肺の圧力が上昇する病気をご存知ですか？これは、私たちが普段話題にする高血圧とは少し異なります。医師はこれを
「肺高血圧症」（PH）と呼び、肺の高血圧症と表現します。簡単に言うと、心臓から肺へ酸素の少ない血液を運ぶ静脈（肺動脈）内の血圧、つまり圧力が不必要に上昇する状態です。これは心臓と肺に大きな影響を与えるため、かなり深刻な病気です。
肺高血圧症（PH）はなぜそんなに危険なのでしょうか？私たちの体にはどのような変化が起こるのでしょうか？
肺に血液を送る静脈内の圧力が上昇するとどうなるかを考えてみてください。水道管が詰まると水の流れが悪くなるのと同じように、これらの静脈は狭くなり、時には厚くなります。すると、心臓は肺に血液を送り出すために、
より多くの働きをしなければなりません。特に心臓の右側（右心室）はこの負担を最も強く感じます。時間が経つにつれて、心臓はより多くの働きを続け、徐々に弱っていきます。この状態は、体内でさまざまな問題を引き起こす可能性もあります。例えば、
妊娠中にこの症状が現れると、母体と胎児の両方にとって危険な状態となる可能性があります。放置すると、進行性の心不全（右心不全）を引き起こし、命に関わる場合もあります。そのため、
早期に診断し、治療を開始することが非常に重要です。
肺高血圧症（PH）の主な種類は何ですか？
世界保健機関 (WHO) は、この「肺高血圧症」(PH) の状態を、原因に応じて 5 つの主要なカテゴリーに分類しています。それらが何であるかを見てみましょう。 1.
カテゴリー 1: 肺動脈性高血圧症 (PAH) によって引き起こされる PH。この場合、肺に血液を運ぶ血管 (「肺動脈」) が狭くなったり、厚くなったり、硬くなったりします。これにはさまざまな原因があります。いくつかの病状、さらには一部の薬も影響を与える可能性があります。 2.
カテゴリー 2: 心臓の左側の問題によって引き起こされる PH。心臓の左側は、全身に血液を送り出す部分です。したがって、心臓の左側に問題があると、右側と肺に血液を運ぶシステムに影響します。血液が適切に流れず、詰まってしまい、肺静脈の圧力が上昇します。 3.
カテゴリー 3: 肺疾患または酸素不足 (「低酸素症」) によって引き起こされる PH。肺疾患の中には、肺の血管を狭窄させるものがあります。これにより血流が阻害され、圧力が上昇します。 4.
カテゴリー 4: 肺の閉塞による肺高血圧症。肺の血栓や血栓による瘢痕化が血流を阻害します。これにより心臓の右側に負担がかかり、肺の血圧が上昇します。 5.
カテゴリー 5: 他の疾患による肺高血圧症。この肺高血圧症は、一部の血液疾患や代謝障害などの他の疾患でも発生する可能性があります。ただし、これらの疾患がどのように肺高血圧症を引き起こすのかはまだ正確にはわかっていません。
「肺高血圧症」（PH）という疾患に最も影響を受けるのは誰ですか？
肺高血圧症（PH）は、あらゆる年齢の成人に発症する可能性があります。心臓病や肺疾患のある人は、発症リスクが高くなります。また、他の疾患のある人にも発症しやすい傾向があります。例えば、以下のような疾患です。
- 重度の僧帽弁疾患患者のほぼ100%。
- 大動脈弁疾患（別の心臓弁疾患）患者の約65％。
- 強皮症（皮膚や結合組織が硬化する病気）患者の約30％が、
- 鎌状赤血球症患者の約20％～40％。
- HIV感染者の約200人に1人。
通常は成人に発症する疾患ですが、ごくまれに新生児にも発症することがあります（新生児遷延性肺高血圧症 - PPHN）。この場合、新生児は集中治療室での治療が必要となります。世界的に、65歳以上の成人の約10人に1人がこの肺高血圧症を患っていると推定されています。つまり、私たちが考えているよりも実際にはより一般的な疾患である可能性があります。
肺高血圧症（PH）の初期症状は何ですか？
多くの場合、最初の症状は
息切れや喘鳴です。階段を上ったり、食料品を運んだり、運動したりといった日常的な活動中に、このような息切れを感じることがあります。最初は全く症状がない場合もあります。症状が現れたとしても、非常に軽度な場合もあります。しかし、時間が経つにつれて、これらの症状は悪化し、通常の活動を行うことが困難になることがあります。
病気の進行に伴って現れる症状は何ですか？
pH値が上昇すると、じっと立っているだけでも息切れを感じることがあります。これに伴い、以下のような症状が現れる場合もあります。
- 唇や肌が青くなる。
- 胸の痛みまたは圧迫感。
- めまいや失神を感じる。
- いつも疲れている（`疲労`)。
- 料理は味がしない。
- 右上腹部に痛みがある。
- 心臓が速く鼓動しているように感じる。
- 足首、脚、または腹部の腫れ（浮腫）。
これらの症状があると、運動や日常生活を送ることが非常に困難になります。
肺高血圧症（PH）には段階があるのでしょうか？
はい、世界保健機関（WHO）は肺高血圧症（PH）を4つの主要な段階に分類しています。これらは「機能分類」と呼ばれ、症状の程度や日常生活動作の能力によって決定されます。病状が進行するにつれて、症状はより顕著になり、日常生活に支障をきたすようになります。
- クラス1：症状なし。
- クラス2：安静時には症状はないが、家事や階段の上り下りなどの通常の活動中に多少の不快感や痛みがある。
- クラス3：座っているだけならまだ大丈夫かもしれませんが、普段の作業を行うのは非常に困難です。疲労とストレスが溜まりすぎているからです。
- クラス4：静止しているだけでも症状が現れます。通常の動作をしようとすると症状が悪化します。
肺高血圧症（PH）の原因は何ですか？
PH（肺高血圧症）の原因は多岐にわたります。原因はPHの種類によって異なります。様々な病気、基礎疾患、さらには環境要因（毒素、特定の薬剤など）が原因となる可能性があります。
カテゴリー1：肺動脈性肺高血圧症（PAH）の原因
- 先天性心疾患
- 一部の減量薬（例えば、「フェンフェン」という薬は、長年使用した後でも肺動脈性肺高血圧症を引き起こす可能性がある）。
- 遺伝子変異。
- 「グリコーゲン蓄積症」
- HIV感染。
- 肝臓病
- ループス病。
- 門脈圧亢進症（肝臓につながる静脈の圧力上昇）。
- 「肺毛細血管腫症」や「肺静脈閉塞症」などの稀な肺静脈疾患。
- 住血吸虫症（寄生虫によって引き起こされる病気）。
- 強皮症。
- メタンフェタミンなどの薬物の使用。
明らかな原因がないにもかかわらず、肺動脈性肺高血圧症（PAH）を発症する人もいます。これは「特発性」と呼ばれます。
カテゴリー2：左心系の疾患によって引き起こされる肺高血圧症の原因
心臓病は肺高血圧症の一般的な原因です。心臓の左側と右側は連動して機能するため、左側に問題が生じると右側にも影響が出ます。
- 大動脈弁疾患これは、心臓の主要なポンプ室（左心室）と大動脈（体内で最大の血管）の間にある弁に問題がある状態です。
- 左心不全：心臓の左側が血液を適切に送り出すことができない状態。
- 左心室肥大（左心室の壁が厚くなる） ：これにより、心臓が効率的に血液を送り出すことが困難になります。
- 僧帽弁疾患：心臓の左心房から左心室へ血液が流れるのを助ける弁に問題が生じる状態。
カテゴリー3：肺疾患または酸素不足（低酸素症）によって引き起こされる肺高血圧症の原因
- 慢性閉塞性肺疾患（COPD） ：慢性気管支炎や肺気腫などの疾患が含まれます。これらの疾患は呼吸困難を引き起こします。
- 間質性肺疾患：肺組織に瘢痕（線維化）が生じる。
- 閉塞性睡眠時無呼吸症候群：睡眠中に気道が周期的に閉塞し、体への酸素供給量が減少する状態です。
カテゴリー4：肺の閉塞による肺高血圧症の原因
これは主に
「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」と呼ばれる病態によって引き起こされます。これは、肺の静脈に血栓と瘢痕組織が形成される状態です。場合によっては、この病態は「肺塞栓症」（肺に血栓が詰まる状態）による瘢痕形成によって引き起こされることもあります。
カテゴリー5：他の疾患によって引き起こされるPHの原因
肺高血圧症は他の多くの疾患によって引き起こされる可能性があり、科学者たちはその発症機序をまだ完全には解明していない。
- ゴーシェ病（代謝性疾患）。
- 腎臓病。
- ランゲルハンス細胞組織球症（成人の肺に瘢痕や腫瘍を引き起こす疾患）。
- サルコイドーシス（炎症性疾患の一種で、最も一般的には肺とリンパ節に影響を及ぼします）。
- 甲状腺疾患。
- 腫瘍：腫瘍は、悪性か良性かを問わず、肺の静脈に圧力をかける可能性があります。
肺高血圧症（PH）はどのように診断されるのですか？
医師はあなたを診察し、必要に応じていくつかの検査を行い、あなたがPHであるかどうかを判断します。まず、医師は
身体検査を行います。
- 彼らはあなたの病歴や症状について尋ねます。
- 頸静脈の拡張がないか確認してください（これは右心不全の兆候である可能性があります）。
- 肝臓の大きさを確認するには、腹部の右上部を触ってみてください。
- 心臓と肺の音は聴診器で聞く。
- 腹部、足首、脚に腫れ（浮腫）がないか確認してください。
- 血圧を測定する。
- パルスオキシメーターは、血液中の酸素濃度を測定する装置です。
肺高血圧症の症状は他の疾患の症状と似ているため、診断が難しい場合があります。そのため、身体診察の後、医師は追加の検査を行うことがあります。また、呼吸器専門医（呼吸器内科医）または心臓専門医（循環器内科医）を紹介される場合もあります。
肺高血圧症の診断にはどのような検査が用いられますか？
- 右心カテーテル検査：肺動脈カテーテル検査とも呼ばれ、肺静脈内の圧力と心臓が1分間に送り出す血液量を測定します。これは肺高血圧症を確定診断するための主要な検査です。
- ドップラー心エコー検査：これは音波を用いた検査です。心臓の右心室の働きや、弁を通る血液の流れを視覚的に確認できます。これにより、医師は収縮期肺動脈圧を算出することができます。
- 血液検査：臓器機能、ホルモンレベル、感染症などを調べる検査です。これには、「包括的代謝パネル」や「全血球計算」などの検査が含まれます。
- 胸部CTスキャン：血栓やその他の肺疾患の有無を検査します。
- 胸部X線検査：これは、心臓の右側や肺静脈が正常よりも大きいかどうかを確認するために使用できます。
- 睡眠検査（ポリソムノグラフィー - PSG）：睡眠時無呼吸症候群の有無を調べるための一晩の検査です。
- 肺換気/灌流（VQ）スキャン：肺内の血栓の有無を検査します。
医師は
6分間歩行テストを行う場合もあります。これは、あなたがどれくらいの運動に耐えられるか、そして運動中に血液中の酸素量がどれくらいになるかを測定するものです。これにより、あなたのpH値が軽度か重度かを判断する手がかりが得られます。
肺高血圧症（PH）の治療法にはどのようなものがありますか？
肺高血圧症（PH）の治療法は、PHの種類とその他の健康状態によって異なります。担当の医療チームが、あなたに最適な治療計画を作成します。現在、直接治療可能なPHの種類は2つだけです。
- 「肺動脈性肺高血圧症（PAH）」
- 「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」
その他のタイプの肺高血圧症は、その原因となる基礎疾患をコントロールすることで治療されます。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療：- カルシウムチャネル遮断薬：これらの薬剤は、肺静脈および全身の血圧を下げるのに役立ちます。
- 利尿剤（「水分排出薬」）：体内の余分な水分を排出するのに役立ちます。
- 酸素療法：血液中の酸素が不足している場合、酸素療法が必要になることがあります。
- 肺血管拡張薬：これらの薬は肺静脈を弛緩させ、より広く開通させます。これにより血流が改善され、心臓への負担が軽減されます。
CTEPHの治療法：- 抗凝固剤（血液凝固を防ぐ薬）。
- バルーン心房中隔切開術（BAS）：これは通常、重篤な心臓疾患を持つ乳児に対して行われますが、肺移植が受けられるまでの間、肺高血圧症の成人を安定させるためにも使用されます。
- バルーン肺動脈形成術（BPA）：これはカテーテルを用いて肺動脈を拡張する処置です。大手術を受けることができない患者に対して行われます。
- 薬物療法：可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬（SGCS）と呼ばれる薬剤は、病気の進行を抑えるのに役立ちます。
- 肺動脈内膜摘除術（PEA）：これは手術です。肺から血栓を取り除きます。現在、肺高血圧症を完全に治癒させる唯一の方法です。ただし、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の患者にのみ適用されます。
心臓病や肺疾患によって引き起こされる肺高血圧症は、基礎疾患をコントロールすることで治療されるため、治療計画は人によって大きく異なります。
覚えておいてください。医師と相談して、自分にとって最適な治療法を決定する必要があります。
重度の肺高血圧症患者の中には、最終手段として
肺移植が必要となる場合がある。
肺高血圧症（PH）の薬物療法はどのように管理すればよいですか？
あなたはPH（肺高血圧症）やその他の疾患のために複数の薬を服用しているかもしれません。これらすべてを覚えて正しく服用するのは難しいものです。そこで、いくつかヒントをご紹介します。
- 服用している薬の名前と作用機序をすべて把握しておきましょう。リストを作成し、常に携帯してください。
- 毎日同じ時間に薬を服用してください。服用を忘れた場合は、2回分を一度に服用しないでください。医師に電話して、どうすればよいか尋ねてください。
- 医師に相談せずに市販薬を服用しないでください。風邪薬、咳止め薬、解熱剤、鎮痛剤の中には、心臓病のある人に問題を引き起こすものがあります。
- 高血圧の方には適さないと表示されている薬は服用しないでください。
- 医師に相談せずに、薬の服用を中止したり、服用量を変更したりしないでください。
- ハーブサプリメントやハーブティーの使用は避けてください。服用中の薬と相互作用を起こす可能性があります。
肺高血圧症（PH）患者の予後はどうでしょうか？
これは人によって異なります。以下の要因によります。
- PHの原因。
- 病気の診断がどれほど迅速だったか。
- 症状の重症度。
- その他の併発疾患。
多くの種類の肺高血圧症は完全に治癒することはできません。医師は症状を軽減し、生活の質を改善し、病気の進行を抑えるために薬を処方します。しかし、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の中には手術で治癒するものもあります。肺高血圧症（PH）を放置すると、右心不全を引き起こし、最終的には死に至る可能性があります。
したがって、適切な治療を受けることで、より長く生き、質の高い生活を維持することができます。肺高血圧症（PH）の発症リスクを高める要因は何ですか？
- アスベストへの曝露。
- 血栓症の家族歴がある。
- 家族に肺高血圧症（PH）の人がいる。
- 海抜の高い場所に住むこと。
- 喫煙およびタバコ製品の使用。
- 減量に使用される薬の中には、（例：「フェンフェン」と呼ばれるデクスフェンフルラミンとフェンテルミン）などがあります。
- がんやうつ病の治療薬の中には、このような薬もある。
- 薬物使用。
また、以下の症状のある人はリスクが高くなります。
- 肺の静脈に血栓ができる。
- 結合組織疾患。
- ダウン症候群。
- ゴーシェ病。
- 心臓病。
- HIV。
- 肝臓病。
- 肺疾患。
肺高血圧症（PH）は予防できるのか？
肺高血圧症は必ずしも予防できるとは限りません。リスク要因の中には、私たちのコントロールが及ばないものもあります。リスク要因がある場合は、医師が心臓と肺の機能を調べるための検査を勧めることがあります。
他の病気を予防または管理するためにできる限りのことをすることで、肺高血圧症のリスクを軽減することができます。- 運動計画を立てましょう。自分にとって安全な運動について、医師に相談してください。
- 心臓に良い食事を心がけましょう。塩分、油分、糖分の多い食品や加工食品は避けましょう。
- 喫煙とタバコの使用をやめましょう。これらは心臓病や肺疾患の主要な危険因子です。
- 血圧やその他の病気の薬は、医師の指示どおりに服用してください。
どのようなフォローアップケアを受けるべきですか？
ご自身の症状の管理と経過観察の方法について、医師にご相談ください。検査や定期検診が必要な時期は、医師が指示します。
新たな症状が現れた場合、または症状に変化があった場合は、すぐに医師に連絡してください。また、以下の点についても医師にご相談ください。
- 家族計画の方法と妊娠の安全性について。肺高血圧症の人にとって妊娠はリスクを伴います。
- 緊急キットを用意しましょう。肺高血圧症の人は、特定の物品や情報を常に手元に置いておく必要があります。
- エクササイズ。自分にとって安全な運動は何か、日常生活に運動を取り入れる方法は何か、避けるべき運動は何かなどを尋ねてみましょう。
- 季節性ワクチン（インフルエンザ、肺炎など）。
- サポートグループやカウンセリング。肺高血圧症と共に生きることに慣れていく過程で、様々な感情を経験するかもしれません。
- 旅行計画について。飛行機で旅行する場合は、特別な注意が必要になる場合があります。また、高地へ旅行する際も注意が必要です。
どのような食生活の改善をすべきでしょうか？
医師から具体的なアドバイスがあります。重要なことの一つは、
塩分（ナトリウム）の摂取量を減らすことです。これはつまり、次のことを意味します。
- 食卓で塩を振ったり、「シーズニングソルト」を使ったりするのはやめましょう。
- 燻製肉、塩漬け肉、缶詰肉、魚は避けてください。
- 「低ナトリウム」（低塩分）と表示された食品を選びましょう。
- ファストフードやテイクアウトは控えましょう。
その他の食事内容の変更点：
- 食物繊維が豊富な食品（全粒穀物、ふすま、果物、野菜）をもっと摂りましょう。
- カリウムを豊富に含む食品（レーズン、バナナ、オレンジなど）を摂りましょう。
- マグネシウムを豊富に含む食品（ピーナッツ、豆腐、ブロッコリーなど）を摂りましょう。
- 精製糖、飽和脂肪、コレステロールを含む食品の摂取を控えましょう。
いつ医者に診てもらうべきですか？
次のような疑問がある場合は、医師にご相談ください。
- 心拍数の増加（1分間に120回以上）。
- 呼吸器感染症にかかっている場合、または咳が悪化している場合。
- めまいや失神を頻繁に感じる場合。
- 運動時に胸の痛みや不快感が生じる。
- 極度の疲労、または通常の作業を行うことができない状態。
- 吐き気または食欲不振。
- 落ち着きのなさや混乱。
- 特に朝起きた時に息切れがひどくなる場合は、医師に相談してください。
- 足首、脚、または腹部の腫れが増した場合。
- 通常の活動中、あるいはただ立っているだけでも呼吸が苦しい場合は、医師にご相談ください。
- 体重増加（1日に約1キロ、または1週間に約2.5キロ）。
どのような場合に救急外来（ER）に行くべきですか？
このような事態が発生した場合は、直ちに救急外来を受診するか、1990番に電話してください。
- 心拍数が速すぎる場合（1分間に120～150拍）、また、心拍数が下がらない場合。
- 意識を失って気絶した場合。
- ヒックマンカテーテルを通してプロスタサイクリンなどの静脈内投与薬を投与する場合、感染、カテーテルの移動、薬剤の漏れ、出血、または点滴ポンプの故障などのリスクがあります。
- じっと立っているだけでも息切れが軽減しない場合。
- 突然、激しい胸の痛みを感じた場合。
- 突然激しい頭痛が起きた場合。
- 突然、手足に脱力感やしびれを感じた場合は、医師に相談してください。
最後に、最も重要なメッセージ
肺高血圧症（PH）と診断されると、戸惑うこともあるでしょう。それが何なのか、体内で何が起こっているのか、そして今後どのように生活していくのかを理解するには時間がかかります。
必要なサポートを受けるために、医師に相談してください。生活習慣の変化については、家族や友人にも伝えましょう。自分の病状についても知らせてください。また、この新しい生活に適応していく過程で、ためらわずに助けを求め、周りの人に頼ってください。
あなたは一人ではありません。適切な医療アドバイスと前向きな姿勢があれば、この病気をうまく管理することができます。
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