האם אתה תמיד עייף? חיוור? למד על מחלת דם נדירה זו: אפלזיה של תאי דם אדומים טהורים (PRCA)

האם אתם חשים תשישות מתמדת, סחרחורת או קושי בעלייה במדרגות? מישהו אולי שאל אתכם, "למה אתם כל כך חיוורים בימים אלה?" אלו הם לרוב תסמינים של אנמיה. אבל היום אנחנו הולכים לדבר על מצב נדיר שגורם לאנמיה, שרבים לא שמעו עליו, אבל כדאי לנו להיות מודעים אליו. זהו אפלזיה של תאי דם אדומים טהורים , או בקיצור PRCA .

במילים פשוטות, מהי אפלזיה של תאי דם אדומים טהורים (PRCA)?

דמיינו שבתוך העצמות הגדולות שלנו, מח העצם, הוא כמו מפעל גדול לייצור דם. מפעל זה הוא המקום שבו מיוצרים שלושת סוגי התאים שגופנו זקוק להם: תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם. התפקיד העיקרי של תאי הדם האדומים הוא לקלוט חמצן שנכנס לריאות שלנו כשאנו נושמים ולהפיץ אותו לכל שאר התאים בגוף.

כעת, במצב הנקרא אפלזיה של תאי דם אדומים טהורים (PRCA) , קו הייצור של המפעל שמייצר תאי דם אדומים מפסיק לפתע לפעול. ייצורם של סוגים אחרים של תאים, כלומר תאי דם לבנים וטסיות דם, בדרך כלל לא משתנה הרבה. כאשר רק ייצור תאי הדם האדומים מפסיק, מספר תאי הדם האדומים בגוף יורד בהדרגה. זה מה שאנו מכנים אנמיה . כאשר אין מספיק תאים כדי לשאת חמצן בכל הגוף, מתחילים להופיע התסמינים שהוזכרו קודם לכן, כגון עייפות וחולשה.

מהם התסמינים הנפוצים ביותר של PRCA?

PRCA הוא מצב הגורם לאנמיה חמורה, ולכן התסמינים ברורים יותר מאלה הנראים באנמיה רגילה.

מדוע מתרחש מצב כה נדיר?

אין סיבה אחת ל-PRCA. ישנם מספר גורמים התורמים לה. לעיתים היא יכולה להופיע גם כתופעת לוואי של מצב רפואי אחר.

• מחלות אוטואימוניות: במילים פשוטות, זהו מצב שבו מערכת ההגנה של גופנו (מערכת החיסון) תוקפת בטעות את גופנו שלנו. לפעמים התקפה זו יכולה לכוון גם לתאים במח העצם המייצרים תאי דם אדומים. לדוגמה, PRCA יכול להתרחש במחלות כמו זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) ודלקת מפרקים שגרונית (Rheumatoid Arthritis).
• סרטן הדם: קיים סיכון לפתח PRCA עם סוגים מסוימים של סרטן הקשור לדם, במיוחד לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) ולוקמיה לימפוציטית גרנולרית גדולה (LGL).
• גידולים סרטניים: תימומה היא גידול סרטני המתפתח בבלוטת התימוס בחזה. זה יכול להיות גם גורם עיקרי ל-PRCA.
• זיהומים ויראליים: נגיף פרבו B19הנגיף שגורם ל-PRCA הוא הגורם העיקרי. נגיף זה תוקף ישירות את תאי הגזע במח העצם האחראים על ייצור תאי דם אדומים. הוא יכול להיגרם גם על ידי HIV, נגיף אפשטיין-בר ונגיפי הפטיטיס.
• זיהומים חיידקיים: זיהומים חיידקיים חמורים, כגון שחפת, יכולים גם הם לעיתים רחוקות לגרום ל-PRCA.
• תרופות מסוימות: PRCA יכול להופיע גם כתופעת לוואי של תרופות מסוימות.
• הריון: לעיתים רחוקות מאוד, חלק מהנשים עלולות לחוות PRCA זמני במהלך ההריון. עם זאת, המצב בדרך כלל חולף באופן ספונטני לאחר הלידה.

כיצד רופא מאבחן מחלה זו?

אם אתם חווים את התסמינים שהוזכרו לעיל, רופא יבדוק אתכם תחילה ולאחר מכן ימליץ על מספר בדיקות כדי לאשר את האבחנה.

• ספירת דם מלאה (CBC): בדיקה זו מודדת את מספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם בדם. ב-PRCA, מספר תאי הדם האדומים נמוך מאוד.
• ספירת רטיקולוציטים: בדיקה זו מודדת את מספר תאי הדם האדומים הלא בשלים שנוצרו לאחרונה במח העצם ונוספו לדם. גם ב-PRCA, מספר זה נמוך מאוד.
• משטח דם היקפי: טיפת דם נלקחת ונבדקת תחת מיקרוסקופ כדי לבדוק את צורתם ואופי תאי הדם האדומים.
• בדיקת פארווווירוס B19: בדיקה זו מבוצעת אם יש חשד לזיהום ויראלי.
• סריקת CT: ניתן לבצע בדיקה זו אם יש חשד לגידול כמו "תימומה" בחזה.
• שאיבת מח עצם/ביופסיה: זוהי הבדיקה החשובה ביותר לאישור המחלה. מחט קטנה משמשת להוצאת דגימה של מח עצם ממקום כמו עצם הירך תחת הרדמה. ב-PRCA, בדיקה זו יכולה לאשר שמח העצם מרוקן לחלוטין מתאים היוצרים תאי דם אדומים.

כיצד מטפלים ב-PRCA?

טיפול ב-PRCA מתבצע על ידי זיהוי הגורם למחלה וטיפול בגורם זה.

ישנן מספר שיטות טיפול:

• מדכאי מערכת החיסון: אם הגורם למחלה הוא בעיה בתפקוד מערכת החיסון, ניתנות תרופות כגון קורטיקוסטרואידים (למשל פרדניזון) וציקלוספורין כדי לשלוט בה.
• עירוי דם:אם ספירת הדם נמוכה מאוד והתסמינים חמורים, עירויי דם ניתנים כהקלה מהירה. אך זהו פתרון זמני. מכיוון שעירויי דם רציפים עלולים לגרום להצטברות ברזל בגוף, נדרש טיפול נפרד (טיפול קלאציה) כדי להסיר את עודפי הברזל.
• ניתוח: אם הגורם למחלה הוא גידול בבלוטת התימוס (תימומה), מבוצע ניתוח להסרת הבלוטה (תימקטומיה).
• השתלת תאי גזע: במצבים גנטיים מסוימים, תאי גזע שנלקחו מאדם בריא מושתלים בניסיון ליצור מערכת מח עצם חדשה ובריאה.
• טיפול באימונוגלובולינים: אם PRCA נגרם על ידי זיהום בנגיף פרבו B19, טיפול זה שולט בנגיף.

בואו נלמד גם על תופעות הלוואי של הטיפולים.

כמו כל טיפול, טיפולי PRCA עלולים לגרום לתופעות לוואי מסוימות. אך הרופא שלך יסביר לך את כל זה מראש.

תופעות לוואי של תרופות מדכאות חיסון

• היווצרות אקנה
• סיכון לפתח סוכרת
• לחץ דם גבוה
• אוסטאופורוזיס
• עלייה במשקל
• כאבי בטן ובחילות

תופעות לוואי של עירוי דם

• חום ואלרגיות (גירוד)
• סיכון לזיהום
• עומס יתר של ברזל

איך זה לחיות עם PRCA ואיך אני מטפל בעצמי?

PRCA יכול לפעמים להיות מצב כרוני. המחלה יכולה להיעלם לחלוטין לאחר טיפול או לחזור. לכן, ישנם מספר דברים שיש לקחת בחשבון כשחיים עם מצב זה.

• בקרו אצל הרופא שלכם באופן קבוע: גם אם התסמינים שלכם נעלמים לאחר הטיפול, הקפידו ללכת לבדיקות במרווחי הזמן שנקבעו על ידי הרופא. זה יעזור לכם לזהות כל סיכון לחזרת המחלה מוקדם.
• מינוני תחזוקה: חלק מהאנשים עשויים להזדקק להמשיך ליטול תרופות במינון נמוך יותר כדי למנוע את חזרת המחלה.
• אורח חיים בריא:
• תזונה טובה: שאלו את הרופא שלכם לגבי מזונות עשירים בברזל ותזונה מזינה.
• שתו מספיק מים: מנעו מהגוף להתייבשות.
• פעילות גופנית: בצעו פעילות גופנית בטוחה ומתאימה לכם, בהתאם להמלצת הרופא.
• הגן על עצמך מפני זיהומים:שטפו ידיים לעתים קרובות. היזהרו במקומות הומי אדם. שוחחו עם הרופא שלכם על כל חיסונים נחוצים.
• שימו לב לתסמינים שלכם: אם אתם מבחינים בשינויים כלשהם בגוף או בתסמינים חדשים, הודיעו לרופא.