שמעתם על המחלה הזו? בואו נדבר על מהי פוליאנגיטיס מיקרוסקופית (MPA)!

שלום! היום נדבר על מצב שכמעט ולא שומעים עליו, אך יכול להיות חשוב מאוד. הוא נקרא פוליאנגייטיס מיקרוסקופית, או באנגלית `(Microscopic Polyangiitis)`, או בקיצור `(MPA)`. למרות שהשם אולי נשמע קצת מסובך, בואו ננסה להבין אותו בפשטות. אל דאגה, אני כאן כדי להסביר לכם את זה.

מה זה בדיוק ה-MPA הזה?

במילים פשוטות, MPA היא מחלה נדירה שבה כלי הדם הקטנים מאוד בגופנו מתנפחים, או כפי שרופאים מכנים זאת, דלקתיים. נפיחות זו של כלי הדם נקראת בדרך כלל דלקת כלי הדם . דמיינו, ישנם ורידים דקים רבים בגופנו הנושאים דם כמו צינורות מים. כאשר ורידים כאלה מתנפחים מבפנים, הדם הזורם דרכם נחסם. מה קורה אז? מערכות האיברים החשובות שלנו, כלומר, חלקי הגוף הזקוקים להזנה מכלי הדם הללו, עלולות להיפגע. האזורים הנפגעים ביותר מ-MPA הם:

• כליות
• ריאות
• מערכת העצבים (דברים כמו העצבים שלנו)
• עוֹר
• מפרקים (המקום שבו העצמות שלנו מתחברות)

טוב לדעת שיש סוג נוסף של דלקת כלי דם בעלת תסמינים דומים ל-MPA, הנקראת גרנולומטוזיס עם פוליאנגייטיס (GPA). בעבר היא נקראה גרנולומטוזיס של וגנר. הטיפולים בשתי המחלות דומים מאוד.

אז מהי בעצם ה"וסקוליטיס" הזו?

וסקוליטיס, כפי שציינתי קודם לכן, היא נפיחות של כלי דם. כאשר זה קורה, דפנות כלי הדם הללו יכולות להיחלש. לפעמים הן יכולות להיחלש ולבלוט כמו בלון - רופאים מכנים זאת מפרצת. פעמים אחרות, דפנות כלי הדם הללו יכולות להפוך דקות מאוד ולהתפוצץ. זה גורם לדם לדלוף לרקמה שמסביב. בדיוק כמו שצינור מים נחסם על ידי קריש דם, וסקוליטיס גורמת לכלי הדם להצטמצם ולפעמים לחסום לחלוטין. מכיוון שהדם אינו יכול לזרום דרכם, האיברים המקבלים חמצן וחומרים מזינים אחרים מאותו כלי דם ניזוקים. MPA משפיע בעיקר על כלי דם קטנים ובינוניים .

מי סביר יותר לפתח MPA זה?

זוהי למעשה מחלה נדירה מאוד. לפי הסטטיסטיקה, נאמר שבין 13 ל-19 מתוך כל מיליון איש (עשרת מאות אלף) מפתחים את המחלה הזו. משמעות הדבר היא שהיא נדירה מאוד, נכון? מחלה זו יכולה להתפתח בכל אחד ובכל גיל , ואין הבדל בין גברים לנשים , שניהם יכולים לפתח אותה באותה מידה.

מדוע נוצר תחום ה-MPA הזה?

רופאים טרם מצאו סיבה ספציפית להתפתחות MPA.זה לא סרטן, זו לא מחלה מדבקת, וזו לא מחלה שבדרך כלל עוברת במשפחות. עם זאת, מחקרים מצאו במידה רבה שמערכת החיסון שלנו אחראית לכך. במילים פשוטות, מערכת החיסון, שהיא כמו חייל שאמור להגן על גופנו מפני מחלות, מתחילה בטעות לתקוף את כלי הדם שלה . זה הזמן שבו כלי הדם הללו מתנפחים וגורמים נזק לאיברים. האם זה לא מצער?

מהם התסמינים של MPA? כיצד ניתן לזהות זאת?

מכיוון ש-MPA יכול להשפיע על מערכות איברים מרובות, התסמינים מגוונים מאוד . לא כולם יחוו את אותם תסמינים. אנשים מסוימים עשויים לחוות תסמינים נפוצים כגון:

• מרגיש עייף כל הזמן, מרגיש איטי
• חום
• תֵאָבוֹן
• ירידה במשקל

בנוסף, תסמינים ספציפיים עשויים להופיע בהתאם לאיבר הפגוע. לדוגמה:

• אם הריאות מושפעות: קושי בנשימה, או שיעול של כמות קטנה של דם.
• אם מערכת העצבים מושפעת: תחושות חריגות כגון נימול בגפיים, אובדן תחושה מאוחר יותר באזורים אלה, או ירידה בכוח בגפיים.
• אם זה משפיע על העור: פריחות עור, כלומר, כתמים דמויי אקזמה .
• אם השרירים והמפרקים מושפעים: כאב באזורים אלה.

חשוב לציין שגם אם דלקת כלי דם מסוג MPA פוגעת בכליות, ייתכן שהיא לא תראה תסמינים בשלבים המוקדמים! ייתכן שהמטופל לא ישים לב לכך עד שתפקוד הכליות נפגע קשות . לכן חיוני לחלוטין שרופאים יבצעו בדיקת שתן בכל מקרה של " דלקת כלי דם" .

אחד או יותר מהתסמינים הללו עשויים להופיע יחד.

כיצד רופאים מאבחנים MPA?

אבחון MPA הוא כמו חקירה סמויה. רופאים אוספים מידע ממקורות רבים ושונים. כאשר עולה חשד למחלה, הם עושים את הפעולות הבאות:

• הם שואלים על ההיסטוריה הרפואית שלך: אילו תסמינים יש לך וכמה זמן אתה סובל מהם.
• מתבצעת בדיקה גופנית: כדי לברר אילו חלקים בגוף מושפעים ולשלול מחלות אחרות המראות תסמינים דומים.
• בדיקות דם : כדי לראות אילו איברים בגוף מושפעים, במיוחד 'נוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים (ANCA)'כדי לבדוק אם יש נוגדנים בדם. אם בדיקת ה-(ANCA)) חיובית, זוהי ראיה טובה לחשוד שקיימת מחלת ה-(MPA)). עם זאת, בדיקת דם זו לבדה אינה יכולה להוכיח ש-(MPA)) קיים, וגם אינה יכולה לומר בדיוק עד כמה המחלה פעילה.
• בדיקות שתן: בדקו אם יש עודף חלבון או תאי דם אדומים בשתן (חשוב מאוד לדעת אם הכליות מושפעות).
• בדיקות הדמיה: ניתן לבצע צילומי רנטגן, סריקות טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או סריקות תהודה מגנטית (MR) כדי לחפש חריגות באזורים כמו הריאות.

ברגע שמתעורר חשד ל-MPA, נלקחת פיסת רקמה קטנה מהאיבר הפגוע ונבדקת (ביופסיה) . זוהי הדרך היחידה לאשר אם יש לך דלקת כלי דם. עם זאת, ביופסיה נעשית רק אם ישנן חריגות המופיעות בבדיקות רפואיות, סריקות או בדיקה גופנית.

מהם הטיפולים עבור MPA? (טיפול)

המטרה העיקרית של הטיפול ב-MPA היא לשלוט במערכת החיסון שלנו, אשר אינה מתפקדת כראוי. תרופות מדכאות חיסון הן התרופות העיקריות המשמשות לכך. ישנם מספר סוגים של תרופות אלו, אך לכל תרופה יש תופעות לוואי, לכן יש להשתמש בהן רק בהמלצת רופא.

• אם MPA פגעה קשות במערכות איברים חיוניות , בדרך כלל ניתנים קורטיקוסטרואידים יחד עם תרופה נוספת המדכאת את מערכת החיסון, כגון ציקלופוספמיד (Cytoxan®) או ריטוקסימאב (Rituxan®).
• אם המחלה אינה חמורה מדי , ניתן להשתמש תחילה בתרופה בשם " מתוטרקסט " יחד עם "קורטיקוסטרואידים".

המטרה העיקרית של הטיפול היא לעצור את כל הנזק שנגרם על ידי MPA ולהביא את המחלה לנקודה שבה היא נמצאת תחת שליטה מלאה. מצב זה נקרא "רמיסיה". כאשר נראה כי המחלה משתפרת, הרופאים מפחיתים בהדרגה את מינון הקורטיקוסטרואידים ובסופו של דבר מנסים להפסיק אותם לחלוטין. אם משתמשים בציקלופוספמיד, הוא ניתן רק עד להשגת רמיסיה (בדרך כלל שלושה עד שישה חודשים). לאחר מכן, כדי לשמר את הרמיסיה, משתמשים בתרופה מדכאת חיסון נוספת למתוטרקסט, אזתיופרין (Imuran®) או מיקופנולאט מופטיל (Cellcept®). משך טיפול התחזוקתי הזה יכול להשתנות מאדם לאדם. ברוב המקרים, מדובר לפחות בשנה או שנתיים.תרופות אלו ניתנות, ולאחר מכן הרופאים מנסים להפחית את המינון ולהפסיק אותו. חשבו על זה, חלק מהתרופות המשמשות לטיפולים אלו משמשות גם למחלות אחרות. לדוגמה, תרופות הנקראות "(אזתיופרין)" ו"(מיקופנולאט מופטיל)" ניתנות כדי למנוע מהגוף לדחות את האיבר לאחר השתלות איברים. תרופות הנקראות "(מתוטרקסט)" ניתנות גם למחלות כמו דלקת מפרקים שגרונית ופסוריאזיס. תרופות הנקראות "(ציקלופוספמיד)" ו"(מתוטרקסט)" ניתנות גם במינונים גבוהים עבור סוגים מסוימים של סרטן, ובאותה תקופה הן נקראות גם "(כימותרפיה)". אבל אל תפחדו , הן ניתנות עבור "וסקוליטיס" במינונים נמוכים פי 10 עד 100 מהמינונים הניתנים לסרטן. כאן, התפקיד העיקרי של תרופות אלו אינו להרוג תאי סרטן, אלא לשלוט בפעילות מערכת החיסון. ריטוקסימאב היא תרופה בסוג של תרופות הנקראות חומרים ביולוגיים. היא פועלת על ידי מיקוד בחלק ספציפי של מערכת החיסון. מחקרים עדכניים מצאו כי ריטוקסימאב יעיל כמו ציקלופוספמיד בטיפול ב-MPA חמור.

מכיוון שתרופות אלו מחלישות את מערכת החיסון , קיים סיכון לפתח זיהומים חמורים. בנוסף, ישנן תופעות לוואי הטמונות בכל תרופה מדכאת חיסון. לכן, חשוב ביותר להיות תחת פיקוח רפואי מתמיד לאיתור תופעות לוואי בעת השימוש בתרופות אלו. גם אם התרופה נסבלת בתחילה, המצב עשוי להשתנות עם הזמן. לכן, חשוב מאוד להמשיך ולפעול לפי העצות הרפואיות ולעבור את הבדיקות הנדרשות. לעיתים, גם לאחר הפסקת התרופה, יש להיזהר מתופעות לוואי ארוכות טווח.

מהם סיכויי ההחלמה של חולי MPA? (תחזית)

מכיוון ש-MPA היא מחלה נדירה, קשה לתת נתונים סטטיסטיים מדויקים על ההחלמה. עם זאת, בממוצע, יותר מ-80% מהאנשים עם MPA חופשיים מהשפעות המחלה לאחר חמש שנים. תוצאות אלו משתנות בהתאם לחומרת המחלה. MPA יכולה להתקדם באיטיות, ולמרות שמדובר במחלה קשה, רוב החולים מחלימים היטב . על ידי התחלת טיפול מוקדם ותחת פיקוח רפואי צמוד, ניתן למזער את הנזק לאיברים. אפילו אלו עם המקרים החמורים ביותר של MPA יכולים להשיג תקופת הפוגה אם יתחילו את הטיפול מוקדם ויעשו את מה שהרופאים שלהם אומרים להם לעשות. גם לאחר תקופת הפוגה, MPA עדיין יכולה לחזור. זה נקרא "הישנות". זה קורה לכ-50% מהאנשים עם MPA. הישנות זו עשויה להיות דומה לתסמינים שהיו לכם כשאובחנתם לראשונה, או שהיא עשויה להיות שונה. כדי להפחית את הסיכון להישנות חמורה,אם אתם מפתחים תסמינים חדשים, חשוב לדווח עליהם לרופא מיד. חשוב גם לבקר אצל הרופא באופן קבוע לבדיקות דם ובדיקות הדמיה. הטיפול בהישנות זהה לזה של מישהו שאובחן לאחרונה כחולה במחלה. אנשים רבים עם MPA יכולים לחזור להפוגה.

אז, מהם הדברים החשובים ביותר לזכור ממה שדיברנו עליו?

אוקיי, דיברנו הרבה על ה-`(MPA)` הזה עכשיו. הדברים הכי חשובים שאתם צריכים לזכור מכל זה הם אלה:

• (MPA) היא מחלה נדירה אך עלולה להיות חמורה שבה כלי הדם הקטנים בגוף מתנפחים עקב תפקוד לקוי של מערכת החיסון.
• זה לרוב משפיע על הכליות, הריאות, העצבים, העור והמפרקים . למרות שהכליות מושפעות במיוחד, ייתכן שלא יהיו תסמינים בהתחלה .
• חשוב ביותר לאבחן את המחלה ולהתחיל בטיפול מוקדם.
• הטיפול כולל תרופות המדכאות את מערכת החיסון. ניטור ובדיקות רפואיות סדירות חיוניות בעת השימוש בהן.
• גם אם המחלה חולפת (רמיסיה), היא יכולה לחזור (הישנות) . לכן היו מודעים לתסמינים חדשים.
• תמיד דברו בגלוי עם הרופא שלכם , שאלו שאלות ושתפו את רגשותיכם. זה הדבר הטוב ביותר לעשות.

אני מקווה שמידע זה מועיל לך. אם יש לך חששות לגבי תסמינים כלשהם, אנא אל תשכח לפנות לייעוץ רפואי.