Hvað er Lennox-Gastaut heilkenni (LGS)? Við skulum ræða það!

Fær litli þinn tíð flogaköst? Hefur hann eða hún miklar breytingar á námi og hegðun? Ef svo er, þá gæti það sem ég ætla að segja verið mjög mikilvægt fyrir þig. Í dag ætlum við að tala um Lennox-Gastaut heilkenni , eða LGS, alvarlegt og erfitt meðferðarástand. Þetta getur byrjað á unga aldri. En ekki hafa áhyggjur, ný lyf og meðferðir eru nú fáanlegar.

Hvað nákvæmlega er Lennox-Gastaut heilkenni (LGS)? Hverjir fá það?

Einfaldlega sagt er LGS alvarleg tegund flogaveiki sem byrjar í bernsku, venjulega fyrir 10 ára aldur, og sérstaklega á aldrinum 3 til 5 ára. Það er aðeins algengara hjá drengjum. Hins vegar er það ekki mjög algengt ástand. Það hefur áhrif á um það bil einn til tvo einstaklinga af hverjum milljón. Um það bil 1% til 2% allra flogaveikisjúklinga eru með LGS.

Hvernig hefur þetta áhrif á líkama okkar?

Flogaveiki er sjúkdómur þar sem rafboð eða upplýsingar heilans berast á milli frumna. Flogaveiki (LGS) er alvarlegri tegund flogaveiki. Orsakir hennar eru nokkrar:

• Í langvinnum heilabilunarsjúkdómi (LGS) kemur fyrir fleiri en ein tegund floga. Sum þessara tegunda floga eru líklegri til að valda barninu alvarlegum meiðslum.
• Þessi flog geta skaðað heilann sjálfan. Börn með vinstri sjúkraþroska geta fengið alvarlegan heilaskaða, námsörðugleika og þroskaseinkun. Þetta þýðir að barnið gæti misst eða gleymt hlutum sem það hefur þegar lært, eins og að ganga og tala. Þetta er mjög sorgleg staða.
• (LGS) er yfirleitt mjög meðferðarþolið. Þetta þýðir að erfitt er að stjórna því með lyfjum. Lyf eru fyrsta meðferðin, en oft eru nokkrar tegundir lyfja gefin samtímis. Jafnvel þótt þau séu gefin, er lyf ein og sér sjaldgæft að stöðva flogaköstin alveg.

Hver eru einkenni (LGS)?

Barn með LGS getur sýnt fjölbreytt einkenni. Sum þeirra eru áberandi í daglegu lífi og athöfnum, en önnur eru aðeins áberandi við flogaköst.

Náms- og hegðunarvandamál

Það er algengt að börn með eldri borgaraleg heilkenni (LGS) eigi við námsörðugleika og hegðunarvandamál að stríða. Þessi vandamál geta komið fram stuttu eftir að flogaköstin byrja og versnað eftir því sem flogaköstin halda áfram. Þessi náms- og hugræn vandamál eru oft varanleg, sem þýðir að þau geta varað fram á fullorðinsár.

Börn með einhverfurófsröskun eiga erfitt með að læra, eignast vini og eiga samskipti við aðra. Þau geta einnig átt erfitt með að stjórna tilfinningum sínum. Sum börn geta einnig sýnt svipuð einkenni og börn með einhverfurófsröskun .

Flogastig

Flogakast getur venjulega komið fram í þremur stigum:

1. Forboð eða fyrirboði: Þetta er eitthvað sem sumir upplifa fyrir flog, þó ekki alltaf. Þetta getur verið væg óþægileg tilfinning. Breytingar á sjón, breytingar á öðrum skynfærum eða breytingar á skapi eða hegðun geta komið fram á þessum tíma.

2. Flog: Þetta er þegar flog á sér stað. Þetta getur verið mismunandi eftir tegund flogsins (við munum ræða mismunandi gerðir floga hér að neðan).

3. Bata eftir flogakast: Þetta er tímabilið eftir að flogakastinu lýkur. Þá kemst einstaklingur aftur til meðvitundar að fullu.

Tegundir floga sem sjást í LGS

Það eru nokkrar helstu gerðir floga sem sjást í vinstri sængurveri. Algengustu tegundir floga og áhrif þeirra eru eftirfarandi:

• Atónísk flog:
• Missir stjórn á vöðvum/yfirlið: Þetta er einnig kallað „fallárás“ því það felur í sér skyndilegt stjórnleysi og fall til jarðar, eins og brúða sem hefur slitnað í strengjum. Þetta er mjög hættulegt því barnið hefur enga stjórn þegar það dettur og getur hlotið alvarleg, jafnvel lífshættuleg, meiðsli á höfði, hálsi, brjósti og baki.
• Hluta meðvitundarleysi: Þetta flog getur ekki valdið algjöru meðvitundarleysi.
• Stuttur tími: Þessi flog vara mjög stutt, eins og nokkrar sekúndur.

• Tónískir krampar:
• Stífleiki/frost í öllum líkamanum: Þetta er þegar allir vöðvar líkamans dragast skyndilega saman og líkaminn stífnar alveg eins og hann hafi orðið að steini.
• Sérstök stelling: Þegar fólk liggur á jörðinni eru fætur og axlir á jörðinni, bakið getur verið bogið. Hægt er að rétta út handleggina fyrir ofan höfuðið, eða kreppa handleggina og beina olnbogunum út til hliðanna og hnefana geta verið þétt upp að mjöðmunum.
• Oftast gerist þetta í svefni: Þetta gerist oftast í svefni. En það getur einnig gerst á daginn. Ef þetta gerist á meðan barnið er vakandi er hætta á meiðslum því það gæti dottið.
• Stutt tími: Þetta varir einnig frá nokkrum sekúndum upp í um það bil eina mínútu.

• Óhefðbundin fjarveruflogaköst:
• Augun opin og stara tómlega: Í þessu flogakasti missir einstaklingurinn meðvitund en augun eru áfram opin. Þess vegna er oft hægt að rugla þessu saman við dagdrauma, einbeitingarleysi og tilfinningu um að vera ekki á sínum stað.
• Endurteknar hreyfingar: Í þessu flogakasti gætu verið hreyfingar í augum og munni. Einnig gætu verið hreyfingar í höndum.
• Stutt tími: Þetta varir heldur ekki lengur en nokkrar sekúndur.

Mikilvægt: Börn með vinstri sjúkdómsröskun (LGS) geta fengið flog í „klösum“, sem þýðir að nokkur flog eiga sér stað á stuttum tíma. Meira en tveir þriðju hlutar barna...Ástand sem kallast „Status Epilepticus“ kemur upp. Þetta er læknisfræðilegt neyðarástand sem krefst bráðrar læknismeðferðar!

Hvað er flogaveiki?

Þetta þýðir annað hvort af tveimur hlutum:

• Eitt, langvarandi flog sem varir á bilinu 5 til 30 mínútur.
• Fleiri en eitt flog eiga sér stað innan 30 mínútna og viðkomandi nær ekki fullri meðvitund á meðan á flogunum stendur.

Flogaflog eru læknisfræðileg neyðartilvik. Það er sérstaklega hættulegt þar sem það getur valdið varanlegum heilaskaða og jafnvel dauða.

Önnur einkenni og tengdar tegundir floga

• Tónklónísk flog: Tónklónísk flog (áður kölluð „grand mal“) byrja á sama hátt og tónköst, en þau hafa viðbótarfasa. Klóníska fasinn er þegar líkaminn kippist til, sem er algengasta einkenni flogsins. Tónköst og tónklónísk flog vara venjulega í um tvær mínútur.
• Hraðar, stuttar, rykkjóttar hreyfingar: Vöðvakvillaflog eru skyndilegar, rykkjóttar hreyfingar. Þau vara aðeins í nokkrar sekúndur en stundum geta þau varað lengur. Fólk sem fær ekki flog getur einnig fengið þess konar „vöðvakvilla“. Til dæmis geta þau valdið hiksta eða vaknað skyndilega úr svefni.
• Skynjunar-, andleg eða önnur einkenni: Hlutaflog eða staðbundin flog hafa aðeins áhrif á takmarkaðan hluta líkamans.

Hverjar eru orsakir LGS?

Nokkrar mögulegar orsakir eru fyrir Lennox-Gastaut heilkenni. Sumar orsakirnar eru til staðar áður en barn fæðist. Aðrar eru af völdum atburða sem eiga sér stað á barnsaldri. Í um fjórðungi tilfella af „(LGS)“ er ekki hægt að greina skýra orsök.

Hér eru nokkrar af þeim ástæðum sem greindar hafa verið:

• Vandamál með þroska heilans fyrir fæðingu.
• Alvarleg höfuðáverkar (áverkar á heila eða heilahristingur).
• Sýkingar sem skaða heilann, svo sem heilahimnubólga eða heilabólga.
• Arfgengir efnaskiptasjúkdómar, til dæmis „(Hvaðberasjúkdómar)“.
• Heilaskaði af völdum súrefnisskorts fyrir eða meðan á fæðingu stendur (heilaskortur).
• Berklaskleros.
• Heilaæxli.
• West heilkenni (þetta er önnur tegund flogaveiki sem getur síðar þróast í vinstri slegils heilkenni).

Rannsakendur hafa komist að því að „de novo stökkbreytingar“ eru algengar hjá fólki með LGS.De novo þýðir „frá upphafi“. Þetta eru gallar í DNA einstaklingsins sem koma skyndilega og af handahófi fram. Það er að segja, stökkbreytingin er af völdum galla í DNA sáðfrumunnar eða eggsins sem framleiddi viðkomandi, en það er ekki galli í DNA hvorugs foreldrisins.

Hins vegar geta erfðafræðileg áhrif verið á ástandið. Um 30% fólks með LGS eiga fjölskyldusögu um flogaveiki. Hins vegar er þörf á frekari rannsóknum til að ákvarða nákvæmlega hversu stór erfðafræðilegur þáttur þetta er.

Er þetta smitandi?

Nei, Lennox-Gastaut heilkenni er ekki smitandi. Það smitast ekki milli einstaklinga. Hins vegar geta sumir smitsjúkdómar valdið heilaskaða og valdið „LGS“. Hins vegar munu ekki allir sem fá þessar sýkingar fá „LGS“.

Hvernig er Lennox-Gastaut heilkenni (LGS) greint?

Fjöldi prófana er venjulega gerður til að greina LGS og læknir mun framkvæma taugasjúkdómsskoðun. Barnalæknir gæti grunað ástandið út frá því sem foreldrarnir segja um einkenni barnsins, sérstaklega ef barnið á við námsörðugleika eða hegðunarvandamál að stríða.

Hvaða próf eru gerð til að greina þetta?

Algengustu prófin eru:

• Heilarafritun (EEG): Þetta felur í sér að nokkrar rafskautar eru settar á hársvörðinn með leiðandi geli til að mæla rafvirkni heilans. EEG er mikilvægt við greiningu á heilaheilkenni vegna þess að það sýnir sérstakt rafmynstur í heilabylgjunum.
• Segulómun (MRI): Þessi myndgreining notar öflugan segul og tölvu til að taka hágæða myndir af innra byrði líkamans, sérstaklega heilans. Þetta er mjög gagnlegt til að greina vandamál í þroska heilans.
• Rannsóknarstofupróf: Þessar prófanir kanna blóð og þvag til að sjá hvort aðrar mögulegar orsakir floga eru fyrir hendi. Þær skoða hluti eins og blóðefnafræði, lifrarensím og nýrnastarfsemi. Þó að þessar prófanir geti ekki greint endanlega LGS, geta þær hjálpað til við að útiloka önnur ástand sem gætu líkst LGS.
• Erfðapróf: Þetta getur hjálpað til við að ákvarða hvort erfðasjúkdómar geti valdið LGS eða hvort um sé að ræða sjálfsprottna stökkbreytingu.

Að auki gætu aðrar rannsóknir verið gerðar til að útiloka svipaða sjúkdóma. Læknirinn þinn mun segja þér meira um þetta.

Hvernig er hægt að meðhöndla þetta? Er hægt að lækna þetta?

Nokkrar meðferðarúrræði eru í boði við LGS. Hins vegar er ástandið alræmt fyrir að vera erfitt að meðhöndla. Í flestum tilfellum má nota eina eða samsetningu þessara meðferða:

• Lyf
• Mataræðismeðferðir
• Heilaaðgerðir eða ígrædd tæki

Lyf

Lennox-Gastaut heilkenni er oft mjög lyfjaónæmt. Þess vegna er svo erfitt að meðhöndla það. Í mörgum tilfellum þarf að nota mörg lyf. Annar flækjandi þáttur er að sum flogastillandi lyf, sem stjórna sumum gerðum floga, geta aukið tíðni annarra gerða floga.

Þegar ástandið er ónæmt fyrir meðferð geta læknar reynt að koma í veg fyrir ákveðnar tegundir floga eða draga úr tíðni þeirra. Til dæmis er sérstaklega mikilvægt að koma í veg fyrir flog sem eru ekki eins algeng og venjuleg, þar sem þau eru tengd mikilli hættu á meiðslum vegna falls.

Mataræðismeðferðir

Fyrir marga með alvarlega flogaveiki geta breytingar á mataræði hjálpað til við að draga úr tíðni floga eða stöðva þá alveg. Læknar mæla oft með ketógenísku mataræði við flogaveiki – mataræði sem er ríkt af próteini og fitu en lítið af kolvetnum. Það getur verið góður kostur þegar lyf hafa ekki virkað.

Þótt ketógenískt mataræði sé vinsæl meðferð við alvarlegri flogaveiki, þá hefur það nokkra galla. Þetta mataræði virkar aðeins ef þú fylgir því nákvæmlega. Þetta er vegna þess að of mikil kolvetnaneysla, svo sem sykur og sterkjuríks matvæla, getur valdið flogum. Hins vegar geta önnur breytt mataræði einnig hjálpað. Ef þú hefur áhuga getur læknirinn þinn hjálpað þér að prófa eitt af þessum megrunarkúrum.

Heilaaðgerðir og ígrædd tæki

Í sumum tilfellum, sérstaklega þegar aðrar meðferðir hafa ekki virkað, er skurðaðgerð besti kosturinn. Hér eru nokkrar gerðir skurðaðgerða:

• Örvun á vagus tauginni (VNS): Þetta felur í sér að græða tæki í líkamann sem sendir vægan rafstraum til 10. höfuðtaugarinnar, vagus taugarinnar – sem er beintengt heilanum. Þessi straumur getur dregið úr tíðni og alvarleika floga. Með tímanum aukast áhrifin. Þetta þýðir færri flog og minna alvarleg flog. Ígræðsla þessa tækis er afturkræf aðgerð, með litla áhættu og stuttum batatíma, þannig að það er oft íhugað fyrir stóra skurðaðgerð.
• Heilahvelsskurður: Heilahvelið er hluti heilans sem tengir vinstri og hægri heilahvelið. Þegar heilahvelið er rofið hætta óeðlileg merki sem valda flogum að berast fram og til baka. Þetta getur dregið úr tíðni floga eða jafnvel stöðvað alvarleg, óvirk flog alveg.
• Heilahvelfjarlæging (Hemisphereectomy):Þetta felur í sér að fjarlægja aðra hlið heilans með skurðaðgerð. Þótt þetta geti virst öfgafullt geta sérfræðingar notað það til að stöðva stjórnlaus flog. Síðar getur sjúkraþjálfun oft hjálpað heilanum að aðlagast breytingunni. Heilinn endurskipuleggur sig og sá hluti sem eftir er tekur við störfum hins fjarlægða hluta.
• Fjarlæging: Uppbyggingarfrávik í heilanum geta stundum valdið LGS. Ef læknar finna slíkt frávik gætu þeir hugsanlega fjarlægt skemmda eða sjúka heilavefinn og stöðvað flog. Hins vegar, þar sem flogvirkni í LGS er á fleiri en einu svæði heilans, er þetta venjulega ekki mjög árangursrík lausn fyrir LGS.

Fylgikvillar/aukaverkanir meðferðar

Fylgikvillar meðferðar eru mismunandi eftir meðferðartegundum. Þess vegna er best að ræða við lækninn um fylgikvilla og aukaverkanir meðferðarinnar sem þú eða barnið þitt ert að fá. Læknirinn getur þá gefið þér upplýsingar sem eiga við um ástand þitt, aðstæður og önnur sjúkdómsástand.

Hversu fljótt mun mér líða betur eftir meðferð? Hversu langan tíma tekur það að jafna mig?

Batatími eftir meðferð er mjög breytilegur eftir því hvaða meðferðaraðferðir eru notaðar og almennu ástandi þínu. Læknirinn þinn er besti aðilinn til að segja þér nákvæmlega hvað þú mátt búast við og hversu langan tíma það tekur að jafna sig.

Er hægt að koma í veg fyrir Lennox-Gastaut heilkenni (LGS)?

Í flestum tilfellum er ekki hægt að koma í veg fyrir höfuð- og heilaskaða af völdum höfuð- og heilaskaða. Ekki er heldur hægt að draga úr hættu á að fá hann. Eina undantekningin er að koma í veg fyrir höfuð- og heilaskaða sem geta stafað af höfuð- og heilaskaða. Eina leiðin til að koma í veg fyrir að þetta ástand komi upp er að láta börnin þín nota viðurkennda, vottaða hjálma.

Við hverju ætti ég að búast ef ég eða barnið mitt er með þennan sjúkdóm?

Lennox-Gastaut heilkenni er ástand sem hefur yfirleitt alvarlegar afleiðingar. Mörg börn með þetta ástand fá námsörðugleika og varanlega heilaskaða sem takmarkar andlega getu þeirra. Einnig, þar sem flog eru algeng og leiða oft til falls, eru börn með þetta ástand í aukinni hættu á meiðslum.

Þetta ástand er einnig erfitt að meðhöndla. Mörg börn með það þurfa á sérfræðiaðstoð að halda alla ævi því þau geta ekki séð um sig sjálf. Hins vegar eru sumir með þetta ástand aðeins með minniháttar heilaskaða, sem þýðir að þeir geta lifað sjálfstætt.

Hversu lengi endist (LGS)?

Nema meðferð sé veitt til að stöðva flog alveg (sem er mjög sjaldgæft), er LGS ævilangt ástand.

Hverjar eru horfurnar í þessari stöðu?

Mesta hættan á Lennox-Gastaut heilkenni er heilaskaði vegna stjórnlausra floga eða falla af völdum floga. Vegna þessarar áhættu er dánartíðni fólks með „LGS“ innan 10 ára frá greiningu á milli 3% og 7%.

Í sumum tilfellum geta læknisaðgerðir stöðvað flog af völdum LGS. Þetta stöðvar ástandið en getur ekki lagað skaða á heilanum frá fyrri flogum.

Hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig? / Hvernig á ég að hugsa um barnið mitt?

Ef þú eða ástvinur þinn er með LGS er mjög mikilvægt að fylgja leiðbeiningum læknisins nákvæmlega. Þetta felur í sér:

• Að taka lyf samkvæmt fyrirmælum.
• Ætla að hitta lækni eins og mælt er með.
• Eftirlit með flogum og forðast aðstæður sem geta valdið flogum.

Hvenær ætti ég að fara til læknis?

Læknirinn þinn eða barnsins þíns mun ráðleggja þér að koma í eftirfylgni eftir þörfum. Þú ættir einnig að leita til læknis ef einkenni floga breytast verulega eða ef þau hafa áhrif á venjulega daglega rútínu þína og athafnir.

Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttökuna (e. Emergency Medication Unit, ECU) ?

Ef þú eða barn þitt færð flog eða endurtekin flog sem uppfylla skilyrði fyrir læknisfræðilegt neyðarástand sem kallast stöðuflog , ættuð þið að fara á bráðamóttöku næsta sjúkrahúss. Þetta þýðir í eftirfarandi tilvikum:

• Ef eitt flogakast varir í 5 til 30 mínútur.
• Ef tvö eða fleiri flog eiga sér stað innan 30 mínútna og viðkomandi nær ekki fullri meðvitund á meðan á flogunum stendur.

Skilaboð til að taka með heim

Lennox-Gastaut heilkenni (LGS) er alvarleg tegund flogaveiki sem kemur snemma fram. Hún getur oft haft djúpstæð, stundum ævilöng, áhrif á líf barns. Þótt erfitt sé að meðhöndla hana geta ný lyf, skurðaðgerðir og meðferðir hjálpað til við að draga úr alvarleika sjúkdómsins og takmarka útbreiðslu hans. Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur meðferð læknað ástandið að fullu. Hins vegar þarf frekari rannsóknir til að ákvarða hvort hægt sé að meðhöndla eða lækna þetta ástand. Ef barnið þitt hefur einhver þessara einkenna er best að leita til læknis eins fljótt og auðið er.

Lennox -Gastaut heilkenni, LGS, flogaveiki, flog, barnalækningar, heilasjúkdómar, taugasjúkdómar