זה נורמלי להרגיש חרדה מדברים קטנים וגם מהשמחה של הבאת תינוק הביתה, נכון? הורים מודאגים במיוחד לגבי האכילה, השתייה, הרחצה והעשיית הצרכים של תינוקם (אנחנו קוראים לזה ' פיפי '). לכן, אם התינוק שלכם לא עשה קקי במשך יומיים, או כ-48 שעות, או אם הבטן שלו נפוחה וקשה באופן חריג, זה משהו שיהיה חשוב לכם מאוד. היום אנחנו מדברים על מצב שחלק מהתינוקות נולדים איתו, הנקרא מחלת הירשפרונג.
מהי מחלת הירשפרונג?
במילים פשוטות, מחלת הירשפרונג היא מצב בו התינוק נולד (כלומר, מצב מולד). היא גורמת להאטה או לעצירת מוחלטת של מעבר הצואה בחלק מהמעי הגס (המעי הגס) של התינוק. לפעמים רופאים מכנים זאת "מגה-קולון מולד".
חשבו על זה, כשאנחנו אוכלים, אנחנו צריכים לעכל את המזון שאנחנו אוכלים ולפלוש אותו החוצה כפסולת. כדי שתהליך זה יתרחש כראוי, השרירים במעיים שלנו צריכים להתכווץ ולהירפות. תאי עצב מאותתים לכך. אצל תינוק עם מחלת הירשפרונג , תאי העצב בקצה המעי הגס, ליד פי הטבעת, אינם מפותחים כראוי. תאי עצב מיוחדים אלה נקראים "תאי ציצית עצביים".
לכן, כאשר הצואה עוברת דרך מעי התינוק ומגיעה לאזור שבו תאי העצב אינם מתפקדים כראוי, היא נחסמת ואינה יכולה לעבור דרכה. זהו השלב שבו מתרחשת עצירות. אם מצב זה אינו מטופל באופן מיידי, הוא עלול להוביל לסיבוכים חמורים . לכן, חשוב מאוד להיות מודעים לכך.
עד כמה נפוצה מחלה זו?
מחלת הירשפרונג אינה מחלה נפוצה במיוחד. היא משפיעה על לידה אחת מכל 5,000 לידות . היא גם שכיחה פי שלושה עד ארבעה אצל בנים מאשר אצל בנות.
מהם התסמינים של מחלה זו?
אצל חלק מהתינוקות יכולה להיות חסימת מעיים בלידה עקב מחלת הירשפרונג. אם תינוקך לא ביצע יציאות תוך 48 שעות מלידה , זה יכול להיות סימן עיקרי למצב זה. לכן חשוב להיות מודעים לכך.
תסמינים נוספים שעשויים להופיע אצל תינוקות שזה עתה נולדו כוללים:
- נפיחות בבטן: בטנו של התינוק עשויה להרגיש כאילו היא מלאה בגזים ועשויה להיות קשה למגע.
- עצירות: קשה מאוד להתרוקן, או שהיא לא עוברת במשך מספר ימים.
- הקאות: לעיתים ההקאה עשויה להיות צהובה או ירוקה.
- שלשול: חלק מהתינוקות עלולים לסבול משלשול במקום עצירות.
- אובדן תיאבון וירידה במשקל: ייתכן שהתינוק לא ירצה לשתות חלב, ולכן הוא לא יעלה במשקל כראוי.
- פיגור גדילה.
אם לתינוקך יש אחד או יותר מהתסמינים הללו, מומלץ לפנות מיד לייעוץ רפואי.
מדוע מתרחשת מחלת הירשפרונג?
כאשר עובר נמצא ברחם, תאי רכס העצב שעליהם דיברנו קודם גדלים מראש המעי הדק של התינוק ועד לפי הטבעת. עם זאת, אצל תינוקות עם מחלת הירשפרונג, תאי עצב אלה מפסיקים לגדול איפשהו במעי הגס. רופאים עדיין לא יודעים בדיוק מדוע זה קורה.
עם זאת, בפחות מ-20% מהמקרים, ניתן לראות שמחלה זו עוברת מדור לדור במשפחות. משמעות הדבר היא שייתכן שהיא נובעת ממוטציה גנטית .
מהם גורמי הסיכון להתפתחות מחלה זו?
אם מישהו במשפחה, כמו הורה או אח, חולה במחלה, קיים סיכון מסוים שהתינוק גם יפתח אותה. בנוסף, תינוקות עם המצבים הבאים נמצאים גם הם בסיכון גבוה יותר לפתח מחלת הירשפרונג:
- אם יש לך מחלת לב מולדת .
- אם יש לך תסמונת דאון .
מהם הסיבוכים האפשריים של מחלה זו?
כ-40% מהתינוקות עם מחלת הירשפרונג מפתחים מצב הנקרא דלקת מעיים (אנטרוקוליטיס). מצב זה גורם לדלקת וזיהום במעי הדק והגס של התינוק. בעוד שזה קל אצל חלק מהתינוקות, זה יכול להיות חמור מספיק כדי להיות מסכן חיים אצל אחרים. אם מתפתחת דלקת מעיים חמורה, התינוק עלול לחוות חום ולפתע שלשולים קשים.
חשוב: אם מחלת הירשפרונג אינה מטופלת כראוי, היא עלולה להוביל למצבים חמורים ומסכני חיים כגון:
>
* חסימת מעי גס: במקרה זה, תנועת המזון דרך המעי הגס של התינוק נעצרת לחלוטין.
מגה-קולון רעיל: זהו מצב נדיר אך מסכן חיים. המעי הגס של התינוק מתנפח ומוגדל בצורה קיצונית. גזים וצואה אינם יכולים לעבור דרך המעי הנפוח ונחסמים. מצב זה מגביר את הלחץ בתוך המעי, ומאפשר לחיידקים להיכנס לזרם הדם. מצב זה יכול להוביל למצבים מסכני חיים הנקראים 'אנטרוקוליטיס' ו'ספסיס'. במקרים חמורים מסוימים, עלול להיווצר חור ('ניקוב') במעי.
סיבוכים נוספים שניתן לראות כוללים:
- תנועות מעיים תכופות ולא רצוניות.
- שִׁלשׁוּל.
- חום.
- תת תזונה.
- עצירות קשה.
- נפיחות בבטן.
- הֲקָאָה.
לכן, חשוב מאוד לפנות לייעוץ רפואי ברגע שמבחינים בתסמינים.
כיצד מאבחנים את מחלת הירשפרונג?
כשאתם לוקחים את התינוק שלכם לרופא, הדבר הראשון שאתם עושים הוא למשש את בטנו. הם בודקים אם יש נפיחות, כאב וחסימת צואה. לאחר מכן, הם בודקים את פי הטבעת כדי לראות אם יש הצטברות צואה.
בנוסף, הרופא עשוי לבצע אחת או יותר מהבדיקות הבאות:
- צילום רנטגן: ניתן להשתמש בצילום רנטגן של הבטן כדי לבדוק אם יש חסימה במעי.
- חוקן ניגוד: בבדיקה זו, רופא מחדיר צינורית דקה הנקראת קטטר דרך פי הטבעת של התינוק. נוזל בטוח הנקרא ניגוד נשלח דרך הצינורית אל המעי. לאחר מכן, מתבצע צילום רנטגן כדי לראות כיצד הנוזל נע דרך המעי. זה יכול לעזור לראות בדיוק אם יש חסימה או היצרות במעי.
- ביופסיה: זוהי הבדיקה החשובה ביותר לאישור האבחנה. הרופא משתמש במכשיר מיוחד כדי להסיר פיסת רקמה קטנה מקצה המעי הגס (החלחולת) של התינוק. לאחר מכן, פתולוג בוחן את הרקמה תחת מיקרוסקופ כדי לראות אם תאי העצב שדיברנו עליהם נמצאים שם. בדיקה זו אינה כואבת לתינוק, ואין צורך בהרדמה.
כיצד מטפלים ומטפלים במחלת הירשפרונג?
אין תרופה למחלת הירשפרונג. עם זאת, ניתן להשתמש בניתוח כדי לטפל בהצלחה במצב. ישנם שני סוגים עיקריים של ניתוח: ניתוח משיכה וניתוח סטומה.
הליך משיכה
זהו הניתוח הנפוץ והנפוץ ביותר למחלת הירשפרונג. בניתוח זה, המנתח מסיר את החלק במעי הגס של התינוק שחסר תאי עצב ומחבר את החלק הבריא של המעי ישירות לפי הטבעת. ניתוח זה יכול להתבצע באופן לפרוסקופי (דרך כמה חתכים קטנים) או באופן קונבנציונלי. התינוק מתאושש במהירות לאחר ניתוח זה.
ניתוח סטומה
חלק מהתינוקות עשויים להזדקק לניתוח סטומה לפני או במקביל להליך הוצאת הפה. זה יכול להיות קולוסטומיה (הליך למעי הגס) או אילאוסטומיה (הליך למעי הדק).
בהליך זה, מנתחים מחברים חלק מהמעי הגס או המעי הדק לעור בטנו של התינוק. במקום פי הטבעת של התינוק, צואת התינוק יוצאת דרך פתח הנקרא "סטומה". "שקית סטומה" מחוברת לגוף התינוק כדי לאסוף את הצואה. זה בדרך כלל זמני. מאוחר יותר, היא מוסרת בניתוח נוסף, ומשלימה את "הליך השליפה".
טיפולים נוספים
בנוסף לניתוח, טיפולים אלה עשויים להיות מועילים גם:
- ניהול מעיים: שיטה המשתמשת בתרופות ו/או חוקנים לשמירה על הרגלי מעיים בריאים אצל תינוק.
- גירוי עצב סקרלי: מנתח משתיל מכשיר קטן בגב התחתון כדי לסייע בשליטה על המעיים ושלפוחית השתן.
- ביופידבק: זוהי טכניקה טיפולית המלמדת אותנו דרכים שונות לשלוט בתפקודי גוף שאנחנו לא מודעים לקיימים, כמו יציאות.
מהם הסיבוכים או תופעות הלוואי האפשריות לאחר ניתוח משיכה?
תינוקות עם מחלת הירשפרונג בדרך כלל מחלימים במהירות לאחר "ניתוח משיכה". עם זאת, חלק מהתינוקות עשויים לחוות את הבעיות הבאות גם לאחר ההחלמה:
- בריחת שתן בצואה.
- עֲצִירוּת.
- זיהום מעיים (אנטרוקוליטיס).
אם בעיות אלו מתעוררות, כירורג של תינוקך ואולי גסטרואנטרולוג יעזרו לך לטפל בהן.
כמה מהר התינוק יחלים לאחר הטיפול?
אם הכל ילך כשורה, התינוק יתחיל להרגיש הרבה יותר טוב תוך מספר ימים מהניתוח. זכרו, למרות שלא ניתן לרפא לחלוטין את מחלת הירשפרונג, ניתוח יכול להשיג תוצאות מוצלחות מאוד.
איך המצב אחרי הניתוח?
לאחר הניתוח, חלק מהתינוקות עשויים להמשיך לסבול מעצירות, בריחת שתן וזיהומים במעיים. עם זאת, עם פיקוח רפואי ארוך טווח וטיפול נכון, רוב הילדים יכולים לחיות חיים נורמליים ללא עצירות קשה וקושי בשליטה על תנועות המעיים שלהם.
האם ניתן למנוע את מחלת הירשפרונג?
למרבה הצער, איש אינו יכול למנוע את מחלת הירשפרונג. אם אתם סובלים מהמחלה, או אם מישהו במשפחתכם חלה בה, ייתכן שכדאי לפנות ליועץ גנטי לפני שתתחילו להקים משפחה.
כיצד אוכל לעזור לילדי להתמודד עם מחלת הירשפרונג?
לאחר הניתוח, ישנם מספר טיפולים שיכולים לעזור לילדכם להתמודד עם המצב:
- הנחיות תזונתיות: ניתן להתייעץ עם תזונאי לגבי המזונות המתאימים לילדכם ומה לעשות כדי למנוע עצירות.
- טיפול מתמיד מצד מומחים ואחיות: חשוב לקבל פיקוח של גסטרואנטרולוג ואחות שהוכשרה בכך.
- ביופידבק / שיקום רצפת האגן: אלה מסייעים בשיפור שליטה במעיים.
- תמיכה מפסיכולוג או עובד סוציאלי: הילד והמשפחה יכולים לקבל תמיכה פסיכולוגית שתעזור להם להתמודד עם אתגר זה.
תמיד שוחחו עם רופאי ילדכם. הם יעזרו לכם לבחור את התזונה ואפשרויות הטיפול הטובות ביותר עבור ילדכם.
מתי עליי לספר לרופא על מחלת הירשפרונג אצל תינוקי?
לאחר ניתוח, במיוחד במהלך השנה הראשונה, תינוקות עלולים לפתח זיהום מעיים (אנטרוקוליטיס). אם תינוקכם מראה אחד מהתסמינים הבאים, יש להודיע לרופא מיד:
- דימום רקטלי.
- שִׁלשׁוּל.
- חום.
- נפיחות בבטן.
- הֲקָאָה.
זכרו, רק בגלל שתינוקכם נולד עם מחלת הירשפרונג, זה לא אומר שהוא או היא לא יכולים לחיות חיים מאושרים ובריאים. ניתן לטפל במצב באמצעות ניתוח. עם זאת, התקופה שלפני הניתוח יכולה להיות מלחיצה מאוד עבורכם. זה נורמלי להרגיש עצב ופחד כשמתמודדים עם תינוק שזה עתה נולד. בקשו עזרה ממשפחתכם וחבריכם. תנו להם לעזור במטלות הבית ובבישול. לאחר מכן תוכלו לבלות עם תינוקכם ולנוח קצת.
מסר לקחת הביתה
- מחלת הירשפרונג היא מצב בו נולדים חלק מהתינוקות, הגורם לקושי בעשיית צרכים עקב התפתחות תקינה של תאי העצב במעי הגס.
- אם לתינוקך יש תסמינים כגון חוסר יציאות, נפיחות או הקאות בתוך 48 שעות מהלידה, פנה מיד לרופא.
- ניתן לאשר את המחלה באמצעות ביופסיה.
- ניתוח משיכה הוא הטיפול העיקרי. לעיתים ניתן לבצע ניתוח סטומה באופן זמני.
- לאחר הטיפול, רוב התינוקות יכולים לחיות חיים נורמליים ובריאים. עם זאת, נדרשת השגחה רפואית מתמשכת.
- את לא לבד במסע הזה. קבלי תמיכה מרופאים ומשפחה.
מאחלת לתינוקך החלמה מהירה!
👩🏽⚕️ שאלות נוספות (שאלות נפוצות)
💬 האם מחלת הירשפרונג היא בעיה נפוצה הגורמת ליובש בקיבה של תינוק?
זו אינה עצירות נפוצה, אלא "מחלה מולדת" מסוכנת מאוד. כאשר תינוק מתפתח ברחם, העצבים לקצה התחתון של המעי הגס אינם מחוברים כראוי. מכיוון שאין עצבים, חלק זה של המעי אינו פועל, כך שהצואה המצטברת במעי אינה ניתנת לדחיפת החוצה. בסופו של דבר, כל הצואה נתקעת בפנים.
💬 איך תדעו אם לתינוק שלכם יש את המצב הזה כשהוא נולד?
התסמין העיקרי והראשון הוא שהתינוק אינו מוציא את הצואה השחורה הראשונה (מקוניום) בתוך 48 השעות הראשונות (יומיים) ללידה. כמו כן, קיבת התינוק גדולה ונפוחה באופן חריג. הוא מקיא מבלי לשתות חלב, ולפעמים ההקאה עשויה להיות ירוקה (מרה).
💬 מהם הטיפולים הרפואיים לכך?
זוהי מחלה מולדת ללא עצבים, ולכן לא ניתן לרפא אותה באמצעות נטילת תרופות! הטיפול היחיד והחיוני ביותר להצלת חיים הוא ניתוח קל על ידי כירורג ילדים בבית החולים ל"חיתוך והסרה של החלק במעי שאין בו עצבים ואינו פועל" וחיבור המעי התקין שנותר לפי הטבעת (הליך Pull-through).
מחלת הירשפרונג, מחלת הירשפרונג, עצירות תינוקות, מגה - קולון מולד, ניתוח מעיים, רפואת ילדים, הליך משיכה, סטומה
💬 Comments (0)
עדיין לא פורסמו תגובות. הוסף את תגובתך כאן בפעם הראשונה.
הוסף את ההערה שלך