög sjaldgæft í heiminum vegna öryggisráðstafana sem gripið er til í búfjárrækt.

Hverjir eru líklegastir til að fá Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm? Er það smitandi?

Reyndar getur hver sem er fengið Creutzfeldt-Jakobssjúkdóminn. Stundum er hægt að hafa príonið í líkamanum í mörg ár án þess að sýna nein einkenni. En þegar einkenni koma fram getur sjúkdómurinn fljótt orðið alvarlegur þar sem heilinn skemmist.

Þessi sjúkdómur leggst venjulega á fólk á aldrinum 50 til 80 ára. Hins vegar geta erfðafræðilegar útgáfur af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómnum stundum sést hjá fólki á aldrinum 30 til 50 ára.

Nú gætirðu verið að velta fyrir þér hvort þetta sé smitandi sjúkdómur . Ekki er hægt að smitast af einstaklingi með Creutzfeldt-Jarðsjúkdómi með snertingu við aðra, hnerra eða með því að deila mat. Það er ekkert að hafa áhyggjur af. Eina leiðin til að smitast af Creutzfeldt-Jarðsjúkdómi er, eins og áður hefur komið fram, með líffæra- eða vefjaígræðslu frá einhverjum sem er með Creutzfeldt-Jarðsjúkdóm eða með inndælingu ákveðinna hormóna frá einhverjum sem er með Creutzfeldt-Jarðsjúkdóm.

Afbrigði Creutzfeldt-Jakobssjúkdómsins (vCJD) hefur reynst smitast með blóðgjöfum , en það er einnig mjög sjaldgæft. Tegund vCJD er einnig mjög sjaldgæf um allan heim.

Hvernig greina læknar Creutzfeldt-Jardín nákvæmlega?

Ef þú heldur að þú sért með einkenni Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms (CJD) er það fyrsta sem læknir gerir að hlusta vandlega á einkennin og framkvæma líkamlega og taugafræðilega skoðun. Stundum biðja þeir þig um að gera smáatriði til að fá hugmynd um hvernig heilinn þinn virkar.

Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur tilheyrir flokki sjúkdóma sem kallast smitandi svampkennd heilakvilli . Nafnið kemur frá því að heili sem hefur skemmst af príonum lítur út eins og svampur með götum þegar hann er skoðaður undir smásjá.

Læknar eru að framkvæma nokkrar fleiri prófanir til að staðfesta Creutzfeldt-Jóhannesarbólgu.

• Segulómun (segulómun): Þessi mynd tekur nákvæmar myndir af heilanum og kannar hvort einhverjar frávik séu í heilanum.
• Mænuvökvatöku eða mænuvökvatöku: Þetta felur í sér að taka vökvasýni úr mænunni og prófa það fyrir príonprótein.
• EEG (rafheilamæling): Þetta mælir rafvirkni heilans og leitar að óeðlilegum mynstrum. Sérstakt mynstur má sjá í Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi.

Að auki má framkvæma frekari prófanir til að útiloka aðra sjúkdóma sem hafa svipuð einkenni og Creutzfeldt-Jóhannesarsjúkdómur.

• Blóðprufur
• Erfðafræðileg prófun: Ef grunur leikur á erfðafræðilegri Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi.
• Þvagrannsókn
• Heilasýni: Þetta er mjög sjaldgæft, aðeins ef allar aðrar prófanir staðfesta ekki greininguna, þar sem þetta er minniháttar skurðaðgerð.

Er til meðferð við Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi?

Því miður er engin lækning við Creutzfeldt-Jakobssjúkdómnum, engin meðferð til að stöðva útbreiðslu sjúkdómsins eða hægja á honum . Þetta er dapurlegasti hluti þessa sjúkdóms.

Hins vegar er hægt að veita líknandi meðferð til að draga úr óþægindum sem einkenni valda og veita sjúklingnum einhverja léttir. Til dæmis er hægt að gefa lyf til að stjórna flogum, stjórna hegðunarbreytingum eða draga úr stjórnlausum vöðvakrömpum. Ávinningur þessara meðferða er þó takmarkaður.

Þar sem þetta ástand getur fljótt versnað er mikilvægt að sjúklingurinn og fjölskylda hans fái stuðningsmeðferð. Á lokastigum sjúkdómsins hjálpar líknarþjónusta sjúklingnum að vera áfram í góðu formi og laus við verki.

Stundum, ef þú ert gjaldgengur, gæti læknateymið þitt einnig lagt til að þú takir þátt í klínískum rannsóknum, þar sem nýjar meðferðir eru rannsakaðar.

Hvað má búast við ef maður fær Creutzfeldt-Jójaðríð?

Þar sem Creutzfeldt-Jakobssjúkdómurinn er ólæknandi og engin lækning er til staðar, eru litlar vonir um sjúkdóminn. Eftir að einkenni koma fram minnkar hæfni til að starfa, ganga og tala smám saman með tímanum.

Þar sem breytingar geta gerst svo hratt er mikilvægt að vinna með heilbrigðisteyminu þínu að því að ræða óskir þínar og þarfir og taka ákvarðanir. Reyndar er það góð hugmynd fyrir okkur öll, óháð því hvort við erum með sjúkdóm, að hafa skjal eins og fyrirfram tilskipun . Þetta þýðir að ef þú getur ekki tjáð hugsanir þínar, þá hefur þú skrifað niður hvaða læknismeðferð þú vilt og hvaða ekki. Það er sérstaklega mikilvægt að gera þetta snemma í ört útbreiðslu sjúkdóms eins og Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms.

Þar sem þessi sjúkdómur er svo alvarlegur getur það verið mjög gagnlegt fyrir þig og ástvini þína að leita ráða hjá geðheilbrigðisstarfsmanni . Það getur verið mikill styrkur að aðlagast þessum breytingum og byggja upp sjálfstraust.

Hver er lífslíkur sjúklings með Creutzfeldt-Jarðsjúkdóm?

Flestir sjúklingar með Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm deyja innan fárra mánaða eða árs frá greiningu. Eina undantekningin er erfðafræðileg Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur , þar sem fólk getur lifað frá einu til tíu árum eftir að einkenni koma fram.

Læknirinn þinn getur gefið þér nákvæmar og uppfærðar upplýsingar um ástand þitt. Mundu að tölfræði er alhæfing og hver einstaklingur er ólíkur.

Er hægt að koma í veg fyrir Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm?

Margar tegundir af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi er ekki hægt að koma í veg fyrir. Sérstaklega er engin leið til að koma í veg fyrir sporadíska Creutzfeldt-Jakobssjúkdóminn, sem kemur sjálfkrafa.

Eina tegundin sem hægt er að koma í veg fyrir er afbrigðið af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómnum (vCJD) . Hún orsakast af neyslu nautakjöts sem er smitað af kúariðu („kúariðu“) og er hægt að koma í veg fyrir hana.

Tilraunir á dýrum koma í veg fyrir að nautgripir sem eru smitaðir af kúariðu komist inn í fæðukeðjuna. Hins vegar getur óprófað og illa tilreitt kjöt verið áhætta. Þess vegna er öruggast að forðast að borða óreglulegt og óprófað kjöt, sérstaklega það sem inniheldur hluta eins og heila og beinmerg .

Að lokum, atriði sem vert er að muna

Greining á Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi getur verið lífsbreytandi reynsla. Það getur fundist eins og þú og heimurinn í kringum þig séu horfnir á augabragði. Slíkar breytingar geta verið erfiðar fyrir þig og ástvini þína að bera.

Ef þú ert ekki viss um hvað þú átt að hugsa um þetta eða hvernig þú átt að halda áfram, þá er læknateymið þitt til staðar til að hjálpa. Þau geta hjálpað þér að skipuleggja fyrirfram og undirbúa þig fyrir það sem koma skal. Mundu bara að þú ert ekki einn.

` Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur, Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur, príonsjúkdómur, heilasjúkdómur, taugasjúkdómur, minnistap, vitglöp, kúariða, kúariða