בואו נלמד במילים פשוטות על סרטן הדם הנקרא CML (לוקמיה מיאלואידית כרונית).

רבים מאיתנו מפחדים מהמילה "סרטן". זהו דבר נפוץ מאוד. אבל כיום, מכיוון שמדע הרפואה התקדם כל כך, ניתן לחיות כרגיל עם סוגים מסוימים של סרטן. היום, נדבר על סוג אחד כזה של סרטן דם. זהו CML, שקיצור של לוקמיה מיאלואידית כרונית. ייתכן ששמעתם את השם הזה לאחר בדיקת דם שגרתית. אז בואו נדבר על זה בפירוט בלי לפחד.

אוקיי, אז מה זה ה-CML הזה?

במילים פשוטות, CML הוא סרטן של הדם שלנו. הוא מתחיל במח העצם בתוך העצמות שלנו. מח העצם הוא כמו מפעל שמייצר את סוגי התאים שגופנו זקוק להם הנקראים תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם. ב-CML, משהו משתבש בתאי הגזע המיאלואידים בתאי מח העצם הללו, והם מתחילים להתחלק ולהתרבות באופן בלתי נשלט.

זה נקרא גם 'לוקמיה מיאלואידית כרונית' או 'לוקמיה גרנולוציטית כרונית'.

אבל החדשות החשובות והטובות ביותר כאן הן שעם הטיפולים המתקדמים של היום, רוב האנשים עם CML יכולים לחיות תוחלת חיים תקינה . משמעות הדבר היא שבמקום להיות מחלה קטלנית, היא הפכה למצב כרוני שניתן לשלוט בו באמצעות תרופות.

באיזו מהירות מתקדמת CML זו?

פירוש המילה "כרונית" הוא "ארוכת טווח". וכך נראית המחלה הזו. CML היא מחלה נפוצה מאוד. לפעמים היא יכולה להימשך שנים ללא כל תסמינים. אנשים רבים מגלים שהם חולים בה במקרה, כאשר בדיקת דם שנעשתה מסיבה אחרת מראה חריגה בספירת תאי הדם שלהם.

אבל אם לא מטפלים בו, זה יכול להפוך למצב מסכן חיים תוך שלוש עד ארבע שנים. לכן חשוב מאוד לאבחן ולהתחיל בטיפול מוקדם.

אילו תסמינים עלול אדם עם CML לחוות?

לעיתים קרובות, בשלבים המוקדמים, ייתכן שלא יהיו תסמינים משמעותיים. עם זאת, ישנם כמה תסמינים נפוצים המופיעים עם הזמן. אלו הם דברים שאנו חושבים שהם נורמליים ומתעלמים מהם.

מדוע מתפתחת CML? האם זה תורשתי?

שאלה זו היא משהו שעולה אצל אנשים רבים. הדבר החשוב ביותר להבין כאן הוא ש-CML אינה מחלה תורשתית . משמעות הדבר היא שילדים אינם מפתחים אותה רק בגלל שהוריהם חלו בה. וזה לא משהו שעובר בתורשה.

אוקיי, עכשיו בואו נראה איך זה עובד. במילים פשוטות, זה ככה:

1. מתרחש שינוי בגנים של תאי הגזע שלנו, ונוצר גן חדש שנוסף בשם `BCR-ABL`.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. חשבו על אנזימים אלה כמתגי "הפעלה" ו"כיבוי" של נורה. אלה הם מה ששולטים בחלוקת התא.

4. אבל לאנזים ה"טירוזין קינאז" שנוצר בצורה לא תקינה אין מתג "כבוי". הוא תמיד "דלוק".

5. מכיוון שאין מתג "כיבוי", תאי הגזע במח העצם ממשיכים לקבל אותות להתחלק, להתחלק ולהתרבות באופן בלתי נשלט.

6. כתוצאה מכך, מתחיל להיווצר מספר רב של תאי דם לבנים לא בשלים (הנקראים גם 'בלסטים').

7. עם הזמן, תאים לא תקינים אלה ממלאים את מח העצם. לאחר מכן מח העצם מאבד את יכולתו לייצר תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם בריאים. כתוצאה מכך, מתחילים להופיע התסמינים שהוזכרו לעיל.

הסיכונים והסיבוכים האפשריים של זה

גורמי סיכון

גורם הסיכון הידוע היחיד להתפתחות CML הוא חשיפה לרמות קרינה גבוהות מאוד . עם זאת, זהו מצב נדיר מאוד. רמות הקרינה שאנו נתקלים בהן בחיים הרגילים (למשל, מצילום רנטגן) אינן גורמות לכך.

סיבוכים אפשריים

CML יכול לגרום לשני סיבוכים עיקריים:

• אנמיה: ירידה בייצור תאי דם אדומים בריאים, אשר מפחיתה את כמות החמצן שהגוף זקוק לה, וגורמת לעייפות וחיוורון.
• טחול: מספר רב של תאי דם לא תקינים מצטברים בטחול, וגורמים לו להתנפח. זה יכול לגרום לאי נוחות בבטן ותחושת מלאות אפילו לאחר אכילת כמות קטנה.

בנוסף, מספר מחקרים הראו כי אנשים עם CML עשויים להיות בסיכון מוגבר מעט לפתח סוגים אחרים של סרטן (סרטן שני).

כיצד רופאים מאבחנים CML?

הרופא שלך עשוי לחשוד בכך באמצעות בדיקת דם פשוטה. עם זאת, כדי לאשר את המחלה, יש צורך בבדיקות מיוחדות המחפשות שינויים בגנים.

מהם השלבים של CML?

שלא כמו סוגי סרטן אחרים, CML אינו מסווג כ"שלבים 1, 2, 3, 4". במקום זאת, הוא מסווג כ"שלבים". זה נקבע על ידי מספר תאי הדם הלבנים הלא בשלים ("בלסטים") בדם ובמח העצם.

• שלב כרוני: זהו השלב המוקדם ביותר. יש פחות מ-10% מתאי ה"בלסטים" בדם ובמח העצם. 80-90% מהאנשים שאובחנו עם CML נמצאים בשלב זה. אנשים אלה עשויים לחוות תסמינים או לא לחוות אותם.
• שלב מואץ: בשלב זה, מספר תאי ה"בלסטים" עולה ל-10% עד 19%. התסמינים מתחילים להיות בולטים יותר.
• שלב הפיצוץ או משבר הפיצוץ: זהו השלב החמור ביותר ומסכן חיים. מספר תאי ה"פיצוץ" עולה ב-20% או יותר. תסמינים כמו עייפות קיצונית, חום וירידה במשקל מחמירים.
• CML עמיד: זהו השם שניתן ל-CML שאינו מגיב לטיפול או שחוזר לאחר טיפול.

מהם הטיפולים עבור CML?

כאן נכנסות לתמונה החדשות הטובות לגבי CML. כיום, ישנם טיפולים יעילים מאוד למחלה זו.

הטיפול העיקרי הוא סוג של תרופות הנקראות מעכבי טירוזין קינאז (TKI) . אלו הן תרופות הנלקחות בצורת כדורים.

זוכרים את האנזים יוצא הדופן שדיברנו עליו קודם, שפועל כמו מתג "הפעלה"? לזה מכוונות התרופות האלה. מה ש-TKI עושים זה לעצור את האנזים שאין לו מתג "כיבוי" מלפעול. הם חוסמים אותו. ואז, תאי CML המתחלקים באופן בלתי נשלט, לא מקבלים את האות להתחלק, ולאחר זמן מה התאים האלה מתים.

תרופות TKI אלו עשו שינוי עצום בחייהם של חולי CML. לפני שהגיעו תרופות אלו, רק כ-20% מהאנשים שאובחנו עם CML שרדו במשך 5 שנים. אבל כיום, עם תרופות TKI, אחוז זה עלה ליותר מ-90%.

תרופות אלו נלקחות לעיתים קרובות לכל החיים. חלק מסוגי ה-TKI הנפוצים הם:

• אימטיניב
• דסאטיניב
• נילוטיניב
• בוסוטיניב
• פונאטיניב

האם ל-TKI יש תופעות לוואי?

כן, כמו כל תרופה, יכולות להיות תופעות לוואי. אך בדרך כלל ניתן לטפל בהן. הנפוצות ביותר הן:

• כאב בטן
• עייפות
• שִׁלשׁוּל
• גלגול שרירים
• בַּצֶקֶת
• לעיתים, דברים כמו נזק לכבד וספירת תאי דם נמוכה יכולים להתרחש.

הרופא שלך ידבר איתך על תופעות הלוואי הללו ויעזור לך להתמודד איתן.

האם CML ניתן לריפוי לחלוטין?

בשלב זה, הדרך היחידה "לרפא" CML היא באמצעות השתלת תאי גזע אלוגניים . זה כרוך בהשתלת תאי גזע מאדם בריא למטופל. עם זאת, זהו טיפול מורכב ומסוכן מאוד. לכן, הוא נעשה בדרך כלל רק עבור חולים שאינם מגיבים לטיפול בנוזלי TKI.

איך זה לחיות עם CML ומהם התחזית?

כאשר CML נכנסת להפוגה עם טיפול, אין עוד תסמינים ולא ניתן לזהות סימנים של המחלה בבדיקות. משמעות הדבר היא שתוכל לחיות חיים נורמליים. אך תצטרך להמשיך ליטול תרופות כדי לשלוט במחלה. תצטרך גם לבקר את הרופא שלך באופן קבוע לבדיקות דם כדי לבדוק עד כמה הטיפול שלך עובד.

הפוגה ללא טיפול (TFR)

זוהי ההתפתחות האחרונה והמבטיחה ביותר בטיפול ב-CML. משמעות הדבר היא שחלק מהחולים הנוטלים TKIs במשך זמן מה ומחלתם נשלטת היטב יכולים כעת להפסיק ליטול את התרופה תחת פיקוחו של הרופא שלהם. גם לאחר הפסקת התרופה, המחלה לא חזרה. אבל זה לא אפשרי עבור כולם. יש לעמוד בתנאים מסוימים לשם כך.

שאלות חשובות לשאול את הרופא

כשאתם מגלים שיש לכם CML, זה נורמלי שיהיו לכם הרבה שאלות בראש. אל תפחדו, שאלו את הרופא שלכם על הדברים האלה.

• באיזה שלב של CML יש לי?
• אילו אפשרויות טיפול עומדות בפניי?
• איך ארגיש במהלך הטיפול? מהן תופעות הלוואי?
• האם אני יכול להמשיך בעבודתי בזמן קבלת טיפול?
• באיזו תדירות עליי לעשות בדיקות דם כדי לראות אם הטיפול מוצלח?
• מה הסיכויים שהמחלה שלי תעבור להפוגה?
• האם השתלת תאי גזע מתאימה למצבי?
• עם מי אני יכול לדבר על ניהול עלויות טיפול?