Hefur barnið þitt þessi einkenni? Við skulum læra um undirstúku hamartóma!

Hegðar litla krílið þitt sér stundum undarlega, eins og það sé bara að hlæja í nokkrar sekúndur? Eða eru það að sýna merki um ótímabæran kynþroska? Það er skiljanlegt að vera svolítið hræddur þegar maður sér þetta. Í dag ætlum við að ræða um heilasjúkdóm sem getur valdið þessum einkennum, sem er nokkuð sjaldgæft en mikilvægt að vera meðvitaður um.

Svo hvað er þetta undirstúku hamartóm?

Einfaldlega sagt er undirstúkuæxli (e. hypothalamus hamartoma, HH) æxli sem myndast í undirstúku, hluta heilans sem er staðsettur djúpt inni í heilanum . Það er þó ekki krabbameinsvaldandi, sem þýðir að það inniheldur ekki krabbameinsfrumur (ekki krabbameinsfrumur) . Undirstúkan er lítill bygging á stærð við möndlu. En hún gegnir mjög mikilvægu hlutverki í líkama okkar. Hún virkar sem samhæfingaraðili milli innkirtlakerfisins og taugakerfisins og hjálpar til við að viðhalda jafnvægi í líkamanum.

Hugsaðu um þetta svona, undirstúkan er eins og stjórnborð í líkama okkar. Hún stjórnar eftirfarandi hlutum:

• Blóðþrýstingur
• Líkamshitastig
• Þrýstingurinn og stressið sem við finnum fyrir
• Hungur og þorsti
• Losun hormóna úr heiladingli
• Svefn- og vökulotur

Þetta æxli, kallað undirstúkuhematoma , byrjar að myndast á meðan barnið er enn í móðurkviði („fósturþroskast“) . Það stækkar síðan smám saman eftir því sem heilinn þroskast. Það besta er að það dreifist ekki til annarra hluta heilans eða líkamans . Oftast er aðeins eitt æxli, en mjög sjaldan geta það verið fleiri. Það eru til góðar meðferðir til að stjórna einkennum þessa ástands.

Svo hver eru einkenni þessa undirstúkuhematoma (HH) ástands?

Einkenni þessa ástands geta verið mismunandi eftir einstaklingum, en það eru nokkur helstu einkenni sem hægt er að sjá:

• Snemmbúinn kynþroski
• Flog
• Taugaeinkenni

Hvað er „fyrirfram kynþroski“?

Það sem gerist er að heilinn okkar byrjar að losa kynhormón fyrir tilsettan tíma. Stúlkur geta yfirleitt sýnt þessi einkenni fyrir 8 ára aldur og drengir fyrir 9 ára aldur .

Einkenni sem stelpur geta séð:

• Brjóstaþroski
• Hárvöxtur í handarkrika og á einkasvæðum
• Upphaf blæðinga
• Unglingabólur

Einkenni sem strákar geta séð:

• Dýpkun raddarinnar
• Hárvöxtur í andliti, handarkrika og á einkasvæðum
• Stækkun á pung og eistum
• Unglingabólur

Ímyndaðu þér hversu hjartnæmt það hlýtur að vera fyrir þig og dóttur þína þegar þær byrja að sýna þessar breytingar miklu fyrr en vinkonur þeirra. Svo ef þið sjáið eitthvað svona er best að leita til læknis eins fljótt og auðið er.

Við skulum líka læra um flog.

Það er einnig mjög algengt að flogaveiki komi fram við þetta ástand. Eitt algengasta flogið er „hlaupakast“ . Þetta er skyndilegur, stjórnlaus hlátursköstur án nokkurrar augljósrar ástæðu . Það stafar af óeðlilegri rafvirkni í heilanum. Þetta getur varað í nokkrar sekúndur en getur komið fyrir nokkrum sinnum á dag eða í alvarlegum tilfellum nokkrum sinnum á klukkustund.

Oftast byrjar þessi tegund flogaveiki áður en barnið er eins árs gamalt . Hins vegar má sjá að tíðnin minnkar eftir 10 ára aldur.

Auk þessarar hlaupkenndu flogaveiki má einnig sjá aðrar tegundir flogaveiki:

• Atónísk flog: Í þessu tilfelli missir þú skyndilega stjórn á vöðvum og þú gætir hrunið niður, eins og einhver hafi ýtt á þig.
• Dakrystisk flog: Þetta er skyndilegur, stjórnlaus grátur sem gerist án nokkurrar augljósrar ástæðu.
• Tónklónísk flog: Þetta er það sem margir þekkja sem „flog“. Það er meðvitundarleysi og líkaminn kippist til og hreyfist stjórnlaust.

Hvað eru taugaeinkenni?

Þetta ástand, sem kallast undirstúkuhematoma (HH), getur einnig haft áhrif á hegðun, skap og vitsmunalega getu barnsins. Þetta þýðir:

• Athyglisbrestur/ofvirkni (ADHD)
• Hegðunarröskun
• Þroskahömlun
• Skapbreytingar, vera eins á mismunandi tímum („skapsveiflur“)
• Andstöðu-þrjóskun (andstöðu-þrjóskun)
• Viðbragðshegðun (til dæmis að reiðast fljótt, verða árásargjarn)
• Vandamál með skammtímaminni

Sem foreldrar verðum við mjög áhyggjufull þegar barn sýnir eitt eða fleiri af þessum einkennum. En það er mikilvægt að muna að það eru til læknisfræðilega ráðlagðar lausnir við öllum þessum einkennum.

Hverjar eru helstu gerðir af blóðæxli í undirstúku (HH)?

Það eru tvær megingerðir af blóðæxli í undirstúku, flokkaðar eftir staðsetningu æxlisins og einkennum sem það veldur :

1. Meinsemd innan undirstúku: Í þessu tilviki er æxlið staðsett nálægt aftanverðu undirstúku. Þetta truflar rafvirkni heilans, sem getur valdið flogum og óeðlilegri hegðun.

2. Lækning í undirstúku (Pedunculated lesion - „Lækning í undirstúku“):Í þessu tilviki er æxlið staðsett nálægt framhlið undirstúku. Þessi tegund er oft tengd snemmbúnum kynþroska.

Hins vegar geta báðar þessar gerðir stundum verið til staðar hjá sama einstaklingnum á sama tíma.

Hvers vegna myndast þetta blóðþurrð í undirstúku (HH)? Hver er orsökin?

Reyndar vita sérfræðingar enn ekki nákvæmlega hvað veldur HH. Og það er engin leið til að koma í veg fyrir það. Oftast kemur ástandið „af handahófi“. Það þýðir að það er ekki í fjölskyldum . Þannig að líkurnar á að þú erfir það eru mjög litlar.

Hins vegar hafa nýlegar rannsóknir fundið líkamsafbrigði af geni sem kallast GLI3 í æxlisvef úr skurðuðum æxlum. Aðrar erfðabreytileikar hafa einnig fundist í þessum skurðuðu æxlum. Frekari rannsóknir eru í gangi á þessum genum.

Annað sem gæti verið tengsl milli þessa blóðþurrðaræxlis í undirstúku og erfðasjúkdóms sem kallast Pallister-Hall heilkenni (PHS) . Þetta PHS ástand er af völdum erfðabreytileika. Það getur valdið frávikum í þroska handa, fóta, barkakýlis (raddbands) og endaþarms.

Hverjir eru áhættuþættirnir fyrir þetta ástand?

Þetta ástand getur haft áhrif á alla. Það er örlítið algengara hjá körlum . HH hefur aðallega áhrif á börn og ungt fólk. Hins vegar er ástandið í sumum tilfellum ekki greint fyrr en einkenni koma fram á fullorðinsárum.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna blóðþurrðar í undirstúku (HH)?

Ótímabær kynþroski getur haft áhrif á líkamlega og andlega heilsu barns , sérstaklega þegar líkami þess breytist hraðar en annarra barna á sama aldri. Til dæmis gæti það verið lágvaxið . Þar að auki gæti barnið ekki áttað sig á þessum breytingum vel. Þetta getur haft áhrif á sjálfsálit þess og tilfinningalega vellíðan. Læknateymi barnsins getur hjálpað til við að takast á við öll vandamál sem kunna að koma upp.

Hvernig er þetta ástand undirstúkuhematoma (HH) greint?

Læknirinn þinn gæti framkvæmt nokkrar myndgreiningarprófanir til að staðfesta HH ástandið.

• Segulómun (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Þessi mynd getur tekið mjög skýrar og nákvæmar myndir af heilanum. Ung börn gætu þurft létt deyfandi lyf til að halda þeim kyrrum meðan á segulómun stendur. Þetta er vegna þess að ef þau hreyfa sig geta myndirnar orðið óskýrar. Hugsaðu um það eins og ljósmynd sem verið er að taka og ef þau hreyfa sig verða myndirnar óskýrar.

• EEG-próf ​​(„EEG - Heilamyndataka“): Ef þú færð flogaköst gæti læknirinn þinn einnig pantað EEG-próf. Þetta er gert til að fylgjast með rafvirkni í heilanum . Rétt eins og hjartalínurit, prófar þetta virkni heilans.

• Taugafræðilegar prófanir: Þessar prófanir mæla umfang hugrænna vandamála, svo sem hugsunar, náms og minnis . Læknirinn gæti einnig tekið blóðprufur til að kanna hormónastig. Þessar prófanir geta hjálpað til við að skipuleggja meðferð.

Stundum getur verið erfitt að greina HH þar sem einkenni þess geta verið svipuð og hjá öðrum taugasjúkdómum .

Jæja, hvaða meðferðir eru til við þessu?

Góðu fréttirnar eru þær að það eru til meðferðir við þessu ástandi, blóðæxli í undirstúku (HH). Það eru tvær helstu meðferðarúrræði:

• Lyf til að stjórna ótímabærri kynþroska: Þetta lyf notar flokk lyfja sem kallast „gónadotropín-losandi hormónaörvar“ . Þessi lyf virka með því að stjórna ótímabærri losun hormóna, eins og áður hefur komið fram.
• Skurðaðgerð til að stjórna flogaköstum: Við skulum ræða þetta aðeins nánar.

Að auki gæti læknir barnsins mælt með námsstuðningi í skólanum, meðferð eða öðrum lyfjum við skapsveiflum, hegðun og sálfræðilegum vandamálum.

Hvaða aðgerðir eru gerðar við blóðæxli í undirstúku (HH)?

Til að stjórna flogum gæti læknir mælt með flogaveikiaðgerð eða annarri aðgerð til að fjarlægja eða eyða blóðgallanum. Flogaveikilyf eru venjulega ekki áhrifarík við gelastískum flogum . Hins vegar geta þau hjálpað til við að stjórna öðrum gerðum floga.

Við skulum nú skoða hvaða tegundir skurðaðgerða eru til staðar:

• Gamma Knife aðgerð: Þetta er í raun tegund skurðaðgerðar, en það er tegund geislameðferðar sem er framkvæmd án þess að skera húðina . Nánar tiltekið notar hún öfluga orkugeisla til að eyða æxlinu.
• Resection (fjarlægingaraðgerð): Í þessari aðgerð fjarlægir skurðlæknir æxlið annaðhvort með því að opna höfuðkúpuna (kúpuskurð) eða með því að gera lítið gat á höfuðkúpunni og setja lítið tæki sem kallast speglunartæki í gegnum það.
• Stereótaktísk leysigeislaeyðing: Þetta er lágmarksífarandi aðgerð.Aðferð. Æxlið er eytt með leysigeisla sem sent er í gegnum ljósleiðara.
• Stereótaktísk hitameðferð: Þetta er einnig tegund af hitameðferð. Hún notar hita til að meðhöndla blóðæxlið . Skurðlæknir setur þunnar mælir í gegnum höfuðkúpuna inn í svæðið þar sem æxlið er staðsett. Mælarnir eru síðan hitaðir með útvarpsbylgjum til að eyða æxlisvefnum.

Þó að þessar skurðaðgerðir hljómi kannski svolítið flóknar, þá munu læknarnir útskýra allt fyrir þér í smáatriðum.

Hverjar eru horfurnar fyrir bata í þessu tilfelli?

Í flestum tilfellum eru horfur fyrir blóðþurrð í undirstúku góðar , þar sem til eru árangursríkar meðferðir til að stjórna einkennunum.

Skurðaðgerð getur dregið úr tíðni og alvarleika floga. Sumir eru alveg lausir við floga eftir aðgerð . Í sumum tilfellum, ef hægt er að fjarlægja blóðgúlpinn á öruggan og alveg hátt, getur ástandið læknað. Hins vegar er hætta á að flog komi aftur.

Eins og áður hefur komið fram geta mánaðarlegar lyfjasprautur sem bæla losun ákveðinna hormóna hjálpað til við að stjórna einkennum ótímabærs kynþroska. Þegar barnið þitt nær þeim aldri sem venjulega á sér stað á kynþroskaárum getur læknirinn hætt lyfjagjöfinni. Flest börn og ungmenni munu ganga í gegnum kynþroska og kynþroska eins og búist er við á þessum tíma .

Læknirinn getur gefið þér bestu upplýsingarnar, allt eftir ástandi barnsins.

Hvað með lifunarhlutfallið?

Lífslíkur geta verið mismunandi eftir einstaklingum. Það fer eftir nokkrum þáttum:

• Stærð og tegund blóðæxlis
• Hversu alvarleg og tíð flogaköstin eru
• Hversu árangursrík er meðferðin?

Læknirinn þinn mun útskýra þetta fyrir þér eftir að hafa tekið tillit til allra þessara þátta.

Hins vegar er hætta á skyndilegum óvæntum dauða vegna flogaveiki (SUDEP) með þessu blóðæxli í undirstúku. Þess vegna mun læknirinn hjálpa þér að vernda þig og búa til meðferðaráætlun til að stjórna flogaköstunum.

Ef barnið mitt fær þessi einkenni, hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú hefur einhverjar áhyggjur af barninu þínu, þá þekkir þú það best . Svo ekki hika við að leita til læknis, jafnvel þótt það sé bara lítið. Vertu sérstaklega meðvitaður um þessi einkenni:

• Flogaveiki (hlátur, kippir sér, dettur)
• Ótímabær kynþroski (t.d. snemma hárvöxtur, dýpri rödd)
• Breytingar á athygli, minni eða námsgetu
• Hegðunarbreytingar (t.d. að reiðast yfir smáatriðum, verða æstur)
• Hormónaójafnvægi (t.d. mikill þorsti, breytingar á matarlyst, miklar skapsveiflur)

Ef barnið mitt er með blóðþurrð í undirstúku (HH), hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn?

Þegar þú kemst að því að barnið þitt er með HH geturðu spurt lækninn spurninga eins og þessara:

• Hvers konar meðferð mælir þú með?
• Hversu líklegt er að hann þurfi að gangast undir margar meðferðir eða aðgerðir?
• Hverjar eru aukaverkanir meðferðanna?
• Hvernig mun þessi meðferð hafa áhrif á daglega rútínu barnsins míns, skólaverkefni og eðlilegar athafnir?

Það er eðlilegt að finna fyrir ótta og áfalli þegar þér er sagt að þú sért með heilaæxli, þegar þú færð flog eða þegar þú finnur fyrir breytingum á líkama þínum fyrir aldur. En það besta er að það eru til árangursríkar meðferðir til að stjórna einkennum blóðþurrðar í undirstúku . Þú þarft að vera í sambandi við læknateymið þitt. Þeir munu tryggja að einkennin hafi ekki áhrif á líkamlega eða andlega heilsu þína. Skurðaðgerð getur dregið úr tíðni og alvarleika einkenna þinna, svo ræddu við lækninn þinn um hvort þú sért góður frambjóðandi fyrir hana.

Svo, hvað er það mikilvægasta sem þarf að muna út frá því sem við höfum rætt? (Skilaboð til að taka með heim)

Hypothalamic hematoma (HH) er nokkuð ógnvekjandi orð, en það er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um það.

Mundu að þetta er ekki krabbamein. Og þetta er ástand sem kemur upp þegar barn fæðist.

• Helstu einkenni: Snemmbúinn kynþroski, ýmsar gerðir flogakösta (sérstaklega „Gelastic flog“) og hegðunar-/námsvandamál eru helstu.
• Nákvæm orsök er óþekkt: oftast er þetta tilviljunarkennt atvik. Það er sjaldgæft að þetta sé arfgengt.
• Það eru til góðar meðferðir: Það eru til árangursríkar meðferðir, svo sem lyf og skurðaðgerðir, til að stjórna einkennum, sérstaklega við flogaveiki og ótímabærum kynþroska.
• Snemmbúin greining er mikilvæg: Ef þú grunar að barnið þitt hafi einhver þessara einkenna skaltu leita tafarlaust til læknis. Því fyrr sem meðferð hefst, því betri verður árangurinn.
• Þú ert ekki ein/n: Þetta getur verið tilfinningalega erfitt bæði fyrir þig og barnið þitt. Stuðningur frá læknum, ráðgjöfum og fjölskyldu er ómetanlegur.

Ég vona að þessar upplýsingar komi þér að gagni. Sama hvað, þá er best að tala við lækni og fá ráðleggingar án ótta.

` Blóðkvilli í undirstúku, heilaæxli, kynþroski í æsku, flogaveiki, hlaupkennd flogaveiki, hormónavandamál, heilaaðgerð