מהן הגושים האלה בצוואר ובבתי השחי? בואו נלמד על מחלת רוזאי-דורפמן!

זה נורמלי להרגיש קצת מפוחדים כשאנחנו רואים שינויים בגופנו, נכון? במיוחד אם אנחנו רואים גושים קטנים על הצוואר, בתי השחי או המפשעה, אנחנו חושבים, 'מה זה?' היום אנחנו הולכים לדבר על מצב נדיר שיכול לגרום לגושים כאלה, אבל לא הרבה אנשים שמעו על זה. זה נקרא מחלת רוזאי-דורפמן.

האם אתה יודע מהי מחלת רוס-דורפמן (RDD)?

במילים פשוטות, בגופנו יש סוג של תאי דם לבנים הנקראים היסטיוציטים . אלה, כמו שוטרים בגופנו, נלחמים בחיידקים גורמי מחלות, והם חלק חשוב ממערכת החיסון שלנו. עם זאת, כאשר היסטיוציטים אלה גדלים יותר מדי, זה נקרא מחלת רוס-דורפמן (RDD). זה לא באמת סרטן (שפיר) , כלומר זו לא מחלה מסוכנת שמתפשטת מחלק אחד בגוף לחלק אחר. עם זאת, כאשר תאים אלה מצטברים בעודף, אנו עלולים לחוות אי נוחות ותסמינים.

ברוב המקרים, עודפי ההיסטיוציטים הללו מצטברים בבלוטות הלימפה בצוואר שלנו. לאחר מכן הם מתנפחים כמו גושים בצוואר. רופאים מכנים לפעמים נפיחות זו של הבלוטות "(לימפדנופתיה"). אך היא יכולה להשפיע לא רק על הצוואר, אלא גם על בלוטות באזורים אחרים בגוף. לפעמים, בנוסף לבלוטות, תאים אלה יכולים להצטבר גם בחלקים אחרים בגוף (אתרים חוץ-נודאליים).

מחלה זו נקראת גם 'היסטיוציטוזיס סינוס עם לימפדנופתיה מסיבית'. זוהי מחלה נדירה השייכת לקבוצת 'היסטיוציטוזיס של תאים שאינם מסוג לנגרהנס'.

מהם הסוגים העיקריים של מחלת רוס-דורפמן (RDD)?

מחלה זו אינה משפיעה על כולם באותו אופן. לחלק מהאנשים יש נפיחות במקום אחד, בעוד שאחרים עשויים לחוות נפיחות במספר מקומות. כמו כן, היסטיוציטים אלה יכולים להצטבר לא רק בגושים אלא גם בחלקים אחרים של הגוף. כך היא מסווגת.

• מחלת רוס-דורפמן קלאסית (נודאל) (RDD קלאסי/נודאל): זהו הסוג הנפוץ ביותר. הוא כולל בעיקר נפיחות של בלוטות הצוואר. עם זאת, התסמינים יכולים להשתנות בהתאם למספר הבלוטות המושפעות.
• RDD חוץ-נודלי: בסוג זה, היסטיוציטים אלה מצטברים ברקמות שאינן בלוטות הלימפה. העור מושפע לרוב. מצב זה נקרא RDD עורי (CRDD) . בנוסף, המצב יכול להשפיע על הסינוסים, העיניים והעפעפיים, העצמות ומערכת העצבים המרכזית (CNS) - כלומר, המוח וחוט השדרה. לעיתים גם מערכת הנשימה ומערכת העיכול עלולות להיפגע.

כ-40% מהאנשים עם RDD עשויים להיות בעלי תאי היסטיוציטים אלה הצטברו בחלקים אחרים של הגוף, בנוסף ליבלות, כפי שציינת.

מי הכי סביר לחלות במחלה הזו?

מחלת רוס-דורפמן משפיעה בעיקר על ילדים, מתבגרים ומבוגרים צעירים . היא מאובחנת בדרך כלל אצל אנשים בשנות ה-20 לחייהם. עם זאת, דווח גם על אנשים בשנות ה-70 לחייהם כחולים במחלה.

RDD, הפוגעת באשכים, שכיחה יותר אצל גברים ממוצא אפריקאי. אך מחלת העור שהוזכרה קודם לכן, "CRDD", שכיחה יותר אצל נשים ממוצא אסייתי. "CRDD" שכיחה ביותר בקרב אנשים בשנות ה-20, ה-30 וה-40 לחייהם.

כמה נדירה מחלת רוס-דורפמן?

זוהי מחלה נדירה מאוד . היא משפיעה על בערך אחד מכל מאתיים אלף איש. לדוגמה, בארצות הברית מדווחים כ-100 מקרים חדשים מדי שנה. משמעות הדבר היא שבסרי לנקה זה אפילו פחות.

מהם התסמינים של מחלת רוז-דורפמן (RDD)?

התסמינים שתחוו יהיו תלויים במקום שבו מצטברים עודפי ההיסטיוציטים בגופכם. אם רק בלוטות הלימפה בצוואר מושפעות, התסמינים שלכם עשויים להיות קלים או אפילו לא קיימים כלל. עם זאת, אם תאים אלה מצטברים ומפריעים לתפקוד של איבר, התסמינים שלכם עשויים להיות חמורים יותר.

תסמינים קלאסיים (נודליים)

היסטיוציטים מצטברים לעיתים קרובות ברקמות הצוואר. לכן, התסמין השכיח ביותר הוא הופעת גושים נפוחים ללא כאבים משני צידי הצוואר . אולי אתם זוכרים איך לפעמים מקבלים גוש קטן בצוואר כשיש לכם הצטננות או שפעת, נכון? זה נכון, אבל זה לא בהכרח כואב. עם זאת, בהתאם למיקום הרקמה הפגועה, הנפיחות יכולה להיות גם באזורים אחרים.

האזורים העיקריים של דלקת שיכולים להתרחש עקב עלייה בהיסטיוציטים הם:

• הצוואר שלך
• אזור המפשעה
• בתי שחי
• אמצע בית החזה (מדיאסטינום)

ייתכן שלא תחוו תסמינים מלבד נפיחות, או שתיתכן לחוות תסמינים כמו:

• חום
• עור חיוור
• עייפות קיצונית
• הזעות לילה
• נזלת
• ירידה בלתי מוסברת במשקל

תסמינים חוץ-נודליים

מחלת רוז-דורפמן (CRDD) יכולה להשפיע על העור ולהופיע בכל מקום בגוף. גושים אלה, הנוצרים על ידי אוסף של תאי היסטיוציטים, בדרך כלל גדלים לאט. תסמינים שניתן לראות על העור כוללים:

• בליטות שטוחות או מוגבהות
• גושים מלאים מוגלה או מוצקים
• בליטות צהובות, סגולות, אדומות או חומות
• זה יכול להתפשט על כל העור או להיות מוגבל לאזור אחד.

כאשר עודפי ההיסטיוציטים הללו משפיעים על איבר או מערכת גוף מסוימת, יכולים להופיע תסמינים שונים. לדוגמה, אם RDD משפיע על העיניים, הוא יכול לגרום לכפל ראייה. אם הוא משפיע על מערכת העצבים המרכזית, הוא יכול לגרום להתקפים. אם הוא משפיע על הריאות, הוא יכול לגרום לשיעול מתמשך. באופן דומה, התסמינים משתנים בהתאם לאזור הפגוע.

מה גורם למחלת רוס-דורפמן (RDD)?

מדענים עדיין לא יודעים את הגורם המדויק למחלה זו. מכיוון ש-RDD משפיע על כל אדם בצורה שונה, ייתכנו מספר סיבות. לדוגמה, מחקרים אחרונים מצביעים על כך שמצב העור "CRDD" נגרם על ידי משהו שונה מאותם דברים שגורמים ל-RDD רגיל.

חוקרים גילו לאחרונה כי מוטציות גנטיות מסוימות נמצאות גם בסוגים אחרים של RDD מלבד CRDD. מוטציות אלו עלולות לגרום לתאים לגדול באופן בלתי נשלט.

אנשים רבים עם RDD סובלים ממצב זה יחד עם מצבים רפואיים אחרים. לכן, ייתכן שיש קשר בין מצבים אלה לבין RDD. יש צורך במחקר נוסף בנושא.

נמצא קשר בין RDD למצבים הבאים:

• זיהומים ויראליים: דוגמאות לכך כוללות הרפס, נגיף אפשטיין-בר, ציטומגלווירוס וזיהום HIV.
• סרטן: לימפומה מסוג הודג'קין, לימפומה שאינה הודג'קין, וסרטן עור כגון סרקומה של תאים צלולים עוריים. (אבל זכרו, RDD אינו סרטן.)
• מצבים אוטואימוניים: זאבת, דלקת מפרקים אידיופטית לנוער, אנמיה המוליטית אוטואימונית.

כיצד מאבחנים מחלת רוס-דורפמן (RDD)?

הרופא שלך יבצע תחילה בדיקה גופנית וישאל אותך לגבי התסמינים שלך. הוא יחפש סימנים של RDD, כגון בלוטות נפוחות וגושים בעור. הוא גם ישאל אותך לגבי ההיסטוריה הרפואית שלך כדי לראות אם יש לך או היו לך מצבים הקשורים ל-RDD.

בנוסף, הרופא עשוי לבצע גם את הבדיקות הבאות:

• הליכי הדמיה: בהתאם לסוג הרקמה החשודה כמכילה היסטיוציטים, הרופא עשוי להזמין צילום רנטגן, אולטרסאונד, MRI, CT, PET, PET/CT או סריקת עצם. ניתן להשתמש באלה כדי לראות מה נמצא בתוך הגוף.
• בדיקות דם: ניתן לבצע מספר בדיקות דם, כגון ספירת דם מלאה (CBC) ופאנל מטבולי מקיף, כדי לראות אילו שינויים מתרחשים בגוף.
• ביופסיה: זוהי בדיקה חשובה מאוד.זה כרוך בלקיחת דגימה קטנה של רקמה פגועה (למשל, בלוטת לימפה נפוחה) ובחינת התאים תחת מיקרוסקופ כדי לראות אם יש להם מאפייני RDD. ביופסיה זו יכולה גם לקבוע אם מחלה אחרת גורמת לגדילת התאים הלא תקינה.

כיצד מטפלים במחלת רוס-דורפמן (RDD)?

לעיתים, RDD יכול להיכנס להפוגה ספונטנית ללא כל טיפול. משמעות הדבר היא שהמחלה תבריא מעצמה. עם זאת, קשה לחזות את הזמן שלוקח לה. ייתכן שיחלפו חודשים או אפילו שנים עד שההחלמה תחלוף. עם זאת, במקרים מסוימים, ייתכן שהמחלה לא תחלוף מעצמה, או שתחזור. אם לא מטפלים בה, המחלה עלולה להחמיר.

הטיפול שתקבל יהיה תלוי באופן שבו RDD השפיע עליך.

• התבוננות: אם אין לך תסמינים שמשפיעים באופן משמעותי על חייך, הרופא שלך עשוי להחליט לעקוב אחר מצבך. זה דומה לגישת "המתנה ערנית".
• ניתוח: ניתן להסיר את הגושים בניתוח. אם יש לך 'CRDD' (RDD עורי), או אם הגושים חוסמים את דרכי הנשימה או משפיעים על חוט השדרה, ייתכן שיבוצע ניתוח.
• טיפול בקרינה: אם ניתוח לא יכול להסיר את ההיסטיוציטים, ניתן לתת טיפול בקרינה. זה כרוך בשימוש במכונה כדי לכוון קרני קרינה ממוקדות אל התאים, ולהרוס אותם.
• כימותרפיה: אם המחלה חמורה, או אם טיפולים אחרים, כגון ניתוח, לא הפחיתו את התסמינים, ניתן לשקול כימותרפיה. טיפול זה כרוך בשימוש בתרופות שהורגות תאים הגדלים במהירות, כגון תאי סרטן.
• קורטיקוסטרואידים: קורטיקוסטרואידים, כגון פרדניזון, יכולים להפחית את הנפיחות במפרקים ולהקל על התסמינים. אלו הם סוג של תרופות המפחיתות דלקת.
• אימונותרפיה: טיפולים אלה עוזרים למערכת החיסון שלך למצוא ולהשמיד תאי היסטיוציטים עודפים בצורה יעילה יותר.

מה צופן העתיד עבור אדם עם מחלת רוס-דורפמן (RDD)?

הפרוגנוזה שלך תלויה במספר גורמים. מספר התאים שנפגעו, היכן בגוף נמצאים ההיסטיוציטים העודפים, וכמה טוב אתה מגיב לטיפול. ברוב המקרים, RDD חולף מעצמו. עם זאת, במקרים מסוימים, יש צורך בטיפול, או שיכולים להתרחש סיבוכים חמורים.

באופן כללי, ככל שמספר התאים הנגועים קטן יותר, כך התוצאה טובה יותר.אם יש RDD חוץ-נודאלי, המשפיע על העור, החזה או דרכי הנשימה העליונות, התוצאה צפויה להיות טובה יותר. עם זאת, אם ההיסטיוציטים נמצאים בדרכי הנשימה התחתונות, בכליות או בכבד, המצב עלול להיות מעט גרוע יותר.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

אל תשכח לדבר עם הרופא שלך על הדברים האלה, שכן חשוב מאוד שתהיה לך הבנה טובה של מצבך:

• "דוקטור, אילו חלקים בגופי בדיוק מושפעים ממצב ה-RDD שלי?"
• "האם אצטרך לעבור בדיקות הדמיה נוספות (כמו סריקות) או בדיקות דם?"
• "האם אני זקוק לטיפול, או שמא ייתכן שמצב ה-RDD שלי ייפתר מעצמו?"
• "עד כמה אני צריך להיות מודאג ממצב ה-RDD הזה?"
• "מהו הטיפול הטוב ביותר שהרופא ממליץ לי?"
• "אילו תופעות לוואי אני יכול לצפות לאחר הטיפול?"
• "מה הסיכוי שמצב ה-RDD שלי יחזור לאחר הטיפול?"
• "באיזו תדירות אני צריך לבוא לבדיקות כדי לעקוב אחר מצבי?"

האם מחלת רוס-דורפמן (RDD) היא סרטן?

לא. זו שאלה שרבים שואלים. מחלת רוז-דורפמן אינה סרטן (שפיר) . כלומר, היא אינה מתפשטת מחלק אחד בגוף לאחר כמו סרטן (ממאירות). עם זאת, הגושים הנוצרים עקב RDD יכולים להשפיע על איברים, להפריע לתפקודם ולגרום לסיבוכים. הרופא שלך הוא האדם הטוב ביותר לדעת כיצד מצב ה-RDD שלך משפיע על גופך והאם עליך להיות מודאג בקשר לכך.

מי גילה את מחלת רוס-דורפמן (RDD)?

טוב לדעת גם את זה. בשנת 1965, מדען בשם פייר פול לואי לוסיאן דסטומב גילה תסמיני RDD בארבעה חולים. לאחר מכן, בשנת 1969, שני מדענים בשם חואן רוזאי ורונלד דורפמן חקרו קבוצה נוספת של חולים עם תסמינים דומים. המחלה ידועה כיום בשם מחלת רוזאי-דורפמן, כשהיא משלבת את שמם. לעיתים רחוקות היא נקראת גם מחלת רוזאי-דורפמן-דסטומב, לכבוד שלושת המדענים.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור (מסר לקחת הביתה)

מחלת רוס-דורפמן (RDD) יכולה להיות אבחנה מאתגרת משום שהיא נדירה כל כך ומשפיעה על כל אדם בצורה שונה . אין הנחיות טיפול יחידות עבור RDD. לכן חשוב לדבר בגלוי עם הרופא שלך, להבין את האבחנה שלך ולהיות מודעים לאפשרויות הטיפול העומדות בפניך.

ייתכן שיש לך RDD קל שיחלוף מעצמך. לחלופין, ייתכן שתצטרך שילוב של טיפולים. שאל את הרופא שלך כיצד תוכנית הטיפול שלך והתוצאות הצפויות יותאמו למצבך.

זכרו, אתם לא לבד . כשמתמודדים עם מצב נדיר שכזה, חשוב מאוד לפעול לפי העצות הרפואיות ולהישאר חזקים נפשית. אם יש לכם שאלות או ספקות, שוחחו עליהן עם הרופא שלכם. אל תפחדו, כי מודעות היא הנשק הטוב ביותר להילחם בדברים כאלה.

מחלת רוזאי -דורפמן, RDD, היסטיוציטים, לימפדנופתיה, גושים בצוואר, מחלות עור, CRDD, מחלות נדירות, מערכת החיסון