慢性骨髄単球性白血病（CMML）という病気をご存知ですか？おそらくご存知ないでしょう。なぜなら、これは稀な血液がんの一種だからです。しかし、この病気について知っておくことは非常に重要です。なぜなら、この病気は私たちの体が血液を作る方法に影響を与えるからです。では、皆さんが理解しやすいように、簡単に説明しましょう。
CMMLとは何でしょうか？簡単に理解してみましょう！
簡単に言うと、骨髄（骨の中にある海綿状の組織）は血液を作る場所です。CMML（慢性骨髄単球性白血病）の患者は、単球と呼ばれる白血球の一種が異常に多く産生されます。これらの異常な単球は、私たちに必要な健康な赤血球、血小板、その他の白血球を圧迫してしまいます。例えるなら、庭の雑草が健康な木を覆い尽くしてしまうようなものです。
医師はこの病態を骨髄増殖性腫瘍/骨髄異形成症候群（MPN/ MDS ）と分類します。これは複雑な言葉の組み合わせのように思えるかもしれませんが、実際には次のことを意味します。
- 骨髄増殖性腫瘍（MPN）：これは、骨髄が特定の種類の血液細胞を過剰に産生する状態です。特定の種類の血液細胞が過剰に産生されると、血液のバランスが崩れ、血液が正常に機能しなくなります。
- 骨髄異形成症候群（MDS）：これは、骨髄で作られる血液細胞が異常な形になる病気です。具体的には、健康な成熟した血液細胞の代わりに、芽球と呼ばれる未熟な細胞が多く作られます。
CMMLは、非常にゆっくりと進行することもあります。しかし、時には進行が速く、より重篤になることもあります。担当医が、その進行を抑えるための治療法について説明します。
CMMLの症状は何ですか？あなたもこれらの症状がありますか？
CMMLの症状は必ずしも明らかではありません。血液検査が最初の手がかりとなる場合もあります。症状が現れたとしても、通常は徐々に進行します。以下の症状に心当たりがあるかどうか確認してみてください。
- 常に疲労感や脱力感を感じる場合：これは赤血球の減少、つまり貧血が原因です。
- 頻繁な病気や感染症：これは白血球の減少によるもので、好中球減少症と呼ばれます。
- 鼻血が頻繁に出る、小さなあざでも青くなる：これは血小板の減少によるもので、血小板減少症と呼ばれます。
- 脾腫：腹部の左上側に位置する脾臓が肥大した状態。
- 肝腫大：肝臓の肥大。
- 原因不明の体重減少。
- 寝汗。
- 骨の痛み。
- 熱。
これらの症状がある人全員がCMMLであるとは限りません。しかし、これらの症状が続く場合は、医師の診察を受けるのが最善です。
CMMLには特定の原因があるのでしょうか？
研究者たちはCMMLの正確な原因をまだ解明していません。しかし、この疾患に関連するいくつかの遺伝子変異を特定しています。CMMLと診断された場合、複数の遺伝子変異を持っている可能性が高いです。最も一般的な遺伝子変異には以下のようなものがあります。
- `TET2`
- `SRSF2`
- `ASXL1`
- `RAS`（これが最も一般的です）
担当医がこの遺伝子についてもっと詳しく説明してくれるでしょう。
CMMLを発症するリスクが高いのは誰ですか？
CMMLの発症に影響を与える可能性のある危険因子はいくつかあります。
- 年齢：この病気を発症するリスクは、年齢を重ねるにつれて高まります。診断時の平均年齢は73歳から75歳です。つまり、診断された人の半数はそれより若く、残りの半数はそれより高齢です。
- 性別： CMMLは女性よりも男性に多く見られます。
- 過去の癌治療歴： CMMLを発症する人の約1割は、過去に癌の化学療法または放射線療法を受けています。しかし、医師は、治療によるメリットが将来癌を発症するリスクを明らかに上回る場合にのみ、これらの治療を行います。
この症状では他にどのような合併症が起こりうるか？
CMML患者の約2割は、急性骨髄性白血病（AML）と呼ばれる別の重篤な血液がんを発症します。診断結果とリスク要因に基づいて、AML発症リスクについて医師にご相談ください。
医師はどのようにしてCMMLを診断するのですか？
医師はあなたの症状について質問し、病歴を聴取します。その後、血液細胞を調べるためにいくつかの検査を行います。これらの検査には以下が含まれる場合があります。
- 全血球数検査（CBC）：単球の数が多すぎる場合（単球増加症）、CMMLの兆候である可能性があります。
- 末梢血塗抹標本：顕微鏡で観察した際に単球が不規則であったり未熟であったりする場合（芽球）、これもCMMLの兆候である可能性があります。
- 骨髄生検：医師は、骨髄の小さなサンプルを採取し、検査室で検査して、異常な単球が存在するかどうかを確認する必要がある場合があります。
- 遺伝子検査：医師は、他の血液がんに関連する遺伝子変異も調べます。これにより、症状や血液検査結果が類似する他の疾患を除外することができます。
CMMLの病期にはどのようなものがありますか？
医師は、血液と骨髄中の芽球の数に基づいて、CMMLの進行度、つまり重症度（がんの病期分類）を判断します。病期は以下の2段階です。
- CMML-1：血液中の細胞100個のうち、芽球が4個未満である。骨髄中の細胞100個のうち、芽球が9個未満である。
- CMML-2：血液中の細胞100個のうち5～19個が芽球です。骨髄中の細胞100個のうち10～19個が芽球です。
この段階で、医師はあなたにとって最も適切で効果的な治療法を決定します。
CMMLの治療法にはどのようなものがありますか？
まず、十分な量の健康な血液細胞を確保するための治療が必要になる場合があります。これには、血液細胞数を増やすための投薬や定期的な輸血が含まれることがあります。また、症状を緩和するための緩和ケアの一環として行われる場合もあります。
CMMLを直接標的とするその他の治療法は以下のとおりです。
- 同種幹細胞移植：これはCMMLを完全に治癒できる唯一の治療法です。しかし、すべての人に適しているわけではありません。移植片対宿主病などの生命を脅かす合併症を引き起こす可能性もあります。
- 化学療法：化学療法薬は、単球の制御不能な増殖を抑制します。これにより、症状の緩和に役立ちます。この治療法では、ヒドロキシ尿素や低メチル化剤（HMA）などの薬剤が使用されます。
- 臨床試験：他の治療法が効果がない場合、医師は臨床試験への参加を勧めるかもしれません。現在、臨床試験では、CMMLに対する新しい治療法（標的療法、免疫療法など）の有効性が検証されています。
いつ医者に診てもらうべきですか？
定期的に（通常は月1回から半年に1回）医師の診察を受ける必要があります。これらの予約を守ることは非常に重要です。診察では、医師が症状について質問し、血液検査を行い、治療の効果を確認し、必要に応じて調整を行います。
その間、治療によって予期せぬ重篤な副作用が現れた場合は、すぐに医師に相談してください。医師は、受けている治療内容に応じて、注意すべき症状について説明します。
この病気を抱えて生活していく上で、どのようなことが予想されるでしょうか？
CMMLと診断された人の平均余命は約1～3年です。繰り返しますが、「中央値」とは中間値です。つまり、人口の半数は平均余命が短く、残りの半数は平均余命が長くなる可能性があるということです。ただし、予後を決定する要因は数多くあります。それらには以下が含まれます。
- 血液検査結果：血球数は予後に関する手がかりとなります。単球数、芽球数、血小板数は重要な値です。ヘモグロビン値も重要な値であり、医師は頻繁に検査します。
- 遺伝子変異：例えばASXL1遺伝子の変異など、一部の遺伝子変異は予後不良と関連している。
- 輸血の頻度：血液細胞を回復させるために頻繁な輸血が必要でない限り、通常は良好な結果が得られます。
予後は、病状が「AML」（急性骨髄性白血病）に進行するかどうかにも左右されます。「CMML-2」の場合、AMLに進行する可能性が高くなります。
健康で丈夫な体を維持するために、どのようなことをすれば良いでしょうか？
CMML（慢性骨髄単球性白血病）を患っている場合、できる限りあらゆる面で自分の健康に責任を持つことが非常に重要です。この時期は、栄養価の高い食事を摂り、十分な睡眠をとることが不可欠です。活動的な生活と十分な休息のバランスを取ることも大切です。がんと共に生きる他の人々と交流することは、孤独感を解消する素晴らしい方法です。がん患者の治療経験のあるセラピストに相談してみましょう。
がんは人を無力感に陥らせることがありますが、それでもあなたは自分の人生をコントロールできることを忘れないでください。そして、あなたを助ける治療法もあります。
CMML（慢性骨髄単球性白血病）と共に生きることは容易ではありません。予後は、あなた固有の多くの要因によって左右されます。これらの要因が何であるか、そしてそれがあなたの予後にどのように影響するかを医師に説明してもらいましょう。治療の選択肢を理解することで、あなたが選択した治療法があなたの目標に合致すると確信できるようになります。
持ち帰るべき最も重要なメッセージ
CMMLは深刻な病気です。しかし、病気について正しく理解し、医師と協力し、適切な治療を受け、生活習慣を改善すれば、この病気とうまく付き合っていくことができます。決して希望を捨てないでください。家族、友人、そして医師があなたを支えてくれます。あなたは一人ではありません。何か質問や不安なことがあれば、遠慮なく医師に相談してください。それはあなたの権利です。
CMML （慢性骨髄単球性白血病）、血液がん、骨髄、単球、症状、治療
💬 Comments (0)
コメントはまだ投稿されていません。初めてここにコメントを追加します。
コメントを追加します