Ertu líka með blóðtappa í líkamanum án ástæðu? Við skulum læra um þennan hættulega TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)!

Hefur þú einhvern tíma heyrt um blóðflagnafæðarpurpura með blóðtappa, eða TTP í stuttu máli? Þetta er sjaldgæfur en mjög alvarlegur blóðsjúkdómur. Það er ástand þar sem blóðtappar (segarek) myndast í litlum æðum líkamans. Það er eins og stífla í vatnspípu. Þetta getur stöðvað blóðflæði til mikilvægustu líffæra líkamans, svo sem heila, nýrna og hjarta. Þetta getur leitt til alvarlegra vandamála. Þess vegna er mikilvægt að vera meðvitaður um TTP.

Hvað er TTP? Við skulum einfaldlega skilja merkingu nafnsins.

Nafnið á þessum sjúkdómi kann að virðast nokkuð langt. En þessir þrír hlutar nafnsins gefa okkur góða hugmynd um eðli hans. Við skulum sjá hvernig það er?

1. Segamyndun: Þetta vísar til blóðtappa (segamyndunar) sem myndast inni í æðum, eins og ég nefndi áðan. Þessir blóðtappar eru rót aðalvandamálsins.

2. Blóðflagnafæð: Þetta þýðir að það eru færri blóðflögur í blóðinu. Blóðflögur eru eins og litlir hermenn sem hjálpa til við að stöðva blæðingar þegar við meiðumst. En þegar TTP á sér stað eru þessar blóðflögur notaðar að óþörfu til að mynda blóðtappa. Þá eru ekki nægar blóðflögur þar sem blæðingin þarf virkilega að stöðvast.

3. Purpura: Þetta þýðir að litlir, fjólubláir blettir eða marblettir myndast á húðinni. Þetta getur líkst útbrotum. Þetta eru í raun merki um litlar blæðingar undir húðinni. Þetta er algengt hjá fólki með TTP.

Einfaldlega sagt er TTP alvarlegt ástand þar sem blóðtappar myndast í litlum æðum líkamans, sem veldur lágum blóðflögum og einkennum um blæðingu í húð. Þetta gerist oft skyndilega, þannig að bráðameðferð er nauðsynleg . Sumir geta fengið þetta ástand aftur jafnvel eftir meðferð. Hins vegar eru einkennin venjulega ljós þegar sjúkdómurinn er virkur. Stundum getur það stafað af hlutum eins og veirusýkingu, skurðaðgerð eða meðgöngu. Ef TTP er ekki meðhöndlað getur það verið lífshættulegt.

Hver eru einkenni TTP?

TTP kemur venjulega mjög fljótt fram. Sumir ná sér og fá svo bakslag, en einkennin koma ekki og fara. Þau eru stöðug og augljós. Það hverfur ekki af sjálfu sér og þarfnast örugglega meðferðar.

TTP veldur blóðtappamyndun í litlum æðum um allan líkamann. Þessir blóðtappa geta haft áhrif á hvaða líffæri sem er, en einkenni koma oft fyrst fram í heilanum.

Ímyndaðu þér, ef þessir blóðtappar myndast í hjartanu geta þeir haft alvarleg áhrif á starfsemi hjartans, hugsanlega jafnvel valdið dauða. TTP veldur blóðleysi (lágu blóðfjölda) og lágu blóðflagnafjölda (blóðflagnafæð). Sumir geta einnig fengið blæðingar, en það er sjaldgæfara.

Hér eru nokkur algengustu einkenni TTP:

• Breytt andlegt ástand: Skyndileg æsingur, rugl eða meðvitundarleysi.
• Rugl: Að vita ekki hvað er að gerast eða hvar maður er staddur.
• Mikil þreyta: Að vera svo þreyttur að maður getur ekkert gert.
• Höfuðverkur: Höfuðverkur sem er alvarlegri en venjulegur höfuðverkur.
• Ógleði og uppköst: Magaóþægindi, uppköst.
• Föl eða gul húð (gula): Húðin getur orðið föl vegna blóðskorts í líkamanum og getur einnig orðið gul vegna áhrifa á lifur.
• Öndunarerfiðleikar (mæði): Tilfinning um öndun.
• Lítil rauð eða fjólublá blettur undir húðinni (Petechiae): Lítil blóðblettir birtast á húðinni, eins og stungið sé með nál.
• Blóðmigu: Blóð í þvagi .
• Sjónbreytingar: Þokusýn, stundum sér maður tvo hluti í einu (tvísýni).

Ef þú finnur skyndilega fyrir einu eða fleiri af þessum einkennum ættir þú að leita til læknis án þess að sóa tíma.

Hvers vegna á sér stað þessi TTP? Hverjar eru orsakirnar?

Blóðtapparnir sem valda vandamálum í TTP myndast þegar líkamanum skortir nægilegt af ensími sem kallast ADAMTS13. Það sem þetta ADAMTS13 ensím gerir er að koma í veg fyrir að blóðflögur kekki saman og myndi blóðtappa þegar við þurfum ekki á þeim að halda. Hugsið um það eins og umferðarlögreglumann, sem kemur í veg fyrir óþarfa umferðarteppur. Þannig að þegar þetta ADAMTS13 er minnkað byrja blóðtappar að myndast í litlum æðum um allan líkamann. Þegar þessir blóðtappar rekast saman geta jafnvel rauð blóðkorn brotnað og brotnað.

Þar sem svo margar blóðflögur eru notaðar til að mynda óþarfa blóðtappa, þegar við þurfum í raun að stöðva blæðingu frá meiðslum, eru mjög fáar blóðflögur eftir til að nota. Ef blóðflagnafjöldinn lækkar of mikið geturðu auðveldlega fengið marbletti og blætt meira en venjulega.

TTP getur komið fram á tvo megin vegu:

1. Áunninn TTP (þetta er algengasta sjúkdómurinn): Þetta er þegar ónæmiskerfi líkamans framleiðir óvart mótefni sem koma í veg fyrir að ADAMTS13 ensímið virki rétt. Það er eins og þínir eigin hermenn ráðist á sjálfa sig.

2. Arfgengur TTP (sjaldgæfur): Þetta gerist þegar barn erfir galla í geninu sem framleiðir ADAMTS13 ensímið frá báðum foreldrum. Einkenni byrja oft á meðgöngu eða við mikla streitu.

Eru einhverjir sérstakir þættir sem geta valdið því að TTP kemur fram?

Sérfræðingar vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur einkennum blóðflagnafæðar. Hins vegar eru sumir líklegri til að fá sjúkdóminn ef þeir:

• HIV- smit
• Sjálfsofnæmissjúkdómar eins og rauðir úlfar
• Meðganga
• Sum lyf, til dæmis krabbameinslyf , cýklósporín A og kínín .

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna TTP?

Blóðflagnafæðarpurpuri með blóðtappa er lífshættulegt ástand ef það er ekki meðhöndlað. Blóðtapparnir geta lokað blóðflæði og valdið alvarlegum fylgikvillum, svo sem:

• Heilaskaði
• Hjartaáfall
• Nýrnabilun
• Fósturlát (meðgöngumissir)
• Flog
• Heilablóðfall

Þess vegna segjum við að það sé svo mikilvægt að leita tafarlaust læknis ef þú finnur fyrir einkennum TTP.

Hvernig greina læknar TTP?

Læknirinn mun fyrst skoða þig og spyrja um einkenni þín og heilsufarssögu. Ef grunur leikur á að þú sért með TTP gæti hann/hún pantað nokkrar rannsóknir, svo sem:

• ADAMTS13 próf: Þetta próf mælir virkni ADAMTS13 ensímsins. Ef magn þess er lágt getur það staðfest tilvist TTP.
• Heildarblóðtalning (CBC): Blóðtalning telur frumugerðirnar í blóðinu. Fólk með TTP hefur lágan fjölda rauðra blóðkorna og blóðflagna.
• Útlægt blóðstrok (PBS): Þetta felur í sér að taka blóðsýni og skoða það undir smásjá. Ef þú ert með TTP geta rauðu blóðkornin þín verið brotin og rifin (einnig kölluð skistocytar ).
• Bilirúbínpróf: Bilirúbín er úrgangsefni sem skaddaðir rauðir blóðkornar framleiða. Hátt bilirúbínmagn er ein vísbending um að þú gætir verið með TTP.
• Nýrnapróf: Þessi próf geta hjálpað lækninum að sjá hvort nýrun þín starfi rétt. Ef þú ert með TTP gætirðu haft blóðkorn eða prótein í þvagi.
• Laktat dehýdrógenasa próf (LDH): Laktat dehýdrógenasi (LDH) er ensím sem losnar þegar vefir líkamans skemmast. TTP veldur hækkuðu magni LDH í blóði.

Hvaða meðferðir eru til við TTP?

Í flestum tilfellum nota læknar plasmameðferð til að meðhöndla TTP. Að auki eru lyfjameðferðir í boði.

Plasmameðferðir

Algengustu meðferðirnar eru:

• Plasmaskipti: Þetta felur í sér að óeðlilegt plasma (fljótandi hluti blóðsins) er fjarlægt og skipt út fyrir plasma frá heilbrigðum gjafa. Þetta er lífsnauðsynleg meðferð fyrir fólk með áunnið TTP.
• Barksterar: Þessi lyf hjálpa til við að stjórna bráðri TTP, draga úr einkennum og draga úr bólgu.

Plasmameðferð er gefin á sjúkrahúsi og má halda áfram í daga eða vikur þar til einkennin hverfa.

Lyfjameðferð

Það eru til lyf sem geta dregið úr eða stöðvað myndun mótefna gegn ADAMTS13 ensíminu (and-ADAMTS13 mótefni). Sum lyf sem læknar nota til að meðhöndla TTP eru:

• Glúkókortikóíð: Þessi meðferð bælir ónæmiskerfið. Þetta getur verið gagnlegt við TTP.
• Caplacizumab: Þetta lyf meðhöndlar bráða TTP. Það eykur blóðflagnafjölda hraðar en plasmaskipti ein og sér, sem hjálpar til við að snúa sjúkdómnum við hraðar.
• Rituximab: Þessi meðferð hjálpar til við að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn komi aftur eftir barksterameðferð og plasmaskipti.
• Erfðamengis ADAMTS13: Þessi meðferð endurheimtir ADAMTS13 ensímið. Það er samþykkt af bandarísku matvæla- og lyfjaeftirlitinu (FDA) til neyðarnotkunar hjá fólki með arfgengan TTP. Stundum nota læknar það einnig til að koma í veg fyrir mikla blæðingu. Rannsóknir eru í gangi til að sjá hversu gagnlegt það er fyrir ónæmismiðlaðan TTP.

Skurðaðgerð

Í mjög sjaldgæfum tilfellum gæti læknirinn mælt með skurðaðgerð til að fjarlægja milta (miltanám). Þetta er aðeins gert ef þú ert með alvarlegt TTP sem svarar ekki vel meðferð eða ef það heldur áfram að koma fram.

Hversu langan tíma tekur það að jafna sig eftir TTP meðferð?

Batatími fer eftir nokkrum þáttum. Alvarleiki ástandsins og tegund meðferðar sem þú færð getur haft áhrif á þetta. Flestir sem fá plasmameðferð við TTP taka nokkra daga til nokkrar vikur að jafna sig. Fólk sem gengst undir miltaaðgerð tekur venjulega um fjórar til sex vikur að jafna sig.

Hvenær ætti ég að leita til læknis ef ég grunar að ég sé með TTP?

Einkenni TTP eru yfirleitt svo alvarleg að þau krefjast bráðamóttöku. Ef þú grunar að þú sért með TTP skaltu ekki bíða með að leita til læknis – tafarlaus meðferð er nauðsynleg!Sérfræðiþekking blóðlækna og sérfræðinga á gjörgæsludeildum er nauðsynleg til að meðhöndla bráða TTP.

Hvað má búast við þegar maður lifir með TTP? Hverjar eru batahorfurnar?

TTP var áður banvænn sjúkdómur. En með snemmbúinni meðferð hefur dánartíðnin nú lækkað í um 10%. Þar sem sjúkdómurinn getur komið aftur er mikilvægt að vera í nánu sambandi við blóðsjúkdómalækni jafnvel eftir meðferð. Regluleg eftirlit með ADAMTS13 gildum getur hjálpað til við að greina breytingar snemma. Ef ADAMTS13 gildi eru lág áður en einkenni koma aftur, geta fyrirbyggjandi meðferðir eins og Rituximab hjálpað til við að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn komi aftur áður en hann byrjar jafnvel.

Hver er lifunartíðni TTP?

Án meðferðar lifir aðeins einn af hverjum tíu einstaklingum með TTP af. En með réttri meðferð geta átta til níu af hverjum tíu lifað af.

Þess vegna er mikilvægt að leita sér meðferðar ef þú ert með einkenni. Það er einnig mikilvægt að fylgja leiðbeiningum læknisins um hvernig eigi að hugsa um sjálfan þig eftir að þú hefur fengið greiningu.

Með réttri meðferð lifa flestir með blóðflagnafæðarpúrpuru (TTP) eðlilegu lífi. Læknirinn mun útskýra hversu oft þú þarft að fara í prófanir til að fylgjast með ástandi þínu. Hann eða hún mun einnig segja þér hvort þú þarft reglulega meðferð til að draga úr hættu á blæðingum og blóðtappa.

Á meðan, ef þú finnur fyrir einkennum um talsvert lungnabólgu (TTP), skaltu leita tafarlaust aðstoðar. Talið er að um læknisfræðilegt neyðarástand sé að ræða. En snemma meðferð getur bjargað lífi þínu.

Svo, hvað er það mikilvægasta sem þarf að muna út frá því sem við höfum rætt?

Allt í lagi, við höfum talað mikið um TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura). Mikilvægustu atriðin sem þarf að hafa í huga eru þessi:

• TTP er sjaldgæfur en mjög alvarlegur blóðsjúkdómur þar sem blóðtappar myndast í litlum æðum líkamans.
• Ef þú finnur fyrir einkennum eins og skyndilegu rugli, miklum höfuðverk, fjólubláum blettum á húðinni eða fölvi, gæti þetta verið TTP. Ekki sóa tíma og leitaðu strax til læknis.
• Þetta mun ekki gróa af sjálfu sér. Neyðarlæknisaðstoð er klárlega nauðsynleg.
• Hægt er að lækna TTP ef það greinist snemma og meðhöndlast rétt. Með þeim háþróuðu meðferðum sem í boði eru í dag eru líkurnar á að bjarga mannslífum mun meiri.
• Jafnvel eftir meðferð skaltu fylgja fyrirmælum læknisins og fara í skimun. Þetta mun hjálpa til við að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn komi aftur.

Ef þú eða einhver sem þú þekkir grunar eitthvað þessu líkt, ekki örvænta. Heldur bregðast hratt við. Að leita læknisráða er það besta sem hægt er að gera. Vertu heilbrigð/ur!

` Blóðflagnafæðarpurpuri með blóðtappa, TTP, blóðsjúkdómur, blóðtappar, blóðflögur, einkenni, meðferð