Conosci l'ipertensione polmonare? Parliamone!

Avete mai sentito parlare di una malattia in cui aumenta la pressione nei polmoni? Questa è leggermente diversa dall'ipertensione arteriosa di cui parliamo di solito. I medici la chiamano "Ipertensione Polmonare" (IP) , ovvero pressione alta nei polmoni. In parole semplici, si verifica quando la pressione sanguigna, o pressione, all'interno delle vene che trasportano il sangue povero di ossigeno dal cuore ai polmoni (le chiamiamo "arterie polmonari"), aumenta inutilmente. Si tratta di una condizione piuttosto seria, perché ha un forte impatto sul cuore e sui polmoni.

Perché l'ipertensione polmonare (IP) è così pericolosa? Cosa succede al nostro corpo?

Pensate a cosa succede quando aumenta la pressione all'interno delle vene che trasportano il sangue ai polmoni. Proprio come quando un tubo dell'acqua è ostruito, il flusso dell'acqua diventa difficoltoso, così queste vene si restringono, a volte ispessendosi. Di conseguenza, il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue ai polmoni. La parte destra del cuore (il ventricolo destro) in particolare risente maggiormente di questo sforzo. Col tempo, il cuore inizia a indebolirsi a causa del continuo sovraccarico. Questa condizione può anche causare diversi problemi all'organismo. Ad esempio:

• Diminuzione dell'emoglobina nel sangue (` Anemia` ).
• Battito cardiaco irregolare (`Aritmie`).
• Si formano coaguli di sangue nelle vene dei polmoni .
• Un accumulo di liquido intorno al cuore ( versamento pericardico ).

Se una donna incinta sviluppa questa condizione, può essere pericolosa sia per la madre che per il bambino. Se non trattata, può portare a un'insufficienza cardiaca progressiva ("insufficienza cardiaca destra") e può persino essere fatale. Pertanto, è fondamentale diagnosticare la malattia in fase precoce e iniziare il trattamento .

Quali sono i principali tipi di ipertensione polmonare (IP)?

L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha suddiviso l'ipertensione polmonare (IP) in cinque categorie principali in base alle cause che la determinano. Vediamole. 1. Categoria 1: IP causata da ipertensione arteriosa polmonare (IAP). In questo caso, i vasi sanguigni che trasportano il sangue ai polmoni ("arterie polmonari") si restringono, si ispessiscono o si irrigidiscono. Le cause possono essere diverse. Alcune condizioni mediche, e persino alcuni farmaci, possono influire su questa condizione. 2. Categoria 2: IP causata da problemi al lato sinistro del cuore. Il lato sinistro del cuore è quello che pompa il sangue in tutto il corpo. Pertanto, se si verifica un problema al lato sinistro del cuore, questo influisce sul lato destro e sul sistema che trasporta il sangue ai polmoni. Il sangue non scorre correttamente e si blocca, con conseguente aumento della pressione nelle vene polmonari. 3. Categoria 3: IP causata da malattie polmonari o mancanza di ossigeno ("ipossia").Alcune malattie polmonari causano il restringimento dei vasi sanguigni nei polmoni. Ciò provoca un'ostruzione del flusso sanguigno e un aumento della pressione. 4. Categoria 4: Ipertensione polmonare causata da ostruzioni nei polmoni. Coaguli di sangue nei polmoni o cicatrici da essi derivanti ostruiscono il flusso sanguigno. Ciò sottopone il lato destro del cuore a uno sforzo maggiore, aumentando la pressione sanguigna nei polmoni. 5. Categoria 5: Ipertensione polmonare causata da altre malattie. Questa condizione di ipertensione polmonare può verificarsi in concomitanza con altre malattie, come alcune malattie del sangue e disturbi metabolici. Tuttavia, non è ancora chiaro esattamente come queste malattie causino l'ipertensione polmonare.

Chi è maggiormente colpito da questa patologia, l'ipertensione polmonare (IP)?

L'ipertensione polmonare (IP) può colpire adulti di qualsiasi età. Le persone con malattie cardiache o polmonari sono a maggior rischio di svilupparla. Può anche essere più comune in persone con altre patologie. Ad esempio:

• Quasi il 100% delle persone con grave malattia della valvola mitrale.
• Circa il 65% delle persone affette da malattia della valvola aortica (un'altra malattia delle valvole cardiache).
• Circa il 30% delle persone affette da sclerodermia (una malattia caratterizzata dall'indurimento della pelle e del tessuto connettivo ) ne è affetto.
• Circa il 20-40% delle persone affette da anemia falciforme .
• Circa una persona su 200 è infetta da HIV .

Di solito colpisce gli adulti. Tuttavia, molto raramente, anche i neonati possono sviluppare questa condizione (Ipertensione Polmonare Persistente del Neonato - IPPN). In tal caso, il neonato dovrà essere ricoverato in terapia intensiva. Si stima che a livello mondiale circa un adulto su 10 di età superiore ai 65 anni soffra di questa ipertensione polmonare. Ciò significa che potrebbe essere più comune di quanto si pensi.

Quali sono i primi sintomi dell'ipertensione polmonare (IP)?

Spesso il primo sintomo è la mancanza di respiro, o respiro sibilante . Questa difficoltà respiratoria può manifestarsi durante le normali attività quotidiane, come salire le scale, portare la spesa o fare esercizio fisico. Inizialmente, potrebbe non esserci alcun sintomo. Quando i sintomi compaiono, possono essere molto lievi. Tuttavia, con il tempo, questi sintomi possono peggiorare e rendere difficile svolgere le normali attività.

Quali sono i sintomi che compaiono con il progredire della malattia?

Con l'aumento del livello di pH, potresti avvertire mancanza di respiro anche stando semplicemente in piedi. Questo può essere accompagnato da sintomi quali:

• Labbra o pelle blu.
• Dolore o senso di oppressione al petto.
• Sensazione di vertigini o svenimento.
• Sensazione di stanchezza costante (`Affaticamento ).
• Il cibo è insapore.
• Dolore nella parte superiore destra dell'addome.
• Sensazione di battito cardiaco accelerato.
• Gonfiore delle caviglie, delle gambe o dell'addome (edema).

Questi sintomi rendono molto difficile fare esercizio fisico e svolgere le attività quotidiane.

Esistono diversi stadi dell'ipertensione polmonare (IP)?

Sì, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha identificato quattro stadi principali dell'ipertensione polmonare. Questi sono chiamati "classi funzionali". Sono determinati dai sintomi che si manifestano e dalla capacità di svolgere le attività quotidiane. Con il progredire della malattia, i sintomi diventano più pronunciati e interferiscono con la vita quotidiana.

• Classe 1: Nessun sintomo.
• Classe 2: Nessun sintomo a riposo, ma un certo fastidio o dolore durante le normali attività, come svolgere le faccende domestiche o salire le scale.
• Classe 3: Potresti sentirti ancora bene quando sei seduto. Ma ora è molto difficile svolgere le normali attività. Sei troppo stanco e stressato.
• Classe 4: I sintomi sono presenti anche stando semplicemente fermi. I sintomi peggiorano quando si cerca di svolgere una qualsiasi attività normale.

Quali sono le cause dell'ipertensione polmonare (IP)?

Esistono diverse cause di ipertensione polmonare (IP). La natura dell'IP dipende dal tipo di IP. Può essere causata da varie malattie, condizioni di salute preesistenti e persino da fattori ambientali (tossine, alcuni farmaci).

Categoria 1: Cause di ipertensione arteriosa polmonare (IAP)

• Cardiopatia congenita .
• Alcuni farmaci per la perdita di peso (ad esempio, il farmaco "fen-phen", che può causare ipertensione arteriosa polmonare anche dopo anni di utilizzo).
• Mutazioni genetiche .
• Malattie da accumulo di glicogeno.
• Infezione da HIV.
• Malattia del fegato .
• Lupus.
• Ipertensione portale (aumento della pressione nelle vene che irrorano il fegato).
• Malattie rare delle vene polmonari come l'emangiomatosi capillare polmonare e la malattia veno-occlusiva polmonare.
• Schistosomiasi (una malattia causata da un parassita).
• Malattia sclerodermica.
• Uso di droghe come la metanfetamina.

Alcune persone possono sviluppare ipertensione arteriosa polmonare (PAH) senza una causa apparente. Questa condizione è definita "idiopatica".

Categoria 2: Cause di ipertensione polmonare dovute a disturbi del lato sinistro del cuore

Le malattie cardiache sono una causa comune di ipertensione polmonare. Poiché il lato sinistro e quello destro del cuore lavorano insieme, un problema al lato sinistro influenzerà anche il lato destro.

• Malattia della valvola aorticaSi tratta di un problema alla valvola che collega la principale camera di pompaggio del cuore (il ventricolo sinistro) all'aorta (il vaso sanguigno più grande del corpo).
• Insufficienza cardiaca sinistra : il lato sinistro del cuore non è in grado di pompare il sangue correttamente.
• Ipertrofia ventricolare sinistra (ispessimento delle pareti del ventricolo sinistro) : questa condizione rende difficile per il cuore pompare il sangue in modo efficiente.
• Malattia della valvola mitrale : un problema alla valvola che permette al sangue di fluire dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro del cuore.

Categoria 3: Cause di ipertensione polmonare dovute a malattie polmonari o mancanza di ossigeno (ipossia)

• Malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO) : comprende patologie come la bronchite cronica e l'enfisema, che rendono difficile la respirazione.
• Malattia polmonare interstiziale : si verifica una cicatrizzazione (fibrosi) nel tessuto polmonare.
• Apnea ostruttiva del sonno : questa condizione provoca l'ostruzione periodica delle vie aeree durante il sonno, riducendo la quantità di ossigeno che il corpo riceve.

Categoria 4: Cause di ipertensione polmonare dovute a ostruzione polmonare

Questa condizione è principalmente causata da una patologia chiamata ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) . Si verifica quando si formano coaguli di sangue e tessuto cicatriziale nelle vene dei polmoni. Talvolta, questa condizione può essere causata da cicatrici derivanti da un'embolia polmonare (un coagulo di sangue che si blocca nei polmoni).

Categoria 5: Cause di ipertensione polmonare causate da altre patologie

L'ipertensione polmonare può essere causata da numerose altre patologie e gli scienziati non ne comprendono ancora appieno il meccanismo.

• Malattia di Gaucher (una malattia metabolica).
• Nefropatia.
• Istiocitosi a cellule di Langerhans (una malattia che causa cicatrici e tumori nei polmoni degli adulti).
• Sarcoidosi (una condizione infiammatoria che colpisce più comunemente i polmoni e i linfonodi).
• Malattia della tiroide.
• Tumori : I tumori, siano essi maligni o benigni, possono causare pressione sulle vene dei polmoni.

Come viene diagnosticata l'ipertensione polmonare (IP)?

Il tuo medico ti esaminerà e, se necessario, eseguirà diversi test per determinare se hai l'ipertensione polmonare. Innanzitutto, il tuo medico eseguirà un esame fisico . Lì,

• Ti chiederanno informazioni sulla tua storia clinica e sui tuoi sintomi.
• Verificare la presenza di distensione delle vene giugulari (questo può essere un segno di insufficienza cardiaca destra).
• Per verificare le dimensioni del fegato, palpate la parte superiore destra dell'addome.
• Il cuore e i polmoni vengono auscultati con uno stetoscopio.
• Controllare l'addome, le caviglie e le gambe per verificare la presenza di gonfiore (edema).
• Viene misurata la pressione sanguigna.
• Un pulsossimetro misura il livello di ossigeno nel sangue.

I sintomi dell'ipertensione polmonare possono essere difficili da diagnosticare perché simili a quelli di altre patologie. Pertanto, dopo un esame obiettivo, il medico potrebbe prescrivere ulteriori test. Potrebbe anche essere necessario un consulto con uno pneumologo o un cardiologo.

Quali test vengono utilizzati per diagnosticare l'ipertensione polmonare?

• Cateterismo cardiaco destro: detto anche cateterismo dell'arteria polmonare, misura la pressione nelle vene polmonari e la quantità di sangue che il cuore può pompare al minuto. Questo è il test principale per confermare l'ipertensione polmonare.
• Ecocardiogramma Doppler: si tratta di un esame che utilizza onde sonore. Permette di visualizzare il funzionamento del ventricolo destro del cuore e il flusso sanguigno attraverso le valvole. Ciò consente al medico di calcolare la pressione sistolica dell'arteria polmonare.
• Esami del sangue: questi esami verificano parametri come la funzionalità degli organi, i livelli ormonali e la presenza di infezioni. Tra questi rientrano il "pannello metabolico completo" e l'"emocromo completo".
• Tomografia computerizzata (TC) del torace: serve a verificare la presenza di coaguli di sangue e altri problemi polmonari.
• Radiografia del torace: può essere utilizzata per verificare se il lato destro del cuore o le vene polmonari sono più grandi del normale.
• Test del sonno (`Polisonnografia - PSG`): un test notturno per verificare la presenza di `apnea notturna`.
• Scintigrafia polmonare di ventilazione/perfusione (VQ): verifica la presenza di coaguli di sangue nei polmoni.

Il medico potrebbe anche prescrivere un test del cammino di sei minuti . Questo test misurerà la quantità di esercizio fisico che il paziente può tollerare e la quantità di ossigeno presente nel sangue durante l'attività fisica. Ciò può fornire un'indicazione sulla gravità dell'ipertensione polmonare.

Quali sono i trattamenti per l'ipertensione polmonare (IP)?

Il trattamento dell'ipertensione polmonare (IP) dipende dal tipo di IP di cui si soffre e dalle altre condizioni di salute del paziente. L'équipe medica elaborerà un piano di trattamento personalizzato. Attualmente, esistono solo due tipi di IP che possono essere trattati direttamente:

• Ipertensione arteriosa polmonare (PAH)
• Ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH)

Altri tipi di ipertensione polmonare vengono trattati controllando le condizioni mediche sottostanti che li causano. Trattamento per l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH):

• Bloccanti dei canali del calcio: questi farmaci aiutano a ridurre la pressione sanguigna nelle vene polmonari e in tutto il corpo.
• Diuretici ("pillole per l'acqua"): aiutano a eliminare i liquidi in eccesso dall'organismo.
• Ossigenoterapia: può essere necessaria in caso di carenza di ossigeno nel sangue.
• Vasodilatatori polmonari:Questi farmaci rilassano le vene polmonari e ne migliorano la dilatazione. Ciò favorisce il flusso sanguigno e riduce il carico di lavoro del cuore.

Trattamento per la CTEPH:

• Anticoagulanti (farmaci che prevengono la coagulazione del sangue).
• Settostomia atriale con palloncino (BAS): sebbene venga solitamente eseguita su neonati con gravi difetti cardiaci, viene utilizzata anche per stabilizzare gli adulti con ipertensione polmonare in attesa di un trapianto di polmone.
• Angioplastica polmonare con palloncino (BPA): questa procedura utilizza un catetere per dilatare le arterie polmonari. Viene eseguita su persone che non possono sottoporsi a interventi chirurgici maggiori.
• Farmaci: Un farmaco chiamato "stimolatore della guanilato ciclasi solubile (SGCS)" può aiutare a controllare la progressione della malattia.
• Endarterectomia polmonare (PEA): si tratta di un intervento chirurgico che rimuove i coaguli di sangue dai polmoni. Attualmente è l'unico modo per curare completamente l'ipertensione polmonare. Tuttavia, può essere eseguita solo su persone affette da ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH).

L'ipertensione polmonare causata da malattie cardiache o polmonari viene trattata controllando la patologia di base, pertanto i piani di trattamento possono variare notevolmente da persona a persona.

Ricorda, devi parlare con il tuo medico e decidere qual è il trattamento più adatto a te.

Alcune persone affette da ipertensione polmonare grave potrebbero aver bisogno di sottoporsi a un trapianto di polmone come ultima risorsa.

Come gestire la terapia farmacologica per l'ipertensione polmonare (IP)?

Potresti assumere diversi farmaci per l'ipertensione polmonare e altre patologie. Può essere difficile ricordarli tutti e assumerli correttamente. Ecco alcuni consigli:

• Impara i nomi di tutti i farmaci che assumi e come agiscono. Fai un elenco e portalo sempre con te.
• Assuma il farmaco alla stessa ora ogni giorno. Se dimentica una dose, non ne assuma due per compensare. Chiami il medico e chieda cosa fare.
• Non assumete farmaci da banco senza aver prima consultato il medico. Alcuni farmaci per il raffreddore, la tosse e la febbre, così come gli antidolorifici, possono causare problemi alle persone con malattie cardiache.
• Non assumere farmaci che siano etichettati come non adatti a persone con pressione alta.
• Non interrompete l'assunzione di alcun farmaco né modificatene il dosaggio senza prima consultare il medico.
• Evitate di assumere integratori a base di erbe e tisane. Potrebbero interagire con alcuni farmaci che state assumendo.

Quali sono le prospettive per una persona affetta da ipertensione polmonare (IP)?

Questo varia da persona a persona. Dipende da:

• La causa dell'ipertensione polmonare.
• Quanto velocemente è stata diagnosticata la malattia.
• Gravità dei sintomi.
• Altre patologie concomitanti.

Molti tipi di ipertensione polmonare (IP) non sono curabili completamente. I medici prescrivono farmaci per ridurre i sintomi, migliorare la qualità della vita e controllare la progressione della malattia. Tuttavia, alcune persone affette da ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) possono essere curate chirurgicamente. Se non trattata, l'ipertensione polmonare (IP) può portare a insufficienza cardiaca destra e, infine, alla morte. Pertanto, ricevere il trattamento adeguato può contribuire a vivere più a lungo e a mantenere una buona qualità della vita.

Quali sono i fattori che aumentano il rischio di sviluppare ipertensione polmonare (IP)?

• Esposizione all'amianto.
• Avere una storia familiare di coaguli di sangue.
• Avere un familiare affetto da ipertensione polmonare (IP).
• Vivere ad alta quota sul livello del mare.
• Fumo e utilizzo di prodotti del tabacco.
• Alcuni farmaci usati per la perdita di peso (ad esempio "fen-phen" - `dexfenfluramina` e `fentermina`).
• Alcuni farmaci per il cancro e la depressione.
• Uso di droghe.

Inoltre, le persone affette da queste patologie sono a maggior rischio:

• Il sangue si coagula nelle vene dei polmoni.
• Malattia del tessuto connettivo.
• Sindrome di Down.
• Malattia di Gaucher.
• Cardiopatia.
• HIV.
• Malattia del fegato.
• Malattie polmonari.

È possibile prevenire l'ipertensione polmonare (IP)?

L'ipertensione polmonare non è sempre prevenibile. Alcuni fattori di rischio sono al di fuori del nostro controllo. Se si presentano fattori di rischio, il medico potrebbe raccomandare alcuni esami per valutare la funzionalità cardiaca e polmonare. È possibile ridurre il rischio di ipertensione polmonare facendo tutto il possibile per prevenire o tenere sotto controllo altre patologie.

• Elabora un programma di allenamento. Chiedi al tuo medico quali esercizi sono sicuri per te.
• Segui una dieta sana per il cuore. Evita cibi ricchi di sale, olio, zucchero e alimenti artificiali.
• Smetti di fumare e di usare tabacco. Questi sono importanti fattori di rischio per le malattie cardiache e polmonari.
• Assumete i farmaci per la pressione sanguigna e altre patologie esattamente come prescritto dal medico.

Che tipo di assistenza post-operatoria dovrei ricevere?

Parla con il tuo medico di come gestire e monitorare la tua condizione. Il medico ti dirà quando dovrai sottoporti a esami e controlli. Informa subito il medico se compaiono nuovi sintomi o se i tuoi sintomi cambiano. Inoltre, parla con il tuo medico di:

• Metodi di pianificazione familiare e sicurezza della gravidanza. La gravidanza è rischiosa per le persone affette da ipertensione polmonare.
• Prepara un kit di emergenza. Le persone affette da ipertensione polmonare devono tenere sempre a portata di mano determinati oggetti e informazioni.
• Esercizio.Chiedi cosa è sicuro per te, come integrare l'esercizio fisico nella tua vita quotidiana e quali esercizi evitare.
• Vaccini stagionali (come quelli contro l'influenza e la polmonite).
• Gruppi di supporto o consulenza psicologica. Potresti provare diverse emozioni mentre ti adatti a convivere con l'ipertensione polmonare.
• Programmi di viaggio. Potrebbe essere necessario adottare precauzioni speciali se si viaggia in aereo. Bisogna inoltre prestare attenzione quando si viaggia ad alta quota.

Quali cambiamenti dovrei apportare alla mia dieta?

Il medico ti darà delle raccomandazioni specifiche. Una cosa importante è ridurre l'assunzione di sale (sodio). Questo significa:

• Smettete di aggiungere sale a tavola e di usare il "sale aromatizzato".
• Evitate carni e pesce affumicati, salati e in scatola.
• Scegliete alimenti etichettati come "a basso contenuto di sodio" (a basso contenuto di sale).
• Limitate il consumo di fast food e cibo da asporto.

Altri cambiamenti nella dieta:

• Consuma più alimenti ricchi di fibre (cereali integrali, crusca, frutta, verdura).
• Consuma alimenti ricchi di potassio (uvetta, banane, arance).
• Consuma alimenti ricchi di magnesio (arachidi, tofu, broccoli).
• Limitare gli alimenti contenenti zuccheri raffinati, grassi saturi e colesterolo.

Quando dovrei andare dal medico?

Rivolgiti al tuo medico se hai una qualsiasi di queste domande:

• Battito cardiaco accelerato (più di 120 battiti al minuto).
• Se hai un'infezione respiratoria o una tosse che peggiora.
• Se avverti spesso vertigini o svenimenti.
• Dolore o fastidio al petto durante l'attività fisica.
• Stanchezza estrema o incapacità di svolgere le normali attività.
• Nausea o perdita di appetito.
• Irrequietezza o confusione.
• Se avverti un aumento della mancanza di respiro, soprattutto al risveglio mattutino.
• Se si verifica un aumento del gonfiore alle caviglie, alle gambe o all'addome.
• Se hai difficoltà a respirare durante le normali attività o anche solo stando fermo.
• Aumento di peso (circa 1 chilo al giorno, o circa 2,5 chili a settimana).

Quando devo recarmi al pronto soccorso?

Se dovesse succedere qualcosa del genere, recatevi immediatamente al pronto soccorso o chiamate il 1990:

• Se la frequenza cardiaca è troppo elevata (120-150 battiti al minuto) e non rallenta.
• Se perdi conoscenza e svieni.
• Se si assumono farmaci per via endovenosa, come la prostaciclina, tramite un catetere di Hickman, si possono presentare rischi quali infezioni, spostamenti del catetere, perdite di farmaco, sanguinamento o malfunzionamento della pompa per infusione endovenosa.
• Se la mancanza di respiro non diminuisce nemmeno stando semplicemente in piedi
• Se avverti improvvisamente un forte dolore al petto.
• Se all'improvviso ti viene un forte mal di testa.
• Se avverti improvvisamente debolezza o intorpidimento agli arti.

Infine, il messaggio più importante

Ricevere una diagnosi di ipertensione polmonare (IP) può essere un'esperienza destabilizzante. Ci vuole tempo per capire di cosa si tratta, cosa sta succedendo all'interno del proprio corpo e come conviverci in futuro. Parlate con il vostro medico per ottenere il supporto necessario. Coinvolgete familiari e amici nei cambiamenti del vostro stile di vita. Informate anche loro della vostra condizione. Inoltre, mentre vi adattate a questa nuova normalità, non esitate mai a chiedere aiuto e a fare affidamento sugli altri. Non siete soli. Potete gestire al meglio questa condizione con una corretta consulenza medica e un atteggiamento positivo. Ipertensione polmonare, IP, Ipertensione polmonare, Malattie cardiache, Malattie polmonari, Difficoltà respiratorie, Malattie respiratorie