あなたの赤ちゃんには尿道と膣がありますか？（尿生殖洞）これについてお話しましょう！

生まれたばかりの赤ちゃんを見て、体にちょっとした変化が見られたとき、親はどれほど心配するでしょうか？時には非常に稀なことでも、赤ちゃんに影響を与え、親をとても悲しくさせることがあります。今日は、あまり耳にすることはありませんが、知っておくことが非常に重要な症状についてお話しします。それは（尿生殖洞）です。

これは一体何でしょうか（尿生殖洞）？簡単に説明しましょう。

簡単に言うと、尿生殖洞とは、女性の泌尿器系と生殖器系の先天性欠損症です。通常、女児には排泄物が体外に出る開口部が3つあります。1つは直腸（便が出る場所）、もう1つは尿道（尿が出る場所）、そして3つ目は膣です。しかし、尿生殖洞の赤ちゃんには開口部が2つしかありません。1つは直腸（便が出る場所）で、もう1つは尿道と膣が共通する開口部です。つまり、尿が同じ場所から出て膣につながるということです。

この（尿生殖洞）の状態は、胎児の発育初期に発生します。胎児期のごく短い期間、腸管（直腸）、生殖器（膣）、尿路（膀胱）の3つの器官系が、すべて1つの空洞と開口部でつながっていることを想像してみてください。これを（総排泄腔）と呼びます。胎児が成長するにつれて、これら3つの器官系は分離し、3つの独立した開口部（膣、尿道、肛門）を形成します。しかし、何らかの理由で、尿路と生殖器系、特に尿道と膣が適切に分離せず、1つの開口部を維持したままになることがあります。この共通の開口部を（尿生殖洞）と呼びます。これを（持続性尿生殖洞 - PUGS）と呼ぶ人もいます。

尿生殖洞は通常、どのような原因で発生するのでしょうか？

正常な発達過程において、この部分（尿生殖洞と呼ばれる）は後に尿道と膣口周囲の皮膚（外陰前庭）になります。尿道は尿が体外に排出される管です。膣口周囲の皮膚（外陰前庭）とは、尿道と膣口の間にある、陰唇の内側の皮膚のことです。

尿生殖洞は体内のどこに位置していますか？

これは（尿生殖洞）尿道と膣につながっています。

尿生殖洞には種類がありますか？

はい、尿生殖洞には大きく分けて2種類あります。治療計画を立てる上で、これらを特定することは非常に重要です。

1.低位結合／低位合流：このタイプでは、尿道と膣が体の外開口部のすぐ近く、つまり底部で合流します。そのため、この共通通路は非常に短くなります。この場合、尿道と膣の大きさや位置は正常とほぼ同じです。これは、比較的軽症な状態です。

2.高位合流/高位融合：この場合、尿道と膣は体の外口から離れた位置、つまり上部で合流します。そのため、この共通通路は非常に長くなります。このタイプの高位合流は最も深刻な状態です。なぜなら、他の合併症が発生する可能性があるからです。例えば、肛門が体内で通常よりもはるかに前方に位置することがあります。

この（尿生殖洞）疾患はどれくらい稀なのですか？

尿生殖洞は非常にまれな疾患です。おおよそ新生児1万人に0.6人程度の割合で発症します。

尿生殖洞の症状は何ですか？

尿生殖器副鼻腔炎の症状は、病状の重症度によって異なります。より分かりやすい症状としては、以下のようなものがあります。

• 便の排出口は1つだけで、膣と尿道に共通するもう1つの排出口がある。
• 尿の蓄積により膣が腫れる状態。これは（水膣症）とも呼ばれます。
• 膣が異常に閉じている可能性がある。
• 場合によっては、膣が全く存在しないこともある。
• 子宮、卵巣、または卵管が正常に発達していない。

尿生殖洞の原因は何ですか？

正直なところ、医学の専門家でさえ、尿生殖洞の明確な原因を特定するのは難しいと感じている。

場合によっては、これは先天性副腎過形成症（CAH）と呼ばれる疾患に関連していることがあります。CAHは遺伝性疾患群です。CAHの場合、片方または両方の副腎がホルモン生成に必要な酵素を産生しません。そのため、性器が異常に発達することがあります。CAHは誰にでも起こり得ますが、女性の方が性器の異常を起こしやすい傾向があります。

男性化と呼ばれる状態も、尿生殖洞炎の原因となることがあります。男性化とは、男の子の体内に男性ホルモン（アンドロゲン）が過剰に分泌される状態です。アンドロゲンは体の成熟を促すホルモンであり、声の低音化、体毛の発育、筋肉の発達などにも影響を与えます。

尿生殖洞疾患はどのように診断されますか？

（尿生殖洞）の状態は、この疾患の治療法を決定する上で非常に重要です。これは、お子様の性器だけでなく、全体的な成長と発達にも影響を与える可能性があります。

場合によっては、胎児がまだ子宮内にいる間に超音波検査でこの状態（尿生殖洞）を発見できることもあります。しかし、ほとんどの場合、医師は赤ちゃんが生まれた後の最初の身体診察で発見します。その後、赤ちゃんの全体的な健康状態や遺伝的な問題についてより詳しく調べるために、血液検査を行うことがあります。

医師は、診断を確定するため、または尿生殖洞の程度をより詳しく調べるために、追加の検査を指示する場合があります。これには以下が含まれます。

• 超音波検査：高周波の音波を用いて、体内の臓器の動画や画像を撮影します。これにより、赤ちゃんの腎臓、膀胱、膣、直腸の異常が明らかになります。また、膣内に尿が溜まっている状態（水膣症）も検出できます。
• 逆行性生殖器造影：これも画像検査の一種です。この検査では、医師が尿道または膣に特殊な造影剤を注入し、X線撮影を行います。この造影剤により、組織や臓器の大きさ、形状、位置を明確に特定することができます。
• 磁気共鳴画像法（MRI）検査： MRIは、磁石、電波、コンピューターを用いて、体内の鮮明な画像を撮影します。これにより、尿生殖洞の非常に詳細な画像が得られます。MRIは、お子様の骨盤や脊椎の異常の有無を確認するためにも使用できます。
• 内視鏡検査：内視鏡検査では、先端にライトとカメラが付いた細くて長い管（内視鏡）を使用します。この内視鏡を尿道や膣に挿入し、内部の構造を観察します。

尿生殖洞の治療法は？

尿生殖洞疾患を治療する唯一の方法は、赤ちゃんの膣と尿道を分離する手術を行うことです。特に、先天性副腎過形成症（CAH）による男性化があり、性分化異常（DSD）と診断された子供の場合、手術の実施について意見が分かれることがあります。そのため、手術を受ける前に、お子さんの治療にあたる医療チームと十分に話し合う必要があります。このチームは通常、以下のメンバーで構成されています。

• 泌尿器系および生殖器系の疾患を専門とする医師（泌尿器科医）。
• 内分泌専門医とは、内分泌系に関連する疾患を専門とする医師のことです。内分泌系は、ホルモンを生成し、分泌する器官です。

この手術は通常、赤ちゃんの生後1年以内に行われます。この手術は泌尿器科医によって行われます。

尿生殖洞の低位癒着症の場合、泌尿器科医は多くの場合、フラップ膣形成術と呼ばれる手術を行います。この手術では、膣と尿道それぞれに、体外への2つの独立した開口部を作ります。

高位尿生殖洞の場合、泌尿器科医は通常、プルスルー膣形成術と呼ばれる手術を行います。これはやや複雑な手術です。この手術では、泌尿器科医が膣と共通開口部を分離し、別の開口部を作り、共通開口部を閉じます。その後、尿は共通開口部があった場所から排出されます。

高位結合（尿生殖洞）の症例によっては、（泌尿器科医）が（フラップ膣形成術）と併せて（尿生殖器可動化）と呼ばれる処置を行うことがあります。（尿生殖器可動化）の際には、以下の処置が行われます。

• 直腸は分離されている。
• 尿道と膣は分離され、一緒に可動化されて会陰部に移動される。
• 直腸は肛門括約筋と繋がっている。
• 次に（皮弁膣形成術）が実施されます。

お子様によっては、陰核形成術や陰唇形成術、あるいはその両方を受ける必要がある場合もあります。陰核形成術とは、陰核の組織を再形成して正常な陰核を作る手術です。医師は、お子様が成長した際に健全な性生活を送れるよう、できるだけ多くの神経を温存するように努めます。陰唇形成術とは、膣の周りの唇である陰唇を再形成する手術です。

尿生殖洞の治療後、赤ちゃんが回復するまでにはどれくらい時間がかかりますか？

お子様は（尿生殖洞）手術後、数日間入院する必要があります。痛みは1週間以内に軽減し始め、1か月以内には完全に治癒するはずです。ただし、お子様の（尿生殖洞）の重症度によっては、担当医からより詳しい説明があります。

尿生殖洞は予防できますか？

ご家族に先天性副腎過形成症（CAH）の既往歴がある方がいて、ご自身が妊娠中または妊娠を希望されている場合は、医師にご相談されることをお勧めします。尿生殖洞の発症を予防するために、妊娠中にホルモン剤を投与することができます。

子供が尿生殖洞炎になった場合、どのようなことが予想されますか？

お子さんの予後は、尿生殖洞の大きさによって異なります。手術の目的は、お子さんの性器の機能と外観を正常に戻すことです。手術を受けたお子さんのほとんどは、術後回復後に正常に排尿できるようになります。

赤ちゃんが成長するにつれて、膣が狭くなり（膣狭窄）、短くなることがあります。これは、膣性交時に問題を引き起こす可能性があります。

尿生殖洞疾患のあるお子さんでも、妊娠できないわけではありません。ただし、手術が広範囲に及んだ場合は、帝王切開での出産が最善の選択肢となる場合があります。担当医が適切な時期にお子さんとこの点について話し合います。

子供の世話はどのようにすれば良いですか？

お子さんの担当医が、最適な治療法を教えてくれます。尿生殖洞の重症度と手術の結果によって、今後のケアの方法が決まります。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

手術後、お子様の身体が適切に回復し、期待通りに機能していることを確認するため、定期的な経過観察の診察が必要です。必ずすべての診察に出席してください。

尿失禁などの新たな症状が現れた場合は、お子さんの小児科医または泌尿器科医にご相談ください。

子供の主治医にどんな質問をすれば良いでしょうか？

医師に尋ねることができる質問例をいくつかご紹介します。

• 私の子供はどのようなタイプの尿生殖洞を患っていますか？
• どのような手術をお勧めしますか？
• 何歳から手術が推奨されますか？
• 私の子供は痛みを感じるのでしょうか、それとも既に痛みを感じているのでしょうか？
• その子は成長するにつれて、さらに手術が必要になるのでしょうか？
• お子さんが成長するにつれて、尿道や膣に何らかの問題が生じる可能性を予想されますか？
• これは子供の月経周期に影響しますか？
• これは私の妊娠能力に影響しますか？
• 私の子供は無事に出産できるでしょうか？

重要：どんなに些細なことでも、医師に質問することをためらわないでください。あなたはすべてのことを明確に知る権利があります。

泌尿生殖器疾患とは一般的にどのようなものですか？

泌尿生殖器疾患とは、尿路系および生殖器系に影響を与えるあらゆる疾患を指します。その他の例としては、以下のようなものがあります。

• 良性腫瘍。
• ヘルニア。
• 性感染症（STI）。
• 膀胱がん、卵巣がん、子宮がんなどの癌。
• 間質性膀胱炎／膀胱痛症候群（IC/BPS）。

最後に、覚えておくべきこと（要点）

お子さんに尿生殖洞があると分かった時、ショックを受けたり不安になったりするのは当然です。しかし、この病気は手術で尿道と膣を分離することで治療できることを覚えておいてください。手術によって、お子さんは快適に排尿できるようになります。年齢を重ねるにつれて、生理も始まるはずです。しかし、年齢を重ねるにつれて、性交時に不快感を感じるようになる場合もあります。

大切なのは、これらの問題に一人で対処する必要はないということです。お子さんの主治医に相談してください。医師はあなたのあらゆる質問に答え、不安を和らげ、お子さんにとって最善の治療とケアを受けられるようサポートしてくれます。

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