האם הלב השמאלי של הקטן שלכם לא מתפתח כראוי? (תסמונת הלב השמאלי היפופלסטית - HLHS) בואו נדבר על זה!

היום נדבר על מצב לב קצת מסובך, ונדיר מאוד, אך חשוב מאוד. זהו מצב שנקרא תסמונת הלב השמאלי היפופלסטית , או בקיצור (HLHS) . ייתכן שתרגישו מפוחדים כשאתם שומעים את זה, אבל אל דאגה. בואו נדבר על זה בפשטות, בצורה שתוכלו להבין. כי חשוב מאוד להיות מודעים לדברים כאלה.

מהי תסמונת הלב השמאלי היפופלסטית (HLHS)?

במילים פשוטות, (HLHS) היא מחלת לב מולדת הקיימת בלידה . במקרים כאלה, חלקים בצד שמאל של הלב של התינוק אינם מתפתחים כראוי. חשבו על זה כמו על משאבה. הצד השמאלי של משאבה זו הוא זה ששולח דם עשיר בחמצן לכל הגוף. לכן, כאשר צד שמאל זה אינו מתפתח כראוי, מתעוררת בעיה. במקרה זה, החלקים הבאים בצד שמאל של הלב מושפעים בעיקר:

• חדר שמאל : זהו החדר הראשי בצד שמאל התחתון של הלב. הוא שואב דם מחומצן אל אבי העורקים . ב-HLHS, הוא לרוב קטן מדי מכדי לתפקד כראוי.
• אבי העורקים : זהו כלי הדם הגדול ביותר בגופנו. הוא נושא דם מהלב לכל הגוף. ב-HLHS, גם הוא עלול לא להתפתח כראוי.
• מסתמים מיטרליים ואבי העורקים: אלה כמו דלתות. הם מאפשרים לדם לזרום רק בכיוון אחד. מסתם אבי העורקים מאפשר לדם לזרום מהחדר השמאלי אל אבי העורקים. המסתם המיטרלי מאפשר לדם לזרום מהחדר העליון (עלייה) בצד שמאל של הלב אל החדר התחתון (מסתם מיטרלי ). במחלת לב כבדה (HLHS), מסתם זה עלול לא לפעול כראוי או להיות קטן מדי.

לעיתים, אצל תינוקות עם HLHS עשוי להיות חור קטן בדופן בין שני חדרי הלב העליונים (פגם במחיצה העליונה) . בדרך כלל, דופן זו אמורה להיות עבה.

מה ההבדל בין לב תקין ללב עם (HLHS)?

ללב רגיל שלנו יש שני צדדים. הצד הימני שואב דם חסר חמצן מהגוף לריאות כדי לאסוף חמצן. לאחר מכן, הדם המחומצן זורם לצד שמאל ומשאבים לשאר הגוף. עם זאת, אצל תינוק עם HLHS, הצד השמאלי של הלב כה קטן שהוא אינו יכול לשאוב מספיק דם לשאר הגוף. לאחר מכן, החדר הימני משתלט. הוא מנסה לשאוב דם לריאות ולשאר הגוף. זה נעשה דרך הצינור העורקי.דרך כלי דם מיוחד הנקרא צינור עורקי (ductus arteriosus). זהו כלי דם שיש לכל תינוק ברחם. בדרך כלל הוא נסגר מספר ימים לאחר הלידה. אך אצל תינוק עם (HLHS), אם כלי דם זה נסגר, אם לא מטופל, זה יכול להיות מסכן חיים. מכיוון שהצד השמאלי אינו פועל, הדרך היחידה לדם להגיע לגוף חסומה.

כמה נפוץ (HLHS)?

HLHS (HLHS) היא מצב נדיר מאוד. על פי נתונים סטטיסטיים בארצות הברית, היא משפיעה על תינוק אחד מכל 3,800 שנולדים מדי שנה. HLHS מהווה בין 2% ל-3% מכלל מחלות הלב המולדות (CHD). היא שכיחה יותר בקרב בנים מאשר בקרב בנות.

מהם התסמינים של תינוק עם (HLHS)?

ייתכן שתסמינים של תינוק עם (HLHS) לא יופיעו מיד. הם עשויים להופיע תוך מספר שעות או ימים לאחר הלידה. התסמינים העיקריים הם:

• ציאנוזה : צבע כחלחל-אפור של העור, השפתיים והציפורניים. זה עשוי להופיע כצבע אפרפר אצל תינוקות עם עור כהה יותר. זה עשוי להופיע כצבע כחול אצל תינוקות עם עור בהיר יותר. זה נגרם עקב חוסר חמצן בגוף.
• קשיי נשימה : התינוק עלול להרגיש כאילו קשה לו לנשום.
• קושי בשתיית חלב: ייתכן שהתינוק לא ירצה לשתות חלב, או שירקה בזמן שתיית חלב.
• נמנום : התינוק עשוי להיראות ישנוני ואיטי.
• דופק מהיר.
• הזעה , עור לח או תחושת קור.
• דופק חלש.

אם אתם מבחינים באחד מהתסמינים הללו, חשוב לפנות מיד לייעוץ רפואי. אל תיבהלו, אלא פעלו במהירות.

מהם הגורמים ל-(HLHS)?

ברוב המקרים, אין סיבה ספציפית לתסמונת HLHS. לפעמים זה יכול לנבוע מגורמים גנטיים . תינוקות עם מוטציות גנטיות מסוימות, כגון GJA1 או NKX2-5, נמצאים בסיכון מוגבר לפתח HLHS. כמו כן, תינוקות עם תנאים גנטיים מסוימים, כגון תסמונת טרנר או טריזומיה 18, יכולים לפתח HLHS.

כיצד מאבחנים HLHS?

רופאים יכולים לאבחן HLHS באמצעות בדיקות הדמיה לא פולשניות. ניתן לעשות זאת במהלך ההריון או לאחר לידת התינוק. במהלך ההריון:

• אולטרסאונד טרום לידתי: זוהי סריקה המבוצעת בדרך כלל במהלך ההריון.
• אקו לב עוברי: זוהי סריקה מיוחדת שיכולה לבדוק בעיות לב בזמן שהתינוק עדיין ברחם.

לאחר לידת התינוק: רופאים מאבחנים את המצב על ידי התבוננות בתסמינים ובחינת תוצאות הבדיקות. לעיתים, בעת האזנה ללב התינוק באמצעות סטטוסקופ, ייתכן שתשמעו אוושה בלב . משמעות הדבר היא שהדם אינו זורם כראוי.

אילו בדיקות משמשות לאבחון (HLHS)?

• צילום רנטגן של החזה: צילום זה יכול לבדוק את גודל וצורת הלב והריאות של התינוק.
• אקו לב: זוהי גם בדיקת אולטרסאונד. ניתן לראות בבירור את המבנים הפנימיים של הלב.
• אלקטרוקרדיוגרמה ( אק"ג ): משמשת למדידת השינויים החשמליים המתרחשים במהלך פעימות לב.
• בדיקת אוקסימטריית דופק: בדיקה זו יכולה לקבוע את כמות החמצן בדם התינוק.

האם יש טיפול ל-(HLHS)?

כן, ישנם טיפולים. ראשית, יש לתת לתינוק תרופה בשם פרוסטגלנדין . תרופה זו שומרת על צינור העורקים פתוח. זה יוצר נתיב לזרימת הדם בגוף. בנוסף, ניתן לתת תרופות אחרות כדי לעזור ללב התינוק לפעול בצורה יעילה יותר. ייתכן שיהיה צורך גם לעזור לתינוק לנשום. לאחר מכן, ניתן לבצע מספר ניתוחים . ניתוחים אלה משמשים לניתוב מחדש של זרימת הדם לריאות ולגוף. לאחר ניתוחים אלה, עבודת הלב מועברת כמעט לחלוטין לחדר הימני. הוא זה ששואב דם לכל הגוף.

אילו ניתוחים מבוצעים עבור (HLHS)?

מנתחים מבצעים שלושה הליכים עיקריים: הליך נורווד , הליך גלן והליך פונטן . הליכים אלה מבוצעים בסדר. 1. הליך נורווד: הליך זה מבוצע במהלך השבועיים הראשונים לחייו של תינוקות עם HLHS. בהליך זה, המנתחים:

• אבי העורקים הלא מפותח של התינוק עובר עיצוב מחדש כדי לאפשר לדם לזרום לגוף.
• שאנט , צינור קטן, מוחדר כדי להסיט דם מהחדר הימני, מהאבי העורקים, אל עורקי הריאה המובילים לריאות.
• הוא יוצר קשר בין החדרים העליונים (הפרוזדורים) של הלב. זה עוזר לספק לגוף דם עשיר בחמצן מהריאות.

2. ניתוח שאנט דו-כיווני של גלן: עבור התינוקהניתוח השני צריך להתבצע לאחר כ-4 עד 6 חודשים. במהלך ניתוח גלן:

• השאנט הישן מוסר.
• שאנט חדש מוכנס ומחבר את הווריד הנבוב העליון (SVC) של התינוק (הנושא דם דל בחמצן מהחלק העליון של הגוף ללב) לעורק הריאה.
• שאנט זה מפחית את העומס על החדר הימני, משום שהוא מאפשר לדם להגיע ישירות לריאות.

3. הליך פונטן: ההליך הסופי מבוצע בין הגילאים 18 חודשים ל-4 שנים . הליך זה מסיט את כל הדם החוזר מהגוף לריאות, תוך עקיפת הלב. במהלך הליך פונטן:

• הווריד הנבוב התחתון (IVC) של התינוק (הנושא דם דל בחמצן מהחלק התחתון של הגוף ללב) מתחבר לעורק הריאה.

האם ישנם סיבוכים בטיפול?

כן, תינוקות מסוימים עלולים אפילו לאבד את חייהם בזמן שהם עוברים מניתוח אחד למשנהו. בנוסף, יכולות להיות בעיות לאחר כל ניתוח. לדוגמה:

• בעיות עם החדר הימני שאינו פועל כראוי.
• דליפה במסתם אבי העורקים.
• מחלת כבד.
• קצב לב לא תקין.
• קרישי דם.
• הַדבָּקָה.
• קושי באכילה.
• התקפים.
• בעיות בכליות.
• דום לב.

אלו דברים מפחידים לשמוע, אבל רופאים ידברו איתך על הסיכונים האלה וינסו לספק לך את הטיפול הטוב ביותר האפשרי.

האם השתלת לב היא טיפול טוב?

לעיתים, מנתחים עשויים להמליץ ​​על השתלת לב במקום לבצע את שלושת הניתוחים הללו. עם זאת, תינוקות שעברו השתלת לב יצטרכו ליטול תרופות (תרופות מדכאות חיסון) למשך שארית חייהם.

האם ניתן לטפל ב-HLHS לפני הלידה?

נכון לעכשיו, לא ניתן לרפא לחלוטין HLHS באמצעות ניתוח במהלך ההריון. עם זאת, מנתחי עובר יכולים לעיתים לבצע התערבויות כדי למנוע חלק מהתופעות הלוואי שעלולות להתרחש אצל תינוק מתפתח עם HLHS (למשל, מסתם אבי העורקים קטן). אך זה קורה רק במקרים מיוחדים מאוד.

האם ניתן להפחית את הסיכון ל-(HLHS)?

מכיוון שהסיבה לרוב מקרי HLHS אינה ידועה, קשה לומר כיצד ניתן למנוע אותה לחלוטין. עם זאת, חשוב תמיד לשמור על הרגלים בריאים במהלך ההריון:

• הימנעות מאלכוהול ועישון.
• שליטה במצבים רפואיים אחרים כגון סוכרת .
• אכילת תזונה בריאה.
• נטילת ויטמין טרום לידתי המכיל לפחות 400 מיקרוגרם (400 מק"ג) של חומצה פולית מדי יום .

אם לך או לבן/בת זוגך יש היסטוריה משפחתית של HLHS, מומלץ להתייעץ עם יועץ גנטי לפני הכניסה להריון.

אם לילד שלי יש (HLHS), למה עליי לצפות?

לאחר טיפול ב-HLHS, ילדכם יצטרך לפנות לקרדיולוג לפחות פעם בשנה למשך שארית חייו. זה יבטיח שליבו, ריאותיו ואיברים אחרים שלו פועלים כראוי. ככל שילדכם יגדל, הוא או היא יצטרכו לפנות למומחה למחלות לב מולדות אצל מבוגרים . ילדים רבים עם HLHS יצטרכו ליטול תרופות לב למשך שארית חייהם. הם יצטרכו גם ליטול אנטיביוטיקה לפני כל ניתוח, כולל ניתוח שיניים. זה יכול להפחית את הסיכון לאנדוקרדיטיס (זיהום של פנים הלב).

מה התחזית למצב (HLHS)?

אם לא מטופל, HLHS הוא מצב שעלול להוביל למוות תוך ימים או שבועות מהלידה. עם הטיפול, התחזית תלויה במורכבות מום הלב אצל התינוק. שאלו את רופא התינוק לגבי הסיכונים הכרוכים בכל ניתוח. לחלק מהילדים עשויה להיות יכולת מופחתת להתאמן לאורך כל החיים. רופאים בדרך כלל ממליצים להגביל פעילות גופנית מאומצת, כגון ספורט תחרותי.

מהו שיעור ההישרדות של תינוקות עם (HLHS)?

זוהי עובדה קצת עצובה, אך חשוב לדעת. בין 20% ל-60% מהתינוקות עם (HLHS) שורדים את שנת חייהם הראשונה. לאחר מכן, שיעור ההישרדות לחמש, עשר וחמש עשרה השנים הבאות הוא כ-40%. תינוקות שנולדו במשקל לידה תקין, מבלי להיוולד פג, זוכים לתוצאות טובות יותר מאשר תינוקות שנולדו במשקל לידה נמוך. מחקר אחד מצא שיותר תינוקות ששרדו את השנה הראשונה עדיין היו בחיים בגיל 18.

קשה לראות את הסטטיסטיקות האלה. אבל זכרו, מדע הרפואה משתפר מיום ליום. טיפולים חדשים, טכנולוגיות חדשות מגיעות. לכן חשוב לשמור על התקווה בחיים.

איך אני מטפל בילד שלי?

ילדים שנולדים עם מצב זה יכולים לחיות חיים בריאים עם טיפול ארוך טווח מצד קרדיולוג. אתם יכולים לטפל בילדכם על ידי:

• תנו לילדכם את חיסון השפעת (שפעת) ואת חיסון הקורונה (COVID-19) מדי שנה.
• קחו את ילדכם לקרדיולוג כל שישה חודשים או פעם בשנה .
• תן לילדך את התרופה שנקבעה בזמן .
• הגבילו את הפעילות הגופנית המאומצת של ילדכם , בהתאם להמלצת הרופא.
• אם לילדכם יש קשיי למידה , עזרו לו.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

אם לתינוקך יש HLHS, תוכלי לשאול את הרופא שאלות כמו:

• מהם הסיכונים בניתוח?
• האם ישנם סיבוכים שיש לשים לב אליהם לאחר הניתוח?
• אילו תרופות הילד שלי צריך? האם יש תופעות לוואי לתרופות אלו?
• כיצד ישפיע המצב (HLHS) על חיי ילדי?
• איזה טיפול מעקב ילדי זקוק לאחר הניתוח?
• אם יהיה לי תינוק נוסף, האם יש סיכון שגם התינוק הזה יקבל (HLHS)?

לידה של ילד עם HLHS יכולה להיות חוויה מתישה רגשית ובודדה מאוד . כשמתמודדים עם הלחץ וחוסר הוודאות של מחלת הלב של ילדכם, חשוב למצוא קבוצת תמיכה או מקום אחר לקבל תמיכה רגשית. שמירה על חוזק נפשי תעזור לכם להתמודד עם העליות והמורדות בבריאותו של ילדכם.

מסר לקחת הביתה

מחלת לב מולדת (HLHS) היא מחלת לב חמורה ומולדת. עם זאת, אם מתגלה מוקדם ומטופל כראוי, לילדים יש סיכוי לחיות חיים טובים. זה דורש מספר ניתוחים מורכבים ופיקוח רפואי ארוך טווח. הדבר החשוב ביותר הוא לדעת שאתם לא לבד. רופאים, אחיות ועובדי בריאות אחרים נמצאים שם כדי לעזור לכם ולילדכם. חשוב מאוד גם לקבל תמיכה מהורים אחרים שחוו חוויות דומות. אל תאבדו אומץ. הקורבנות שאתם עושים למען ילדכם הם לא יסולא בפז.