דמיינו לעצמכם, מישהו שאתם מכירים מתחיל פתאום לשנות את הזיכרון, ההתנהגות וההליכה שלו מהר מאוד. האם שמעתם פעם על מחלה שקשה לרופאים לזהות ומתקדמת מהר מאוד? היום אנחנו הולכים לדבר על אחת מאותן מחלות מוזרות ונדירות מאוד. אנחנו קוראים להן מחלות פריון.
במילים פשוטות, מהן מחלות הפריון הללו?
מחלות פריונים הן קבוצת מחלות הפוגעות במוח ובמערכת העצבים. הן עלולות לגרום
לדמנציה קשה או לקושי בשליטה על הגוף, והן עלולות להחמיר מהר מאוד. הן נדירות מאוד, עם כ-350 מקרים בלבד המדווחים מדי שנה בארצות הברית. בואו נבחן מה גורם להן.
פריונים הם חלבונים זעירים הנמצאים במוח שלנו. אבל מסיבה לא ידועה, חלבונים אלה מתקפלים בצורה לא נכונה, מסתבכים ומעוותים. הדבר המסוכן ביותר הוא שחלבון הפריון הלא מקופל הזה יכול לגרום גם לחלבונים בריאים אחרים להתקפל בצורה לא נכונה. בדיוק כמו שחבר רע יכול לגרום לאחרים לחלות. חלבונים מקופלים אלה מצטברים במוח ומתחילים להרוס תאי מוח (נוירונים). זה מה שגורם לתסמינים.
אנשים רבים מבלבלים בין מחלות פריון למחלת אלצהיימר . למרות ששתיהן מחלות הגורמות לאובדן זיכרון, קיים הבדל גדול ביניהן. מחלת אלצהיימר בדרך כלל מחמירה באיטיות במשך שנים רבות. במחלת פריון, המצב מחמיר מהר מאוד, בפרק זמן קצר, בדרך כלל מספר חודשים. וכמו מחלת אלצהיימר, עדיין אין תרופה למחלות פריון.
מהם הסוגים העיקריים של מחלות פריון?
מחלות פריון יכולות להשפיע על בני אדם ועל בעלי חיים כאחד. ישנם מספר סוגים עיקריים שמשפיעים על בני אדם. בואו נבחן מה הם.
| שם המחלה | תיאור קצר |
|---|
| מחלת קרויצפלד-יעקב (CJD) | זוהי מחלת הפריון הנפוצה ביותר בבני אדם. היא בדרך כלל משפיעה על אנשים מעל גיל 60. |
| מחלת קרויצפלדט-יעקב וריאנט (וריאנט CJD - vCJD) | זה יכול לקרות גם לצעירים. נמצא שאכילת בקר שנגוע ב"מחלת הפרה המשוגעת" יכולה להיות מועברת. |
| תסמונת גרסטמן-שטראוסלר-שיינקר | זוהי גם מחלה גנטית תורשתית נדירה מאוד. |
| נדודי שינה משפחתיים קטלניים | זוהי גם מחלה גנטית שעוברת מדור לדור. התסמין העיקרי הוא נדודי שינה חמורים. |
| קורו | מחלה שהתפשטה על ידי מנהג של אכילת בשר אדם בקרב שבטים מסוימים בפפואה גינאה החדשה. כיום זה כמעט בלתי מתקבל על הדעת. |
מהם התסמינים של מחלת פריונים?
תסמינים של מחלת פריון יכולים להופיע פתאום. אלה כוללים שינויים פתאומיים במצב הרוח, בזיכרון ובתנועות.
| מגזר מושפע | תסמינים גלויים |
|---|
| נפשית והתנהגותית | חרדה או דיכאון חמורים, שינויים פתאומיים בהתנהגות או באישיות, שכחה מתקדמת במהירות (דמנציה). |
| פיזי ותנועה | בעיות שיווי משקל, הליכה לא יציבה, אובדן שליטה בשרירים, רעד או טלטולים פתאומיים, דיבור לא ברור, קשיי בליעה |
| תכונות אחרות | התקפים בעיות ראייה |
גורמים וגורמי סיכון להתפתחות מחלה זו
ברוב המקרים, מחלות כמו מחלת קרויצפלד-יעקב מתפתחות ללא סיבה ברורה, אך זוהו כמה גורמי סיכון.
- היסטוריה משפחתית : כ-15% מהאנשים מפתחים מחלות אלו עקב פגם גנטי (פגם בגן הנקרא 'PRNP') שעובר מדור לדור.
- זיהומים : זהו מצב נדיר מאוד. לעיתים, מחלה זו יכולה לעבור בעת השתלת רקמה מאדם חולה, או אם הציוד המשמש במהלך הניתוח אינו מעוקר כראוי.
- אכילת בשר נגוע: אכילת בשר בקר הנגוע ב"מחלת הפרה המשוגעת " ( אנצפלופתיה ספוגית בקר) עלולה לגרום לסוג של המחלה הנקראת vCJD. כאשר התפשטה התופעה באירופה בשנות ה-90, מספר קטן של אנשים מתו מהמחלה. כעת, נקבעו תקנות מחמירות בנוגע להאכלת בקר ותרומת דם, כך שסיכון זה הופחת במידה ניכרת.
כיצד מאבחנים מחלת פריונים?
קשה לאבחן מצב זה מכיוון שהתסמינים יכולים להיות דומים למצבים אחרים. אם יש לך תסמינים כמו שכחה, הרופא שלך ישלול תחילה סיבות אחרות, כגון שבץ מוחי או גידול במוח. ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:
- ניקור שדרה / ניקור מותני: ניתוח זה כולל החדרת מחט דקה בין שתי חוליות ולקיחת דגימה קטנה מהנוזל המקיף את המוח וחוט השדרה (נוזל מוחי-שדרתי). ניתן לבדוק את רמות החלבונים מסוימים בו כדי לקבל מושג על המחלה.
- סריקת MRI (הדמיית תהודה מגנטית): בדיקה זו משתמשת במגנטים רבי עוצמה ובגלי רדיו כדי לצלם תמונות מפורטות של המוח. לעיתים היא יכולה להראות שינויים ספציפיים במוח הנראים במחלות פריון.
- סריקת CT (טומוגרפיה ממוחשבת): סדרה של צילומי רנטגן נלקחים יחד כדי ליצור תמונה ברורה של המוח.
הדבר הכי חשוב: הדרך היחידה להיות בטוחים ב-100% שמישהו סובל ממחלת פריונים היא לקחת פיסת רקמה קטנה מהמוח (ביופסיה של המוח). אבל זהו ניתוח מסוכן מאוד. לכן זה נעשה רק אם יש חשד שמדובר במחלה אחרת הניתנת לטיפול.
טיפול ומניעה של המחלה
נכון לעכשיו, אין תרופה למחלות פריון. הטיפולים הנוכחיים שולטים רק בתסמינים ומספקים הקלה מסוימת לחולה. אלה כוללים משככי כאבים, תרופות נוגדות דיכאון ותרופות נוגדות חרדה. ככל שמצבו של אדם עם מחלת פריון מחמיר מיום ליום, הוא בהכרח יזדקק לעזרה בפעילויות היומיומיות. ייתכן שיהיה צורך להכניס קטטר לניקוז שתן, תמיסת מלח לשמירה על לחות בגוף, והזנה דרך צינור אם אינו מסוגל לאכול.
האם ניתן למנוע את המחלה?
אין דרך למנוע מחלות פריון תורשתיות, אך הצעדים הבאים יכולים לסייע בהפחתת הסיכון להפצת המחלה באמצעות זיהום או מזון:
- ניקוי וחיטוי נאותים של ציוד רפואי.
- אם יש לך מחלת פריון או שיש לך היסטוריה משפחתית של מחלת פריון, הימנע מתרומת רקמות או איברים.
- אכילת בשר בלבד עם תו תקן בטוח.
התפשטות "מחלת הפרה המשוגעת" נשלטת כיום היטב הודות לתקנות מחמירות שהוטלו על ידי מדינות רבות ברחבי העולם בנוגע למזון ולבשר הניתנים לפרות.
מסר לקחת הביתה
- מחלות פריון הן קבוצה של מחלות נדירות מאוד אך חמורות הפוגעות במוח.
- במחלות אלו, הזיכרון, ההתנהגות ותנועות הגוף מתדרדרים במהירות רבה . מהירות זו היא המאפיין העיקרי המבדיל אותה ממחלות כמו אלצהיימר.
- קשה לאבחן במדויק את המחלה, ויש צורך במספר בדיקות ספציפיות לשם כך.
- למרות שאין כיום תרופה ספציפית למחלה זו, ניתן לשלוט בתסמינים ולספק למטופל הקלה.
- אם אתם או מישהו שאתם מכירים מבחינים בשינוי פתאומי ובלתי מוסבר בזיכרון, באישיות או בתנועות שלהם, חשוב מאוד לפנות מיד לרופא לקבלת ייעוץ .
מחלות פריון, מחלת קרויצפלד-יעקב, מחלת קרויצפלד-יעקב, מחלת מוח, מערכת העצבים, אובדן זיכרון, דמנציה, מחלת הפרה המשוגעת
💬 Comments (0)
עדיין לא פורסמו תגובות. הוסף את תגובתך כאן בפעם הראשונה.
הוסף את ההערה שלך