ორგანიზმში ცილები ხომ არ არის არეული? ამ ამილოიდოზზე ვსაუბრობთ!

თქვენც გრძნობთ დაღლილობას, ლეთარგიას და შესაძლოა, წარმოუდგენლად იკლებთ წონაში ამ ბოლო დროს? ზოგჯერ ჩვენს ორგანიზმში მცირე ცვლილებებმა შეიძლება დიდი პრობლემები გამოიწვიოს. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ დაავადებაზე, რომელიც ვითარდება, როდესაც ჩვენს ორგანიზმში ცილის გარკვეული ტიპი ოდნავ იშლება, ფორმას იცვლის და ჩვენს სასიცოცხლო ორგანოებში გროვდება. ამას ამილოიდოზს ვუწოდებთ. არ ინერვიულოთ, ამაზე მარტივად და თქვენთვის გასაგებად ვისაუბრებთ.

რა არის ზუსტად ამილოიდოზი?

მარტივად რომ ვთქვათ, ამილოიდოზი არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ჩვენს ორგანიზმში არსებული ამილოიდური ცილები (რომლებიც სინამდვილეში არანორმალური ცილებია) არასწორად იკვრება, ერთმანეთში იკრება და ქმნის პატარა გროვებს, ბოჭკოების მსგავსად, რომლებსაც ფიბრილები ეწოდება და რომლებიც გროვდება სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვან ორგანოებში, როგორიცაა გული, თირკმელები და ღვიძლი. როდესაც ეს ხდება და თუ მკურნალობა არ დარჩა, ამ არანორმალურმა ცილოვანმა ფიბრილებმა შეიძლება სერიოზული ზიანი მიაყენოს ჩვენს ორგანოებს.

ზოგჯერ ეს პათოლოგიური ცილები შეიძლება ორგანოს მხოლოდ მცირე ნაწილში დაგროვდეს. ამას ლოკალიზებული ამილოიდოზი ეწოდება. ამან ხშირად შეიძლება გავლენა მოახდინოს ჩვენს კანზე, შარდის ბუშტის მცირე ნაწილზე ან სასუნთქ გზებზე. თუმცა, უფრო ხშირად ეს ფიბრილები მთელ ორგანოში ან სხეულის სხვადასხვა ორგანოებში გროვდება. ამას სისტემური ამილოიდოზი ეწოდება.

კარგი ამბავია. ექიმებს შეუძლიათ შეაჩერონ ამილოიდოზის გამომწვევი პათოლოგიური ცილების გამომუშავება. ამილოიდოზის ზოგიერთი ტიპის დროს, ჩვენი იმუნური სისტემა ხელს უწყობს ამ ცილების გაწმენდას. ამან შეიძლება შეამციროს თქვენი სიმპტომები და გააუმჯობესოს დაზიანებული ორგანოების ჯანმრთელობა.

არსებობს ამილოიდოზის რამდენიმე სახეობა?

დიახ, ექიმები ამ დაავადებას დაზიანებული ცილის ტიპის მიხედვით ახარისხებენ. ძირითადი ტიპები, რომლებიც გვხვდება, არის:

• AL ამილოიდოზი : ეს არის შემთხვევა, როდესაც თქვენი სხეული წარმოქმნის მსუბუქი ჯაჭვის ცილების (რომლებიც ანტისხეულების ძირითადი ნაწილია) ანომალიურ რაოდენობას. ეს ფიბრილები, როგორც წესი, გროვდება გულში (გულის ამილოიდოზი) და თირკმელებში. AL ამილოიდოზმა ასევე შეიძლება გავლენა მოახდინოს ნერვებზე, კანსა და საჭმლის მომნელებელ ორგანოებზე. ეს ამილოიდოზის ყველაზე გავრცელებული ტიპია.
• AA ამილოიდოზი : ამ შემთხვევაში, შრატის A ცილის ფრაგმენტები გროვდება თქვენს ორგანოებში. ეს შეიძლება მოხდეს, თუ თქვენ გაქვთ ხანგრძლივი ანთებითი მდგომარეობა, რაც ნიშნავს დაავადებას, რომელიც იწვევს ანთებას ორგანიზმში (მაგალითად, რევმატოიდული ართრიტი, ნაწლავის ანთებითი დაავადება ან ხანგრძლივი ინფექციები). ამან შეიძლება გავლენა მოახდინოს თქვენს თირკმელებზე, საჭმლის მომნელებელ ორგანოებზე ან გულზე.
• ATTR ამილოიდოზი: ამ მდგომარეობის დროს ღვიძლი ტრანსთირეტინის ცილის ანომალიურ რაოდენობას გამოიმუშავებს. ეს ანომალიური ტრანსთირეტინის ცილა გულში და ზოგჯერ ნერვებშიც გროვდება. ზოგიერთი ტიპი მემკვიდრეობითია (ოჯახური ამილოიდოზი), ზოგი კი უფრო გვიან ასაკში, ასაკის მატებასთან ერთად ვითარდება (ველური ტიპის ATTR).

რამდენად გავრცელებულია ეს დაავადება?

ამილოიდოზი სინამდვილეში შედარებით იშვიათი დაავადებაა . მაგალითად, ექიმების შეფასებით, შეერთებულ შტატებშიც კი ყოველწლიურად AM ამილოიდოზის მხოლოდ 1275-დან 3200-მდე ახალი შემთხვევა ფიქსირდება. ამგვარად, ეს გავრცელებული დაავადება არ არის.

რა არის ამ დაავადების სიმპტომები?

ამილოიდოზის სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე, რაც დამოკიდებულია პათოლოგიური ცილის ტიპსა და ფიბრილების დეპონირების ადგილსამყოფელზე.

წარმოიდგინეთ, თუ ეს ცილები გულში გროვდება („(კარდიული ამილოიდოზი)“), მაშინ სიმპტომები, რომლებიც ვლინდება, არის სისუსტე, სუნთქვის გაძნელება, გონების დაკარგვა (ეს შეიძლება იყოს გულის რიტმის დარღვევის ნიშანი) ან გულის უკმარისობა ფეხებში შეშუპებით.

ასევე, თუ ეს ცილები თირკმელებში გროვდება (თირკმლის ამილოიდოზი), შეიძლება გამოვლინდეს ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა ტერფებისა და ფეხების შეშუპება და შარდში ბუშტების გაჩენა .

ამილოიდოზის დროს რამდენიმე გავრცელებული სიმპტომი არსებობს:

• წარმოუდგენლად დაღლილობის შეგრძნება.
• წონის დაკლება მიზეზის გარეშე.
• კიდურების ზოგადი სისუსტე ან დაბუჟება, რაიმეს სწორად აღქმის შეუძლებლობა.
• ხელებში დაბუჟების შეგრძნება.
• კანის ცვლილებები: ეს ნიშნავს კანზე ადვილად დალურჯებას და თვალების გარშემო მეწამული ლაქების (პურპურას) გაჩენას.

რატომ ხდება ეს ამილოიდოზი?

ამილოიდოზი ვითარდება, როდესაც ჩვენს ორგანიზმში არსებული ცილები არასწორად იკეცება და წებოვანი ხდება. ისინი ერთმანეთში იკვრება, ქმნის გროვებს ანუ ფიბრილებს და გროვდება ორგანოებსა და ქსოვილებში. ექიმები ამას „ცილის არასწორად დაკეცვის დარღვევას“ უწოდებენ. ცილები, რომლებიც წესრიგში უნდა იყოს, გრძელ ჯაჭვებად, იხლართება და ორგანიზმი ვერ ახერხებს მათ სწორად დაშლას, რაც პრობლემებს იწვევს.

ამის გამომწვევი ფაქტორებია:

• გენური ცვლილებები (მუტაციები) : თქვენ შეგიძლიათ მემკვიდრეობით მიიღოთ გენური ცვლილება (მუტაცია), რომელიც წარმოქმნის ამილოიდურ ცილებს ანომალიურად. ან, ეს გენური მუტაციები შეიძლება მოხდეს ადამიანის სიცოცხლის განმავლობაში, უცნობი მიზეზების გამო.
• სხვა ძირითადი სამედიცინო მდგომარეობებიზოგჯერ ამილოიდოზი შეიძლება გამოწვეული იყოს ცალკეული სამედიცინო მდგომარეობით. სწორედ ეს ხდება AA ამილოიდოზის დროს. ეს უფრო ხშირია იმ ადამიანებში, რომლებსაც აქვთ ხანგრძლივი ინფექციები ან ქრონიკული ანთებითი მდგომარეობები, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი.

ვის უფრო მეტად აქვს ამის განვითარების რისკი? (რისკ-ფაქტორები)

არსებობს რამდენიმე რისკ-ფაქტორი, რომლებმაც შეიძლება გავლენა მოახდინონ ამილოიდოზის განვითარებაზე:

• ასაკი : ეს დაავადება ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია 60 წლის და უფროსი ასაკის ადამიანებში.
• სქესი : მამაკაცები უფრო მეტად არიან მიდრეკილნი ამ დაავადების განვითარებისკენ.
• რასა : დადგინდა, რომ შეერთებულ შტატებში შავკანიან ადამიანებს უფრო მეტად აქვთ მემკვიდრეობით მიღებული გენეტიკური მუტაცია, რომელიც იწვევს „ATTR ამილოიდოზის“ მემკვიდრეობით ფორმას. (ჩვენს ქვეყანაში ამის შესახებ მცირე კონკრეტული მონაცემები არსებობს, მაგრამ ზოგადად ამბობენ, რომ ზოგიერთი რასა უფრო მიდრეკილია გარკვეული ტიპებისკენ.)
• სხვა სამედიცინო მდგომარეობები : ქრონიკული ანთებითი მდგომარეობა ზრდის AA ამილოიდოზის განვითარების რისკს. ასევე, მრავლობითი მიელომის, სისხლის კიბოს ერთ-ერთი სახეობის, მქონე ადამიანების 12%-დან 15%-მდე უვითარდებათ AL ამილოიდოზი.
• ხანგრძლივი დიალიზი : ქრონიკული თირკმლის დაავადების მქონე ადამიანებს, რომლებიც დიდი ხნის განმავლობაში იმყოფებიან დიალიზზე, ასევე შეიძლება განუვითარდეთ ამილოიდოზის ზოგიერთი ტიპი.
• ამილოიდოზი ოჯახში : ამილოიდოზის ზოგიერთი ტიპი შეიძლება ოჯახებში გადავიდეს. ეს ნიშნავს, რომ ისინი შეიძლება მემკვიდრეობით გადაეცეს.

რა გართულებები შეიძლება გამოიწვიოს ამან?

ამ ამილოიდური დეპოზიტების წარმოქმნამ შეიძლება ხელი შეუშალოს დაზიანებული ორგანოების სწორად ფუნქციონირებას. შესაძლო გართულებები მოიცავს:

• გულის ფუნქციის დაქვეითება და საბოლოოდ გულის უკმარისობა.
• თირკმლის დაავადება და საბოლოოდ თირკმლის უკმარისობა .
• ნეიროპათია (რაც იწვევს დაბუჟებას და სისუსტეს).

მაგრამ გახსოვდეთ, თუ მკურნალობას სწორ სამედიცინო ჯგუფთან მიმართავთ, შეგიძლიათ შეამციროთ ამ გართულებების ალბათობა.

როგორ ხდება ამ დაავადების ზუსტი დიაგნოზის დასმა? (დიაგნოზი)

ექიმები ატარებენ ბიოფსიას ამილოიდოზის გამომწვევი ცილის დასადგენად. ეს გულისხმობს ქსოვილის მცირე ნაწილის აღებას დაზიანებული ორგანოდან ან იმ ადგილიდან, სადაც ეს ფიბრილები ხშირად გროვდება (მაგალითად, მუცლის კანქვეშ ცხიმში ან ძვლის ტვინში).

გარდა ამისა, შეგიძლიათ ჩაატაროთ სხვა ტესტებიც:

• სისხლისა და შარდის ანალიზები : ამ ტესტებით შესაძლებელია სისხლში ან შარდში ცილის დონის დარღვევა. მათი გამოყენება ასევე შესაძლებელია დაზიანებული ორგანოების ფუნქციონირების შესაფასებლად.
• ვიზუალიზაციის ტესტები: ეს ტესტები ექიმებს დაეხმარება დაზიანებული ორგანოების დაზიანების დანახვაში. ფიბრილების მდებარეობიდან გამომდინარე, შეიძლება დაგჭირდეთ ექოკარდიოგრამა , რომელიც გულის სურათს აჩვენებს, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია, რომელიც ორგანოებისა და ქსოვილების დეტალურ სურათებს აჩვენებს, ან სხვა ტესტები.
• გენეტიკური ტესტები : თუ ექიმი ეჭვობს, რომ გენის მუტაციით გამოწვეული ამილოიდოზი გაქვთ, ეს ტესტი შეიძლება ჩატარდეს.

არსებობს თუ არა დაავადების ეტაპები?

დიახ, ექიმები ამილოიდოზის სტადირებას იყენებენ იმის დასადგენად, თუ რამდენად შორს არის დაავადება გავრცელებული და რამდენად მძიმეა. დაავადების სხვადასხვა ტიპისთვის არსებობს სტადირების სხვადასხვა სისტემა. დაავადების სტადიის დასადგენად ექიმმა შეიძლება გაითვალისწინოს შემდეგი:

• ორგანოების დაზიანების მასშტაბი.
• სისხლის ანალიზები აჩვენებს პათოლოგიური ცილის რაოდენობას ნორმალურ ამილოიდურ ცილასთან შედარებით.
• თქვენი სიმპტომები და მათი სიმძიმე.

ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ ექიმთან ესაუბროთ თქვენი ამილოიდოზის სტადიასა და პროგნოზზე, თუ როგორ იმოქმედებს ის.

რა მკურნალობის მეთოდებია ხელმისაწვდომი?

ექიმები ამილოიდოზს ძირითადი დაავადების მკურნალობით მართავენ. მკურნალობას შეუძლია ამილოიდოზის პროგრესირების შენელება და ახალი ფიბრილების წარმოქმნის პრევენცია. მედიკამენტებს ასევე შეუძლიათ სიმპტომების შემსუბუქება. ამილოიდოზის დროს, როდესაც მკურნალობა ახალი ამილოიდური დეპოზიტების წარმოქმნას აჩერებს, თქვენს იმუნურ სისტემას უკვე არსებული დეპოზიტების გასუფთავება შეუძლია. კვლევები ორგანოებიდან ამილოიდის გაწმენდის პროცესის გაუმჯობესების გზების მოსაძებნად კვლავ გრძელდება.

ამილოიდოზის მკურნალობის ზოგიერთი მეთოდია:

• ქიმიოთერაპია : ეს მკურნალობა ანადგურებს პათოლოგიურ პლაზმურ უჯრედებს, რომლებიც წარმოქმნიან დეფექტურ მსუბუქ ჯაჭვის ცილებს, რომლებიც იწვევენ AL ამილოიდოზს. ბევრი ადამიანი ქიმიოთერაპიულ პრეპარატებთან ერთად იღებს სტეროიდს .
• მიზნობრივი თერაპია : ეს მკურნალობა მიმართულია ამილოიდოზის გამომწვევი სპეციფიკური ცილების, გენების ან ქსოვილებისკენ. ის მოიცავს მედიკამენტებს, რომლებიც ხელს უშლიან ცილების არასწორად დაკეცვას.
• ორგანოს გადანერგვა : თუ თირკმელები, ღვიძლი ან გული იმდენად დაზიანებულია, რომ მათ აღარ შეუძლიათ სათანადოდ ფუნქციონირება, ექიმებმა შეიძლება გირჩიონ ორგანოს გადანერგვა. ეს შეიძლება იყოს ამილოიდოზის მემკვიდრეობითი ფორმების მკურნალობა.

რაზე უნდა იყოს შეშფოთებული ამილოიდოზით დაავადებული ადამიანი?

ექიმს შეუძლია თქვენი სიმპტომების მკურნალობა, დაავადების გავრცელების კონტროლი და ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადების შექცევადაც კი დაგეხმაროთ. თუმცა, ამილოიდოზის ზოგიერთი ტიპი, თუ არ იქნება უმკურნალებელი, შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში ორგანოების დაზიანება გამოიწვიოს. სწორედ ამიტომ არის ასე მნიშვნელოვანი დაავადების ადრეულ ეტაპზე ამოცნობა და მკურნალობის სწრაფად დაწყება.

როგორ გინდა შენც იზრუნო საკუთარ თავზე?

რადგან ამილოიდოზის რამდენიმე ტიპი არსებობს, დაავადების მართვის უნივერსალური მიდგომა არ არსებობს. ჰკითხეთ ექიმს, რომელი ნაბიჯებია თქვენთვის შესაფერისი.

ეს შეიძლება მოიცავდეს:

• იზრუნეთ თქვენს ფიზიკურ ჯანმრთელობაზე კარგი, მკვებავი საკვების მიღებით და რეგულარული ვარჯიშით .
• პრიორიტეტი მიანიჭეთ თქვენს ფსიქიკურ ჯანმრთელობას . ჰკითხეთ ექიმს ამილოიდოზით დაავადებული ადამიანებისთვის დამხმარე ჯგუფების შესახებ. ეს შეიძლება იყოს შესანიშნავი გზა ასეთი იშვიათი დაავადებით გამოწვეული სტრესთან და მარტოობასთან გასამკლავებლად და იმ ადამიანებთან დასაკავშირებლად, ვინც თქვენსავით განიცდის.

როდის უნდა მიმართოთ ექიმს?

ვინაიდან სიმპტომები ძალიან განსხვავდება, ძნელია იმის გაგება, თუ როდის უნდა მიმართოთ ექიმს. თუმცა, ზოგადად, თუ გაქვთ რაიმე სიმპტომი, რომელიც არ გესმით და რომელიც გარკვეული დროის შემდეგ არ ქრება, აუცილებლად უნდა მიმართოთ ექიმს. შესაძლოა, ეს ამილოიდოზი არ იყოს, მაგრამ თუ ასეა, რაც უფრო მალე გაიგებთ, მით უკეთესი.

რა კითხვები უნდა დაუსვათ ექიმს?

აქ მოცემულია რამდენიმე კითხვა, რომელთა დასმაც შეგიძლიათ ექიმს:

• რა ტიპის ამილოიდოზი მაქვს?
• რატომ დამემართა ამილოიდოზი?
• როგორი მკურნალობა მჭირდება?
• რა არის მკურნალობის გვერდითი მოვლენები?
• როგორია ჩემი პროგნოზი მკურნალობის შემდეგ?

და ბოლოს, რა უნდა გახსოვდეთ (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

ამილოიდოზი ნამდვილად რთული დაავადებაა, რადგან ის ყველა ადამიანზე სხვადასხვაგვარად მოქმედებს. ზოგიერთ შემთხვევაში, მისი მართვა შესაძლებელია. სხვა შემთხვევებში კი, შესაძლოა, სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. ეს შეიძლება იყოს დამაბნეველი და დამთრგუნველი გამოცდილება. ასევე, რადგან ეს იშვიათი დაავადებაა, შეიძლება თავი მარტოდ იგრძნოთ, როცა ყველაზე მეტად გჭირდებათ დახმარება.

ყველაზე მნიშვნელოვანია გახსოვდეთ, რომ მარტო არ ხართ. ექიმს შეუძლია აგიხსნათ მკურნალობის საუკეთესო ვარიანტები, თქვენი ამილოიდოზის ტიპის მიხედვით. მას ასევე შეუძლია მიგითითოთ რესურსებსა და დამხმარე ჯგუფებზე, რომლებიც დაგეხმარებათ. თქვენს სამედიცინო გუნდს შეუძლია დაგეხმაროთ ამ დაავადებასთან საბრძოლველად საჭირო საუკეთესო მკურნალობისა და მხარდაჭერის პოვნაში.

` ამილოიდოზი, ცილები, პათოლოგიური ცილები, ორგანოების დაზიანება, გულის დაავადება, თირკმლის დაავადება, ნევროლოგიური დაავადებები