პრობლემა გაქვთ თქვენს სისხლის ლეიკოციტებთან დაკავშირებით? მოდით, მარტივად გავიგოთ ჰისტიოციტოზის შესახებ!

იცოდით, რომ ზოგჯერ ჩვენს ორგანიზმში გარკვეული ტიპის უჯრედები ცოტა განსხვავებულად იწყებენ ქცევას? ერთ-ერთ ასეთ იშვიათ მდგომარეობას ჰისტიოციტოზი ეწოდება. ეს შეიძლება ცოტა საშიშად მოგეჩვენოთ, მაგრამ არ ინერვიულოთ. მოდით, ამაზე მარტივად და გასაგებად ვისაუბროთ.

რა არის ჰისტიოციტოზი? მარტივად რომ ვთქვათ...

თქვენს ორგანიზმში არის სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი , რომელსაც ჰისტიოციტები ეწოდება. ამ თეთრ უჯრედებს შორის არის უჯრედების განსაკუთრებული ტიპი, რომელსაც ჰისტიოციტები ეწოდება . ესენი ჩვენი სხეულის დაცვის წევრებივით არიან. ისინი ებრძვიან დაავადების გამომწვევ მიკრობებს, რომლებსაც პათოგენები ეწოდებათ - ვირუსებს , ბაქტერიებსა და სოკოებს - და ხელს უწყობენ ჩვენი იმუნური სისტემის ჯანმრთელობას.

თუმცა, ზოგჯერ ეს ჰისტიოციტები იწყებენ ანომალიურ ზრდას, ანუ ისინი „ მუტანტურ “ ხდებიან . შემდეგ, ეს ანომალიური ჰისტიოციტები ჭარბად იზრდებიან და გროვდებიან ჩვენი სხეულის სხვადასხვა ნაწილში. როდესაც ისინი ჭარბად გროვდებიან, ჩვენს იმუნურ სისტემას შეიძლება პრობლემები შეექმნას. მთავარია , რომ ორგანიზმის ქსოვილებში ვითარდება ანთება , ანუ შეშუპების მსგავსი მდგომარეობა . ამ ანთებამ ზოგჯერ შეიძლება დააზიანოს ჩვენი ორგანოები.

ეს პათოლოგიური ჰისტიოციტები შეიძლება დაგროვდეს თქვენს ლიმფურ კვანძებში (ასევე ცნობილია, როგორც ლიმფური კვანძები), კანში, ძვლებში, ფილტვებში, ღვიძლში, ელენთაში ან სხეულის სხვა ნებისმიერ ადგილას. ზოგჯერ ეს აზიანებს თქვენი სხეულის მხოლოდ ერთ ნაწილს. ჩვენ ამას „ერთიანი სისტემის“ მდგომარეობას ვუწოდებთ. ზოგჯერ მას შეუძლია გავლენა მოახდინოს თქვენი სხეულის მრავალ ნაწილზე. ჩვენ ამას „მულტისისტემურ“ მდგომარეობას ვუწოდებთ.

მნიშვნელოვანია, რომ ჰისტიოციტოზი არ არის კიბო . თუმცა, ზოგჯერ მას შეუძლია კიბოს მსგავსად მოიქცეს და კიბოს მსგავსი სიმპტომები გამოავლინოს. სწორედ ამიტომ, ეს არის მდგომარეობა, რომელიც განსაკუთრებულ ყურადღებას საჭიროებს. რადგან ამ დაავადების სიმპტომები ადამიანიდან ადამიანამდე განსხვავდება და მდგომარეობის სიმძიმეც განსხვავებულია, ზოგჯერ ჰისტიოციტოზის სწრაფად დიაგნოსტირება შეიძლება რთული იყოს.

რა არის ჰისტიოციტოზის ძირითადი ტიპები?

ახლა ალბათ გესმით, რა არის ჰისტიოციტოზი. სინამდვილეში მისი 100-ზე მეტი სახეობა არსებობს. თუმცა, არსებობს სამი ძირითადი ტიპი, რომლებსაც ყველაზე ხშირად ვხედავთ და რომელზეც ვსაუბრობთ. მოდით, განვიხილოთ ისინი.

1. ლანგერჰანსის უჯრედების ჰისტიოციტოზი (LCH):

• ეს ჰისტიოციტოზის ყველაზე გავრცელებული ტიპია .
• ეს მდგომარეობა ყველაზე ხშირად მცირეწლოვან ბავშვებს აწუხებთ. ყოველი მილიონი ბავშვიდან 5-დან 9-მდე შემთხვევას აღენიშნება.
• უმეტეს შემთხვევაში, ეს არც ისე სერიოზულია და შეიძლება უბრალოდ „ასიმპტომური“ იყოს. თუმცა, მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში ეს შეიძლება იყოს მძიმე და სიცოცხლისთვის საშიშიც კი.

2. ერდჰაიმ-ჩესტერის დაავადება (ECD):

• ეს ტიპი ძირითადად მოზრდილებში მოქმედებს.
• ეს ასევე ძალიან იშვიათი სიტუაციაა.
• LCH-ის მსგავსად, ECD შეიძლება იყოს მსუბუქიდან მძიმე და სიცოცხლისთვის საშიშ ხასიათამდე.

3. როზაი-დორფმანის დაავადება (RDD):

• LCH-ის მსგავსად, RDD ყველაზე ხშირად ბავშვებში გვხვდება , მაგრამ შეიძლება მოზრდილებშიც განვითარდეს.
• ესეც ძალიან იშვიათია. დაახლოებით ორასი ათასი ადამიანიდან ერთს ეს დაავადება უსვამენ.
• ამის ძირითადი ტიპია „კლასიკური RDD“ . ეს არის, როდესაც თქვენი ლიმფური კვანძები (ჯირკვლები) შეშუპებულია.
• მეორე ტიპია „ექსტრანოდალური RDD“ . ამ შემთხვევაში, ლიმფური კვანძების გარდა სხვა ორგანოებიც ზიანდება. ეს ნიშნავს, რომ ჰისტიოციტების ჭარბი რაოდენობა შეიძლება დაგროვდეს კანში, ძვლებში ან სხვა ადგილებში.

რამდენად იშვიათია ეს დაავადება, რომელსაც ჰისტიოციტოზი ეწოდება?

დიახ, როგორც ადრე ვთქვი, ჰისტიოციტოზი მართლაც იშვიათი დაავადებაა . სინამდვილეში, მისი უფრო აგრესიული, სიმსივნური ფორმები რბილი ქსოვილებისა და ლიმფური კვანძების დიაგნოზირებული ყველა სიმსივნის 1%-ზე ნაკლებს შეადგენს. ასე რომ, წარმოიდგინეთ, რამდენად იშვიათია ეს.

რა არის ჰისტიოციტოზის სიმპტომები?

ახლა ვნახოთ, რა სიმპტომები ვლინდება ჰისტიოციტოზის ამ მდგომარეობაში. ეს სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე . ამის მიზეზი ის არის, რომ, როგორც აღვნიშნე, ორგანოები და ქსოვილები, რომლებშიც ჭარბი ჰისტიოციტული უჯრედები გროვდება, და ამ ქსოვილების დაზიანების ხარისხი გავლენას ახდენს ამაზე.

აქ მოცემულია რამდენიმე სიმპტომი, რომელიც შეიძლება შეამჩნიოთ (და შესაძლოა მეტიც იყოს):

• კანის გამონაყარი : ის განსაკუთრებით შეიძლება შეინიშნოს პატარა ჩვილების თავის თმიან ადგილებში (ჩვენ მათ „აკვნის ქუდს“ ვუწოდებთ) ან საფენის არეში.
• Ცხელება .
• დაღლილობა, დაღლილობა .
• თავის ტკივილი.
• ხველა ან ქოშინი .
• აუხსნელი წონის დაკლება .
• ძვლის ტკივილი .
• შეშუპებული ლიმფური კვანძები (სწორედ ამას ნიშნავს შეშუპება).
• მხედველობის ცვლილებები ან თვალების გამობერვა .
• ხშირი შარდვა და ჭარბი წყურვილი .
• კანის ამობურცულობები (შეიძლება ქუთუთოებზეც კი გამოჩნდეს).
• კონცენტრირების ან საგნების დამახსოვრების სირთულე .
• პრობლემები წონასწორობასთან და კოორდინაციასთან .

როგორ ვლინდება სიმპტომები? დამოკიდებულია იმაზე, თუ სად გროვდება ჰისტიოციტები!

ეს სიმპტომები დამოკიდებულია იმაზე, თუ სხეულის რომელ ნაწილში გროვდება ჰისტიოციტების უჯრედები. დაგროვების ძირითადი ადგილები განსხვავდება ჰისტიოციტოზის ტიპის მიხედვით.

ლანგერჰანსის უჯრედული ჰისტიოციტოზის (LCH) დროს შესაძლოა დაზიანდეს შემდეგი ადგილები:

• ძვალი
• კანი
• ლიმფური კვანძები (შეშუპება)
• ღვიძლი
• ელენთა
• პირი
• ფილტვები
• ცენტრალური ნერვული სისტემა (ანუ ტვინი და ზურგის ტვინი)

ერდჰაიმ-ჩესტერის დაავადების (ECD) დროს შესაძლოა დაზარალდეს შემდეგი უბნები:

• გრძელი ძვლები (განსაკუთრებით ფეხების)
• თვალები
• ცენტრალური ნერვული სისტემა
• ფილტვები
• გული
• სისხლძარღვები
• თირკმელები
• მუცლის უკანა ნაწილში მდებარე ორგანოები (ჩვენ მათ „რეტროპერიტონეუმს“ ვუწოდებთ)

როზაი-დორფმანის დაავადების (RDD) დროს შესაძლოა დაზარალდეს შემდეგი უბნები:

• ლიმფური კვანძები (განსაკუთრებით კისერში, მაგრამ შეიძლება სხვაგანაც განვითარდეს)
• კანი
• რბილი ქსოვილი
• ზედა სასუნთქი გზები
• ძვალი
• რეტროპერიტონეუმი (მუცლის უკანა ნაწილში მდებარე ორგანოები)
• თვალები

რა იწვევს ჰისტიოციტოზს?

მეცნიერებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად რა იწვევს ჰისტიოციტოზს, მაგრამ აღმოაჩინეს, რომ ის შესაძლოა გენეტიკურ მუტაციებს უკავშირდებოდეს.

მარტივად რომ ვთქვათ, ჩვენი სხეულის ყველა უჯრედს აქვს გენეტიკური მასალა, ანუ ინსტრუქციების ერთობლიობა. ეს ინსტრუქციები განსაზღვრავს, თუ როგორ უნდა მოიქცნენ ეს უჯრედები. ამგვარად, როდესაც ამ ინსტრუქციებში ცვლილებები ხდება, რომელსაც მუტაციები ეწოდება, უჯრედები იწყებენ არანორმალურ ქცევას. მაგალითად, გენეტიკურმა მუტაციამ შეიძლება გამოიწვიოს უჯრედის, მაგალითად ჰისტიოციტის, კოპირება და უკონტროლო გავრცელება.

ამ გენეტიკური მუტაციების იდენტიფიცირებამ მკვლევრებს საშუალება მისცა, შეემუშავებინათ ჰისტიოციტოზის სამკურნალო ახალი მეთოდები . ეს მეთოდები მოქმედებს მავნე უჯრედული ცვლილებების პრევენციით, რაც ჰისტიოციტების უკონტროლო ზრდას იწვევს.

როგორ ამოვიცნოთ ჰისტიოციტოზი?

თუ ჰისტიოციტოზის ეჭვი გეპარებათ, ექიმი თავდაპირველად ჩაგიტარებთ ფიზიკურ გამოკვლევას და გკითხავთ სამედიცინო ისტორიის შესახებ. შემდეგ, თქვენი სიმპტომებისა და იმ ორგანოების მიხედვით, რომლებიც, სავარაუდოდ, ჭარბი ჰისტიოციტებით არის დაზიანებული, გადაწყვეტს, თუ რა გამოკვლევები ჩაატაროს.

აქ მოცემულია რამდენიმე ტესტი, რომლის ჩატარებაც შეგიძლიათ:

• ვიზუალიზაციის პროცედურები :
• ექიმმა შეიძლება დაგინიშნოთ სპეციალური სკანირება, რომელსაც FDG PET/CT სკანირება ეწოდება. ამ გზით შესაძლებელია მთელ სხეულში სიმსივნეების აღმოჩენა.
• გარდა ამისა , შეიძლება საჭირო გახდეს ისეთი ტესტების ჩატარება, როგორიცაა კომპიუტერული ტომოგრაფია, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია, ძვლების სკანირება, ულტრაბგერითი სკანირება, რენტგენი ან ექოკარდიოგრამა (გულის სკანირება).

• ლაბორატორიული ტესტები :
• ექიმი გამოგიკვლევთ სითხის ნიმუშებს, როგორიცაა სისხლი ან შარდი, რათა დაადგინოს, არის თუ არა ჰისტიოციტოზის ნიშნები.
• სისხლის უჯრედების რაოდენობა მოწმდება. ასევე ხდება კონკრეტული ჰორმონების ან ცილების შესწავლა, რომლებიც მიუთითებენ თქვენი ორგანოების ფუნქციონირებაზე. თუ ორგანო სწორად არ ფუნქციონირებს, ეს შეიძლება მიუთითებდეს, რომ ამ ორგანოში ძალიან ბევრი ჰისტიოციტია.

• ბიოფსიის ტესტი `(ბიოფსია)` :
• ექიმი იღებს ქსოვილის ნიმუშს და მიკროსკოპით ათვალიერებს მას, რათა დაადგინოს, გაქვთ თუ არა ჰისტიოციტოზი.
• ის ასევე ეძებს ჰისტიოციტოზთან დაკავშირებულ სპეციფიკურ გენეტიკურ მუტაციებს.
• ზოგჯერ, თუ ბიოფსიის ჩატარება შეუძლებელია, შესაძლებელია თქვენს სისხლში არსებული გენეტიკური მასალის გამოკვლევა. ამას „თხევადი ბიოფსია“ ეწოდება.

რა არის ჰისტიოციტოზის სამკურნალო საშუალებები?

ჰისტიოციტოზის მკურნალობა მრავალ ფაქტორზეა დამოკიდებული . კერძოდ:

• რამდენად მძიმეა თქვენი სიმპტომები .
• ერთი დაზიანება გაქვთ თუ ბევრი (ეს არის პათოლოგიური ქსოვილის უბნები).
• სხეულის რომელ ნაწილშია ეს „დაზიანებები“ ლოკალიზებული ?
• ეს წარმონაქმნები სიმსივნურია თუ არა .

ექიმები მკურნალობის შესახებ გადაწყვეტილებას ამ ფაქტორების საფუძველზე იღებენ. აქ მოცემულია მკურნალობის რამდენიმე ვარიანტი:

• დააკვირდით და დაელოდეთ : თუ თქვენი ჰისტიოციტოზი მძიმე არ არის და არ გაქვთ რაიმე მნიშვნელოვანი სიმპტომები, ექიმმა შეიძლება უბრალოდ გირჩიოთ, რომ თქვენი მდგომარეობა დააკვირდეთ.
• ქირურგიათუ ჰისტიოციტების უჯრედები სხეულის მხოლოდ ერთ ნაწილშია დაგროვილი, შესაძლებელია ამ ნაწილის ამოსაკვეთად ქირურგიული ჩარევა.
• სხივური თერაპია : ეს გულისხმობს აპარატის გამოყენებას მაღალი ენერგიის გამოსხივების სხივების დაზიანებებზე მიმართვისთვის. ეს სხივები კლავს ანომალიურ უჯრედებს და ამცირებს სიმსივნის ზრდას. ზოგჯერ სხივური თერაპია ასევე ხელს უწყობს სიმპტომების შემცირებას.
• ქიმიოთერაპია (ასევე ცნობილი როგორც „ქიმიოთერაპია“) : ეს გულისხმობს ქიმიკატების სისხლში შეყვანას, რათა განადგურდეს მთელ სხეულში გავრცელებული ზედმეტი ჰისტიოციტების უჯრედები. ექიმები „ქიმიოთერაპიას“ მხოლოდ მაშინ გვირჩევენ, თუ ჰისტიოციტების უჯრედები მთელ სხეულშია გავრცელებული.
• კორტიკოსტეროიდები : ამ კატეგორიას მიეკუთვნება ისეთი მედიკამენტები, როგორიცაა პრედნიზოლონი . მათ შეუძლიათ შეამცირონ ჰისტიოციტოზის თანმხლები ანთება (შეშუპება). ეს მედიკამენტები შეიძლება დაინიშნოს დამოუკიდებლად ან სხვა სამკურნალო საშუალებებთან, მაგალითად, ქიმიოთერაპიასთან კომბინაციაში.
• იმუნოთერაპია : ეს მეთოდი მოქმედებს თქვენი იმუნური სისტემის გაძლიერებით, რაც ეხმარება მას მავნე უჯრედების, მაგალითად, პათოლოგიური ჰისტიოციტების, ამოცნობასა და განადგურებაში.
• მიზნობრივი თერაპია : ეს არის სპეციალური მკურნალობა. ეს მკურნალობა გამოიყენება გარკვეულ გენეტიკურ მუტაციებთან დაკავშირებული ჰისტიოციტოზის დროს.

შესაძლებელია ჰისტიოციტოზის სრულად განკურნება?

ამაზე „დიახ“-ის ან „არას“ თქმა რთულია , რადგან ეს სიტუაციაზეა დამოკიდებული. ჰისტიოციტოზის მქონე ბევრი ადამიანი ე.წ. „ხანგრძლივი რემისიის“ მდგომარეობაში გადადის. ეს ნიშნავს, რომ ისინი დაავადების ყოველგვარი სიმპტომებისა და ნიშნების გარეშე გაივლიან.

ჰისტიოციტოზის ზოგიერთი ტიპი, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც ჰისტიოციტები სხეულის მხოლოდ ერთ ადგილასაა, შეიძლება სრულად განიკურნოს ქირურგიული ჩარევით . ექიმი დაგინიშნავთ შემდგომ ვიზიტებს რეციდივების შესამოწმებლად .

თუმცა, თუ თქვენი ჰისტიოციტოზის ტიპი სრულად განკურნებადი არ არის, ექიმი გირჩევთ მკურნალობის გეგმას, რომელიც დაგეხმარებათ მდგომარეობის მართვაში .

როგორია ამ მდგომარეობის პროგნოზი?

თქვენი მდგომარეობის პროგნოზი მრავალ ფაქტორზეა დამოკიდებული. ზოგიერთი ადამიანისთვის ჰისტიოციტოზი თავისით უმჯობესდება ყოველგვარი მკურნალობის გარეშე . მაგალითად, RDD-ით დაავადებული ადამიანების დაახლოებით 40% მკურნალობის გარეშე უმჯობესდება. ასევე, როდესაც LCH სხეულის მხოლოდ ერთ ნაწილზე მოქმედებს (ჩვენ მას „ლოკალიზებულ LCH“-ს ვუწოდებთ) , ის ხშირად თავისით უმჯობესდება.

თუმცა, სხვა შემთხვევებში, ჰისტიოციტოზი მოითხოვს ინტენსიურ მკურნალობას და ფრთხილად დაკვირვებას, როგორც ბავშვებში, ასევე მოზრდილებში.უფრო მძიმე შემთხვევებში, ჰისტიოციტოზმა შეიძლება გამოიწვიოს ორგანოების დაზიანება და სიცოცხლისთვის საშიშიც კი იყოს .

ამიტომ, უმჯობესია, ექიმს თქვენი დიაგნოზისთვის დამახასიათებელი პროგნოზის შესახებ ჰკითხოთ.

შესაძლებელია თუ არა ჰისტიოციტოზის პრევენცია? როგორ შეიძლება რისკის შემცირება?

გულწრფელად რომ ვთქვათ, ჰისტიოციტოზის პრევენციის საშუალება არ არსებობს , მაგრამ მკურნალობა დაგეხმარებათ სიმპტომების მართვაში.

მაგრამ არის ერთი რამ. მოწევისთვის თავის დანებებამ შეიძლება შეამციროს ლანგერჰანსის უჯრედების ჰისტიოციტოზის (LCH) განვითარების რისკი, რომელიც ფილტვის კიბოს წარმოადგენს. მოწევისთვის თავის დანებება ან მოწევისგან თავის შეკავება ასევე გააუმჯობესებს თქვენს რეაქციას მკურნალობაზე. თუ გჭირდებათ დახმარება მოწევისთვის თავის დანებებაში, მიმართეთ ექიმს მოწევისთვის თავის დანებების რეფერალური პროგრამების შესახებ.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

თუ ჰისტიოციტოზის დიაგნოზი დაგისვეს, ნორმალურია, რომ ბევრი კითხვა გაგიჩნდეთ. მნიშვნელოვანია, რომ ამ ყველაფერზე ექიმს ესაუბროთ და თქვენი მდგომარეობის შესახებ კარგად გაიგოთ. აქ მოცემულია რამდენიმე კითხვა, რომელთა დასმაც შეგიძლიათ:

• ჰისტიოციტოზის რომელი ტიპი მაქვს?
• დამჭირდება მკურნალობა?
• რა მკურნალობის ვარიანტებს გვირჩევთ?
• რა გვერდითი მოვლენების მოლოდინი შეიძლება მკურნალობის დროს?
• რა არის მკურნალობის შესაძლო შედეგები?
• ჩემი მდგომარეობა სრულად განკურნებადია?

საბოლოო საშინაო შეტყობინება

მარტივად რომ ვთქვათ, ჰისტიოციტოზი არის იშვიათი სისხლის დაავადებების ჯგუფის სახელი, რომლებიც გამოწვეულია ქსოვილებში ჰისტიოციტების, სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპის, ჭარბი წარმოებით. ზოგიერთი მათგანი შეიძლება ძალიან მარტივი იყოს, არ გამოიწვიოს სიმპტომები, ზოგი კი შეიძლება იმდენად მძიმე იყოს, რომ სიცოცხლისთვის საშიში იყოს .

ჰისტიოციტოზის მქონე ყველა ადამიანს ქსოვილებში ჰისტიოციტების სიჭარბე აქვს, რაც ანთებას (შეშუპებას) იწვევს. თუმცა, დაავადების სიმპტომები, მკურნალობა და შედეგი შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს, ჰისტიოციტოზის ერთი და იგივე ტიპის მქონე ადამიანებშიც კი .

თქვენი ექიმი საუკეთესო ადამიანია თქვენი დიაგნოზისა და მასთან დაკავშირებული უნიკალური გარემოებების გასაგებად. ამიტომ, თქვენი დიაგნოზისა და მკურნალობის გეგმის სრულად გასაგებად, არასოდეს შეგეშინდეთ კითხვების დასმის. ესაუბრეთ ექიმს ყველაფერზე, რაც გაწუხებთ.

ჰისტიოციტოზი , ლეიკოციტები, ჰისტიოციტები, იმუნური სისტემა, LCH, ექსტრაკორპორალური დაავადება, RDD, სიმპტომები, მკურნალობა