Conosci questa rara malattia cerebrale chiamata PML? (Leucoencefalopatia multifocale progressiva - PML)

Avete mai sperimentato, voi o qualcuno che conoscete, intorpidimento del corpo, difficoltà a camminare o un improvviso cambiamento di personalità? Sebbene possano sembrare sintomi comuni, a volte possono esserci cause serie alla base. Oggi parleremo di un'infezione cerebrale molto rara, ma anche molto grave. Si chiama Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva , o PML in breve.

In parole semplici, cos'è la PML?

La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) è un'infezione molto grave e rara che colpisce il cervello. La ragione principale di questa rarità risiede nella debolezza del sistema immunitario, che compromette la capacità del nostro organismo di combattere le malattie.

Ora, osservate, il nostro cervello ha un rivestimento protettivo attorno alle cellule nervose. È come la guaina di plastica che avvolge un filo elettrico. Questa guaina mielinica aiuta i messaggi a viaggiare attraverso i nervi in ​​modo rapido e preciso. Quando si manifesta la PML, questa guaina mielinica viene danneggiata. È come se la guaina di plastica di quel filo si sciogliesse. Di conseguenza, i messaggi nel cervello non viaggiano correttamente, causando problemi di deambulazione, pensiero e sensibilità.

Questa malattia è causata da un virus chiamato virus JC . Sorprendentemente, circa l'85% degli adulti è portatore di questo virus nel proprio organismo senza manifestare alcun problema. Finché il nostro sistema immunitario è forte, questo virus rimane latente. Ma se il nostro sistema immunitario è gravemente indebolito, il virus si attiva improvvisamente e inizia ad attaccare il cervello.

La cosa più importante è che la PML non è una malattia contagiosa. Ciò significa che una persona affetta da PML non può trasmettere la malattia ad altre persone.

Quali sono i sintomi della PML?

I sintomi della PML possono variare a seconda della zona del cervello interessata dal danno. Analizziamo i sintomi precoci e tardivi di questa malattia.

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Chi è maggiormente a rischio di sviluppare questa malattia?

Si tratta di una malattia molto rara. Di solito colpisce circa una persona su duecentomila. Ma alcune persone sono a maggior rischio. Vediamo chi sono.

• Persone infette da HIV/AIDS: perché questa malattia attacca direttamente il sistema immunitario.
• Alcuni pazienti oncologici: in particolare quelli affetti da tumori del sangue come leucemia e linfoma.
• Pazienti sottoposti a trapianto d'organo: quando un organo (come un rene o un fegato) viene trapiantato da un'altra persona, al paziente vengono somministrati immunosoppressori per evitare che il corpo lo rigetti. Queste persone sono anche a maggior rischio.
• Persone che assumono farmaci che alterano o sopprimono il sistema immunitario: esistono alcune malattie in cui il nostro stesso sistema immunitario attacca il nostro corpo. Esempi includono malattie come la sclerosi multipla, il morbo di Crohn, l'artrite reumatoide e il lupus. Alcuni farmaci utilizzati per trattare queste patologie possono aumentare il rischio di sviluppare la leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML).

Alcuni studi hanno dimostrato che le persone con determinate varianti genetiche hanno una maggiore probabilità di sviluppare la leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) quando assumono questi farmaci immunosoppressori. Pertanto, è consigliabile parlare con il proprio medico della possibilità di effettuare test genetici prima di iniziare una terapia con questi farmaci.

Come diagnosticare la malattia con precisione?

Se, in base ai sintomi, il medico sospetta una PML, raccomanderà diversi esami.

1. Risonanza magnetica:Questo è l'esame più importante. Una risonanza magnetica può scattare immagini del cervello molto chiare e dettagliate. Può visualizzare chiaramente le aree (lesioni) in cui la mielina nel cervello è stata danneggiata dalla PML.

2. Puntura lombare: questa procedura prevede l'inserimento di un ago molto sottile nella parte posteriore del collo per prelevare un piccolo campione del liquido che circonda il cervello e il midollo spinale (liquido cerebrospinale). Questo liquido può essere analizzato per verificare la presenza del virus JC.

3. Biopsia cerebrale: Questa procedura viene eseguita molto raramente e solo se altri test risultano inconcludenti. Consiste nel prelevare chirurgicamente un piccolissimo frammento di tessuto dal cervello ed esaminarlo al microscopio.

Come si cura la PML?

La cosa più importante nel trattamento della PML è curare la condizione che ha causato l'indebolimento del sistema immunitario.

• Supponiamo che tu abbia sviluppato la PML a causa dell'HIV. In tal caso, devi utilizzare correttamente la terapia antiretrovirale (farmaci anti-HIV) e ricostruire il tuo sistema immunitario.
• Se hai sviluppato la PML a causa di un farmaco immunosoppressore, dovresti consultare immediatamente il tuo medico per decidere se interrompere o modificare la terapia.
• Talvolta, per rimuovere questi farmaci immunosoppressori dal sangue, si ricorre a un trattamento chiamato plasmaferesi . Questo permette al sistema immunitario di rafforzarsi e combattere nuovamente il virus JC.

La ricerca di farmaci efficaci contro il virus JC è tuttora in corso, ma finora non è stato trovato alcun farmaco efficace.

Purtroppo, la sostanza bianca, o mielina, del cervello distrutta dal virus non si rigenera. Pertanto, anche dopo la risoluzione della malattia, alcuni sintomi (ad esempio, intorpidimento, perdita di memoria) possono persistere per tutta la vita. Questo è simile agli effetti a lungo termine di un ictus.