Hvað er glúkagonóm? Við skulum ræða þetta sjaldgæfa ástand!

Briskirtilurinn er lítið en mjög mikilvægt líffæri í líkamanum. Hann framleiðir nokkur hormón sem líkaminn þarfnast. Þess vegna getur stundum sjaldgæf tegund krabbameins sem myndast í brisinu valdið vandamálum. Þetta ástand kallast glúkagonóm . Kannski hefur þú skyndilega fengið sykursýki eða eitthvað eins og undarlegt útbrot á húðinni, það er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um þetta.

Hvað er glúkagonóm? Einfaldlega sagt...

Glúkagonóm er mjög sjaldgæft krabbameinsæxli sem myndast í brisi. Þetta æxli framleiðir of mikið af hormóni sem kallast glúkagon. Nú gætirðu verið að velta fyrir þér hvað þetta glúkagon er.

Glúkagon er mjög mikilvægt hormón sem hjálpar til við að stjórna blóðsykursgildi líkamans. Það er framleitt af alfafrumum, sérstakri tegund frumna í brisi. Ímyndaðu þér að þú hafir ekki borðað í smá tíma, ef þú hreyfir þig mjög mikið eða ef þú borðar próteinríka máltíð, þá getur blóðsykursgildið lækkað, ekki satt? Þá kemur þetta glúkagon inn, losar sykurinn sem er geymdur í lifrinni, það er glýkógen , og hækkar blóðsykursgildið aftur. Það er eins og einhver sem hjálpar til við að viðhalda sykurjafnvægi í líkama okkar.

Hins vegar, þegar glúkagonóm er til staðar, þá er þetta glúkagonhormón framleitt í of miklu magni. Þá getur líkaminn ekki tekist á við það. Þessi samsetning einkenna sem koma fram vegna þessa kallast glúkagonómheilkenni . Þetta getur leitt til margra fylgikvilla eins og húðvandamála og sykursýki.

Þessi tegund krabbameins, sem kallast glúkagonóm, tilheyrir flokki taugakirtilæxla í brisi, eða eyjafrumuæxla . Oftast myndast þessi æxli í hala eða miðhluta briskirtilsins.

Er þetta virkilega krabbamein?

Já, oftast er glúkagonóm krabbamein . Það dapurlega er að jafnvel þegar það greinist, þá getur krabbameinið í um 50% tilfella, það er að segja í um það bil einum af hverjum tveimur, breiðst út (myndað meinvörp) til annarra líkamshluta, sérstaklega lifrarinnar .

Hversu algengt er þetta ástand?

Glúkagonóm er í raun mjög sjaldgæft ástand. Færri en eitt af hverjum milljón nýjum tilfellum greinist á hverju ári. Það hefur oftast áhrif á fólk á aldrinum 50 til 70 ára .

Hver eru einkennin af þessu?

Glúkagonæxli vaxa oft hægt . Þannig að nema líkaminn framleiði nægilegt glúkagon til að valda vandamálum, gætirðu ekki fundið fyrir neinum einkennum.

Hins vegar, þegar glúkagonóm framleiðir of mikið glúkagon og líkaminn ræður ekki við það, kemur fram glúkagonómheilkennið sem áður hefur verið nefnt.Það gerist. Þá munt þú sjá greinileg einkenni. Ef þú ert með þessi einkenni er mjög mikilvægt að leita til læknis eins fljótt og auðið er.

Húðútbrot (Necrolytic Migratory Erythema - NME)

Þetta er aðal og algengasta einkenni glúkagonómheilkennis. Um 90% þeirra sem þjást af þessu heilkenni fá þetta húðvandamál. Það kallast rauðkornadrep (necrolytic migrating erythema, NME) .

Ímyndaðu þér að húðin þín, sérstaklega á kynfærum, rasskinnum og neðri hluta fótleggja, byrji að myndast rauðir, kláandi og stundum sársaukafullir blettir. Þessir blettir breytast síðar í blöðrur, sprungur og mynda skorpu. Jafnvel eftir að þeir gróa getur brúnn blettur verið eftir. Þessir blettir geta myndast á einum stað, gróið og síðan komið aftur á öðrum stað. Það er eins og útbrot sem færist á milli staða.

Aðrir eiginleikar NME:

• Þetta getur komið og farið og það getur færst um líkamann .
• Það getur verið mjög kláandi og sársaukafullt í fyrstu.
• Útbrotin verða rauð og mynda síðan blöðrur og skorpu. Eftir að þau gróa getur brúnn blettur verið eftir.
• Þetta getur leitt til hluta eins og tungusára (glossitis ), munnsára, sprunginna vara og hornlaga keilitis .
• Bólga í augnlokum ( hvítblæði ), hárlos og naglavandamál geta einnig komið fyrir.

Einkenni sykursýki

Þetta heilkenni veldur háum blóðsykri ( blóðsykurshækkun ) sem getur leitt til sykursýki. Einkenni sykursýki eru meðal annars:

• Að vera grannur án ástæðu.
• Tíður mikill þorsti (fjölþorsti) .
• Tíð þvaglát ( fjöluría ), sérstaklega á nóttunni.
• Mikil hungurtilfinning ( fjölát ).

Önnur einkenni (glúkagonómheilkennis)

Það eru nokkur önnur einkenni:

• Langvinnur niðurgangur .
• Lágt blóðrauðamagn í blóði (blóðleysi ). Þetta getur valdið þreytu og svima.
• Blóðtappar, sérstaklega í djúpum bláæðum fótleggja ( djúpbláæðasegarek (DVT) ).

Einkenni sem tengjast andlegu og taugakerfinu

Stundum gætirðu einnig séð einkenni sem tengjast andlegu og taugakerfinu, svo sem:

• Þunglyndi
• Vitglöp
• Órói
• Ofviðbrögð (hraðari viðbrögð líkamans)
• Óstöðug göngulag (ataxia )
• Geðraskanir ( geðrof))
• Óskynsamlegur ótti og grunur ( ofsóknarbrellur )

Hvað veldur glúkagonómi?

Oftast vita læknar ekki nákvæmlega hvað veldur glúkagonómi. Hins vegar, í um 10% tilfella, tengist þetta krabbamein erfðasjúkdómi sem kallast fjölþætt innkirtlaæxli af gerð 1 (MEN af gerð 1) .

Hins vegar fá ekki allir með MEN tegund 1 glúkagonóm. Það er líka mjög lítið hlutfall.

Hvernig þekkir þú þetta?

Ef þú ert með húðsjúkdóminn necrolytic migrating erythema (NME) sem áður var getið, gæti læknir grunað glúkagonóm. Hann gæti þá framkvæmt rannsóknir eins og:

• Fastandi blóðsykurpróf: Ef sykurmagn er hátt má gruna glúkagonóm og staðfesta tengda sykursýki.
• Fastandi glúkagonblóðprufa: Glúkagonmagn er óeðlilega hátt í glúkagonæxli – venjulega meira en 500 píkógrömm á millilítra (pg/ml). Eðlilegt glúkagonmagn á fastandi maga er minna en 150 pg/ml.
• Amínósýrublóðprufa: Glúkagonóm veldur venjulega lágu magni amínósýra í blóði ( blóðskortur á amínósýrum ).
• Heildarblóðtalning (CBC): Þetta kannar blóðleysi , þar sem blóðleysi getur komið fram við glúkagonóm.

Myndgreiningarpróf eins og þessi geta hjálpað til við að staðfesta hvort hnútur sé til staðar:

• Tölvusneiðmynd
• Segulómun
• Ómskoðun með speglun

Hvernig er það meðhöndlað?

Meðferð glúkagonóms fer að miklu leyti eftir því hvort krabbameinið er takmarkað við brisið (staðbundið) eða hefur breiðst út til annarra hluta líkamans (meinvörpað) .

Hvernig á að stjórna einkennum fyrst

Fyrsta skrefið er að stjórna einkennum og fylgikvillum sem orsakast af of miklu glúkagoni. Þetta er meðhöndlað á eftirfarandi hátt:

• Lyf til að stjórna umfram glúkagoni: Sprautur sem kallast Octreotid og Lanreotid hjálpa til við að draga úr áhrifum umfram glúkagons og stöðva glúkagonframleiðslu. Þessi lyf geta jafnvel hægt á vexti æxla. Þau veita einnig léttir frá einkennum NME, sykursýki, niðurgangs og taugakerfissjúkdóma.
• Meðferð sykursýki: Þú gætir þurft sykursýkislyf til inntöku eða insúlínsprautur til að halda blóðsykursgildum þínum innan réttra marka.
• Næringarstuðningur:Hægt er að gefa heildarnæringu í æð (TPN) , amínósýrur og sinkuppbót til að draga úr áhrifum vannæringar.
• Meðferð við húðsjúkdómi sem einkennist af NME: Sýklalyf og barksterar geta bætt NME.
• Segavarnarlyfjameðferð: Blóðþynningarlyf eins og heparín hjálpa til við að koma í veg fyrir djúpbláæðasegarek (DVT) .

Ef það er takmarkað við brisið...

Ef krabbameinið er eingöngu í brisi er skurðaðgerð aðalmeðferðin . Ef skurðlæknirinn getur fjarlægt æxlið að fullu er sjúkdómurinn oft læknaður . Eftir að glúkagonæxlið hefur verið fjarlægt ættu glúkagonmagn að komast aftur í eðlilegt horf. Einkennin ættu einnig að hverfa.

Ef það hefur breiðst út til annarra staða (meinvörpað)...

Þegar mögulegt er mæla læknar með skurðaðgerð til að fjarlægja æxli. Þetta getur falið í sér að fjarlægja æxli í brisi, nálægum eitlum og lifur.

En ef skurðlæknirinn getur ekki fjarlægt neinn eða allan klumpinn, gæti læknateymið mælt með einni eða fleiri af þessum meðferðum:

• Lyfjameðferð: Þessi meðferð virkar með því að eyða krabbameinsfrumum og koma í veg fyrir að þær vaxi.
• Útvarpsbylgjueyðing: Þetta notar hita frá útvarpsbylgjum til að drepa krabbameinsfrumur.
• Kryosurgísk ablation: Þetta notar mjög köld efni, svo sem fljótandi köfnunarefni, til að eyða krabbameinsfrumum.
• Lyfjafræðileg blóðmyndun: Þessi meðferð lokar blóðflæði til krabbameinsins.

Hverjar eru horfurnar fyrir bata eftir þetta ástand?

Horfur fyrir einstakling með glúkagonóm eru háðar nokkrum þáttum:

• Aldur þinn og almenn heilsa .
• Stærð krabbameinsæxlisins .
• Hvort krabbameinið hafi breiðst út eða ekki .

Ef krabbameinið er bundið við briskirtilinn eru horfurnar yfirleitt góðar . Skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið læknar oft, en það á aðeins við um 20% sjúklinga með glúkagonóm.

Þar sem glúkagonóm er svo sjaldgæft eru ekki nægar upplýsingar til að segja nákvæmlega til um hversu lengi þú getur lifað eða hverjar afleiðingarnar verða ef krabbameinið dreifist. Læknateymið þitt getur veitt frekari upplýsingar út frá þínum sérstöku aðstæðum.

Er hægt að koma í veg fyrir þetta?

Þar sem vísindamenn vita ekki orsök flestra tilfella glúkagonóms er í raun ekkert sem þú getur gert til að koma í veg fyrir það .

Hins vegar, ef einn af fyrsta stigs ættingja þínum (líffræðilegir foreldrar og systkini) hefur fengið greiningu á MEN (fjölföldum innkirtlaæxlum) , skaltu ræða við lækninn þinn um erfðapróf. Ef þú ert einnig með MEN geta erfðapróf hjálpað til við að greina krabbamein á fyrstu stigum.

Það er mjög erfitt að fá krabbameinsgreiningu. Þegar um sjaldgæft tilfelli eins og glúkagonæxli er að ræða er það enn erfiðara. En mundu að læknateymið þitt er til staðar til að svara spurningum þínum og styðja þig. Ef þú finnur fyrir andlegri og tilfinningalegri einmanaleika vegna glúkagonæxlis skaltu spyrja lækninn þinn um þjónustu og úrræði sem geta hjálpað þér.

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Þótt glúkagonóm sé mjög sjaldgæft ástand er mikilvægt að vera meðvitaður um það. Sérstaklega ef þú færð skyndilega einkenni sem líkjast sykursýki ásamt undarlegum húðútbrotum, eins og áður hefur komið fram, skaltu leita til læknis án tafar. Ef það greinist snemma er hægt að meðhöndla það. Þótt þetta sé sjaldgæft eru til meðferðir.

Ekki hafa áhyggjur, þú ert ekki ein/n. Læknirinn þinn og læknateymið munu hjálpa þér í gegnum þessa vegferð. Vertu sterk/ur og fylgdu ráðleggingunum sem þau gefa þér.

` Glúkagonóm, briskrabbamein, glúkagon, sykursýki, húðeinkenni, hormónar, sjaldgæf krabbamein