Ertu með þetta vandamál í lungunum? Við skulum læra um millivefslungnasjúkdóm!

Finnst þér stundum fyrir mæði? Eða ertu með viðvarandi þurran hósta? Eða finnur þú fyrir yfirliði þegar þú áreynir? Þetta getur ekki bara verið þreyta. Þetta geta líka verið einkenni sjúkdóms sem við ætlum að ræða um í dag sem kallast „millivefslungnasjúkdómur“ (e. „ILD“). Ekki hafa áhyggjur, við munum ræða þetta einfaldlega, á þann hátt að þú getir skilið.

Hvað er millivefslungnasjúkdómur?

Einfaldlega sagt er millivefslungnasjúkdómur (ILD) ekki einn sjúkdómur. Það er hópur sjúkdóma. Reyndar eru til yfir 200 tegundir. Þessir sjúkdómar valda því að viðkvæmur vefur inni í lungunum ( millivefsvefurinn ) bólgnar, slasast og fær ör. Nú gætirðu verið að spyrja: „Hvað er þessi millivefur?“ Hugsaðu um það eins og lungun okkar séu gerð úr hópi af litlum blöðrum (kölluðum lungnablöðrum ). Millivefsvefurinn er viðkvæmur vefur á milli þessara loftblöðra og æða sem umlykja þá. Þegar við öndum er súrefni tekið inn og losað út í blóðið í gegnum þessa loftblöðrur. Þannig að í ILD eru þessir lífsnauðsynlegu vefir skemmdir, þannig að súrefni kemst ekki rétt í gegnum líkamann.

„ILD“ er einnig kallað „dreifður lungnavefjabólga (DPLD).“ Hins vegar er „ILD“ algengasta heitið.

Hvað gerist í líkamanum þegar „ILD“ þróast?

Ef þú ert með millivefssjúkdóm (ILD) skemmast þeir hlutar lungnanna sem safna súrefni úr blóðinu og senda það til restarinnar af líkamanum. Þessi vefur verður örvefur (einnig kallað bandvefur ), sem gerir það erfitt að anda. Þú gætir einnig fengið viðvarandi, þurran hósta. Þú gætir fundið fyrir stöðugri þreytu vegna þess að líkaminn fær ekki nægilegt súrefni.

Ef þessi skaði heldur áfram að safnast upp getur það leitt til fylgikvilla sem geta stundum verið lífshættulegir. Til dæmis lungnasýkinga og öndunarbilunar (þar sem líkaminn fær ekki nægilegt súrefni eða fær of mikið koltvísýring).

Hvaða gerðir af „ILD“ eru til?

Eins og við nefndum áðan eru til yfir 200 gerðir af „ILD“. Ein algengasta tegundin er „Idiopathic Pulmonary Fibrosis “. Þar að auki getur „ILD“ einnig stafað af hlutum í vinnuumhverfi okkar (vinnutengdri váhrifum) eða bandvefssjúkdómum. Nokkur önnur dæmi eru:

• Asbestósa
• Silikósa
• Geislunarlungnabólga
• Ósértæk millivefslungnabólga

Hver er munurinn á millivefslungnasjúkdómi (ILD) og lungnafibrósu?

Þetta er eitthvað sem ruglar marga. LungnafibrósaLungnafibrósa (Pulmonary Fibrosis) er ein tegund millivefssjúkdóms (ILD). Það er að segja, ekki allir millivefssjúkdómar eru lungnafibrósa. Lungnafibrósa er örvefsmyndun í lungum. Þó að þessi örvefsmyndun sé aðaleinkenni sumra millivefssjúkdóma getur bólga verið aðaleinkenni annarra.

Hverjir eru í mestri hættu á að fá „ILD“?

Þú gætir verið líklegri til að fá millivefssjúkdóm ef þú:

• Ef þú ert eldri en 70 ára.
• Ef þú ert karlmaður. (Konur geta einnig fengið þetta, en það er algengara hjá körlum)
• Ef þú reykir eða hefur reykt áður.
• Ef þú hefur áður haft ákveðna sjúkdóma, til dæmis lifrarbólgu C, berkla, lungnabólgu, langvinna lungnateppu eða bandvefssjúkdóm.
• Ef þú andar að þér efni sem eru skaðleg lungunum vegna vinnu þinnar eða umhverfis . Dæmi: asbest, kísil, myglu, sveppir eða bakteríur.
• Ef þú hefur gengist undir geislameðferð á brjóstholi .

Hversu alvarlegt er „ILD“?

Þar sem margar gerðir af „mildeyfingu“ eru til getur alvarleiki þeirra verið mismunandi. Sumar gerðir geta verið vægar en aðrar mjög alvarlegar. Mikilvægt er að hafa í huga að lungnaskemmdir af völdum margra gerða af „mildeyfingu“ eru „óafturkræfar“. Þetta þýðir að erfitt er að gera við skemmda vefi. Sumar alvarlegar gerðir af „mildeyfingu“ versna með tímanum („stigvaxandi“).

Hver eru einkenni „ILD“?

Algengustu einkenni millivefssjúkdóms eru:

• Öndunarerfiðleikar (mæði): Þetta getur versnað, sérstaklega við áreynslu eða mikla áreynslu.
• Þurr hósti (hósti án slíms).
• Mikil þreyta (þreyta).
• Óþægindi eða verkir í brjósti .

Þessi einkenni eru hugsanlega ekki alvarleg í fyrstu, en þau geta smám saman versnað á mánuðum eða árum. Fleiri einkenni geta einnig komið fram, allt eftir undirliggjandi orsök millivefssjúkdómsins.

Hverjar eru orsakir „ILD“?

Orsakir millivefssjúkdóms má skipta í tvo meginflokka: greindar orsakir og ógreindar orsakir .

Þekktar orsakir

Þetta þýðir að millivefssjúkdómur þróast vegna annars sjúkdóms sem þú ert þegar með, eða vegna ákveðinna lyfja sem þú tekur, geislameðferðar eða útsetningar fyrir skaðlegum efnum í umhverfinu.

Nokkrar af helstu ástæðunum sem greindar hafa verið:

• Bindduvefssjúkdómar: Dæmi eru sjúkdómar eins og iktsýki, rauðir úlfar og skleroderma.
• Granulomatous sjúkdómur: Dæmi er sarklíki.
• Innöndun ákveðinna efna: hluta eins og asbests, kísil, tóbaks og beryllíums.
• Innöndunarofnæmi (ofnæmislungnabólga): Þetta ástand getur stafað af innöndun hluta eins og myglu, sveppa, baktería, fuglafjaðra eða smárra agna af fuglaskít.
• Ákveðin lyf eða meðferðir: Til dæmis lyf eins og amíódarón, nítrófúrantóín, metótrexat og geislameðferð.

Óþekktar orsakir („óþekktar orsakir“ eða „einkennisbundin“)

Stundum geta læknar ekki fundið nákvæma orsök millivefslungnabólgu. Þetta þýðir að þú færð millivefslungnabólgu án þess að hafa nokkurn annan sjúkdóm eða verið útsett(ur) fyrir neinu skaðlegu. Við köllum þetta sjálfvakta millivefslungnabólgu . Það eru nokkrar gerðir af millivefslungnabólgu. Algengasta gerðin af millivefslungnabólgu, þar sem engin orsök finnst, er sjálfvakta lungnafibrósa .

Hvernig á að greina millivefssjúkdóm? (Greining)

Læknirinn mun fylgja nokkrum skrefum til að greina millivefssjúkdóm. Fyrst mun hann skoða þig, hlusta á lungun og athuga hvort einhver óvenjuleg hljóð séu til staðar (eins og brak). Síðan mun hann spyrja þig spurninga eins og:

• Heildarsjúkrasögu þína og önnur núverandi sjúkdómsástand.
• Um lyfin sem þú notar núna eða hefur notað áður .
• Er einhver í fjölskyldu þinni með einhvern af þessum sjúkdómum eða bandvefssjúkdómum?
• Hvort sem starf þitt eða áhugamál útsetja þig fyrir hlutum sem geta valdið „ILD“ .

Hvaða próf eru notuð til að greina „ILD“?

Ef læknirinn grunar að um millivefssjúkdóm sé að ræða gæti hann framkvæmt eftirfarandi próf:

• Lungnastarfspróf (PFT): Þetta eru venjulega öndunarpróf, en stundum geta þau einnig falið í sér blóðprufur eða áreynslupróf. Þetta kannar hversu vel lungun starfa.
• Myndgreiningarpróf: Röntgenmynd af brjóstholi eða tölvusneiðmynd með mikilli upplausn (HRCT) er tekin til að skoða ástand lungnanna. HRCT getur séð mjög fínar upplýsingar.
• Blóðprufur: Blóðsýni tekið úr handleggnum er rannsakað til að kanna hvort einhverjar þekktar orsakir (t.d. bandvefssjúkdómar) séu til staðar sem geta valdið millivefssjúkdómi.
• Berkjuspeglun:Þetta felur í sér að þunnt rör með myndavél („berkjuspegill“) er fært í gegnum nefið eða munninn og niður í lungun til að skoða öndunarveginn. Stundum er einnig hægt að taka frumusýni („skol“) úr lungunum.
• Sýnitaka: Í sumum tilfellum er lítill vefjabútur tekinn úr lunganum og skoðaður undir smásjá. Þetta getur hjálpað til við að bera kennsl á nákvæma gerð millivefslungnabólgu. Sýnitaka er hægt að taka með berkjuspeglun eða með minniháttar aðgerð (skurðaðgerð á lungnasýni).

Hvaða meðferðir eru í boði við „ILD“?

Því miður er enn engin meðferð sem getur læknað „ILD“ að fullu.

En gefðu ekki upp vonina. Meðferð miðar að því að meðhöndla undirliggjandi ástand sem olli millivefsbólgu, stjórna einkennum og hægja á framgangi sjúkdómsins. Læknirinn gæti ávísað sjúkraþjálfun, viðbótar súrefni eða lyfjum til að draga úr bólgu í lungum eða stjórna örvef.

Hvaða lyf og meðferðir eru notaðar við „millivefssjúkdómi“?

• Barksterar: Lyf eins og prednisón hjálpa til við að draga úr bólgu í lungum.
• Lyf gegn vefjagigt og frumueyðandi lyf: Þessi lyf geta hægt á örvefsmyndun í lungum. Dæmi: Asatíóprín, cýklófosfamíð, pírfenidón, nintedaníb.
• Líffræðileg lyf: Lyf eins og Rituximab eru notuð til að meðhöndla suma sjálfsofnæmissjúkdóma og aðra sjúkdóma sem valda millivefssjúkdómi.
• Meðferð við bakflæði: Ef þú ert með bakflæðissjúkdóm í vélinda (GERD) getur það gert bakflæðissjúkdóminn verri. Þess vegna gætirðu fengið lyf til að stjórna magasýru.
• Lungnaendurhæfing: Þetta er sérstök æfingar- og fræðsluáætlun. Öndunaræfingar og líkamsrækt hjálpa til við að styrkja lungun og auðvelda öndun.
• Súrefnismeðferð: Ef blóð eða vefir fá ekki nægilegt súrefni gæti læknirinn ávísað viðbótarsúrefni. Þetta er gefið í gegnum nefkanúlu eða andlitsgrímu.
• Lungnaígræðsla: Fyrir fólk með mjög alvarlegan millivefssjúkdóm getur lungnaígræðsla verið síðasta úrræðið.

Aukaverkanir meðferðar

Sumar meðferðir við millivefssjúkdómi (sérstaklega barksterar og frumueyðandi lyf) geta veikt ónæmiskerfið. Þess vegna mun læknirinn fylgjast reglulega með þér og vera á varðbergi gagnvart hugsanlegum fylgikvillum.

Er hægt að koma í veg fyrir millivefssjúkdóm?

Það er erfitt að koma í veg fyrir margar tegundir af millivefssjúkdómi. Hins vegar er hægt að gera eftirfarandi til að draga úr hættu á að fá millivefssjúkdóm:

• Taktu á móti öllum sjúkdómum sem þú ert þegar með (t.d. bandvefssjúkdómum).
• Forðist að anda að sér efnum sem eru skaðleg lungunum.
• Ef þú vinnur á svæðum þar sem er asbest, málmryk eða efni skaltu nota viðeigandi öndunargrímu (grímu sem síar agnir í loftinu).
• Langtímaofnæmi getur stafað af hlutum eins og heyi, korni, fuglaskít eða fjöðrum, og hita- og kælikerfum. Notið öndunargrímu þegar unnið er með þessa hluti.
• Ef þú ert með sjúkdóm eins og bindvefssjúkdóm eða sarklíki skaltu ræða við lækninn þinn um leiðir til að koma í veg fyrir millivefssjúkdóm.
• Ef þú reykir, hættu þá endilega. Ef þú reykir ekki, byrjaðu þá ekki.

Hvað ber framtíðin í skauti sér fyrir einhvern með „millifrumudauða“?

Ef þú ert með millivefslungnabólgu (ILD) munuð þið og læknirinn þinn vinna saman að því að ákvarða hvernig eigi að meðhöndla ástandið, allt eftir orsökum sjúkdómsins. Til dæmis, ef sjúkdómurinn stafar af vinnu þinni eða ofnæmi (ofnæmislungnabólga), gætirðu þurft að hætta að vinna með það sem veldur honum eða grípa til sérstakra varúðarráðstafana.

Þó að lyf geti dregið úr bólgu eru örin sem myndast í lungum vegna millivefssjúkdóms varanleg. Þetta þýðir að ekki er hægt að snúa við skaðanum. Ef þú ert með undirliggjandi sjúkdóm getur góð meðferð á honum hjálpað til við að koma í veg fyrir frekari skaða. Ef þú ert með millivefssjúkdóm sem engin orsök finnst fyrir (einkennalaus) mun læknirinn meðhöndla einkennin og reyna að koma í veg fyrir frekari skaða.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna „ILD“?

Ef millivefssjúkdómur verður alvarlegur geta lífshættulegar fylgikvillar komið fram, svo sem:

• Lungnaháþrýstingur
• Samfallið lunga (loftbrjóst)
• Lungnasýkingar
• Öndunarbilun
• Lungnakrabbamein

Hver er lífslíkur einstaklings með „ILD“?

Þetta er spurning sem margir spyrja. Lífslíkur einstaklings með „mildeyfissjúkdóm“ (ILD) fer eftir orsök „mildeyfissjúkdómsins“ og alvarleika hans. Sumir geta lifað eðlilegu lífi án meðferðar eða með lágmarksmeðferð ef „mildeyfissjúkdómurinn“ þeirra er ekki alvarlegur. Ef sjúkdómurinn versnar ekki (þ.e. ef hann er „stöðugur“) eru horfurnar tiltölulega góðar.

Hins vegar, fyrir þá sem eru með alvarlegustu og hraðast versnandi form „mildeyfissjúkdóms“, getur lífslíkur eftir greiningu verið allt að 3-5 ár. Látið þessar tölfræði ekki hræða ykkur. Þetta er mismunandi eftir einstaklingum.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig ef ég er með „ILD“?

Ef þú hefur fengið greiningu um millivefssjúkdóm (ILD) er besta leiðin til að hugsa vel um sjálfan þig að vinna með lækninum þínum að því að þróa áætlun til að stjórna einkennunum og koma í veg fyrir frekari skaða.

• Meðhöndlið öll undirliggjandi sjúkdóma sem geta valdið millivefssjúkdómi.
• Hafðu stjórn á hlutum sem geta gert millivefssjúkdóm verri (t.d. bakflæði til bakflæðis).
• Ef þú vinnur með efni sem skaða lungun eða valda langtímaofnæmi þarftu að gera sérstakar öryggisráðstafanir.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Leitið tafarlaust til læknis ef þessi einkenni koma fram:

• Smám saman vaxandi öndunarerfiðleikar.
• Öndunarerfiðleikar við áreynslu.
• Viðvarandi þurr hósti.

Því fyrr sem meðferð við millivefssjúkdómi (ILD) er framkvæmd, því betri verður útkoman.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ekki gleyma að spyrja þessara spurninga þegar þú ferð til læknisins:

• Af hverju fékk ég þennan sjúkdóm?
• Hvaða meðferðarúrræði hef ég?
• Mun þessi staða versna?
• Er hægt að draga úr skaða á lungum?
• Hvaða breytingar get ég gert til að bæta lífsgæði mín?

Það eru til tugir gerða af millivefssjúkdómi. Sumar eru vægar, aðrar mjög alvarlegar. Þú gætir séð ógnvekjandi tölfræði á netinu, en aðeins læknirinn þinn getur sagt þér nákvæmlega hvert þitt sérstaka ástand er. Talaðu heiðarlega við lækninn þinn og fáðu skýra mynd af væntingum þínum. Saman getið þið og læknirinn þinn þróað áætlun til að stjórna einkennunum þínum og lifa sem bestum lífsgæðum.

Munum eftir því mikilvægasta (skilaboð til að taka með heim)

• „ILD“ er hópur sjúkdóma sem skaða viðkvæma vefi lungnanna og gera það erfitt að anda.
• Þurr hósti, öndunarerfiðleikar og þreyta eru helstu einkennin.
• Það geta verið margar ástæður og stundum er engin skýring fundin.
• Þó að engin fullkomin lækning sé til, þá eru til meðferðir til að stjórna einkennum og koma í veg fyrir að sjúkdómurinn versni.
• Mikilvægt er að forðast reykingar, forðast að anda að sér skaðlegum efnum og hafa stjórn á undirliggjandi sjúkdómum.
• Ef þú finnur fyrir einkennum skaltu ekki örvænta og leita læknisráðs. Skjót greining og meðferð eru mjög mikilvæg.

Við vonum að þessar upplýsingar komi þér að gagni. Verið heilbrigð!

` millivefslungnasjúkdómur, millivefslungnasjúkdómur, lungnasjúkdómur, öndunarerfiðleikar, þurr hósti, lungnafibrósa, örvefsmyndun í lungum, öndunarfæraeinkenni