Finnst þér líka eins og fæturnir séu að dofna? Þetta gæti verið Lambert-Eaton vöðvarýrnunarheilkenni (LEMS)!

Finnst þér stundum eins og fæturnir séu máttlausir, þú eigir erfitt með að standa upp úr stól, þú sért þreytt/ur þegar þú gengur upp stiga? Eða finnur þú fyrir þreytu með einkennum eins og þungum augnlokum, munnþurrki og tvísýni? Þetta er kannski ekki bara þreyta. Í dag ætlum við að ræða um ástand sem þú hefur kannski ekki heyrt um, en er mjög gott að vita um, Lambert-Eaton vöðvarýrnunarheilkenni, eða „(LEMS)“ eins og við köllum það í stuttu máli.

Hvað er Lambert-Eaton vöðvarýrnunarheilkenni (LEMS)?

Einfaldlega sagt er Lambert-Eaton vöðvarýrnunarheilkenni (LEMS) sjálfsofnæmissjúkdómur. Nú gætirðu verið að velta fyrir þér hvað sjálfsofnæmissjúkdómur er. Líkaminn okkar hefur ónæmiskerfi. Það verndar okkur með því að berjast gegn sjúkdómsvaldandi bakteríum að utan. Það er eins og herinn í okkar landi. En stundum fer þetta ónæmiskerfi úrskeiðis. Þá byrjar það að ráðast á okkar eigin heilbrigðu frumur. Það er það sem gerist í LEMS.

Í þessu „(LEMS)“ ræðst ónæmiskerfið okkar á tenginguna milli hreyfitauga og vöðva . Nánar tiltekið er þessi tenging kölluð „taugavöðvatenging“. Þegar þessi tenging er skemmd skerðist boðleiðsla frá taugum til vöðva. Þá kemur fram vöðvaslappleiki .

Þessi máttleysi byrjar venjulega í efri hluta læranna en getur smám saman breiðst út í handleggi, öndunar-, kyngingar- og talvöðva.

Hver er líklegri til að fá þetta `(LEMS)`?

Það eru tveir meginhópar sem mynda `(LEMS)`.

1. Tengt krabbameini: Um 60% fólks með smáfrumukrabbamein í lungum (LEMS) eru með einhvers konar krabbamein. Algengasta gerðin er smáfrumukrabbamein í lungum . Það kemur á óvart að einkenni LEMS geta stundum komið fram mánuðum eða jafnvel árum áður en krabbameinið þróast. Flestir þessara einstaklinga eru eldri en 60 ára, karlar og hafa notað tóbaksvörur.

2. Engin krabbamein: Hjá hinum 40% fólks með LEMS greinist ekkert krabbamein. Þetta fólk greinist venjulega um 35 ára aldur og aftur um 60 ára aldur.

LEMS er mjög sjaldgæft ástand hjá ungum börnum.

Tengist þetta eingöngu smáfrumukrabbamein í lungum (LEMS)?

Nei. Smáfrumukrabbamein í lungum er algengasta tegund krabbameins, en aðrar tegundir krabbameins geta einnig tengst LEMS. Dæmi eru krabbamein í blöðruhálskirtli, hóstarkirtill og eitilfrumufjölgunarsjúkdómar. Þar sem einkenni LEMS geta komið fram áður en krabbameinseinkenni koma fram er mikilvægt að fara í réttar prófanir til að athuga hvort krabbamein sé til staðar ef læknirinn greinir þig með LEMS.

Er LEMS af völdum erfðabreytinga?

Vísindamenn telja að sjálfsofnæmissjúkdómar almennt geti haft einhver erfðatengsl. Þar sem LEMS er einnig sjálfsofnæmissjúkdómur er mögulegt að hann hafi einnig erfðafræðileg áhrif, en það er ekki enn að fullu skilið.

Hversu algengt er `(LEMS)`?

LEMS er mjög sjaldgæfur sjúkdómur . Talið er að um 2,8 milljónir manna um allan heim hrjái þennan sjúkdóm. Í Bandaríkjunum eru um 400 tilkynnt tilfelli af LEMS. Þó að engar nákvæmar tölur séu til um hversu margir eru í landinu okkar, er ljóst að þetta er sjaldgæfur sjúkdómur.

Hver eru einkenni LEMS?

Við skulum skoða einkenni „(LEMS)“ eitt af öðru. Ekki koma öll þessi einkenni fram á sama tíma hjá öllum, sum einkenni geta komið fram fyrr, önnur geta komið fram seinna.

• Vöðvaslappleiki og þreyta: sérstaklega í efri hluta fótleggja.
• Gönguerfiðleikar: Erfiðleikar við að ganga upp stiga eða standa upp úr stól.
• Vöðvaverkir eða stirðleiki.
• Tilfinning um dofa í útlimum.
• Slakandi augnlok (ptosis): Þetta getur líkst syfju.
• Að sjá tvo hluti í einu (tvísýni).
• Þurrkur í munni og augum (xerostomia): minnkuð munnvatnsframleiðsla, minnkuð táramyndun í augum.
• Hægðatregða.
• Minnkuð svitamyndun.
• Þyngdartap.
• Erfiðleikar við þvaglát.
• Ristruflanir hjá körlum.
• Talörðugleikar (dysarthria) og kyngingarörðugleikar (dysphagia): Þetta eru venjulega einkenni sem þróast síðar í sjúkdómnum.
• Öndunarerfiðleikar (mæði) og öndunarerfiðleikar: Þetta er einnig sjaldgæft, alvarlegt einkenni sem getur komið fram á síðari stigum sjúkdómsins.

Mikilvægt: Ef þú finnur fyrir einu eða fleiri af þessum einkennum skaltu ekki gera ráð fyrir að þetta sé LEMS. Hins vegar, ef þessi einkenni halda áfram, er skynsamlegt að leita læknisráðs.

Hvernig birtist LEMS venjulega og þróast?

LEMS hefur yfirleitt fyrst áhrif á vöðva í lærunum . Það getur síðan haft áhrif á axlarvöðvana, vöðva í handleggjum og fótleggjum, vöðvana sem hjálpa til við tal og kyngingu og augnvöðvana.

Snemma í sjúkdómnum gætirðu átt erfitt með að standa upp úr stól, klífa stiga eða brekkur eða vinna erfiða vinnu sem krefst þess að fæturnir séu notaðir.

Einkenni þróast venjulega hægt, á nokkrum vikum til mánuðum . Hins vegar, ef þú ert með LEMS með krabbameini, geta einkennin þróast hraðar.

Hvað veldur LEMS?

Eins og við höfum áður rætt er LEMS sjálfsofnæmissjúkdómur . Þetta þýðir að eigin varnir líkamans (mótefni) ráðast á heilbrigða vefi líkamans. Í LEMS ráðast þessi mótefni á staðinn þar sem taugafrumur og vöðvaþræðir mætast, taugavöðvamótið. Nánar tiltekið ráðast þau á kalsíumrásirnar þar. Þessar kalsíumrásir eru nauðsynlegar fyrir taugaboð til að berast.

Hugsaðu um þetta eins og röð af dómínókubbum. Þessi árás hrindir af stað atburðarás:

1. Mótefnin bindast kalsíumgöngunum á endum taugafrumna og loka þeim.

2. Þegar kalsíumgöng minnka minnkar losun asetýlkólíns, taugaboðefnis . Þetta asetýlkólín er nauðsynlegt efni fyrir vöðvastarfsemi.

3. Þegar ekki er nægilegt asetýlkólín losað berast „boðin“ til vöðvaþráðanna ekki rétt í gegn. Þá geta vöðvarnir ekki starfað að fullu.

4. Þar af leiðandi virka vöðvarnir ekki eðlilega, sem leiðir til veikleika.

Svona þróast LEMS hjá fólki með smáfrumukrabbamein í lungum: Þegar krabbamein er í líkamanum fá mótefni merki um að „fara í stríð“. En í stað þess að ráðast á krabbameinsfrumurnar (sérstaklega kalsíumrásirnar á yfirborði krabbameinsfrumnanna) ráðast þessi mótefni ranglega á kalsíumrásirnar á endum taugafrumnanna. Þá gerist sama atburðarásin.

Vísindamenn telja að orsök LEMS hjá fólki án lungnakrabbameins sé einfaldlega bilun í ónæmiskerfinu. En það er ekki enn ljóst hvers vegna þetta gerist.

Hvernig á að bera kennsl á `(LEMS)`?

Fyrsta skrefið í greiningu á LEMS er að læknirinn skoði þig vandlega. Þetta felur oft í sér taugalækni eða lækni sem sérhæfir sig í sjúkdómum í taugum og vöðvum. Hluti af þessu ferli felur í sér að spyrja um einkenni þín, sjúkrasögu og öll lyf sem þú tekur. Ítarleg taugaskoðun er framkvæmd til að leita að mynstrum veikleika og einkennum sem samræmast LEMS.

Næsta skref er prófun. Prófanir fyrir `(LEMS)` eru meðal annars:

• Blóðprufa: Þetta getur kannað hvort þú hafir mótefni gegn kalsíumgöngum í blóðinu. Um 85% fólks með LEMS hafa þessi mótefni í blóði sínu.
• Rafvöðvamæling (EMG): Þessi prófun kannar hversu vel vöðvar og taugar vinna saman. Í LEMS hefur EMG prófið mjög sértækar niðurstöður, þannig að það getur hjálpað til við að staðfesta greininguna.
• Röntgenmynd af lungum (X-ray) eða sneiðmyndataka (CT scan) eða segulómun (MRI) (af brjóstholi): Þar sem ástand sem kallast „(LEMS)“ getur þróast hjá fólki með smáfrumukrabbamein í lungum, leita þessar prófanir að einkennum lungnakrabbameins.

Einkenni LEMS geta komið fram mánuðum til sex árum áður en krabbamein þróast. Þess vegna, eftir að LEMS hefur verið greint, ættir þú að fara í krabbameinsskimun á þriggja til sex mánaða fresti í að minnsta kosti tvö ár. Læknirinn þinn mun mæla með skimunaráætlun sem hentar þér.

Hvernig er LEMS meðhöndlað?

Það eru nokkrar meðferðir við LEMS.

• Meðferð undirliggjandi krabbameins: Ef LEMS tengist krabbameini, svo sem smáfrumukrabbameini í lungum, getur meðferð þess krabbameins einnig dregið úr einkennum LEMS. Krabbameinsmeðferð getur falið í sér krabbameinslyfjameðferð, geislameðferð og/eða skurðaðgerð. Þetta fer eftir tegund krabbameins og ráðleggingum læknisins.
• Sérstakar meðferðir við (LEMS): Þetta felur í sér lyf sem lina einkenni og lyf sem stjórna ónæmiskerfinu.

Meðferð við einkennum

• Amífampridín (Firdapse®), gúanidín: Þessi lyf auka vöðvastyrk. Þau auka losun taugaboðefnisins asetýlkólíns við taugavöðvamótin, sem bætir boðleiðir til vöðvanna.
• Pýridostigmín (Pyridostigmine - Mestinon®): Pýridostigmín virkar með því að koma í veg fyrir niðurbrot asetýlkólíns á taugavöðvamótum. Þetta eykur einnig asetýlkólínboð og bætir vöðvastyrk. Pýridostigmín er stundum gefið í samsetningu við amífampridín til að bæta vöðvastarfsemi og meðhöndla einkenni LEMS eins og munnþurrkur, þurr augu, hægðatregðu, kynlífsvandamál og minnkaða svitamyndun. Hins vegar er notkun pýridostigmíns við LEMS notkun utan ábendinga, sem þýðir að Matvæla- og lyfjaeftirlit Bandaríkjanna (FDA) hefur ekki samþykkt lyfið við þessu ástandi.

Ónæmisstýrandi meðferð

• Ónæmisbælandi lyf:Þessi lyf hjálpa til við að stöðva eða stjórna „varnar“-starfsemi ónæmiskerfisins. Læknirinn gæti ávísað þessum lyfjum ef önnur lyf ná ekki stjórn á einkennunum. Til dæmis má gefa lyf sem kallast prednisón með eða án asatíópríns eða cýklósporíns.
• Plasmaskipti: Í þessari aðgerð aðskilur vél fljótandi hluta blóðsins (plasma) frá blóðkornunum. Mótefnin þín eru í þessu plasma. Eftir aðskilnaðinn er blóðið sett aftur inn í líkamann. Læknirinn gæti íhugað þessa meðferð ef þú ert með alvarleg einkenni og þarft á bráðri meðferð að halda.
• Ónæmisglóbúlín: Fyrir suma getur meðferð með stórum skömmtum af ónæmisglóbúlínum hjálpað til við að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn versni.

Er hægt að koma í veg fyrir LEMS?

Nákvæm orsök LEMS er ekki að fullu skilin enn, þannig að það er ekki vitað hvort til sé leið til að koma í veg fyrir sjúkdóminn.

Hins vegar, þar sem LEMS getur þróast hjá fólki með lungnakrabbamein, geturðu hjálpað til við að koma í veg fyrir lungnakrabbamein með því að:

• Ekki reykja. Ef þú notar tóbaksvörur skaltu biðja lækninn þinn um aðstoð við að hætta.
• Forðastu óbeina reykingar.
• Athugaðu hvort radongas sé í húsinu þínu. Langtíma notkun radongas getur aukið hættuna á lungnakrabbameini.

Þú getur líka gripið til aðgerða til að viðhalda heilbrigðum lífsstíl:

• Borðaðu meira af ávöxtum og grænmeti. Fylgdu Miðjarðarhafsmataræðinu eða DASH-mataræðinu.
• Viðhalda heilbrigðu þyngd.
• Hreyfðu þig eins og læknirinn þinn ráðleggur.
• Fáðu nægan svefn - venjulega sjö til níu klukkustundir.
• Minnkaðu streitu. Streita getur gert einkennin verri.
• Forðist að baða sig í heitu vatni. Hiti getur gert einkenni LEMS verri.
• Farðu reglulega til læknis og láttu hann vita strax ef heilsa þín breytist eða ef þú færð ný einkenni.

Er hægt að lækna LEMS að fullu?

Því miður er engin lækning við LEMS. Meðferð við undirliggjandi krabbameini sem tengist LEMS hefur reynst bæta einkenni LEMS. Ónæmisbælandi lyf geta hjálpað til við að stjórna sjálfsofnæmisárásinni og einnig eru til meðferðir sem geta hjálpað til við að lina einkenni með því að auka magn asetýlkólíns í taugaendum og bæta vöðvastyrk.

Ef þú ert með LEMS án krabbameins geturðu búist við eðlilegri lífslíkur. Ef þú ert með LEMS og krabbamein geta einkennin batnað með tímanum (þó ekki alveg) ef krabbameinið greinist og meðhöndlast snemma.

Lífsgæði þín eru að miklu leyti háð alvarleika einkennanna.

Hvenær ætti ég að hafa samband við lækninn minn ef ég er með LEMS?

Ef heilsufar þitt breytist eða ef einkenni versna skaltu hafa samband við lækninn hvenær sem er . Ekki vera hrædd/ur, ekki örvænta. Læknar eru til staðar til að hjálpa þér.

Hver er munurinn á LEMS og Myasthenia Gravis?

Lambert-Eaton vöðvarýrnunarheilkenni (LEMS) og vöðvarýrnunarheilkenni (MG) hafa svipuð einkenni. Báðar tegundirnar valda vöðvaslappleika og þreytu.

Hins vegar hefur vöðvaslensfár (MG) fyrst áhrif á vöðvana í kringum augun og vöðvana sem notaðir eru til að kyngja. Síðar getur það haft áhrif á almennari vöðva, þar á meðal öndunarvöðva og vöðva í útlimum.

LEMS byrjar venjulega með máttleysi í efri hluta læranna og færist síðan upp í handleggina. LEMS getur einnig valdið máttleysi í augnvöðvum, en það er venjulega vægara en vöðvaslensfár (MG).

Í vöðvaslensfári (myasthenia gravis, MG) getur alvarlegur máttleysi í öndunarvöðvum (vöðvunum sem hjálpa þér að anda) verið banvænn. Þetta er sjaldgæft í LEMS.

Fólk með vöðvaslensfár (MG) sýnir yfirleitt ekki mörg einkenni truflunar á sjálfvirka taugakerfinu (t.d. þurr augu, þurr munnur, hægðatregða, minnkuð svitamyndun, kynlífsvandamál). Hins vegar hafa einstaklingar með LEMS oft þessi einkenni og þessi einkenni geta stundum hjálpað til við að greina á milli sjúkdómanna tveggja.

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Þú skilur líklega nú að Lambert-Eaton vöðvarýrnunarheilkenni (LEMS) er sjúkdómur sem orsakast af ofvirku ónæmiskerfi. Taugafrumur þínar senda ekki næg skilaboð til vöðvaþráðanna til að „samdráttur“ geti orðið. Afleiðingin er vöðvaslappleiki og önnur einkenni.

Mundu að um 60% fólks með LEMS eru með smáfrumukrabbamein í lungum. Ef þú ert með LEMS en ert ekki með krabbamein skaltu ganga úr skugga um að þú og læknirinn þinn farið í krabbameinsskimun á nokkurra mánaða fresti í að minnsta kosti tvö ár eftir greiningu.

Til eru meðferðir. Þar á meðal er að meðhöndla krabbameinið ef það er til staðar, sem og að taka lyf sem bæta samskipti taugafrumna og vöðvaþráða. Að bæta samskipti getur bætt vöðvastyrk og önnur einkenni.

Ég vona að þessar upplýsingar komi þér að gagni.Mundu alltaf að ef þú hefur einhverjar heilsufarslegar áhyggjur er best að ræða það við lækni sem hefur reynslu af því.

Lambert -Eaton vöðvaslensheilkenni, LEMS, sjálfsofnæmissjúkdómar, vöðvaslappleiki, smáfrumukrabbamein í lungum, taugavöðvatengingar, asetýlkólín