Finnst þér stundum eins og fætur og handleggir séu hægt og rólega að dofna eða að krafturinn minnki? Finnst þér þú ekki vera eins sterkur og áður þegar þú gengur og kannski missir þú jafnvel jafnvægið? Þó að þetta séu einkenni sem þú gætir ekki veitt mikinn gaum, þá getur stundum verið alvarlegri ástæða fyrir þeim. Það er það sem Frumkomin hliðarsklerósa er, eða PLS í stuttu máli.

Við skulum einfaldlega sjá hvað þetta PLS þýðir?

Einfaldlega sagt er PLS versnandi taugavöðvasjúkdómur. Hann veldur því að vöðvarnir veikjast smám saman og/eða verða stífir. Einkenni byrja oft í fótleggjunum. Með tímanum getur þessi máttleysi og stífleiki breiðst út til annarra vöðva í líkamanum.

Hugsaðu um þetta svona: vöðvarnir okkar virka eins og raftæki. Þeir þurfa að taka á móti „straumnum“, skilaboðunum frá heilanum, nákvæmlega eins og þeir eiga að gera. Í PLS eru taugafrumurnar sem kallast efri hreyfitaugafrumur (UMN), sem eru eins og „vírar“ sem flytja þessi skilaboð, skemmdar.

Því miður er engin lækning við PLS í augnablikinu. Meðferðin beinist því aðallega að því að stjórna einkennunum og hjálpa þér að sinna daglegum verkefnum auðveldara. Til dæmis að hjálpa þér að nota staf eða göngugrind.

Hversu algengt er PLS?

PLS er í raun mjög sjaldgæft ástand. Það eru engar tölfræðilegar upplýsingar enn um nákvæmlega hversu margir fá það.

Hver er munurinn á PLS og ALS? Getur PLS verið ALS?

Þú hefur líklega heyrt um ALS, eða Amyotrophic Lateral Sclerosis. Bæði PLS og ALS eru sjúkdómar í taugum og vöðvum. En það er mikilvægur munur á þessum tveimur sjúkdómum.

Helsti munurinn er sá að PLS hefur aðeins áhrif á efri hreyfitaugafrumur (UMN) . Þetta eru taugarnar sem flytja skilaboð frá heilanum til mænunnar. Í ALS verða þessar UMN einnig fyrir áhrifum, sem og neðri hreyfitaugafrumur (LMN) , sem flytja skilaboð frá mænunni til vöðvanna.

Nú gætirðu verið að velta fyrir þér: „Getur einhver með PLS síðar fengið ALS?“ Já, það eru líkur á því. Stundum geta fyrstu einkenni ALS verið svipuð PLS. Ef þú ert með einkenni sem hafa aðeins áhrif á UMN gætirðu upphaflega verið greindur með PLS. En ef þú færð síðar ALS einkenni sem hafa áhrif á bæði UMN og LMN gæti læknirinn breytt greiningunni í ALS.

Reyndar geta mörg tilfelli sem líkjast PLS verið fyrstu einkenni ALS sem hefur áhrif á UMN („UMN-ríkjandi ALS“). Þess vegna segja læknar að til að fá endanlega greiningu á PLS þurfi einstaklingur að hafa haft einkenni í að minnsta kosti þrjú til fjögur ár .

Hver eru einkenni PLS?

Einkenni PLS birtast mjög hægt.Þú munt ekki taka eftir miklum mun strax.

Einkenni sem geta komið fram á fyrstu stigum:

Í fyrstu gætirðu fundið fyrir einhverju svona:

• Stífleiki í fótleggjum. Það gæti fundist eins og fæturnir séu fastir.
• Vöðvarnir í fótleggjunum veikjast. Þér gæti fundist þú ekki eins sterkur og þú varst áður.
• Það verður erfitt að ganga eða halda jafnvægi. Þú gætir hrasað eða dottið.
• Vöðvakrampar eða sársaukafullir krampar koma fram.

Einkenni sem geta komið fram eftir því sem sjúkdómurinn versnar:

Eftir því sem sjúkdómurinn þróast geta fleiri einkenni komið fram, svo sem:

• Vöðvarnir í fingrum, höndum og handleggjum verða einnig stífir og veikir. Það getur verið erfitt að grípa smáa hluti eða skrifa.
• Erfiðleikar við þvaglát. Þetta getur leitt til þvaglátsþörf og þvagleka.
• Verkir koma fram í neðri hluta baks og háls.

Sjaldgæf einkenni sem hafa áhrif á vöðva tungunnar:

Þetta er mjög sjaldgæft, en sumir geta einnig fengið áhrif á tunguvöðvana. Ef þetta gerist:

• Óskýrt tal (dysarthria) kemur fyrir. Það verður erfitt að bera fram orð skýrt.
• Erfiðleikar við kyngingu (kyngingartregða). Þér gæti fundist eins og þú sért að kafna þegar þú kyngir mat eða drykk.

Hvað veldur PLS?

Í flestum tilfellum vitum við enn ekki nákvæmlega hvað veldur PLS. Það er sannleikurinn.

Hins vegar er mjög sjaldgæft að til sé tegund af PLS ​​sem hefur áhrif á ung börn og ungt fólk („juvenile primary lateral sclerosis“). Þetta orsakast af breytingum á erfðaefni þeirra við getnað.

Hvað gerist í líkama okkar vegna PLS?

PLS er taugavöðvasjúkdómur. Hann hefur aðallega áhrif á hreyfitaugafrumur í heilanum og taugaþræði sem teygja sig frá þessum taugafrumum til mænunnar. Þessar eru einnig kallaðar efri hreyfitaugafrumur (e. efri motor neurons ( UMN)).

Ímyndaðu þér, þegar þú vilt hreyfa fótinn, sendir heilinn skilaboð. Þessi skilaboð ferðast eftir taugaþráðum til taugafrumna í mænunni og þaðan til sjálfsofnæmisvöðvanna í fætinum. Þegar vöðvarnir taka á móti þessum skilaboðum hreyfa þeir sig.

Í PLS deyja þessar UMN taugafrumur smám saman (hrörnun). Þá fá vöðvarnir ekki nauðsynleg skilaboð á réttan hátt og virka því ekki eins og búist var við.

Er þetta arfgengur sjúkdómur?

PLS er yfirleitt ekki arfgengt. Þetta þýðir að þú getur fengið það jafnvel þótt enginn í fjölskyldunni hafi fengið það. Oftast kemur það fyrir af handahófi, án fjölskyldusögu um sjúkdóminn.

Hverjir eru í meiri hættu á að fá PLS?

PLS getur í raun haft áhrif á alla. Það greinist venjulega um 50 ára aldur. Hins vegar getur það haft áhrif á fólk undir 50 ára aldri, eldra fólk og jafnvel börn. Það er aðeins algengara hjá körlum.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna PLS?

Eftir því sem PLS versnar gætirðu átt erfitt með að ganga án aðstoðar. Þú gætir þurft að nota göngustaf, göngugrind eða hjólastól. Þar að auki, þegar vöðvarnir veikjast, gætirðu misst jafnvægið og dottið auðveldara. Ef þú gerir það gætirðu slasast.

Hvernig er PLS greint?

Læknir greinir PLS eftir líkamsskoðun, taugaskoðun og aðrar sérhæfðar prófanir. Hann mun fara yfir einkenni þín og reyna að útiloka önnur sjúkdóma sem hafa svipuð einkenni, svo sem ALS eða MS-sjúkdóm. Prófanir geta falið í sér:

• Blóðprufur.
• Rafgreiningarrannsóknir - Þessar rannsóknir kanna hversu vel taugar og vöðvar starfa. Dæmi eru taugaleiðnirannsóknir og nálarrafskautrannsóknir.
• Segulómun (MRI) rannsókn á heila og mænu.
• Greining á heila- og mænuvökva (CSF). Þetta er gert með því að taka lítið magn af vökva úr hryggnum (mænuástungu eða mænuþrengingu) til að leita að frávikum sem tengjast taugavöðvasjúkdómum.

Hvaða meðferðir eru til við PLS?

Meðferð við PLS miðar að því að hjálpa þér að stjórna einkennunum. Þetta getur falið í sér:

• Lyf til að draga úr stífleika í vöðvum, haltri og kyngingarörðugleikum.
• Sjúkraþjálfun til að draga úr vöðvaslappleika, bæta liðleika vöðva og bæta hreyfifærni liða.
• Tæki sem hjálpa við daglegar athafnir og hreyfigetu. Til dæmis stafur, göngugrind eða hjólastóll.
• Talmeðferð eða tæki til að hjálpa við talörðugleikum.

Lyf gefin við einkennum PLS:

Sum lyf sem almennt eru ávísuð við PLS einkennum eru meðal annars:

• Við stífleika í vöðvum: „(Baclofen)“ og „(Tizanidine)“
• Vöðvakrampar: `(Kínín)`
• Til að slaka á vöðvum: `(Díazepam)`

Eru einhverjar aukaverkanir af meðferðinni?

Já, eins og öll lyf getur þetta haft aukaverkanir. Aukaverkanir eru mismunandi eftir lyfjum. Þess vegna er mjög mikilvægt að ræða við lækninn þinn um hugsanlegar aukaverkanir áður en þú byrjar að taka lyf.

Er hægt að koma í veg fyrir eða lækna PLS?

Þar sem nákvæm orsök PLS er ekki þekkt, er engin leið til að koma í veg fyrir að það þróist.

Því miður er engin meðferð til sem getur læknað PLS að fullu.

Hver er lífslíkur einstaklings með PLS? Við hverju má viðkomandi búast?

PLS hefur ekki bein áhrif á lífslíkur þínar. Einstaklingur með PLS getur lifað eðlilegu lífi, rétt eins og sá sem ekki er með sjúkdóminn.

Það er mismunandi eftir einstaklingum hversu fljótt einkenni koma fram og hversu hratt þau versna. Almennt séð þróast hliðarskelsbólgu mjög hægt, yfir ár, stundum áratugi. En ef þú finnur skyndilega fyrir því að einkennin versni skaltu leita tafarlaust til læknis.

Lyf geta hjálpað til við að draga úr einkennum og auðvelda þér að sinna daglegum athöfnum án truflana. Þú gætir viljað íhuga að nota göngustaf, göngugrind eða hjólastól til að hjálpa þér að finna fyrir meiri öryggi og sjálfstrausti þegar þú ferð um.

Hvenær ættirðu að leita til læknis?

Ef þú tekur eftir einhverjum smám saman breytingum í vöðvum þínum, svo sem stirðleika eða máttleysi, skaltu ræða við lækninn þinn. Ef þú hefur fengið greiningu á PLS, ef einhver lyf sem þú tekur valda því að einkenni þín versna eða ef þú finnur fyrir aukaverkunum skaltu einnig láta lækninn vita af því.

Mikilvægast er: Ef þú dettur eða slasast í slysi skaltu fara strax á bráðamóttöku.

Spurningar til að spyrja lækninn þinn

Ef þú ert með PLS (eða PLS), þá munt þú hafa margar spurningar sem þú getur spurt lækninn þinn. Til dæmis:

• Hvaða meðferðir geta hjálpað til við að stjórna einkennunum mínum?
• Hverjar eru aukaverkanir meðferðarinnar?
• Hvernig veit ég hvort ástand mitt muni versna með tímanum?
• Hvaða æfingar get ég gert til að viðhalda vöðvastarfsemi minni?
• Þarf ég að nota göngustaf eða göngugrind?

Að lokum, skilaboð til að taka með heim

Það getur verið mjög erfitt að aðlagast versnandi ástandi sem hefur áhrif á hreyfigetu líkamans. Sumt af því sem þú hafðir áður gaman af að gera getur smám saman orðið erfitt. Þó að aðal hliðarskleros (PLS) versni hægt getur það haft áhrif á daglegt líf.

Ef þessar líkamlegu breytingar hafa einnig áhrif á skap þitt gætirðu fundið léttir með því að tala við geðheilbrigðisstarfsmann .Það er ekkert til að skammast sín fyrir, margir þurfa hjálp á svona stundum.

Ef þú tekur eftir breytingu á vöðvastyrk þínum skaltu leita tafarlaust til læknis. Hann getur ávísað lyfjum eða hjálpartækjum til að hjálpa þér að verða sjálfstæðari og öruggari. Mundu að þú ert ekki einn á þessari vegferð.

` Frumkomin hliðarskelsbólgusjúkdómur, PLS, vöðvaslappleiki, taugakvilli, hreyfitaugafrumur, ALS, einkenni