Hai un tumore alla ghiandola pituitaria? (Adenoma ipofisario) Scopriamolo insieme!

Anche a te capita di avere mal di testa senza una ragione apparente? O senti che la tua vista è un po' debole e non riesci a vedere bene gli oggetti che provengono dai lati? Oppure, avverti qualche fastidio causato da cambiamenti ormonali? Forse la causa di questi sintomi è un piccolo tumore che si sviluppa nella ghiandola pituitaria. Oggi parleremo in dettaglio di questa condizione chiamata "adenoma ipofisario" . Non preoccuparti, non si tratta di un tumore maligno.

Che cos'è un adenoma ipofisario?

In parole semplici, un adenoma ipofisario è un tumore non canceroso (benigno) che si sviluppa nella ghiandola pituitaria. A differenza del cancro, non si diffonde ad altre parti del corpo. Questo è l'aspetto più importante. Tuttavia, con la crescita dell'adenoma, questo può comprimere nervi e vasi sanguigni circostanti. È allora che iniziano a comparire i sintomi.

Quindi, cos'è questa ghiandola pituitaria?

Immaginate, dietro il naso, collegata alla base del cervello, l'ipotalamo, una piccola ghiandola grande quanto un pisello. Si chiama ghiandola pituitaria. Nonostante le sue piccole dimensioni, svolge una funzione molto importante per il nostro organismo. Questa ghiandola è composta da due parti principali:

• Lobo anteriore
• Lobo posteriore

Entrambe queste parti producono e rilasciano vari tipi di ormoni nel flusso sanguigno. Gli ormoni sono come messaggeri chimici che controllano e coordinano diverse attività nel nostro corpo. Viaggiano attraverso il flusso sanguigno e consegnano i messaggi necessari ai nostri organi, muscoli e altri tessuti. Ecco alcuni degli ormoni più importanti prodotti dall'ipofisi:

• Ormone adrenocorticotropo (ACTH o corticotropina)
• Ormone antidiuretico (ADH o vasopressina)
• Ormone follicolo-stimolante ( FSH )
• Ormone della crescita (GH)
• Ormone luteinizzante (`LH`)
• Ossitocina (` Ossitocina` )
• Prolattina
• Ormone tireostimolante (TSH)

Non solo, l'ipofisi "segnala" anche ad altre ghiandole endocrine del nostro corpo la necessità di produrre ormoni. Pertanto, è comprensibile che un problema all'ipofisi, come ad esempio un adenoma, possa compromettere la funzione di uno o più ormoni.

Come si distinguono questi tipi di adenomi?

I medici classificano gli adenomi ipofisari in due tipi principali: 1. In base alla produzione o meno di ormoni:

• Adenoma funzionante/secernente:Inoltre, questi tipi di adenomi producono uno o più ormoni ipofisari. Pertanto, possono manifestarsi sintomi e condizioni diversi a seconda dell'ormone che viene prodotto in eccesso.
• Adenomi non funzionanti/non secernenti: questi adenomi non producono ormoni. Tuttavia, se crescono molto, possono causare sintomi comprimendo le aree cerebrali o i nervi circostanti . Questo è il tipo di adenoma che i medici riscontrano più frequentemente.

2. Per taglia:

• Microadenomi: si tratta di tumori di dimensioni inferiori a 10 millimetri (ovvero 1 centimetro).
• Macroadenomi: Si tratta di tumori di dimensioni superiori a 10 millimetri. I macroadenomi sono circa due volte più comuni dei microadenomi. Hanno anche maggiori probabilità di causare bassi livelli di uno o più ormoni ipofisari (una condizione chiamata ipopituitarismo).

Si può considerare questo un tumore al cervello?

L'ipofisi è in realtà una struttura che appartiene al sistema endocrino e non fa tecnicamente parte del cervello. È attaccata alla base del cervello. Tuttavia, i medici considerano gli adenomi ipofisari come un tipo di tumore cerebrale . Gli adenomi ipofisari rappresentano solo il 10% dei tumori cerebrali primari.

Chi ne è colpito più spesso? Quanto è diffuso?

Gli adenomi ipofisari possono svilupparsi a qualsiasi età. Tuttavia, sono più comuni nelle persone tra i 30 e i 40 anni . Le donne hanno anche una probabilità leggermente maggiore di svilupparli rispetto agli uomini. Sono così comuni da rappresentare dal 10% al 15% di tutti i tumori che crescono all'interno del cranio. Secondo le statistiche, circa 77 persone su 100.000 ne sono affette. Tuttavia, i ricercatori ritengono che molte più persone, forse fino al 20%, ne svilupperanno uno a un certo punto della loro vita. Spesso, soprattutto i microadenomi, non presentano sintomi e quindi non vengono diagnosticati.

Quali sono i sintomi di un adenoma ipofisario?

I sintomi di un adenoma ipofisario possono variare notevolmente da persona a persona. Dipendono principalmente da diversi fattori:

• Sia che l'adenoma aumenti di dimensioni e danneggi la ghiandola pituitaria stessa, sia che provochi un "effetto massa" sulle strutture circostanti.
• Si tratta di un adenoma secernente ormoni (ovvero "funzionante")? In tal caso, i sintomi dipenderanno dal tipo di ormone che produce.

Sintomi da "effetto massa" causati dai "macroadenomi" (tumori di grandi dimensioni)

Gli adenomi di grandi dimensioni (i "macroadenomi") causano sintomi principalmente a causa della pressione esercitata sui tessuti circostanti.

Pensaci: se metti un oggetto ingombrante in una stanza piccola, è come se non ci fosse abbastanza spazio per altro e l'ambiente risultasse affollato.

• Problemi alla vista:

Circa il 40-60% delle persone con un adenoma ipofisario di grandi dimensioniSi verifica una perdita della vista (visione offuscata, visione doppia). Ciò accade perché l'adenoma preme sul chiasma ottico, che collega gli occhi al cervello. Questo può causare una perdita della visione periferica, soprattutto lateralmente. È come un cavallo che perde la vista da entrambi i lati.

• Mal di testa :

Molte persone affette da adenoma ipofisario lamentano frequenti mal di testa. Ciò può essere dovuto alla pressione esercitata dal tumore sui tessuti circostanti. Tuttavia, poiché il mal di testa può essere causato da molteplici fattori, può anche essere dovuto ad altre cause.

• Carenza ormonale:

Gli adenomi di grandi dimensioni ("macroadenomi") possono danneggiare il tessuto della ghiandola pituitaria e ridurre la produzione di uno o più ormoni ipofisari. Questa condizione è chiamata "ipopituitarismo". Anche i sintomi che si manifestano quando la produzione di ciascun ormone è ridotta variano.

• Quando i livelli degli ormoni LH e FSH diminuiscono (ipogonadismo): diminuiscono i livelli di estrogeni nelle donne e di testosterone negli uomini. Questo può causare sintomi come sudorazione eccessiva, secchezza vaginale nelle donne, disfunzione erettile negli uomini, riduzione della crescita dei peli sul viso e sul corpo, sbalzi d'umore in entrambi i sessi, calo del desiderio sessuale ed estrema stanchezza.
• Quando i livelli dell'ormone TSH diminuiscono (ipotiroidismo): la quantità di ormoni prodotti dalla ghiandola tiroidea si riduce. Ciò può causare sintomi come affaticamento, stitichezza, bradicardia, secchezza cutanea, gonfiore degli arti e riflessi compromessi.
• Quando i livelli dell'ormone ACTH sono bassi (insufficienza surrenalica): la produzione di cortisolo da parte dell'organismo diminuisce. Ciò può causare sintomi come bassa pressione sanguigna, nausea, vomito, dolore addominale e perdita di appetito.
• Deficit di GH (ormone della crescita): i sintomi variano a seconda dell'età. Gli adulti possono manifestare affaticamento e perdita di massa muscolare.

Sintomi di adenomi funzionanti

Oltre a secernere uno o più ormoni, un adenoma funzionale può causare diversi sintomi e patologie correlati a ciascun ormone.

• Prolattinomi (noti anche come adenomi lattotropi):

Questi adenomi producono una quantità eccessiva dell'ormone prolattina . Questa condizione è chiamata iperprolattinemia. Solo circa 4 tumori ipofisari su 10 sono di questo tipo. Questo è il tipo più comune di adenoma ipofisario.Quando i livelli di prolattina aumentano, il normale funzionamento dell'apparato riproduttivo sia nelle donne che negli uomini può essere compromesso.

• L'infertilità è una condizione in cui sia gli uomini che le donne hanno difficoltà a concepire figli.
• Secrezione lattiginosa dai seni anche al di fuori della gravidanza (galattorrea).

• Adenomi somatotropi:

Questi adenomi producono quantità eccessive di ormone della crescita (somatotropina) . Circa 2 tumori ipofisari su 10 sono di questo tipo. I sintomi che ne derivano variano con l'età.

• Adulti: Si manifesta una condizione rara ma grave chiamata acromegalia. In questa patologia, le ossa e i tessuti del corpo crescono in modo anomalo. Col tempo, mani, piedi e testa si ingrossano e la forma del viso cambia. La malattia influisce anche sul controllo della glicemia e può causare un ingrossamento del muscolo cardiaco.
• Bambini e giovani adulti: si manifesta una condizione chiamata gigantismo. Crescono in altezza in modo anomalo a causa di un eccesso di ormone della crescita.

• Adenomi corticotropi:

Questi adenomi producono una quantità eccessiva di ACTH (ormone adrenocorticotropo) . Circa un tumore ipofisario su dieci è di questo tipo. L'ormone ACTH stimola le ghiandole surrenali a produrre più ormoni steroidei come il cortisolo. Ciò causa la sindrome di Cushing (eccesso di cortisolo).

• Ipertensione.
• Posizione dominante.
• Si formano facilmente lividi.
• Sull'addome compaiono larghe strisce viola (di oltre 1 cm) chiamate "smagliature".
• Osteoporosi.
• Fratture da compressione.
• Diabete mellito di tipo 2.

• Adenomi tireotropi:

Questi adenomi producono quantità eccessive di TSH (ormone tireostimolante) . Sono molto rari. Il TSH stimola la ghiandola tiroidea a produrre più ormoni tiroidei. Ciò causa l'ipertiroidismo (una condizione di iperattività della tiroide), che accelera il metabolismo corporeo.

• Aumento della frequenza cardiaca.
• Perdita di peso senza motivo.
• Feci molli frequenti.
• Sudorazione.
• Tremori alle mani.
• Ansia.

Importante: esistono molte altre cause di ipertiroidismo. Un adenoma ipofisario è una causa molto rara.

• Adenomi gonadotropi:

Questi adenomi producono quantità eccessive di gonadotropine (ovvero gli ormoni LH e FSH). Anche questo è un caso molto raro.

• Questo può causare nelle donne cicli mestruali irregolari e patologie come la sindrome da iperstimolazione ovarica (OHSS).
• Gli uomini possono manifestare sintomi quali ingrossamento dei testicoli, abbassamento del tono della voce, perdita di capelli (dietro le orecchie) e rapida crescita della barba.
• Anche i bambini possono manifestare una pubertà precoce.

Quali sono le cause dell'adenoma ipofisario?

Gli scienziati non sanno ancora con esattezza cosa causi questi adenomi. Tuttavia, si ritiene che alcuni adenomi siano collegati a cambiamenti casuali ("mutazioni") nei geni ("DNA") delle nostre cellule. Questi cambiamenti genetici causano una rapida crescita delle cellule dell'ipofisi e la formazione di una massa. Tali cambiamenti genetici possono talvolta essere ereditati dai genitori ai figli (ereditari), oppure possono svilupparsi in modo completamente casuale. Inoltre, gli adenomi ipofisari possono anche essere collegati ad alcune rare condizioni genetiche . Alcuni esempi sono:

• Neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1)
• Neoplasia endocrina multipla di tipo 4 (MEN4)
• Complesso di Carney
• Sindrome X-LAG
• "Adenoma ipofisario familiare correlato alla succinato deidrogenasi"
• Neurofibromatosi di tipo 1
• Sindrome di von Hippel-Lindau

Una persona affetta da questa condizione genetica presenta un rischio maggiore di sviluppare un adenoma ipofisario. Tuttavia, è importante ricordare che anche le persone senza tale condizione genetica possono sviluppare questi adenomi.

Come fanno i medici a diagnosticare questa condizione?

Il processo di diagnosi di un adenoma ipofisario varia a seconda del tipo di adenoma e della presenza o meno di sintomi. Nella maggior parte dei casi, una persona con un adenoma secernente ormoni ("adenoma funzionante") riceve inizialmente una diagnosi di squilibrio ormonale (ad esempio, sindrome di Cushing, acromegalia) basata sui sintomi. Solo in seguito, quando si indaga sulla causa, viene scoperto l'adenoma. Questo perché molte patologie causate da un eccesso di ormoni possono avere cause diverse dagli adenomi ipofisari. Lo stesso vale per la carenza di ormoni ipofisari ("ipopituitarismo"). Talvolta, un adenoma ipofisario viene scoperto incidentalmente durante una TAC cerebrale ("esame di imaging") eseguita per un'altra patologia. La maggior parte degli adenomi scoperti in questo modo sono solitamente di piccole dimensioni e non funzionanti.

Quali test vengono eseguiti a questo scopo?

Se il medico sospetta la presenza di un adenoma ipofisario, esaminerà attentamente i sintomi, l'anamnesi e condurrà un esame obiettivo. Inoltre, potrebbe raccomandare uno o più dei seguenti esami:

• Esami del sangue: a seconda dei sintomi, potrebbero essere prescritti esami del sangue per controllare i livelli di vari ormoni ipofisari.
• Esami di imaging: una risonanza magnetica (RM) della testa oUna TAC (Tomografia Computerizzata) può produrre immagini chiare delle strutture interne della testa. Questi esami possono confermare la presenza di un adenoma ipofisario e le sue dimensioni. La risonanza magnetica (RM) è l'esame più appropriato e sensibile a questo scopo.
• Esame oculistico: in caso di problemi alla vista, il medico potrebbe prescrivere un esame del campo visivo. Questo esame è importante perché gli adenomi ipofisari di grandi dimensioni possono causare problemi alla vista comprimendo il nervo ottico, che collega gli occhi al cervello.

Come si cura un adenoma ipofisario?

Esistono tre modi principali per trattare gli adenomi ipofisari: intervento chirurgico, farmaci e radioterapia. Talvolta, uno o più di questi metodi possono essere utilizzati in combinazione. Poiché ogni adenoma e ogni condizione sono diversi, tu e il tuo team medico potrete collaborare per definire il piano di trattamento più adatto al tuo caso.

Intervento chirurgico per la rimozione dell'adenoma

Se hai un adenoma che causa squilibri ormonali o influisce sulla vista, il medico probabilmente consiglierà un intervento chirurgico per rimuovere l'adenoma in tutto o in parte. A seconda delle dimensioni dell'adenoma e della gravità dei sintomi, potrebbe essere necessario più di un intervento chirurgico. I chirurghi spesso eseguono questa procedura utilizzando una tecnica chirurgica chiamata "chirurgia transfenoidale" . Questa tecnica prevede l'accesso attraverso il naso e il seno sfenoidale (una cavità situata dietro la cavità nasale, sotto il cervello) per raggiungere l'ipofisi e rimuovere l'adenoma. Circa il 95% dei tumori ipofisari viene rimosso in questo modo. Si tratta di una procedura relativamente sicura. Tuttavia, se l'adenoma è troppo grande per essere rimosso attraverso il naso o si trova in una posizione difficile, il chirurgo potrebbe dover eseguire un intervento transcranico. Questa è una procedura rara per gli adenomi ipofisari.

Trattamento con farmaci

Alcuni tipi di adenomi ipofisari, in particolare i prolattinomi , possono essere controllati e ridotti di dimensioni con i farmaci. Le persone affette da prolattinoma (il tipo più comune) vengono inizialmente trattate per diversi mesi con un agonista della dopamina, come la cabergolina (Dostinex®) o la bromocriptina (Cycloset®) .

La buona notizia è che in circa l'80% dei casi, questi farmaci riducono le dimensioni del prolattinoma e riportano i livelli dell'ormone prolattina alla normalità.

Se i farmaci non funzionano o se si tratta di un tipo diverso di adenoma, il medico potrebbe raccomandare un intervento chirurgico.

Radioterapia

La radioterapia utilizza raggi X ad alta energia per distruggere le cellule dell'adenoma, riducendo le dimensioni del tumore o arrestandone la crescita. Radiochirurgia stereotassica per gli adenomi ipofisari(ad esempio, `Gamma Knife`®) Si utilizza un metodo di radioterapia speciale e altamente preciso. In questo metodo, diversi fasci di radiazioni vengono diretti sull'adenoma da diverse direzioni, riducendo al minimo i danni ai tessuti sani circostanti. Questo metodo viene utilizzato per le aree residue dopo un intervento chirurgico o nei casi in cui l'intervento chirurgico non è possibile.

Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?

Come per qualsiasi trattamento medico, anche la terapia per l'adenoma ipofisario può avere alcuni effetti collaterali.

• Dopo un intervento chirurgico e/o la radioterapia, circa il 60% delle persone con adenomi ipofisari può sviluppare ipopituitarismo (una ridotta produzione di uno o più ormoni ipofisari). Sebbene si tratti di una condizione permanente, la terapia ormonale sostitutiva può aiutare le persone a condurre una vita normale.
• Possibili complicazioni derivanti dall'intervento chirurgico:
• Sanguinamento.
• Perdita di liquido cerebrospinale (CSF) (liquido acquoso che fuoriesce dal naso).
• Meningite (un'infezione delle membrane che rivestono il cervello).
• Diabete insipido (minzione eccessiva e sete eccessiva dovute a una carenza di ormone antidiuretico).
• Gli effetti collaterali comuni dei farmaci agonisti della dopamina per il prolattinoma includono: mal di testa, nausea, vomito, vertigini e, talvolta, comportamenti compulsivi.
• Possibili effetti collaterali della radioterapia:
• Carenza di ormone ipofisario (può manifestarsi nel tempo).
• Fertilità compromessa.
• Perdita della vista e danni al tessuto cerebrale (molto rari).
• Anni dopo il trattamento, può svilupparsi un altro tumore nella stessa sede (evento molto raro).

È possibile prevenire la formazione di questi adenomi?

Purtroppo, non c'è nulla che si possa fare per prevenire gli adenomi ipofisari. Nella maggior parte dei casi, si manifestano in modo casuale. Tuttavia, possono essere associati ad alcune delle rare patologie genetiche menzionate in precedenza. Se un familiare stretto (fratello, sorella o genitore) è affetto da una di queste patologie genetiche, è possibile consultare il proprio medico per valutare la possibilità di una consulenza genetica e di un test diagnostico per verificare se anche voi siete portatori della stessa condizione. In tal caso, il medico potrà monitorarvi attentamente e individuare e trattare precocemente eventuali adenomi.

Qual è la prognosi di questa condizione?

La prognosi per un adenoma ipofisario, ovvero la guarigione e la salute futura, dipendono dalle dimensioni e dal tipo di adenoma, nonché dal trattamento ricevuto .

La buona notizia è che nella maggior parte dei casi, quando l'adenoma viene completamente rimosso o tenuto sotto controllo con il trattamento, i pazienti possono tornare a vivere una vita piena e sana.

In alcuni casi, il trattamento può ridurre la produzione di ormoni da parte dell'ipofisi. In tal caso, potrebbe essere necessario assumere farmaci ormonali sostitutivi per tutta la vita per compensare la riduzione degli ormoni. Gli adenomi a volte possono recidivare. Ciò significa che potrebbe essere necessario trattarli nuovamente dopo un certo periodo di tempo. Le statistiche mostrano che circa il 18% delle persone con adenomi inattivi e circa il 25% delle persone con prolattinoma potrebbero aver bisogno di un nuovo trattamento in futuro. Pertanto, è molto importante mantenere contatti regolari con il proprio medico e sottoporsi a controlli periodici.

È possibile convivere con un adenoma ipofisario?

Sì, è possibile. Se l'adenoma ipofisario è piccolo e non causa sintomi, si può convivere normalmente. Infatti, molte persone scoprono di avere un adenoma solo durante una TAC cerebrale eseguita per altri motivi. Tuttavia, se l'adenoma continua a crescere o inizia a causare sintomi, sarà sicuramente necessario un trattamento. Se si ha un adenoma ipofisario di grandi dimensioni e/o attivo (che produce ormoni), sarà sicuramente necessario un trattamento. Questo perché alcuni adenomi ipofisari possono avere un impatto significativo sulla salute e sulla qualità della vita.

Quali complicazioni possono insorgere se non trattato?

Se non trattati, alcuni adenomi ipofisari, soprattutto quelli di grandi dimensioni ("macroadenomi") e quelli funzionali ("secernenti"), possono causare gravi problemi di salute . Questi problemi dipendono in gran parte dal tipo di ormone secreto dall'adenoma (come discusso in precedenza nella sezione "Sintomi"). Una complicanza molto rara ma estremamente pericolosa degli adenomi ipofisari non trattati è l'apoplessia ipofisaria. Si tratta di un'emergenza medica. Si verifica quando si verifica un'emorragia all'interno o all'esterno della ghiandola pituitaria. L'apoplessia ipofisaria è spesso causata da un'emorragia all'interno di un adenoma ipofisario. Il tumore si ingrossa improvvisamente, danneggiando la ghiandola pituitaria. Maggiore è la dimensione dell'adenoma, maggiore è il rischio di sviluppare apoplessia ipofisaria. I sintomi dell'apoplessia ipofisaria di solito compaiono molto rapidamente e possono essere potenzialmente letali . I sintomi principali sono:

• Un fortissimo mal di testa (il peggiore che abbia mai avuto in vita mia).
• Visione doppia o incapacità di sollevare una palpebra a causa di una disfunzione dei muscoli oculari.
• Perdita della visione periferica o perdita completa della vista in uno o entrambi gli occhi.
• L'insufficienza surrenalica acuta causa bassa pressione sanguigna, nausea e vomito.
• Cambiamenti di personalità (ad esempio, confusione) dovuti al restringimento improvviso dell'arteria cerebrale anteriore nel cervello.

L'apoplessia ipofisaria è una condizione rara, ma molto grave. Se si manifesta uno o più di questi sintomi, chiamare immediatamente i servizi di emergenza (come il 112) o farsi accompagnare al pronto soccorso dell'ospedale più vicino.

Quando è opportuno consultare un medico?

• Se riscontri problemi alla vista (visione offuscata, visione doppia, riduzione della visione periferica) e/o mal di testa persistenti o ricorrenti (specialmente nella zona della fronte), consulta un medico e descriviglieli.
• Se ti è già stato diagnosticato un adenoma ipofisario, dovrai sottoporti a regolari visite mediche per monitorare le condizioni dell'adenoma e assicurarti che il trattamento stia funzionando correttamente.

Infine, ricordate queste cose:

È assolutamente normale provare paura e preoccupazione quando si scopre di avere un tumore. Tuttavia, la buona notizia riguardo agli adenomi ipofisari è che nella maggior parte dei casi (oltre il 99%) sono non cancerosi (benigni) e , nella maggior parte dei casi, il trattamento può portare a ottimi risultati. Ricorda, il tuo medico è il tuo partner per raggiungere la migliore salute possibile. Pertanto, non esitare mai a informarlo di qualsiasi sintomo, fastidio o domanda tu possa avere riguardo al tuo trattamento. Con le giuste informazioni e un trattamento tempestivo, potrai sicuramente gestire questa condizione con successo.