האם לילדכם יש בעיה בכלי הלימפה במעיים? (לימפנגיאקטזיה ראשונית של המעיים) בואו נדבר על זה!

האם שמתם לב פעם שהרגליים והזרועות של הקטן שלכם פשוט מתנפחות לפעמים? או שהוא מתלונן לעתים קרובות על כאבי בטן? האם הוא יורד במשקל מבלי לעלות במשקל? אתם אולי חושבים שאלה תסמינים נורמליים שאנחנו לא מקדישים להם תשומת לב רבה. עם זאת, מאחורי אלה, ייתכן שיש מצב נדיר אך בהחלט מדאיג שנקרא 'לימפנגיאקטזיה מעיים ראשונית' (PIL) . השם נשמע קצת מפחיד, נכון? אבל אל דאגה. בואו נדבר על זה בפירוט ובפשטות רבה היום.

מהי 'לימפנגיאקטזיה מעיים ראשונית'?

במילים פשוטות, זוהי הפרעה נדירה המתרחשת במערכת העיכול של ילדינו, ובמיוחד במעי הדק. אתם יודעים, רוב המזון שאנו אוכלים מתעכל והחומרים המזינים שבו נספגים בגוף במעי הדק הזה.

כעת, במצב זה (PIL), מערכת הצינורות הזעירה הנקראת 'כלי לימפה' במעי הדק של ילדכם ניזוקה והם אינם פועלים כראוי. כלי הלימפה הללו הם רשת דקה מאוד של תעלות הפרושות ברחבי גופנו. זה כמו 'מערכת צינורות' נוספת בגופנו. תפקידם העיקרי הוא לאסוף נוזלים וחלבונים המצטברים ברקמות שלנו (אנו קוראים לנוזל הזה 'לימפה') ולהחזירם למערכת הדם.

אבל אצל ילד עם PIL, כלי הלימפה הללו מתנפחים ו"דולפים". מה שקורה הוא שבמקום לספוג חומרים מזינים וחלבונים מכלי הלימפה הללו לגוף, הם דולפים חזרה למעיים. זה כמו מים שדולפים מצינור דולף.

כאשר דברים דולפים בצורה כזו, מתעוררות שתי בעיות עיקריות:

1. רמות חלבון נמוכות: חלבון הוא דבר שמבצע תפקיד חשוב מאוד בגוף. לכן, כאשר חלבונים דולפים למעיים, הגוף לא מקבל מספיק חלבון. זה יכול לגרום לכל הגוף להתנפח. אנו מכנים מצב זה גם "אנטרופתיה מאבדת חלבון" במונחים רפואיים.

2. ליקויים תזונתיים: יחד עם דליפת הנוזלים, אובדים גם ויטמינים ומינרלים חיוניים. אם לא מטפלים בכך כראוי, הילד עלול לפתח ליקויים תזונתיים שונים.

(PIL) משפיעה לרוב על ילדים צעירים ומתבגרים. היא מאובחנת בדרך כלל לפני גיל 3. עם זאת, לעיתים היא יכולה להשפיע על מבוגרים ואף על עוברים ברחם. עדיין אין תרופה לה. עם זאת, רופאים יכולים לשלוט בתסמינים ולהפחית את הדליפה והנפיחות באמצעות תוכנית תזונה מיוחדת ותרופות. הם יכולים גם לתת לגוף את הוויטמינים והמינרלים שהוא זקוק להם.

מצב זה (PIL) נקרא בכמה שמות נוספים:

• לימפנגיאקטזיה במעיים
• לימפנגיאקטזיה
• מחלת וולדמן

מהם התסמינים של מצב זה (PIL)?

התסמין העיקרי והנפוץ ביותר של PIL הוא נפיחות עקב אצירת נוזלים. רופאים מכנים זאת לימפדמה . ייתכן שתבחינו בכך לראשונה ברגליים ובכפות רגליו של ילדכם. ככל שהנוזל הזה מצטבר, פניו של ילדכם, ידיו ואפילו אזור איברי המין עשויים להתחיל להתנפח.

דמיינו, כשהילד שלכם מתעורר בבוקר, כפות רגליו תקינות, אבל ככל שהיום מתקדם, עד הערב, כפות הרגליים שלו כל כך נפוחות שהוא אפילו לא יכול לנעול נעליים. זה מה שקורה במקרה הזה.

בנוסף, לילד עשויים להיות גם נוזלים סביב הלב (הנקראת דלקת קרום הלב ), נוזלים בחזה (הנקראת תפליט פלאורלי ), או נוזלים בבטן (הנקראת מיימת או תפליט בטני) .

הנה כמה תסמינים נוספים:

• כאבי בטן
• בחילות והקאות
• שלשול (כאבי בטן )
• תחושת עייפות כל הזמן (עייפות)
• ירידה במשקל
• אי עלייה במשקל לא משנה כמה אוכלים (זה נובע מכך שהגוף לא סופג חומרים מזינים כראוי, מה שנקרא 'ספיגה לא נכונה' )

אם לילדכם יש אחד או יותר מהתסמינים הללו, מומלץ לפנות לייעוץ רפואי.

האם ישנם סיבוכים חמורים של מצב (PIL)?

כן, למרות שזה נדיר מאוד, (PIL) יכול לגרום לנפיחות מוגזמת בכל גופו של ילד. זה נקרא 'אנסרקה' . זהו מצב חמור שיכול אף להיות מסכן חיים. לכן, חשוב מאוד להיות מודעים לתסמינים.

מה הסיבה למצב הזה (ב-PIL)?

מצב זה (PIL) נגרם עקב חריגה בערוצי הלימפה של התינוק. ערוצי הלימפה הללו, כפי שצוין קודם לכן, הם מערכת של צינורות הנושאים דברים כמו שומן מהמעי הדק של התינוק אל הכבד וחלקים אחרים בגוף.

חריגה זו גורמת לחסימת כלי הלימפה. לאחר מכן, הם מתמלאים בנוזל לימפה, הכלים מתנפחים, ובסופו של דבר הם מתפוצצים, ותכולת כלי הדם הללו מצטברת במעי הגס (המעי הגס) של הילד.

עם זאת, מומחים רפואיים עדיין לא יודעים בדיוק מדוע מצב זה מתרחש. זוהי הבעיה.

האם זה גנטי? (האם לימפנגיאקטזיה של המעי היא גנטית?)

לעיתים רחוקות מאוד, דווח על מספר בני משפחה מאותה משפחה שנפגעו מהמצב. עם זאת, החוקרים עדיין אינם בטוחים האם מדובר במחלה גנטית. מחקרים נוספים נעשים בנושא.

כיצד מאבחנים את מחלת PIL הזו? (אבחון)

ברוב המקרים, הדבר הראשון שרופא יעשה הוא לבדוק פיזית את התינוק ולשאול אותך על התסמינים שלו. לפעמים, אולטרסאונד טרום לידתי , הנעשית בזמן שהתינוק עדיין ברחם, יכול להראות סימנים של נפיחות (בצקת) ברגלי התינוק, מה שיכול לתת לך מושג כלשהו על מה שקורה.

לאחר לידת התינוק, הרופא יבדוק אם יש PIL באמצעות מכשיר מיוחד הנקרא אנדוסקופ כדי לבחון את מעי התינוק. זהו צינור גמיש שאליו מחוברת מצלמה. התינוק יורדם תחת הרדמה במהלך הבדיקה, כך שלא ירגיש כאב. אז אל דאגה.

במהלך אנדוסקופיה זו, הרופא לוקח חתיכות קטנות של רקמה (הנקראות ביופסיה ) מכמה אזורים במעי הילד. לאחר מכן, פתולוג , רופא המתמחה בבדיקת רקמות, בוחן את דגימות הרקמה הללו תחת מיקרוסקופ כדי לבדוק אם יש נפיחות חריגה בכלי הלימפה.

בנוסף, בדיקות דם יכולות לקבוע כמה חלבון יש בגוף. ניתן גם לקחת דגימת צואה כדי לראות אם נוזל דולף מבלוטות הלימפה למעי הדק.

מהם הטיפולים הטובים ביותר עבור (PIL)?

כשמטפלים ב-PIL, הדבר החשוב ביותר הוא לשנות את תזונת הילד. זהו הנשק העיקרי נגד PIL. חשבו על זה כמו סגירת "פקק" כדי לעצור את דליפת החומרים המזינים.

רופאים רבים ממליצים על דיאטה דלת שומן ועשירה בחלבון.

שומן קשה מעט לעיכול. לכן קשה למעי הדליף של תינוקך לספוג שומן כראוי. לכן התזונה החדשה שלך עשויה לכלול סוג מיוחד של שומן הנקרא 'טריגליצרידים בעלי שרשרת בינונית (MCTs). אלו (MCTs) הם סוג של שומן שנספג בקלות על ידי הגוף. כמו כן, הוספת חלבון נוסף לתזונה שלך יכולה למקסם את כמות החומרים המזינים שהגוף שלך סופג.

מכיוון שחלק מהחומרים המזינים הולכים לאיבוד, הרופא עשוי גם להמליץ ​​על תוספי ויטמינים ומינרלים כדי להבטיח שגוף הילד מקבל את מה שהוא צריך.

בנוסף, הרופא עשוי גם לרשום תרופות כגון אלה כדי לסייע בהיבטים שונים של מצב (PIL):

• תרופות משתנות (הנקראות גם כדורי מים): אלה פועלים על ידי הפחתת כמות הנוזלים העודפים המצטברים בגוף עקב דליפת חלבון.
• אנלוגים של סומטוסטטין (כגון אוקטראוטיד): תרופות אלו מסייעות להפחית את דליפת החומרים ממערכת הלימפה.

אפשרויות טיפול נוספות:

• ניתוח: אם טיפולים אחרים אינם מועילים, ובמקרים נדירים מאוד, רופאים עשויים להמליץ ​​על ניתוח להסרת החלק החולה במעי של ילדכם.
• טיפולים פוטנציאליים נוספים: המחקר בנושא נמשך. מספר תרופות חדשות, כגון סירולימוס, נבדקות עבור PIL. אלו עשויות להיות מועילות במקרים מסוימים, אך הן עדיין אינן בשימוש נרחב.

מהי הפרוגנוזה למצב (PIL)?

כפי שצוין קודם לכן, (PIL) אינה מחלה ניתנת לריפוי לחלוטין. עם זאת, רמות החלבון בדם הילד צריכות לעלות תוך מספר שבועות מתחילת הטיפול. עם זאת, הילד יצטרך לאכול תזונה דלת שומן ולקחת תוספי תזונה למשך שארית חייו.

למרות שזהו אתגר, אם מטפלים בו כראוי, הילד יכול לנהל חיים נורמליים. הדבר החשוב ביותר הוא לפעול לפי הוראות הרופא ולדאוג לתזונה של הילד.

האם ניתן למנוע את מצב (ה-PIL)?

מאחר שחוקרים עדיין אינם יודעים מה גורם למצב זה (PIL), אין כיום דרך למנוע מצב זה.

מתי על ילדי לפנות לרופא?

אם אתם מבחינים בנפיחות ברגליים, בכפות הרגליים של ילדכם, או בכל אחד מהתסמינים של PIL שהוזכרו לעיל, עדיף לקחת את ילדכם לרופא מיד. ככל שזה יתגלה מוקדם יותר, כך ניתן יהיה להתחיל בטיפול מוקדם יותר.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא של ילדי?

אם לילדכם יש PIL, ייתכן שיש לכם שאלות רבות לשאול את הרופא. הנה כמה מהן:

• איזו תזונה מתאימה ביותר למצב (PIL) זה?
• אילו תוספי תזונה כדאי לי לתת לילד שלי?
• מה עוד אוכל לעשות כדי לנהל טוב יותר את הסימפטומים של ילדי?
• האם מצב זה (במקרה של פגיעה בציבור) חמור?
• לאילו סיבוכים עליי להיזהר?

אל תפחדו לשאול את השאלות האלה. שוחחו על כל חשש שיש לכם עם הרופא שלכם.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור (מסר לקחת הביתה)

כאשר אתם מתחילים לחוות תסמינים של לימפנגיאקטזיה ראשונית של המעי, זה יכול להיות קשה לכם ולרופאים שלכם להבין מה קורה. זו יכולה להיות חוויה מבלבלת ומבלבלת מאוד. עם זאת, הרופאים שלכם יכולים לעבוד אתכם כדי לעזור לכם להבין מה גורם לה.

למרבה המזל, בעזרת תזונה דלת שומן ותוספי תזונה, ניתן לנהל את תסמיני ילדכם לאורך זמן. שאלו את רופא ילדכם מה עוד תוכלו לעשות כדי לעזור לילדכם להתמודד עם מצב זה. אהבתכם, תמיכתכם ותשומת ליבכם הם בעלי ערך רב עבור ילדכם במהלך מסע זה.

`לימפאנגיאקטזיה ראשונית במעיים, PIL, חסימה לימפתית, מחלות קיבה אצל ילדים, נפיחות ברגליים, חוסר חלבון, מחלות מערכת העיכול