შესაძლოა, ეს სახელი აქამდე არ გსმენიათ. ეპითელიოიდური ჰემანგიოენდოთელიომა (ეჰე) ძალიან, ძალიან იშვიათი კიბოა, რომელიც მილიონიდან დაახლოებით ერთ ადამიანს აღენიშნება. სახელი ცოტა რთულია, ამიტომ შეიძლება საშიში იყოს. მაგრამ არ ინერვიულოთ. მნიშვნელოვანია, რომ ეს იშვიათი მდგომარეობა მარტივად და ნათლად გავიგოთ. ამიტომ, დღეს მოდით ვისაუბროთ იმაზე, თუ რა არის ეჰე.
მარტივად რომ ვთქვათ, როგორი სახის კიბოა ენცეფალოპათიური ჰეპატიტი?
წარმოიდგინეთ, რომ ჩვენს სხეულში არსებული სისხლძარღვები ( არტერიები , ვენები და კაპილარები) გზების ქსელს ჰგავს, რომელიც მთელ ქვეყანაზეა გადაჭიმული. ამ გზების შიდა მხარე უჯრედების ძალიან თხელი ფენითაა გაფორმებული. მედიცინაში ამ უჯრედებს ენდოთელური უჯრედები ეწოდება.
ენდოთელური კიბო იწყება სისხლძარღვების ამომფენი უჯრედებიდან. ვინაიდან სისხლძარღვები ჩვენი სხეულის ყველგანაა, ენდოთელური კიბო შეიძლება განვითარდეს სხეულის ნებისმიერ წერტილში. თუმცა, ეს სიმსივნეები ყველაზე ხშირად იწყება ღვიძლში, ფილტვებში ან ძვლებში . თუმცა, მათ ასევე შეუძლიათ განვითარდნენ სხვა ადგილებში, როგორიცაა თავი, კისერი, ფარისებრი ჯირკვალი, კუჭი, საკვერცხეები, პროსტატა, ტვინი და ზურგის ტვინი.
ზოგჯერ ენდომეტრიუმის ჰიპერტროფია შეიძლება ერთი წარმონაქმნის სახით გამოვლინდეს. ზოგჯერ კიბო შეიძლება ერთ ორგანოში ან რამდენიმე ორგანოში რამდენიმე წარმონაქმნის სახით გამოვლინდეს. ხშირად, ენდომეტრიუმის ჰიპერტროფიის დიაგნოზის დასმისას, კიბო უკვე ერთზე მეტ ორგანოშია გავრცელებული.
არის თუ არა ენცეფალოპათია სარკომის ერთ-ერთი სახეობა?
დიახ, სწორია. სარკომა კიბოს სახეობაა, რომელიც ჩვენი სხეულის რბილ ქსოვილებში, მაგალითად, სისხლძარღვებში ვითარდება. რადგან ენდოეოპათიური ჰემატოპოეტური კიბო სისხლძარღვების ენდოთელურ უჯრედებში იწყება, ის სარკომის სახეობად კლასიფიცირდება.
ეს სიმსივნე ავთვისებიანი ხომ არ არის?
დიახ, ენცეფალოპათიური ჰემატომა ავთვისებიანი დაავადებაა , რაც იმას ნიშნავს, რომ ის ავთვისებიანი ან სიმსივნური მდგომარეობაა. კეთილთვისებიანი სიმსივნეებისგან განსხვავებით, ამ სიმსივნურ უჯრედებს შეუძლიათ უკონტროლოდ გაიზარდოს, გავრცელდეს (მეტასტაზირდეს) სხეულის სხვა ნაწილებში და დააზიანოს ჯანსაღი ქსოვილი.
თუმცა, აქ არის ერთი რამ, რაც უნდა გახსოვდეთ. ტერმინალური ჰემორაგიული კიბო ძალიან რთულია. ზოგიერთი ტერმინალური ჰემორაგიული სიმსივნე სწრაფად ვრცელდება, ძალიან აგრესიული კიბოს მსგავსად. ზოგი კი ძალიან ნელა იზრდება, მრავალი წლის განმავლობაში. გასაკვირია, რომ არსებობს ცნობები ამ სიმსივნეების შემცირების შესახებ ყოველგვარი მკურნალობის გარეშე. ამ ცვალებადი ქცევის გამო, რთულია ამ კიბოს სიმძიმის და მკურნალობაზე მისი რეაგირების პროგნოზირება.
რა არის EHE-ს სიმპტომები?
ბევრ პაციენტს, რომელსაც აქვს ენცეფალოპათია, თავდაპირველად არანაირი სიმპტომი არ აღენიშნება. სწორედ ამიტომ, ის ხშირად შემთხვევით აღმოჩენილია სხვა დაავადების გამოკვლევის დროს. თუმცა, თუ სიმპტომები მაინც გამოვლინდა, ისინი დამოკიდებულია სიმსივნური წარმონაქმნის ადგილმდებარეობაზე.
ზოგიერთი საერთო სიმპტომი, რომელიც შეიძლება შეინიშნოს, არის:
- კანის ქვეშ შეგრძნებადი სიმსივნე (შესაძლოა მტკივნეული იყოს ან არ იყოს)
- წონის დაკლება მიზეზის გარეშე
- ცხელება და უკიდურესი დაღლილობა
მოდით განვიხილოთ, თუ როგორ განსხვავდება სიმპტომები კიბოს ადგილმდებარეობის მიხედვით.
| კიბოს მდებარეობა | შესაძლო სიმპტომები |
|---|---|
| ღვიძლი | კუჭის ტკივილი, შებერილობა. |
| ფილტვები | სუნთქვის გაძნელება, ხველა, სისხლის ამოხველება, ჩხვლეტის შეგრძნება. |
| ძვლები | ძვლების ტკივილი, ხშირი მოტეხილობები. |
| ხერხემალი | სიარულის ან გადაადგილების გაძნელება, ზურგის ტკივილი. |
რა იწვევს EHE კიბოს?
EHE-ს მსგავსი სიმსივნეები ვითარდება, როდესაც ჯანსაღი უჯრედი კიბოს უჯრედად გარდაიქმნება და უკონტროლოდ დაყოფას იწყებს.
ამის გამომწვევი მიზეზის გარკვევისას, მკვლევრებმა აღმოაჩინეს, რომ ის გამოწვეულია კონკრეტული გენეტიკური მუტაციით . მარტივად რომ ვთქვათ, ჩვენს უჯრედებში ორი ქრომოსომა არასწორად არის დაკავშირებული ერთმანეთთან, რაც იწვევს ორი გენის გადახლართვას. ამ გენებს ეწოდება (WWTR1) (ასევე ცნობილია, როგორც (TAZ) ) და (CAMTA1) . როდესაც ეს ორი გენი ერთმანეთში იხლართება, ეს იწვევს EHE კიბოს უჯრედების ფორმირებას.
ამიტომ, დიაგნოზის დასმისას ექიმმა შეიძლება ასევე ჩაატაროს ამ პათოლოგიური ქრომოსომული ასოციაციის ტესტირება.
როგორ ხდება დიაგნოზის დასმა?
როგორც ადრე აღვნიშნეთ, ენდომეტრიუმის ჰიპერტროფია ხშირად შემთხვევით აღმოჩენილია. ექიმები კვანძს მხოლოდ ვიზუალიზაციის ტესტის დროს, როგორიცაა კომპიუტერული ტომოგრაფია ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია, სხვა მიზეზის გამო ამჩნევენ. შემდეგ ისინი იკვლევენ ადგილმდებარეობას, ზომას და იმას, გავრცელდა თუ არა ის სხვა ადგილებში.
ეს არის EHE-ს დიაგნოსტიკისთვის ყველაზე ხშირად გამოყენებული ტესტები.
| ტესტი | მარტივად რომ ვთქვათ, რა ხდება? |
|---|---|
| კომპიუტერული ტომოგრაფია | რენტგენის სხივები გამოიყენება თქვენი სხეულის შიდა ნაწილის განივი კვეთის სურათების სერიის მისაღებად. ეს ხელს უწყობს გულმკერდის, მუცლისა და მენჯის ღრუში ენცეფალოპათიური ჰემორაგიული სიმსივნეების იდენტიფიცირებას. ეს ხელს უწყობს ორგანოების, ძვლებისა და კუნთების შიგნით არსებული მდგომარეობის ნათლად დანახვას. |
| მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI) | სხეულის შიგნითა ძალიან მკაფიო სურათების მისაღებად გამოიყენება ძლიერი მაგნიტი და რადიოტალღები. ეს განსაკუთრებით სასარგებლოა ღვიძლსა და ძვლებში ელექტროენცეფალოპათიური ჰემატოპოეზის სიმსივნეების შესამოწმებლად. ზოგჯერ მთელი სხეულის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია, რომელიც მოიცავს მთელ სხეულს თავიდან ფეხებამდე, ხელს უწყობს ძვლებში გავრცელებული სიმსივნეების აღმოჩენას. |
| ნემსის ბიოფსია | ეს არის ყველაზე მნიშვნელოვანი ტესტი, რომელიც სკანირების შემდეგ ადასტურებს , არის თუ არა სიმსივნე ენცეფალოპათიური ჰეპატიტი. სპეციალური ღრუ ნემსის გამოყენებით, წარმონაქმნიდან იღებენ ქსოვილის მცირე ნაწილს. სპეციალისტი ექიმი, რომელსაც პათოლოგი ეწოდება, მიკროსკოპით ათვალიერებს ქსოვილის ამ ნაწილს, რათა დაადგინოს, არის თუ არა კიბოს უჯრედები და რა ტიპისაა ისინი. |
გარდა ამისა, კვანძების იდენტიფიცირება და მათი გავრცელების შემოწმება (ულტრაბგერითი გამოკვლევა) თუექიმმა შეიძლება ასევე გირჩიოთ სხვა ტესტები, როგორიცაა პოზიტრონ-ემისიური ტომოგრაფია .
რა მკურნალობა არსებობს EHE-სთვის?
რადგან ენდოკარდიუმის ჰემატოპოეტური ჰიპერტენზია (EHE) იშვიათი მდგომარეობაა, მისი მკურნალობის სტანდარტული გაიდლაინები ჯერ არ არსებობს. ამიტომ, თქვენ გიმკურნალებთ ექიმების მულტიდისციპლინური გუნდი, რომლებსაც აქვთ სარკომების მკურნალობის გამოცდილება. ამ გუნდში შეიძლება შედიოდეს ქირურგიული ონკოლოგი , რადიოლოგი და, იმ ორგანოს მიხედვით, რომელშიც კიბოა ლოკალიზებული (მაგალითად, ძვალი), ორთოპედი ქირურგი ან ღვიძლის ტრანსპლანტაციის სპეციალისტი.
თქვენს მიერ მიღებული მკურნალობა დამოკიდებულია რამდენიმე ფაქტორზე, მათ შორის სიმსივნის ზომაზე, მის მდებარეობაზე, სიმსივნის რაოდენობაზე და იმაზე, გავრცელდა თუ არა კიბო.
აქ მოცემულია მკურნალობის რამდენიმე ვარიანტი:
ფხიზელი ლოდინი
თუ სიმპტომები არ გაწუხებთ და ოპერაციისთვის კარგი კანდიდატი არ ხართ, ექიმმა შეიძლება გადაწყვიტოს, რომ თავიდანვე არ გიმკურნალოთ და უბრალოდ ყურადღებით დააკვირდეთ თქვენს მდგომარეობას. ეს იმიტომ ხდება, რომ ზოგჯერ მკურნალობის გვერდითი მოვლენები შეიძლება აჭარბებდეს სარგებელს. როგორც ადრე აღვნიშნეთ, ზოგიერთი ენცეფალოპათიური ჰეპატიტის სიმსივნე მკურნალობის გარეშე მცირდება ან ძალიან ნელა იზრდება. თუმცა, თუ მდგომარეობა გაუარესდება, ექიმმა შეიძლება შემოგთავაზოთ მკურნალობის სხვა ვარიანტი.
ქირურგია
ერთი სიმსივნის მკურნალობის ყველაზე გავრცელებული მეთოდი ქირურგიული ჩარევაა. ამ პროცედურის დროს ქირურგი აშორებს სიმსივნურ სიმსივნეს და მის გარშემო ჯანსაღი ქსოვილის მცირე ნაწილს, რათა დარწმუნდეს, რომ სიმსივნური უჯრედები აღარ დარჩება.
სისხლძარღვთა ემბოლიზაცია
ეს გულისხმობს სიმსივნეს სისხლით მომარაგების სისხლძარღვების ბლოკირებას. ისევე, როგორც მცენარე კვდება მორწყვის შეწყვეტისას, სისხლის მიწოდების შეწყვეტისას სიმსივნე ვერ იზრდება ან იკუმშება. ეს შეიძლება გაკეთდეს სიმსივნის შესამცირებლად ოპერაციამდე ან ძირითადი მკურნალობის სახით. ტრანსარტერიული ქემოემბოლიზაცია (TACE) და რადიოემბოლიზაცია ორი ასეთი მკურნალობაა.
მიზნობრივი თერაპია
ეს არის მოწინავე ენდომეტრიუმის ჰიპერპლაზიის ყველაზე გავრცელებული მკურნალობა. მკურნალობის ეს მეთოდი იყენებს პრეპარატებს, რომლებიც ბლოკავენ საკვებ ნივთიერებებსა და ჟანგბადს, რომლებიც კიბოს უჯრედებს ზრდისთვის სჭირდებათ.
სხივური თერაპია
ამ მკურნალობის მეთოდით შესაძლებელია ოპერაციის შემდეგ დარჩენილი ნებისმიერი სიმსივნური უჯრედის განადგურება. სხივური თერაპია ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას, როგორც ძირითადი მკურნალობა იმ პირებისთვის, რომლებსაც ოპერაცია არ შეუძლიათ. ამ მკურნალობის დროს, სიმსივნური უჯრედების გასანადგურებლად გამოიყენება რადიაციის მიზანმიმართული მაღალი ენერგიის სხივები.
ქიმიოთერაპია
EHE-სთვის (ქიმიოთერაპია)ის ხშირად არ გამოიყენება, მაგრამ თუ კიბო შორსწასულ სტადიაზეა, შეიძლება რეკომენდებული იყოს სხვა მკურნალობასთან ერთად.
ორგანოების გადანერგვა
თუ რამდენიმე სიმსივნემ დააზიანა ძირითადი ორგანო (ყველაზე ხშირად ღვიძლი), ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ ორგანოს გადანერგვა.
ელექტროენცეფალოპათიის კვლევა ჯერ კიდევ მიმდინარეობს და კლინიკურ კვლევებში ახალი მკურნალობის მეთოდები გამოცდის პროცესშია. თქვენი მდგომარეობის სიმძიმიდან გამომდინარე, ექიმმა შეიძლება შემოგთავაზოთ კვლევაზე დაფუძნებული მკურნალობის რომელიმე მეთოდში მონაწილეობა.
რამდენ ხანს შეგიძლიათ იცხოვროთ EHE-სთან ერთად?
როდესაც ამას გაიგებთ, შეიძლება გაგიჩნდეთ კითხვა: „რამდენ ხანს შემიძლია ვიცოცხლო მაშინ?“ სიმართლე გითხრათ, ამ კითხვაზე ცალსახა პასუხის გაცემა რთულია. რადგან ელექტროენცეფალოპათია ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა, მის შესახებ ინფორმაციის შეგროვება კვლავ მიმდინარეობს.
ასევე, როგორც ადრე ვისაუბრეთ, ეს სიმსივნე ყველაში ერთნაირად არ ვლინდება. ზოგიერთ შემთხვევაში, სიმსივნე შეიძლება სწრაფად გავრცელდეს მკურნალობის მიუხედავად. სხვებში, სიმსივნეს შეუძლია წლების განმავლობაში იცოცხლოს რაიმე მნიშვნელოვანი სიმპტომების ან სიმსივნის გავრცელების გარეშე. ზოგიერთი სიმსივნე მკურნალობის გარეშე მცირდება.
ამიტომ, თქვენი მდგომარეობისა და მომავლის შესახებ საუკეთესო ინფორმაციის მიღება მხოლოდ თქვენი მკურნალი ექიმისგან შეგიძლიათ. ის გაითვალისწინებს თქვენი ყველა ტესტის დასკვნას და მდგომარეობას და მოგაწვდით ყველაზე ზუსტ ინფორმაციას.
კითხვები ექიმისთვის
ნორმალურია, რომ ბევრი კითხვა გაგიჩნდეთ, როდესაც ასეთი იშვიათი დაავადების შესახებ შეიტყობთ. როდესაც ექიმთან მიხვალთ, არ დაგავიწყდეთ ამ კითხვების დასმა.
| დასასმელი კითხვა | რატომ არის ამის ცოდნა მნიშვნელოვანი? |
|---|---|
| სად არის ჩემი სიმსივნური წარმონაქმნი? | სიმპტომები და მკურნალობა განსხვავდება ადგილმდებარეობის მიხედვით. |
| რა სიმპტომებით შემიძლია გავიგო, იზრდება თუ არა კვანძი? | ეს დაგეხმარებათ სწრაფად მიიღოთ შეტყობინება, თუ რაიმე ცვლილება მოხდება. |
| რა ფაქტორები მოქმედებს ჩემი მდგომარეობის პროგნოზზე? | ეს მნიშვნელოვანია თქვენი სიტუაციის რეალისტური გაგებისთვის. |
| რა მკურნალობას მირჩევთ? რა გვერდითი მოვლენები აქვთ? | შეგიძლიათ მიიღოთ მკაფიო გადაწყვეტილება მკურნალობის შესახებ და მოემზადოთ გვერდითი მოვლენებისთვის. |
| ვინ არიან სპეციალისტები, რომლებიც ჩართულნი არიან ჩემს სამკურნალო ჯგუფში? | გაიცანით გუნდი, რომელიც თქვენზე ზრუნავს. |
| რამდენად ხშირად მომიწევს შემდგომი დაკვირვებისთვის მოსვლა? | ისწავლეთ როგორ აკონტროლოთ თქვენი ჯანმრთელობა. |
ყოველთვის მნიშვნელოვანია, მიმართოთ ექიმებს, რომლებსაც ენდობით. ეს კიდევ უფრო მნიშვნელოვანია, როდესაც საქმე ეხება ისეთ იშვიათ დაავადებას, როგორიცაა ენცეფალოპათიური ჰემორაგია. ვინაიდან ამ საკითხზე ჯერ კიდევ ბევრი რამ არ ვიცით, სარკომებისა და რთული სიმსივნეების მკურნალობის გამოცდილების მქონე ექიმებთან მკურნალობის მოძიებას დიდი მნიშვნელობა აქვს თქვენი გამოჯანმრთელების გზაზე.
სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება
- ეპითელიოიდური ჰემანგიოენდოთელიომა (EHE) კიბოს ძალიან იშვიათი სახეობაა, რომელიც იწყება სისხლძარღვების ამომფენ უჯრედებში.
- ამ კიბოს ქცევა შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე. ზოგიერთი მათგანი სწრაფად იზრდება, ზოგი კი ძალიან ნელა ან მკურნალობის გარეშე მცირდება.
- ის ხშირად უსიმპტომოა და შეიძლება შემთხვევით გამოვლინდეს სხვა მიზეზით ჩატარებული სკანირების დროს.
- დიაგნოზის დასადასტურებლად აუცილებელია ბიოფსია.
- მკურნალობის მეთოდები ინდივიდუალურად არის შერჩეული თითოეული პაციენტისთვის და შეიძლება მოიცავდეს დაკვირვებას, ქირურგიულ ჩარევას და მიზნობრივ თერაპიას.
- რადგან ეს იშვიათი მდგომარეობაა, მნიშვნელოვანია, მკურნალობა სარკომის მკურნალობაში გამოცდილ სპეციალისტთა გუნდს მიმართოთ. დაუსვით კითხვები ექიმს და კარგად გაიგეთ თქვენი მდგომარეობის შესახებ.
💬 Comments (0)
კომენტარი ჯერ არ გამოქვეყნებულა. დაამატეთ თქვენი კომენტარი აქ პირველად.
დაამატეთ თქვენი კომენტარი