בואו נדבר על תסמונת גודפסטור, שפוגעת בריאות ובכליות בו זמנית.

תארו לעצמכם מה יקרה אם הצבא שלנו, מערכת החיסון שלנו, שאמורה להגן על גופנו מפני מחלות , פתאום לא תבין את זה נכון ותתחיל לתקוף את האיברים הטובים שלנו? זהו מצב נדיר אך חמור מאוד הנקרא תסמונת גודפסטור. במחלה זו, מערכת החיסון שלנו פוגעת בעיקר בשניים מהאיברים החשובים ביותר בגופנו, הריאות והכליות . חשוב מאוד להיות מודעים לכך מכיוון שזה יכול להיות מסכן חיים אם לא מזהים ומטופלים במהירות.

מהי בעצם תסמונת גודפסטור?

במילים פשוטות, תסמונת גודפסטור היא מחלה אוטואימונית . כלומר, מערכת ההגנה של גופנו, המערכת החיסונית, משתבשת ותוקפת את התאים והרקמות שלנו.

במחלה זו, מערכת החיסון מייצרת נוגדנים כנגד חלבון מיוחד בשם קולגן , הנמצא בריאות ובכליות שלנו. חשבו על קולגן זה כעל הדבק שמחזיק חלקים בגופנו יחד. לכן, כאשר נוגדנים אלה תוקפים את הקולגן הזה, הריאות והכליות מתחילות להיפגע קשות.

מה גורם למצב הזה?

רופאים עדיין לא מבינים לחלוטין מדוע מערכת החיסון שלנו תוקפת בטעות את איבריה בצורה זו. עם זאת, ישנם מספר גורמים שנחשבים כבעלי תפקיד בכך.

• השפעה גנטית : מאחר שמחלה זו עוברת בכמה משפחות, ההנחה היא שייתכן שיש נטייה גנטית לה.
• גורמים סביבתיים: חשיפה לכימיקלים מסוימים, כגון ממסים פחמימניים וקוטלי עשבים כמו פאראקוואט.
• אבק מתכת: חשיפה מתמדת לאבק מתכת.
• סמים: שימוש בסמים כגון קוקאין.
• עישון: עישון טבק הוא גורם סיכון עיקרי לכך.
• זיהומים ויראליים: מצב זה יכול להתרחש לאחר זיהומים ויראליים מסוימים.

מחלה זו שכיחה ביותר בקרב גברים צעירים, במיוחד בגילאי 20 עד 30 ובגיל 60 ומעלה.

מהם התסמינים? איך מזהים את זה?

בשלבים המוקדמים של מחלה זו מראים תסמינים כלליים ומעורפלים מאוד. לכן לפעמים זה אולי לא נראה כאילו מדובר במשהו רציני. אבל מצב זה מתקדם מהר מאוד.

עיין בטבלה למטה כדי לראות מהם התסמינים הללו.

למרות שמחלה זו עלולה לגרום לדימום מסכן חיים מהריאות, הנזק לריאות לטווח ארוך הוא בדרך כלל מינימלי. עם זאת, התוצאה החמורה ביותר של מחלה זו היא אי ספיקת כליות . אם זה קורה, ייתכן שתזדקקו לדיאליזה לכל החיים או להשתלת כליה.

כיצד רופא מאבחן מחלה זו?

אם אתם חווים אחד או יותר מהתסמינים שדנו בהם, אל תתמהמהו . פנו לרופא בהקדם האפשרי. במיוחד אם אתם משתעלים עם דם, מתקשים לנשום או מוציאים דם בשתן, זהו מצב חירום.

הרופא עשוי להזמין מספר בדיקות כדי לאשר את האבחנה:

• בדיקת שתן: בדיקה זו בודקת רמות גבוהות של חלבון ותאי דם אדומים בשתן. זה יכול לעזור לקבוע אם הכליות ניזוקו.
• בדיקת דם: הדם שלך נבדק לאיתור נוגדנים ספציפיים שתוקפים את הריאות והכליות.
• צילום רנטגן של החזה: זה יכול לחפש נזק לריאות, כגון כתמים לבנים יוצאי דופן הנגרמים מדימום.
• ביופסיה: לעיתים נלקחת פיסת רקמה קטנה מכליה או ריאה ונבדקת תחת מיקרוסקופ. פעולה זו יכולה לאשר האם קיימים נוגדנים לתסמונת גודפסטור וכמה נזק נגרם לכליות.

מהם הטיפולים לכך?

לאחר אבחון מחלה זו, יש להתחיל את הטיפול במהירות ובאינטנסיביות רבה. המטרות העיקריות של הטיפול הן:

• נלחם בנוגדנים מזיקים.
• שליטה על הצטברות נוזלים עודפת בגוף.
• שליטה בלחץ דם גבוה.
• עצירת נזק לריאות ולכליות.

הטיפול בדרך כלל כולל את הדברים הבאים:

1. תרופות מדכאות חיסון: ניתנות תרופות כמו ציקלופוספמיד וקורטיקוסטרואידים. תרופות אלו פועלות על ידי הפחתת פעילות מערכת החיסון שלנו ועצירת ייצור נוגדנים מזיקים. לעיתים ייתכן שיהיה צורך לתת מינונים גבוהים של סטרואידים דרך הווריד כדי לשלוט בדימום בריאות.

2. פלסמפרזיס: זהו הליך מעט יותר מסובך. במילים פשוטות, מדובר בלקיחת כמות קטנה של דם, הכנסתה למכונה מיוחדת והפרדת החלק הנוזלי, הנקרא פלזמה, המכיל את הנוגדנים המזיקים. לאחר מכן, החלקים הטובים הנותרים של הדם (תאי דם אדומים ולבנים) מעורבבים עם תחליף פלזמה אחר ומוחזרים לגוף. פעולה זו מסירה את הנוגדנים המסוכנים מהדם. ייתכן שיהיה צורך לבצע טיפול זה מדי יום במשך מספר שבועות.

טיפול זה עשוי להימשך 6 עד 12 חודשים. החלמה מלאה יכולה להימשך בין מספר שבועות לשנתיים. במהלך תקופה זו, חלק מהמטופלים עשויים להזדקק לחמצן משלים או אפילו למכונת הנשמה. ייתכן שיהיה צורך גם בעירויי דם.

תסמונת גודפסטור סינהלית, מחלת ריאות, מחלת כליות, מערכת חיסון, מחלה אוטואימונית סינהלית, שיעול דם, דם בשתן