Ertu með þessi einkenni? Við skulum tala um Cushing heilkenni!

Hefur þú einhvern tíma heyrt um Cushing heilkenni? Nafnið gæti verið svolítið nýtt fyrir þér. Einfaldlega sagt er það ástand sem kemur upp þegar líkaminn framleiðir of mikið af hormóninu kortisóli . Sumir kalla það einnig of mikið kortisól. „Heilkenni“ er safn einkenna sem koma saman. Þú gætir hafa séð það kallað Cushing heilkenni af sumum.

Svo hvað er þetta kortisól?

Kortisól er sterahormón í líkama okkar. Við köllum það oft „streituhormónið“ því þegar við erum undir streitu losar líkaminn meira kortisól. Á þessum tímum hjálpar kortisól okkur að:

• Hjartslátturinn eykst.
• Það eykur blóðþrýstinginn.
• Stýrir blóðsykursgildum.
• Stýrir öndun.
• Eykur vöðvaspennu.

Ekki nóg með það, heldur hjálpar kortisól einnig til við að slökkva tímabundið á kerfum sem eru ekki nauðsynleg fyrir líkama okkar á þeim tíma, til dæmis meltingarfærin og æxlunarfærin, þegar við erum stressuð.

Kortisól er nauðsynlegt hormón fyrir líkama okkar. Kortisól er nauðsynlegt fyrir eftirfarandi:

• Viðhalda blóðþrýstingi.
• Stjórna blóðsykursgildum.
• Minnka bólgu.
• Byggja upp minningar.
• Stjórnaðu öndun þinni.
• Viðhalda saltjafnvægi í líkamanum.
• Breyta matnum sem við borðum í orku.

Kortisólmagn er stjórnað af tveimur litlum kirtlum ofan á nýrum okkar, nýrnahettum, heiladingli í heilanum og undirstúku, sem er staðsett fyrir ofan heiladingulinn.

Cushings heilkenni er yfirleitt af völdum æxlis . Þetta getur komið fram á tvo megin vegu:

• Innrænt: Þetta þýðir að þetta er ástand sem orsakast af kortisóli sem framleitt er í líkama okkar.
• Utanaðkomandi: Þetta þýðir að ástand orsakast af utanaðkomandi orsökum sem aukaverkun ákveðinna lyfja sem tekin eru til að meðhöndla aðra sjúkdóma.

Hverjir eru líklegastir til að fá Cushing heilkenni?

Cushings heilkenni er algengast hjá börnum, ungum fullorðnum og fullorðnum. Það er algengast hjá fólki á aldrinum 25 til 50 ára. Fólk sem tekur lyf sem innihalda kortisól (til dæmis lyf við astma og iktsýki) er í meiri hættu á að fá sjúkdóminn. Um 70% fólks með Cushings heilkenni eru konur og 30% eru karlar.

Hversu algeng er þessi staða?

Cushings heilkenni er mjög sjaldgæfur sjúkdómur sem hefur áhrif á milli 40 og 70 af hverjum milljón manns á ári.

Hver er munurinn á Cushing heilkenni og Cushing sjúkdómi?

Cushings sjúkdómur er ein tegund af Cushings heilkenni. Hann orsakast af góðkynja æxli í heiladingli. Þetta æxli seytir of miklu af hormóninu ACTH (adrenocorticotropic hormone) . Þetta veldur því að nýrnahetturnar seyta of miklu kortisóli.

Af þeim sem eru með Cushings heilkenni eru meira en 70% fullorðinna og á milli 60% og 70% barna og ungmenna með þessa tegund af Cushings sjúkdómi.

Hvaða læknar meðhöndla Cushing heilkenni?

Heimilislæknirinn þinn mun vísa þér til sérfræðings sem kallast innkirtlasérfræðingur til að greina og meðhöndla þennan sjúkdóm.

Getur Cushing heilkenni verið banvænt?

Já, Cushings heilkenni getur verið banvænt ef það er ekki meðhöndlað á réttan hátt. Ef þetta háa kortisólmagn (ofurkortisólismi) er ekki meðhöndlað getur það leitt til ýmissa heilsufarsvandamála. Til dæmis:

• Sýkingar
• Blóðtappar, sérstaklega í lungum og fótleggjum
• Þunglyndi
• Hjartaáfall
• Þyngdaraukning
• Minnisvandamál eða einbeitingarerfiðleikar
• Hár blóðþrýstingur eða hátt kólesteról
• Brotin bein
• Sykursýki af tegund 2, forstig sykursýki eða skert fastandi glúkósagildi

Ef Cushings heilkenni er ekki meðhöndlað getur það jafnvel leitt til dauða.

Hverjar eru orsakir Cushing heilkennis?

Cushings heilkenni stafar af miklu kortisólmagni í líkamanum. Fjölmargir þættir geta stuðlað að þessu:

• Notkun sykursteralyfja: Sykursteralyf (til dæmis prednisón) eru notuð til að meðhöndla langvinnan astma, iktsýki, rauða úlfa, sarklíki og marga aðra sjálfsofnæmissjúkdóma sem valda langvinnri bólgu. Langtímanotkun þessara lyfja getur valdið „meðferðartengdu“ eða utanaðkomandi Cushing heilkenni. Orðið „meðferðartengd“ þýðir að eitthvað annað sé af völdum læknismeðferðar.
• Heiladingulsæxli: Cushing heilkenni ( að undanskildu læknisfræðilegu Cushing heilkenni) orsakast af heiladingulsæxlum sem framleiða of mikið ACTH, hormón sem segir nýrnahettunum að framleiða kortisól, og hefur áhrif á 8 af hverjum 10 einstaklingum. Þessi tegund kallast Cushing sjúkdómur.
• Nýrnahettubarkaræxli: Æxli sem myndast ofan á nýrnahettunni getur framleitt of mikið kortisól. Þetta eru yfirleitt góðkynja æxli. Hins vegar getur þetta æxli stundum verið nýrnahettubarkarkrabbamein, mjög sjaldgæf tegund nýrnahettukrabbameins.
• Æxli í lungum, brisi, skjaldkirtli og hóstarkirtli: Þegar ACTH er framleitt af æxlum utan heiladinguls kallast það utanlegs ACTH heilkenni. Þessi æxli eru yfirleitt illkynja. Algengasta þeirra er smáfrumukrabbamein í lungum.

Er Cushing heilkenni arfgengt?

Venjulega nei . Flest tilfelli Cushings heilkennis eru ekki arfgeng.

Hver eru einkenni Cushing heilkennis?

Auk einkenna sem eru sértæk fyrir Cushings heilkenni eru einnig einkenni sem geta verið sameiginleg mörgum öðrum sjúkdómum. Ekki allir munu hafa sömu einkenni. Þetta eru einkennin sem geta komið fram:

• Hröð þyngdaraukning í andliti (sumir kalla þetta „tunglandlit“), magasvæði, aftan á hálsi (sumir kalla þetta „buffalo hump“) og brjósti.
• Rautt, kringlótt andlit.
• Sár taka tíma að gróa.
• Hár blóðþrýstingur (háþrýstingur).
• Óhóflegur hárvöxtur í andliti, hálsi, bringu, maga, brjóstum og lærum, eða hárlos (sköllótt).
• Sykursýki.

Önnur einkenni geta verið:

• Útlit fjólublára teygjumerkja á kviðsvæðinu.
• Auðveld marblettir á höndum og fótum.
• Almennur máttleysi og þreyta.
• Þokusýn og sundl.
• Vöðvaslappleiki og rýrnun útlima.
• Breytingar á kynhvöt og stinningarvandamál hjá körlum.
• Skert vöxtur hjá börnum.

Hversu lengi varir Cushing heilkenni?

Hversu lengi Cushings heilkenni varir fer eftir því hvernig þú bregst við meðferðinni. Flestir með hátt kortisólmagn (ofkortisólisma) ná sér eftir nokkurra vikna meðferð.

Veldur Cushing heilkenni öndunarerfiðleikum?

Nei.Mæði er ekki einkennandi einkenni Cushings heilkennis.

Veldur Cushing heilkenni beinþynningu?

Já. Cushings heilkenni getur valdið veikburða beinum. Þetta getur leitt til beinbrota, sérstaklega ef þú hefur haft sjúkdóminn í langan tíma. Veikburða beina getur einnig valdið verkjum.

Veldur Cushing heilkenni blóðkalíumlækkun?

Blóðkalíumlækkun er ástand þar sem kalíummagn í blóði er lágt. Þetta ástand getur komið fram ef þú ert með Cushings heilkenni.

Hvernig er Cushing heilkenni greint?

Ef læknirinn grunar að kortisólmagn sé hátt (of mikið kortisól) eru nokkrar leiðbeiningar sem hann mun fylgja. Hann mun spyrja spurninga, taka sjúkrasögu þína, framkvæma líkamsskoðun og síðan panta nokkrar rannsóknarstofuprófanir. Hann gæti einnig fylgst með þér um tíma.

Cushings heilkenni getur stundum verið svolítið erfitt að greina. Ef þú segir lækninum þínum að þú sért þreyttur og að þyngjast, gæti hann ekki strax hugsað um Cushings heilkenni. Þetta er vegna þess að þessi einkenni eru algeng fyrir marga mismunandi sjúkdóma.

Einnig er stundum hægt að rugla Cushings heilkenni saman við fjölblöðruheilkenni í eggjastokkum eða efnaskiptaheilkenni . Læknirinn þarf að útiloka aðra sjúkdóma til að greina sjúkdóminn.

Hvaða próf eru gerð til að greina Cushing heilkenni?

Læknirinn þinn gæti framkvæmt sumar af þessum prófum:

• 24 tíma kortisólpróf í þvagi: Þetta próf mælir magn kortisóls í þvagi þínu í míkrógrömmum (mcg). Læknirinn mun biðja þig um að safna þvagi þínu yfir 24 tíma tímabil.
• Kortisólpróf í munnvatni um miðnætti: Venjulega er kortisólmagn mjög lágt á nóttunni. Þetta próf kannar kortisólmagn milli klukkan 11 og 00. Ef þú ert með Cushings heilkenni verður kortisólmagn þitt óeðlilega hátt á þeim tíma.
• Lágskammta dexametasón bælingarpróf:Dexametason er lyf sem líkist kortisóli. Í þessu prófi tekurðu eitt milligramm (mg) af þessu lyfi inn um munn að kvöldi og síðan er kortisólmagn mælt á milli klukkan 8 og 9 að morgni. Þessi blóðprufa kannar hvort nýrnahetturnar hafi brugðist við dexametasoni með því að minnka magn kortisóls sem þær seyta. Ef þú ert með Cushings heilkenni verður kortisólmagn þitt hátt.
• Blóðprufa: Blóðprufa mælir magn ACTH í blóði þínu. Ef ACTH gildið er lágt gætir þú verið með nýrnahettuæxli. Ef gildið er eðlilegt eða hátt gætir þú verið með heiladingulsæxli eða utanlegsæxli.
• Stóra skammta dexametasón bælingarpróf: Þetta er svipað og lágskammta dexametasón bælingarpróf, en skammturinn er 8 milligrömm í stað 1. Þetta próf er venjulega gert eftir að lágskammta prófið sýnir hátt kortisólmagn að morgni og blóðprufur sýna hátt magn af ACTH í blóði. Þetta próf getur hjálpað til við að finna orsök Cushings heilkennis. Það getur hjálpað til við að greina á milli heiladingulsæxlis (einnig þekkt sem Cushings sjúkdómur) og æxlis annars staðar í líkamanum (eins og í lungum).

Þegar læknirinn hefur staðfest að þú sért með Cushings heilkenni er næsta skref að finna út hvað veldur því. Í flestum tilfellum gæti það verið lyf eða æxli. Ef þú tekur glúkókortikóíð er það líklega orsökin, þannig að læknirinn gæti minnkað skammtinn. Ef þú tekur ekki glúkókortikóíð gæti það bent til æxlis í nýrnahettum, heiladingli eða annars staðar. Læknirinn gæti mælt með myndgreiningarrannsóknum eins og þessum til að hjálpa til við að finna æxlið:

• Tölvusneiðmynd (CT skönnun) eða segulómun á kvið: Læknirinn gæti framkvæmt tölvusneiðmynd eða segulómun til að kanna hvort þú ert með æxli í nýrnahettunum. Þessar skimanir geta verið gerðar með eða án skuggaefnis í bláæð (IV). Þessar prófanir eru mjög næmar til að greina nýrnahettuæxli.
• Segulómun (MRI) af heiladingli:Segulómun tekur myndir af heiladingli til að leita að æxli. Í sumum tilfellum er segulómun ekki tæmandi greining. Um 50% fólks með Cushings heilkenni eru með „eðlilega“ segulómun, en 10% geta haft æxli sem tengjast ekki heilkenninu.
• Tvíhliða sýnataka úr neðri hluta heiladingulshols (BIPPS): Þessi prófun finnur upptök ACTH seytingar. ACTH og önnur heiladingulshormón losna úr heiladinglinum út í blóðrásina. Reyndur inngripsröntgenlæknir framkvæmir þessa prófun í gegnum tvær bláæðar sem kallast neðri hluta heiladingulshols. Nákvæmni þessarar prófunar er á bilinu 95% til 98%.
• Tölvusneiðmynd af brjóstholi: Ef læknirinn grunar um utanlegsæxli gæti hann pantað tölvusneiðmynd af brjóstholi til að kanna hvort um lungnakrabbamein sé að ræða.

Hvernig er Cushing heilkenni meðhöndlað?

Tegund meðferðar fer eftir undirliggjandi orsök hás kortisólmagns. Ef þú tekur glúkókortikóíð mun læknirinn líklega minnka skammtinn eða ávísa lyfi sem ekki inniheldur glúkókortikóíð.

Ef Cushings heilkenni stafar af æxli gæti læknirinn þinn lagt til skurðaðgerð eða geislameðferð.

Annar möguleiki er að læknirinn ávísi lyfi sem dregur úr kortisólframleiðslu, svo sem ketókónazóli. Þú gætir þurft að vinna með nokkrum mismunandi læknum til að meðhöndla æxlið og einkenni Cushings heilkennis.

• Lyfjameðferð: Ef æxli er krabbameinsvaldandi og hefur breiðst út til annarra líkamshluta gæti lyfjameðferð verið nauðsynleg. Vertu viss um að ræða við lækninn þinn um allar aukaverkanir.
• Lyf: Að bæta við lyfjum sem lækka kortisól eða fjarlægja lyf sem geta valdið Cushings heilkenni.
• Geislameðferð: Ekki er hægt að fjarlægja heiladingulsæxli með skurðaðgerð. Í slíkum tilfellum gætirðu þurft að gangast undir sex vikna geislameðferð. Það getur tekið ár fyrir kortisólmagn að komast í eðlilegt horf. Ræddu við lækninn þinn um allar aukaverkanir.
• Skurðaðgerð:Fjarlæging heiladingulsæxla, nýrnahettuæxla og utanlegsæxla með skurðaðgerð tekst, en þú þarft að aðlagast nýju, lægri kortisólgildum. Á þessum tíma gætirðu þurft að taka kortisóllyf í formi hýdrókortisóntöflu. Þú munt geta hætt að taka þessi lyf eftir 6 til 18 mánuði. Í flestum tilfellum, eftir kviðsjáraðgerð, munt þú geta farið af sjúkrahúsinu eftir einn eða tvo daga.

Ef Cushings heilkenni er meðhöndlað rétt getur það tekið allt frá 2 til 18 mánuði að ná sér. Hafðu náið samband við lækninn þinn á meðan og eftir það.

Hvað get ég búist við ef ég er með Cushing heilkenni?

Læknirinn þinn getur og ætti að meðhöndla Cushings heilkenni. Ef það er ekki meðhöndlað getur það verið banvænt. Leitaðu til læknis eins fljótt og auðið er til að ræða einkenni þín við hann.

Getur Cushing heilkenni versnað?

Cushings heilkenni getur versnað ef það er ekki meðhöndlað á réttan hátt. Hafðu samband við lækninn þinn og láttu hann vita um öll ný einkenni, versnandi einkenni eða önnur vandamál.

Hvernig get ég dregið úr eða komið í veg fyrir hættuna á Cushing heilkenni?

Líkaminn þarfnast kortisóls allan tímann. Þú þarft það til að halda þér virkum. Það stjórnar öndun þinni, breytir matnum sem þú borðar í orku, stjórnar blóðsykrinum, hjálpar þér að takast á við streitu og gerir margt fleira. Kortisól er ekki óvinur líkamans, en of mikið af því er ekki gott. Hins vegar geturðu ekki lifað án kortisóls.

Ef þú tekur glúkókortikóíð eða stera skaltu láta lækninn fylgjast náið með kortisólmagni þínu. Því miður er engin leið til að koma í veg fyrir að æxli valdi Cushings heilkenni (ofvirkni kortisóls).

Hvernig er það að lifa með Cushing heilkenni?

Það getur verið erfitt að lifa með Cushings heilkenni, en það þarf ekki að vera lífshættulegt ástand. Það eru til læknar sem eru þjálfaðir til að hjálpa þér og það eru til meðferðir. Þessar meðferðir geta venjulega læknað Cushings heilkenni og bætt einkenni hás kortisólmagns (ofkortisóls).

Cushings heilkenni getur valdið tilfinningalegum og félagslegum vandamálum. Sumir geta fundið fyrir vandræðum vegna hárlos, óhóflegs hárvaxtar og/eða þyngdaraukningar í andliti og aftan á hálsi. „Tunglsandlit“ og „buffalhnúður“ geta fengið þig til að hugsa þig tvisvar um áður en þú tekur þátt í félagslegum aðstæðum. Með tímanum getur meðferð hjálpað til við að bæta þessi einkenni. Cushings heilkenni getur einnig valdið þunglyndi og öðrum geðsjúkdómum. Ef nauðsyn krefur skaltu leita til meðferðaraðila og geðlæknis til að fá lyf til að hjálpa þér að takast á við tilfinningaleg áhrif hás kortisólmagns (ofkortisólisma).

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Leitaðu til læknis ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum Cushings heilkennis:

Einkenni sem hafa sérstaklega áhrif á konur:

• Nýr eða óhóflegur hárvöxtur í andliti.
• Breyting á kynhvöt.
• Breyting á tíðahring.

Einkenni sem hafa áhrif á alla:

• Hröð þyngdaraukning í andliti (sumir kalla þetta „tunglandlit“), magasvæði, aftan á hálsi (sumir kalla þetta „buffalo hump“) og brjósti.
• Rautt, kringlótt andlit.
• Hár blóðþrýstingur (háþrýstingur).
• Of mikill hárvöxtur á andliti, hálsi, brjósti, maga og lærum.
• Sykursýki.
• Nýjar eða miklar unglingabólur.
• Útlit fjólublára teygjumerkja á kviðsvæðinu.
• Auðveld marblettir á höndum og fótum.
• Almennur máttleysi og þreyta.
• Þokusýn og sundl.
• Sár taka tíma að gróa.
• Vöðvaslappleiki.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

• Hvaða lyf get ég tekið til að hjálpa við Cushings heilkenni mínu?
• Eru einhverjar æfingar sem ég get gert til að hjálpa veikum vöðvum mínum?
• Eru einhver lyf sem hægt er að nota til að hjálpa við teygjumerki?
• Ætti ég að leita til sérfræðings vegna Cushing heilkennis?
• Þarf ég að hætta að taka einhver lyf sem ég er að taka núna?
• Hver er besta meðferðin fyrir mig?
• Eru einhverjar viðbótar fyrirbyggjandi aðgerðir sem ég ætti að grípa til?

Cushings heilkenni getur verið erfitt ástand að takast á við. Það getur valdið máttleysi, háum blóðþrýstingi og þreytu. Meðferðir eins og skurðaðgerðir, lyf, geislameðferð og krabbameinslyfjameðferð geta verið erfiðar. En þær eru þess virði, því með réttri meðferð er hægt að lækna Cushings heilkenni.

Samantekt (skilaboð til að taka með heim)

Cushings heilkenni er ástand sem orsakast af aukningu á hormóninu kortisóli í líkama okkar. Þetta er nokkuð sjaldgæft, enEf það er greint og meðhöndlað rétt er hægt að lækna það . Það er mjög mikilvægt að leita læknisráða ef þú finnur fyrir einkennum eins og andlitsbólgu, þyngdaraukningu, miklum hárvexti eða háum blóðþrýstingi. Meðferðarmöguleikar eru mismunandi eftir orsökum. Svo talaðu við lækninn þinn um allt og fylgdu ráðum hans. Mundu að þú ert ekki einn og hjálp er í boði.

` Cushing heilkenni, kortisól, hormón, nýrnahettur, heiladingull, ACTH, einkenni, meðferð, innkirtlasérfræðingur