האם אתם חשים לעיתים כאבי גב, נימול בידיים או קושי בהליכה? יש אנשים שחושבים שאלה דברים נורמליים, אך מאחורי תסמינים אלה עלולה להסתתר מחלה קשה. היום נדבר על מצב נדיר שמשפיע על חוט השדרה שלנו. זהו סירינגומיאליה .
מהי סירינגומיאליה?
במילים פשוטות, סירינגומיאליה היא מצב שבו נוצר שק מלא נוזלים (הנקרא סירינקס) בתוך חוט השדרה . תחשבו על זה, חוט השדרה עובר דרך עמוד השדרה. חוט שדרה זה הוא כמו "שליח" שנושא מסרים מהמוח לשאר הגוף, ומהגוף חזרה למוח. אז, ה"סירינקס" הזה יכול לגדול ולהתארך עם הזמן. מה קורה כשזה קורה? חוט השדרה מתחיל להינזק. סיבי העצבים הנושאים את המסרים האלה נצבטים וניזוקים.
מה זה הנוזל הזה?
הנוזל בתוך ציסטה זו נקרא נוזל מוחי שדרתי (CSF) . נוזל זה, הנקרא CSF, בדרך כלל מקיף את המוח וחוט השדרה שלנו כדי להגן עליהם. זה כמו בולמי זעזועים במכונית. לא רק זאת, אלא שהחללים בתוך המוח שלנו (הנקראים חדרים) מלאים גם הם ב-CSF זה. חללים אלה מחוברים לתעלה קטנה (התעלה המרכזית) העוברת לאורך חוט השדרה.
אז, אם יש לך סירינגומיאליה, מה שקורה הוא שנוזל ה-CSF הזה מצטבר בתוך הרקמה של חוט השדרה, מרחיב את התעלה המרכזית "התעלה המרכזית" ויוצר "סירינקס". ברוב המקרים, "סירינקס" נוצר כאשר זרימת ה-CSF סביב חוט השדרה או סביב החלק התחתון של המוח ("גזע המוח") אינה מתרחשת כרגיל, מה שאומר שיש משהו שחוסם את הזרימה הזו. אם ה-"סירינקס" הזה משפיע על "גזע המוח", מצב זה נקרא "סירינגובולביה".
סירינגומיאליה משפיעה לרוב על החלקים העליונים של חוט השדרה, כלומר, אזורי צוואר הרחם והחזה.
מי מועד יותר לפתח מצב זה? עד כמה זה נפוץ?
סירינגומיאליה מאובחנת לרוב בקרב אנשים בגילאי 20 עד 50. עם זאת, היא יכולה להופיע גם אצל ילדים וקשישים. עם זאת, זוהי מחלה נדירה מאוד . היא משפיעה על כ-8 מתוך 100,000 איש. היא אחראית גם לכ-5% ממקרי הפרפלגיה, שהיא מצב בו הרגליים ופלג הגוף התחתון משותקים.
מהם התסמינים של סירינגומיאליה?
התסמינים בדרך כלל מתפתחים באיטיות, ויכולים להחמיר עם השנים.יש אנשים שיכולים לסבול מסירינקס קטן (Syrinx) ולהמשך זמן רב ללא תסמינים. התסמינים משתנים גם הם, בהתאם למיקום הסירינקס בעמוד השדרה, גודלו ואורכו. התסמינים יכולים להופיע בצד אחד של הגוף או בשני הצדדים. בעוד שלחלק מהאנשים יש מעט מאוד, אחרים עלולים להיות מושפעים קשות.
תסמינים נפוצים שניתן לראות הם:
- כאב ראש .
- כאב העובר במורד הזרועות, במורד הצוואר, במורד אמצע הגב או במורד הרגליים (רדיקולופתיה).
- חולשה הדרגתית ודלדול שרירים בזרועות ו/או ברגליים (ניוון שרירים).
- עוויתות או תחושת לחץ בשרירי הגב, הכתפיים, הצוואר, הזרועות או הרגליים.
- אובדן רגישות לכאב או לטמפרטורה , במיוחד בידיים.
- קהות או עקצוץ בידיים ו/או ברגליים.
- בעיות בשיווי משקל וקושי בהליכה.
- אובדן שליטה על המעיים ושלפוחית השתן.
- בעיות הקשורות לתפקוד מיני.
בנוסף לתסמינים אלה, ישנם גם תסמינים המשפיעים במיוחד על ילדים צעירים:
- עַקמֶמֶת.
- הליכה על אצבעות הרגליים.
הדבר החשוב ביותר הוא שאם אתם או ילדכם חווים אחד מהתסמינים הללו, עליכם לפנות לרופא בהקדם האפשרי.
מדוע מתפתחת סירינגומיאליה? מהם הגורמים?
למעשה, מדענים עדיין לא הבינו בדיוק מהו הגורם הבסיסי לסירינקס. אבל רוב התיאוריות מצביעות על כך שהסיבה העיקרית היא חסימה או בעיה בזרימת נוזל השדרה (CSF) עליו דיברנו קודם לכן.
ניתן לחלק את הגורמים לסרינגומיאליה לשתי קטגוריות עיקריות: מולדים (כלומר, קיימים בלידה) ונרכשים (כלומר, מתפתחים מאוחר יותר בחיים) .
סיבות מולדות
סירינגומיאליה קשורה לעיתים קרובות למצב הנקרא מום קיארי סוג 1. זהו מצב שבו החלק התחתון של המוח הקטן בולט לתוך הפורמן מגנום, חור בבסיס הגולגולת. חוט השדרה עובר בדרך כלל דרך חור זה. בעיה מבנית זו חוסמת את הזרימה התקינה של נוזל השדרה (CSF).
לעיתים קרובות, "מום קיארי" זה הוא משהו שקיים בלידה. עם זאת, חלק מהאנשים עם "מום קיארי מסוג 1" עשויים שלא לפתח תסמינים כלל, או שהם עשויים לא לפתח תסמינים עד שהם צעירים או מבוגרים.
סיבות מולדות נוספות הן:
- מיאלומנינגוצלה: נקראת גם ספינה ביפידה פתוחה, זהו מום מולד. זהו פגם שבו חוט השדרה ותעלת השדרה אינם נסגרים כראוי לפני הלידה. זהו סוג של פגם בצינור העצבי (NTD).
- תסמונת חוט קשור:זוהי גם בעיה נוירולוגית נדירה מאוד. מה שקורה כאן הוא שחוט השדרה מתחבר לרקמות סביב עמוד השדרה (כך קוראים לזה "קשירה"). זה קשור לעיתים קרובות ל"ספינה ביפידה" ו"עקמת".
סיבות נרכשות
הגורמים התורמים להתפתחות "סירינגומיאליה" בהמשך החיים הם:
- פגיעות בחוט השדרה: סוג זה של סירינגומיאליה נקרא לעיתים סירינגומיאליה פוסט-טראומטית. הוא יכול להופיע חודשים או שנים לאחר הפגיעה הראשונית. הוא נגרם לעיתים קרובות על ידי רקמת צלקת שחוסמת את זרימת נוזל השדרה והשדרה.
- גידולי חוט השדרה: גידולים, במיוחד המנגיובלסטומות ואפנדימומות, יכולים לחסום את זרימת הנוזל השדרתי (CSF), ולגרום לסרינגומיאליה.
- ארכנואידיטיס: קרום הארכנואיד הוא אחד הקרומים המקיפים ומגנים על חוט השדרה. אם קרום זה הופך מודלק (נפיחות), זה יכול לגרום לסרינגומיאליה. זה יכול להיגרם על ידי מחלות כגון סרקואידוזיס, דלקת מפרקים שדרתית רוחבית וטרשת נפוצה (MS).
- דלקת קרום המוח: דלקת קרום המוח היא זיהום של הקרומים המגנים (קרומי המוח) המקיפים את המוח וחוט השדרה. זה יכול גם לגרום לסרינגומיאליה.
לעיתים, סירינגומיאליה יכולה להתפתח ללא סיבה ברורה. מצב זה נקרא סירינגומיאליה אידיופטית .
כיצד לאבחן במדויק את המחלה הזו?
כדי לברר בוודאות אם יש לך "(סירינגומיאליה)", הרופא שלך יקבל תחילה את ההיסטוריה הרפואית שלך ולאחר מכן יבצע בדיקה גופנית. הוא יקדיש תשומת לב מיוחדת לתפקוד העצבים. הוא עשוי גם להפנות אותך ל"(נוירולוג)" - רופא המתמחה במחלות של המוח ומערכת העצבים.
לאחר מכן, תתבקשו לבצע בדיקות הדמיה כדי לצלם את חוט השדרה או את המוח. לעיתים, סירינגומיאליה עשויה להתגלות במקרה במהלך ביצוע בדיקות הדמיה אלו עבור מצב אחר.
אילו בדיקות נעשות כדי לאבחן מחלה זו?
אם הרופא שלך חושד בסרינגומיאליה, הוא או היא עשויים להזמין אחת או יותר מהבדיקות הבאות:
- סריקת MRI (הדמיית תהודה מגנטית): הדרך האמינה ביותר לאבחן `(סירינגומיאליה)` היא סריקת MRI.בדיקה זו משתמשת במגנט גדול ובמחשב כדי לצלם תמונות מפורטות של מה שנמצא בתוך גופך. בעזרת בדיקה זו, הרופא שלך יכול לגלות אם יש לך "(סירינקס)" בחוט השדרה שלך, או אם יש חריגה אחרת, כגון גידול. "(MRI)" יכולה להראות בבירור היכן נמצא ה"(סירינקס)", גודלו ועד כמה הוא התפשט.
- MRI דינמי: סוג זה של MRI מראה כיצד נוזל השדרה (CSF) זורם סביב חוט השדרה ולתוך הזרוע הקדמית (syrinx). ייתכן שיהיה צורך להזריק חומר ניגוד (נוזל מיוחד שהופך את התמונות לברורות יותר) לווריד.
- מיאלוגרפיה עם סריקת CT: אם אינך יכול לעבור MRI, האפשרות הבאה היא סריקת CT. מיאלוגרפיה היא בדיקה המשתמשת בצבע מיוחד הנקרא צבע ניגוד ובסריקת CT (טומוגרפיה ממוחשבת) כדי לחפש בעיות בחוט השדרה.
מהם הטיפולים לסירינגומיאליה?
הטיפול בסרינגומיאליה תלוי בחומרת התסמינים שלך ובמהירות התקדמותם.
אם אין תסמינים , רופאים בדרך כלל לא מטפלים ב"(סירינגומיאליה)". עם זאת, הם ממליצים על מעקב צמוד אחר ה"(סירינקס)" על ידי "(נוירולוג)" או "(נוירוכירורג)". מכיוון שהתסמינים יכולים להופיע או להחמיר עם הזמן. ניטור זה כולל בדרך כלל סריקות "(MRI)" תקופתיות ובדיקות נוירולוגיות.
עבור אלו הסובלים מתסמינים, המטרות הכלליות של הטיפול בסרינגומיאליה הן:
- במידת האפשר, יש לטפל בגורם הבסיסי של הסירינקס.
- שליטה בתסמינים .
- שחזור הזרימה התקינה של נוזל מוחי שדרתי (CSF) ומניעת נזק נוסף לחוט השדרה.
ניתוח מסוג כלשהו מבוצע בדרך כלל כדי לטפל בסיבה הבסיסית ולמנוע נזק נוסף לחוט השדרה. טיפולים נפוצים לשליטה בתסמינים כוללים:
- משככי כאבים ותרופות אחרות.
- פיזיותרפיה ושיקום.
- הגבלת פעילויות מסוימות, במיוחד כאלו שמפעילות עומס על הגב (כגון הרמת משקולות, קפיצה).
אילו סוגי ניתוחים מבוצעים עבור סירינגומיאליה?
אם יש לך מצב הנקרא "סירינגומיאליה" הגורם לתסמינים, או אם ה"סירינקס" גדל, הנוירולוג או הנוירוכירורג שלך כנראה ימליץ על ניתוח. ישנם שני סוגים עיקריים של ניתוח: לנרמל את זרימת ה-"CSF" סביב חוט השדרה ולהסיר את הנוזל ישירות מה"סירינקס". סוג הניתוח שתעבור יהיה תלוי בסיבת התסמינים שלך.
הניתוחים כוללים:
- טיפול במום קיארי: מטרת ניתוח זה היא ליצור יותר מקום בבסיס הגולגולת ובחלק העליון של הצוואר. זה מפחית את הלחץ על המוח וחוט השדרה, ומאפשר לזרימת הנוזל השדרתי (CSF) לחזור למצב נורמלי. הניתוח הנפוץ ביותר לכך נקרא דקומפרסיה של הגומה האחורית . בהליך זה, הנוירוכירורג מסיר חתיכות קטנות של עצם מחלקה האחורי של הגולגולת כדי ליצור מקום. לאחר ניתוח זה, הנוזל בסירינקס יכול להתנקז, לפעמים להתכווץ או להיעלם לחלוטין. גם אם הסירינקס נשאר באותו גודל או קטן רק במעט, התסמינים יכולים להשתפר.
- טיפול או מניעה של סירינגומיאליה פוסט-טראומטית: בסירינגומיאליה הנגרמת מתאונה, המטרה העיקרית היא תחילה למנוע היווצרות של סירינקס או למנוע גידול של סירינקס קיים. ניתוח זה נקרא דורפלסטיה רחבה . זה כרוך בהסרת רקמת צלקת סביב חוט השדרה ולעיתים בהחדרת טלאי להרחבת הדורה מאטר. זה יוצר מרווח סביב חוט השדרה ומנקה אותו, מה שמאפשר לנוזל השדרה (CSF) לזרום כרגיל.
- הסרת החסימה: הסרה כירורגית של חסימות כגון רקמת צלקת, שברי עצם בתעלת השדרה או גידולים יכולה לסייע בשיקום זרימת נוזל השדרה והשדרה. אם גידול גורם לסרינגומיאליה, הסרת הגידול לעיתים קרובות תפתור את הסירינקס. לעיתים, הרופא עשוי גם להמליץ על טיפול בקרינה כדי לכווץ את הגידול.
- ניקוז סירינקס: אם אין סיבה ברורה לסירינקס, במיוחד אם הוא גדל, הרופא שלך עשוי להמליץ על ניקוז הנוזל. זה כרוך בנוירוכירורג שימקם סטנט או שאנט בסירינקס. סטנט הוא צינור קטן המאפשר לנוזל להתנקז מחוט השדרה החוצה . שאנט הוא צינור גמיש עם שסתום המאפשר לנוזל להתנקז מהסירינקס לחלק אחר בגוף, בדרך כלל הבטן או החזה. שני הליכים אלה יכולים לסייע בניקוז הנוזל מהסירינקס, מה שיכול לעזור במניעת החמרת התסמינים.
לאחר הניתוח, הרופא יבצע סריקת MRI כדי לראות אם הסירינקס התייצב או שגודלו ירד.
ניתוח לתיקון "(סירינגומיאליה)" יכול לשפר את התסמינים ולייצב את המצב אצל אנשים רבים. עם זאת, "(סירינגומיאליה)" יכולה לחזור גם לאחר טיפול מוצלח . במקרה זה, ייתכן שיידרש ניתוח נוסף.
מהם הסיבוכים האפשריים של הניתוח?
הסיבוכים הבאים עלולים להתרחש לאחר ניתוח לסירינגומיאליה:
- דליפת נוזל מוחי שדרתי (CSF).
- זיהומים.
- שֶׁטֶף דַם.
- נזק נוסף לחוט השדרה.
- בנייה מחדש של ה-`(סירינקס)`.
חשוב מאוד לשוחח עם הנוירוכירורג שלך על הסיכונים הקשורים לניתוח שלך ועל הסבירות שלהם.
מהן התחזית לסירינגומיאליה? (פרוגנוזה)
חשוב לזכור שהתסמינים, חומרתם והגורמים לסירינגומיאליה משתנים מאוד. כמו כן, קצב התקדמות המחלה יכול להשתנות מאדם לאדם, או שחלק מהאנשים לא יחלימו כלל. בגלל גורמים אלה, קשה לרופאים לתת פרוגנוזה מדויקת לסירינגומיאליה.
ניתוח מוקדם יכול בדרך כלל להפחית תסמינים ולהביא לתוצאות טובות . למרות שהתקדמות הליקויים הנוירולוגיים לאחר טיפול כירורגי בדרך כלל יציבה, והתסמינים לעיתים משתפרים, אנשים רבים נשארים עם התסמינים.
באופן כללי, אם קוטר ה"סירינקס" גדול מחמישה מילימטרים (5 מ"מ) ויש נפיחות (בצקת) איתה, זה מצביע על כך שהתחזית אינה טובה במיוחד.
מיאלופתיה (נזק לחוט השדרה עקב דחיסה חמורה) היא סיבוך משמעותי של סירינגומיאליה ומשהו שיש להדאיג לגביו. זה יכול בסופו של דבר להוביל לשיתוק/ארבע-פלגיה, דלקת ריאות חוזרת ובעיות בתפקוד המעי ושלפוחית השתן.
האם ניתן למנוע סירינגומיאליה?
סירינגומיאליה בדרך כלל אינה ניתנת למניעה. עם זאת, גילוי וטיפול מוקדמים יכולים לסייע במניעת החמרה של התסמינים .
אם יש לי סירינגומיאליה, איך עליי לטפל בעצמי?
אם יש לך סירינגומיאליה, שקול את הדברים הבאים כדי לעזור לך להתמודד עם התסמינים שלך:
- הימנעו מפעילויות שעלולות להחמיר את התסמינים , כגון הרמה, מאמץ או כל דבר שמפעיל לחץ על הגב (כמו קפיצה).
- שקלו פיזיותרפיה כדי להפחית קשיי הליכה, חולשת שרירים או נוקשות וכאב.
- אם אתם סובלים מכאב כרוני עקב סירינגומיאליה, שוחחו עם הרופא שלכם על אפשרויות הטיפול.
- לחיות עם סירינגומיאליה יכול להיות מכריע ומלחיץ. חשוב לפנות לתמיכה נפשית מחברים, משפחה ו/או יועץ. הצטרפות לקבוצת תמיכה עם אנשים אחרים הסובלים מסירינגומיאליה יכולה גם לעזור לך להרגיש שאתה לא לבד.
מתי עליי לפנות לרופא בנוגע לסירינגומיאליה?
אם אובחנתם כחולי סירינגומיאליה, עקבו אחר התסמינים שלכם ובדיקת סירינקס, בין אם עברתם ניתוח ובין אם לאו.עליך להיפגש עם הצוות הרפואי שלך באופן קבוע.
לגלות שיש לך פגיעה בחוט השדרה יכול להיות מכריע. אבל זכור, אתה לא לבד, ויש משאבים רבים שיעזרו לך. חשוב לדבר עם רופא שמבין בסרינגומיאליה וללמוד עוד על האופן שבו היא עשויה להשפיע עליך. אל תפחד לשאול את הצוות הרפואי שלך שאלות - הם שם כדי לעזור לך .
המסר שלנו לקחת הביתה
אוקיי, אז אני מקווה שהבנתם משהו ממה שדיברנו על "(סירינגומיאליה)". למרות שזוהי מחלה נדירה, חשוב מאוד לפנות מיד לייעוץ רפואי אם יש לכם תסמינים . במיוחד אם אתם סובלים מכאבי גב מתמשכים, נימול בגפיים או חולשה, אתם בהחלט צריכים לפנות לרופא. אם אתם מזהים את המחלה מוקדם, תוכלו לפנות לטיפול מתאים ולשמור על איכות חיים טובה. אל דאגה, יש פתרונות להכל, ואם יש לכם שאלות, שאלו את הרופאים שלכם.
👩🏽⚕️ שאלות נוספות (שאלות נפוצות)
💬 האם סירינגומיאליה היא מחלה שבה נוצר גידול בתוך עמוד השדרה?
לא גידול! זוהי מחלה נוירולוגית מסוכנת מאוד. זהו מצב מסוכן שבו נוצר חור באמצע העצב הראשי (חוט השדרה) בתוך עמוד השדרה שלנו, אשר מתמלא במים (נוזל מוח) והופך לגדול (סירינקס). ככל שהחור המלא במים הזה גדל, העצבים שלנו נהרסים לחלוטין מיום ליום.
💬 איך הגוף שלנו מרגיש אם הגב שלנו מלא במים ככה?
התסמין המסוכן ביותר לכך הוא שהידיים והחזה מאבדים לחלוטין את תחושת ה"חום והקור" שלהם (גם אם מקבלים מים חמים, זה לא כואב). יחד עם זאת, אתם חווים כאב בלתי נסבל בצוואר, בזרועות, בחזה ובגב, והשרירים בזרועות הופכים קהים וחסרי חיים.
💬 האם אני צריכה לעבור ניתוח כדי להסיר את הציסטה (חור) הזו בגב שלי?
לא כולם צריכים ניתוח (אם אין להם תסמינים, הם פשוט מחכים שזה יעבור). אבל אם המחלה מתקדמת והעצבים עומדים להיהרס, אז בהחלט צריך לבצע ניתוח גדול (ניתוח שאנט / דקומפרסיה) במוח או בחוט השדרה כדי ליצור נתיב לניקוז הנוזלים שהצטברו החוצה.
סירינגומיאליה , חוט שדרה, כאבי גב, סירינקס, נוזל שדרתי ורוסקופי, מחלה נוירולוגית, מום כיארי


💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න