Conosci l'arterite di Takayasu? Parliamone!

Avete mai sentito parlare di una malattia chiamata arterite di Takayasu? Il nome potrebbe sembrare un po' strano, vero? Si tratta di una rara patologia che può colpire i vasi sanguigni, in particolare i vasi più grandi che originano dal cuore e i rami che da esso si diramano. A volte viene anche chiamata "malattia senza polso". Oggi ne parleremo in dettaglio, in modo molto semplice, affinché anche voi possiate comprenderla meglio.

Che cos'è esattamente l'arterite di Takayasu?

In parole semplici, l'arterite di Takayasu è un'infiammazione dei vasi sanguigni, ovvero un gonfiore o un'infiammazione (vasculite). Colpisce soprattutto i vasi sanguigni più grandi del corpo. Pensate al vaso sanguigno principale che trasporta il sangue ricco di ossigeno dal cuore a tutto il corpo, che chiamiamo "aorta" o semplicemente "grande aorta". Questa malattia colpisce principalmente l'aorta e gli altri grandi vasi sanguigni che si diramano da essa e portano il sangue a braccia, collo e cervello. Sapete cosa succede quando si verifica questa infiammazione? Le pareti dei vasi sanguigni si danneggiano. Alcune parti di questi vasi si indeboliscono e possono gonfiarsi come un palloncino. Questo fenomeno è chiamato "aneurisma". Inoltre, i vasi sanguigni possono gonfiarsi e restringersi, limitando il flusso sanguigno. A volte un vaso sanguigno può bloccarsi completamente, causando un'occlusione. Raramente, questa condizione può colpire anche le arterie che irrorano il cuore, l'intestino, i reni e le gambe.

Chi è maggiormente colpito da questa situazione?

L'arterite di Takayasu (TAK) è una patologia che colpisce più frequentemente i giovani. È più comune nelle donne di età compresa tra i 20 e i 40 anni. La diagnosi viene solitamente effettuata tra i 15 e i 35 anni. Circa l'80-90% delle persone affette dalla malattia sono donne. I medici riscontrano questa patologia con maggiore frequenza in paesi come il Giappone e nelle persone di origine messicana, indiana e dell'Asia orientale. Anche in paesi come gli Stati Uniti, si registrano solo due o tre nuovi casi ogni milione di abitanti all'anno. Ciò significa che si tratta di una patologia relativamente rara.

In che modo l'arterite di Takayasu influisce sul mio corpo?

Quando i vasi sanguigni si restringono, la quantità di sangue che raggiunge gli organi e i tessuti irrorati da tali vasi diminuisce. Si può pensare a un tubo dell'acqua ostruito, che riduce la quantità di acqua che vi scorre. Tuttavia, nell'arterite di Takayasu (TAK), questi cambiamenti avvengono spesso lentamente e gradualmente. In questo modo, il nostro corpo ha il tempo di adattarsi a trasportare il sangue attraverso percorsi alternativi. Questi percorsi alternativi sono come le piccole tangenziali che utilizziamo quando una strada principale è bloccata. Ma queste tangenziali potrebbero non essere sempre in grado di trasportare la stessa quantità di sangue del vaso sanguigno principale. Normalmente, la quantità di sangue che scorre oltre l'ostruzione è sufficiente a fornire ai tessuti la quantità minima di ossigeno e sangue necessaria alla loro sopravvivenza. Molto raramente, però, se questi vasi sanguigni alternativi non funzionano correttamente, i tessuti possono morire per mancanza di ossigeno e sangue.

Quali sono i sintomi di questa malattia?

Alcune persone affette da arterite di Takayasu (TAK) potrebbero non presentare alcun sintomo. Tuttavia, circa la metà dei pazienti può manifestare malessere generale e debolezza. Sintomi iniziali (stadio 1): Questi sono i sintomi che compaiono all'inizio della malattia:

• Febbre.
• Sensazione di forte stanchezza ( affaticamento ).
• Dolori muscolari e articolari .
• Il cibo è insapore .

Sintomi in fase avanzata (stadio 2): Con il progredire della malattia, possono comparire sintomi come questi:

• Dolore al petto .
• Difficoltà respiratorie .
• Mal di testa .
• Sensazione di vertigini.

Sintomi causati dal restringimento dei vasi sanguigni e dalla riduzione dell'afflusso di sangue:

• Stanchezza, dolore o crampi alle braccia e alle gambe.
• Dolore allo stomaco dovuto a una riduzione del flusso sanguigno all'intestino.
• Pressione alta dovuta alla riduzione del flusso sanguigno ai reni.
• Ictus (evento molto raro).
• Infarto (anche questo è raro).

Qual è stata la causa dell'arterite di Takayasu?

In realtà, nessuno conosce la causa esatta dell'arterite di Takayasu (TAK).Ma medici e ricercatori pensano che possa trattarsi di una "malattia autoimmune". Ovvero, il sistema immunitario del nostro corpo, che combatte le malattie, attacca erroneamente i propri tessuti sani. È come se le nostre stesse difese ci stessero danneggiando. Alcuni ricercatori ritengono che alcuni casi di arterite di Takayasu possano essere causati da un gene ereditato da entrambi i genitori. Questi genitori potrebbero non presentare sintomi, perché possiedono una sola copia del gene. Ma se si eredita quel particolare gene da entrambi i genitori, si può sviluppare la malattia e i relativi sintomi.

Come viene diagnosticata questa malattia?

Il medico diagnosticherà l'arterite di Takayasu valutando contemporaneamente diversi fattori, non solo uno.

• Anamnesi completa ed esame obiettivo: questi esami servono a escludere altre patologie con sintomi simili ai vostri. Quando il medico utilizza uno stetoscopio per esaminare i vasi sanguigni, potrebbe sentire un suono insolito, chiamato "soffio", all'interno dei vasi. Quando i vasi sanguigni sono troppo ristretti, il sangue fatica a fluire al loro interno, ed è in questi casi che si percepisce il suono.
• Radiografie: mostrano dove l'arteria è danneggiata e la gravità del danno.
• Test per rilevare restringimenti dei vasi sanguigni o aneurismi: esistono diversi metodi di analisi.

Quali sono i test diagnostici?

Esistono diversi test che possono aiutare il medico a confermare la diagnosi:

• Risonanza magnetica (RM): questo esame non utilizza raggi X. Le immagini vengono create utilizzando un grande magnete, onde di energia elettromagnetica e un computer.
• Tomografia computerizzata (TC): i raggi X e i computer creano immagini degli organi interni, compresi i grandi vasi sanguigni.
• Angiografia: questa procedura prevede l'esecuzione di radiografie dell'interno dei vasi sanguigni. Il medico inserisce un tubo sottile e lungo, chiamato catetere, in una grande arteria dell'inguine o del braccio e lo guida fino all'arteria da esaminare. Successivamente, un colorante speciale (mezzo di contrasto) viene iniettato nel vaso sanguigno attraverso il catetere. Quando vengono eseguite le radiografie, il colorante rende i vasi sanguigni chiaramente visibili nelle immagini. Talvolta, per eseguire un'angiografia si può utilizzare anche una risonanza magnetica (RM).
• Tomografia a emissione di positroni (PET): in questo esame, il medico inietta una sostanza radioattiva attraverso un ago in una vena del braccio. Man mano che la sostanza si diffonde nel corpo, uno scanner la rileva e crea delle immagini.
• Ecografia: questa tecnica permette di creare immagini dei vasi sanguigni utilizzando le onde sonore.

Come viene curata l'arterite di Takayasu?

I farmaci possono controllare l'infiammazione. Tuttavia, alcune persone potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico per bypassare un vaso sanguigno ostruito e creare un nuovo percorso per il flusso sanguigno. Corticosteroidi: i corticosteroidi, come il prednisone (ad esempio, Rayos®, Sterapred®) o il prednisolone (ad esempio, Flo-Pred®, Orapred®), sono i trattamenti più comuni per l'arterite di Takayasu (TAK).

Questi farmaci sono estremamente efficaci nell'eliminare l'infiammazione attiva nei vasi sanguigni e nel mandare la malattia in remissione.

Il medico ridurrà gradualmente la dose di prednisone fino alla dose minima efficace per ridurre al minimo gli effetti collaterali. Alcune persone possono interrompere gradualmente l'assunzione del farmaco senza che i sintomi ricompaiano. Tuttavia, questi corticosteroidi non sono completamente efficaci per tutti. Inoltre, più della metà delle persone che assumono questi farmaci può sperimentare una ricomparsa dei sintomi o un peggioramento della propria condizione. Farmaci immunosoppressori: i medici prescrivono comunemente anche farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come ad esempio:

• Metotrexato (ad es. Rheumatrex®, Trexall®)
• Azatioprina (ad es. Imuran®, Azasan®)
• Micofenolato (ad es. Cellcept®, Myfortic®)
• Leflunomide
• Ciclofosfamide

Quando questi immunosoppressori vengono utilizzati con il prednisone, circa il 50% delle persone che in precedenza avevano avuto riacutizzazioni può vedere i propri sintomi risolversi e può gradualmente interrompere l'assunzione di prednisone. Inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF): ad alcune persone possono essere somministrati anche farmaci chiamati inibitori del TNF per aiutare a combattere l'infiammazione. Esempi di questi includono:

• Etanercept
• Infliximab
• Tocilizumab

Complessivamente, circa il 25% delle persone affette da arterite di Takayasu non riesce a controllare completamente la malattia senza una terapia farmacologica continuativa.

Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?

I farmaci utilizzati per trattare l'arterite di Takayasu possono avere alcuni gravi effetti collaterali. Tuttavia, altri farmaci possono aiutare a controllarli. Gli effetti collaterali possono includere:

• Diminuzione della resistenza alle infezioni.
• Diminuzione della massa ossea (osteoporosi).
• Difficoltà visive.
• Crisi epilettiche.

I corticosteroidi iniziano ad agire entro poche ore dall'inizio del trattamento, quindi potresti avvertire un sollievo rapido.

Quali altri trattamenti vengono utilizzati?

In alcuni casi, l'ipertensione arteriosa può essere causata dal restringimento delle arterie che irrorano i reni. In questo caso, il medico può utilizzare un dispositivo come un palloncino per dilatare il vaso sanguigno ristretto, una procedura chiamata angioplastica. In alternativa, si può eseguire un intervento di bypass per consentire al sangue di fluire normalmente verso i reni. Questo può contribuire a normalizzare la pressione sanguigna senza dover assumere farmaci antipertensivi. Alcune persone possono presentare gravi problemi di restringimento dei vasi sanguigni nelle braccia o nelle gambe, che rendono difficile camminare o svolgere altre attività. Anche in questi casi, la chirurgia di bypass può risolvere il problema. In presenza di un aneurisma, questo può essere riparato chirurgicamente o con un bypass. Alcune persone affette da arterite di Takayasu potrebbero anche necessitare di una sostituzione della valvola aortica.

Come posso prendermi cura di me stesso?

Molte persone affette da arterite di Takayasu presentano anche ipertensione arteriosa. È importante tenerla sotto controllo. Se non si cura l'ipertensione, possono verificarsi problemi come questi:

• Colpo.
• Cardiopatia.
• Insufficienza renale.

Se assumi farmaci che sopprimono il tuo sistema immunitario, valuta la possibilità di sottoporti a questi vaccini per proteggerti dalle infezioni:

• Vaccino antinfluenzale.
• Vaccino contro la polmonite.
• Vaccino contro l'herpes zoster (fuoco di Sant'Antonio).

Cosa può aspettarsi una persona affetta da arterite di Takayasu?

Sebbene non esista una cura per l'arterite di Takayasu, si tratta di una malattia trattabile. La maggior parte delle persone affette guarisce con il trattamento. Tuttavia, molte persone possono diventare disabili in qualche misura, o raramente completamente, a causa della malattia. Gli effetti della malattia possono avere un impatto significativo sulle attività quotidiane. Circa la metà delle persone con arterite di Takayasu deve apportare modifiche al proprio lavoro. Tuttavia, circa il 25% delle persone affette dalla malattia conduce una vita completamente normale. Un altro 25% ha dovuto apportare alcune modifiche alle proprie attività. Le persone che convivono con questa malattia cronica devono sottoporsi a controlli medici regolari e, se necessario, a modifiche della terapia farmacologica. I medici devono anche monitorare gli effetti collaterali dei farmaci ed effettuare esami del sangue. Le seguenti possono essere complicazioni dell'arterite di Takayasu:

• Insufficienza cardiaca.
• Colpo.
• Coaguli di sangue.
• Un attacco di cuore.

L'arterite di Takayasu è una malattia cronica a lenta progressione. Richiede un trattamento prolungato, spesso farmacologico. In paesi come gli Stati Uniti e il Giappone, circa il 3% delle persone affette da arterite di Takayasu muore entro una media di cinque anni dall'esordio della malattia. Ciò potrebbe essere dovuto alla capacità dei medici di diagnosticare la malattia precocemente e di trattarla correttamente. In altre parti del mondo, l'esito può essere peggiore a causa di ritardi nella diagnosi e nel trattamento o di un accesso limitato ai servizi sanitari. Se non trattata, l'arterite di Takayasu può essere fatale.

Come posso prendermi cura della mia salute?

È importante monitorare il proprio stato di salute e rimanere in contatto regolare con il medico, in modo da poter individuare tempestivamente eventuali sintomi nuovi o un peggioramento di quelli esistenti.

Quando dovrei consultare un medico?

Se i sintomi dell'arterite di Takayasu si ripresentano durante o dopo il trattamento, consultate immediatamente il medico. Se state pianificando una gravidanza, parlatene con il vostro medico. È possibile portare a termine una gravidanza anche in presenza di arterite di Takayasu, ma è importante sapere come gestirla.

Quando devo recarmi al Pronto Soccorso (ETU) ?

Se avverti uno qualsiasi di questi sintomi, chiama immediatamente il 911 (in Sri Lanka, chiama il servizio di ambulanza Suwaseriya 1990 o recati all'ospedale più vicino):

• Dolore al petto.
• Difficoltà respiratorie.
• Polso debole.
• Sintomi di un attacco di cuore (ad esempio, forte dolore al petto che si irradia lungo il braccio, sudorazione, nausea).
• Segni di un ictus (ad esempio, cedimento di un lato del viso, intorpidimento di un braccio, difficoltà a parlare).

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Per quanto tempo dovrò assumere i farmaci per l'arterite di Takayasu?
• Con quale frequenza devo venire per le visite di controllo?
• È possibile tenere sotto controllo la mia condizione senza ricorrere alla chirurgia?
• Con quale frequenza devo sottopormi a esami di diagnostica per immagini?

Infine, cosa ricordare (Messaggio chiave)

Poiché l'arterite di Takayasu è una condizione di lungo termine, o "cronica", sarà necessario sottoporsi a controlli medici regolari. Nel tempo, i sintomi potrebbero migliorare progressivamente. Per questo motivo è importante rimanere in contatto con il proprio medico con regolarità. Non esitate a informarlo se notate qualsiasi cambiamento nel vostro stato di salute. Il medico vorrà esserne a conoscenza, perché solo così potrà aiutarvi.

Ricorda, anche con questa malattia, con le cure adeguate e seguendo i consigli medici, anche tu puoi vivere una bella vita. Forza!

Arterite di Takayasu, arterite di Takayasu, malattia senza polso, vasculite, aorta, arterite, malattia dei vasi sanguigni, pressione alta, malattia autoimmune