Сіз жиі суық тиіп, тұмаумен және жөтелмен ауырасыз ба? Немесе бір ай бойы құлақ, тамақ немесе кеуде инфекциясынсыз жүресіз бе? Кейде біз мұны қалыпты жағдай деп ойлаймыз, «Менің денем осылай жұмыс істейді». Достарыңыз аздап суық тиіп, екі-үш күнде жазылып кетсе де, сіз апталап сол жағдаймен ауырасыз ба, бірақ ол жақсармай, тіпті пневмонияға дейін жете ме? Бұл жағдайлардың шынайы себебі сіздің денеңізде болмауы мүмкін. Бүгін біз мұның артында жасырынған, бірақ ешкім көп айтпайтын ауру туралы айтатын боламыз. Бұл - ЖҚЖИ.
Қарапайым тілмен айтқанда, CVID дегеніміз не?
CVID - жалпы айнымалы иммундық тапшылықтың толық атауы. Бұл біздің иммундық жүйемізге әсер ететін генетикалық жағдай. Қарапайым тілмен айтқанда, біздің денеміз ел сияқты. Сол елді қорғау үшін әскер бар. Бұл әскер - біздің иммундық жүйеміз. Бұл әскер вирустар мен бактериялар сияқты бөгде басқыншылармен күреседі және денемізді ауырып қалудан қорғайды.
Бұл әскерде арнайы дайындықтан өткен сарбаздар бар. Біз оларды антиденелер деп атаймыз. Бұл антиденелер ақуыздың бір түрі. Микроб денеге енген кезде, бұл антиденелер сол микробты танып, онымен күресіп, жойып жібереді.
Міне, ЖҚЖИ-мен ауыратын адаммен не болады. Олардың денесі антиденелер деп аталатын осы сарбаздардың өте азын ғана шығарады. Бұл олардың денесінің армиясы әлсіз дегенді білдіреді. Сондықтан микроб денеге енген кезде, онымен күресуге жеткілікті сарбаз болмайды. Нәтижесінде олар жиі ауырады. Сонымен қатар, олар жұқтырған ауру қалыпты адамға қарағанда ауыр болуы мүмкін және жазылу ұзағырақ уақыт алуы мүмкін.
Маңыздысы, антиденелердің жетіспеушілігінен тіпті өзімізді аурулардан қорғау үшін алатын вакциналар да кейде дұрыс жұмыс істемейді. Өйткені вакцина біздің ағзамызға микробты енгізеді және оны онымен күресу үшін антиденелер жасауға үйретеді. Бірақ CVID-пен ауыратын адамның денесі осылайша антиденелер жасай алмайды.
Бұл ауру көбінесе ересек жаста анықталса да, кейде белгілері балалық шақта басталуы мүмкін.
CVID белгілері қандай?
Бұл жағдайдың негізгі және ең көп таралған симптомы - жиі кездесетін инфекциялар. Дегенмен, қосымша байқауға болатын басқа да бірқатар белгілер бар. Олардың не екенін қарастырайық.
| Симптом санаты | Көруге болатын нәрселер |
|---|---|
| Жиі инфекциялар | - жиі синус инфекциялары (синусит) - кеуде қуысының бітелуі, пневмония - Бронхит - Құлақ инфекциялары - Желшешекпен ауырғаннан кейін пайда болуы мүмкін герпес черепицасы |
| Тыныс алу жүйесінің мәселелері | - Созылмалы ринит - Мұрын бітелуі |
| Ас қорыту жүйесінің мәселелері | - Іштің ауыруы - Жүрек айну және құсу - Диарея |
| Басқа ортақ ерекшеліктер | - Лимфа түйіндерінің ұлғаюы - Ешқандай себепсіз салмақ жоғалту - Буын ауруы - Саусақпен ұрыс |
Осы белгілердің біреуі немесе екеуінің болуы сізде ЖҚЖИ бар дегенді білдірмейді. Дегенмен, егер сізде бұл белгілер, әсіресе жиі кездесетін инфекциялар, ұзақ уақыт бойы болса, кеңес алу үшін дереу дәрігерге қаралу маңызды.
Неліктен CVID шынымен дамиды? Мұның себебі неде?
Мұның басты себебі - гендеріміздегі өзгерістер. Біздің денеміздегі барлық нәрсе ДНҚ- дағы нұсқаулармен басқарылады. Біз бұл нұсқауларды гендер деп атаймыз. CVID осы гендердегі белгілі бір өзгерістерден (мутациялардан) туындайды.
Атап айтқанда, иммундық жүйеміздегі В-жасушалары жоғарыда аталған антиденелерді жасауға жауапты. CVID тудыратын генетикалық өзгерістерге байланысты бұл В-жасушалары дұрыс дами алмайды және антиденелерді жасай алатын деңгейге жете алмайды. Нәтижесінде, организмдегі үш негізгі антидене түрінің, IgG, IgA және IgM деңгейлері айтарлықтай төмендейді.
Елестетіп көріңізші, сарбаздар дайындалатын әскери лагерь бар. CVID-те бұл лагерьдегі қандай да бір ақауға байланысты сарбаздарды дұрыс дайындап, жібере алмайды. Сондықтан елді қорғауға жеткілікті сарбаз жоқ.
Енді сіз, бұл генетикалық өзгерістерді қалай алдым деп ойлап отырған шығарсыз?
- Шамамен 10% жағдайда: Бұл жағдай ата-анадан балаларға мұрагерлік жолмен берілуі мүмкін.
- 90% жағдайда:Бұл жағдайдың нақты себебі әлі белгісіз. Бұл дегеніміз, отбасында ешкімде бұл ауру болмаса да, біреуде бұл ауру дамуы мүмкін. Бұған қоршаған орта факторларының әсер ететінін анықтау үшін зерттеулер де жүргізілуде.
CVID салдарынан туындауы мүмкін басқа асқынулар
Жиі ауырып қалумен қатар, CVID бізді басқа да ауыр денсаулық проблемаларына душар етеді. Себебі иммундық жүйе бүкіл денемізге әсер етеді. Ол дұрыс жұмыс істемеген кезде, басқа жүйелерге де әсер етуі мүмкін.
Аутоиммунды бұзылулар
Бұл біздің иммундық жүйеміз өз сау жасушаларымызға шабуыл жасай бастаған кезде болады. Бұл біздің өз әскеріміз өз адамдарымызға шабуыл жасағандай. CVID-пен ауыратын адамдарда мұндай аурулардың даму қаупі жоғары. Міне, бірнеше мысал:
- Ревматоидты артрит
- Эритроциттердің жойылуы (аутоиммунды гемолитикалық анемия)
- Қанның ұюына әсер ететін аурулар (антипосфолипид синдромы)
- Кейбір бауыр аурулары (аутоиммунды гепатит)
Созылмалы өкпе аурулары
Жиі кеуде қуысының инфекциялары уақыт өте келе өкпеге зақым келтіріп, астма, ӨСОА және бронхоэктазия сияқты созылмалы өкпе ауруларына әкелуі мүмкін.
Басқа тәуекелдер
- Қатерлі ісік: CVID-мен ауыратын адамдарда лимфа жүйесінің (лимфома) және асқазан-ішек жүйесінің қатерлі ісіктерінің даму қаупі жалпы халыққа қарағанда сәл жоғары.
- Спленомегалия: иммундық жүйенің бөлігі болып табылатын көкбауырдың ісінуі .
- Гранулемалар: өкпе және бауыр сияқты мүшелердегі иммундық жасушалардың агрегациясынан пайда болған ұсақ түйіндер.
- Депрессия: Ұзақ мерзімді аурумен өмір сүру стрессіне байланысты депрессияның даму қаупі бар.
Дәрігер CVID диагнозын қалай қояды?
Жиі ауырып дәрігерге барған кезде, ол сізден симптомдарыңыз туралы сұрайды және сізді тексереді. Егер CVID-ке күдік болса, оны растаудың негізгі жолы - қан анализі .
Бұл қан анализі қаныңыздағы антиденелердің мөлшерін өлшейді. Әсіресе, жоғарыда аталған IgG, IgA және IgM антиденелерінің деңгейі өте төмен болса, бұл CVID-тің негізгі симптомы болып табылады.
Сонымен қатар, қажет болған жағдайда генетикалық тестілеу жүргізілуі мүмкін. Басқа медициналық жағдайларды тексеру үшін әртүрлі тестілеулерді де жүргізуге болады.
Мұны емдеудің қандай жолдары бар? Емдеуге бола ма?
CVID толығымен емделетін ауру емес. Бірақ бұлБұл өте емделетін жағдай. Мұның негізгі емі - иммуноглобулинді алмастыру терапиясы .
Қарапайым тілмен айтқанда, бұл сіздің денеңізге өздігінен өндіре алмайтын антиденелер (иммуноглобулиндер) беретін жер. Антиденелер сау адамдардың қан плазмасынан алынады. Бұл елдің өз сарбаздары жеткіліксіз болған кезде шетелден дайындалған сарбаздарды әкелумен бірдей.
Бұл емдеуді жүргізудің екі негізгі жолы бар.
| Емдеу әдісі | Сипаттама |
|---|---|
| Көктамыр ішіне енгізілетін иммуноглобулин (IVig) | Бұл антиденелерді тікелей көктамырға, мысалы, тұзды ерітіндіге енгізуді қамтиды. Әдетте бұл емді алу үшін әр 3-4 апта сайын ауруханаға немесе клиникаға бару керек. |
| Тері астына енгізілетін иммуноглобулин (SCIg) | Бұл кішкентай ине арқылы тері астына (іш немесе санға) антиденелерді енгізуді қамтиды. Мұны үйде , аптасына бір рет немесе екі апта сайын жасауға болады. |
Осы екі емнің қайсысы сізге ең қолайлы екенін дәрігеріңіз шешеді. Бұл емді өмір бойы қабылдауыңыз керек. Егер сіз бұл емді дұрыс қабылдасаңыз, инфекциялардың жиілігін айтарлықтай бақылауға аласыз.
Сонымен қатар, егер бактериялық инфекция пайда болса, сізге оны емдеу үшін антибиотиктер берілуі мүмкін және инфекцияның алдын алу үшін антибиотиктерді қабылдауды жалғастыру керектігі айтылуы мүмкін.
CVID-пен өмір сүрген кезде не білуіңіз керек?
CVID-пен өмір сүру қиын болып көрінуі мүмкін болса да, дұрыс басқару және хабардарлықпен сіз қалыпты өмір сүре аласыз.
- Емдеуді өткізіп алмаңыз: Антиретровирустық терапияны дұрыс уақытта және дұрыс дозада қабылдау өте маңызды.
- Инфекция белгілеріне назар аударыңыз:Егер сіз инфекцияның алғашқы белгілерін, мысалы, қызба, жөтел немесе дененің ауыруын байқасаңыз, дереу дәрігерге хабарласыңыз. Емдеуді ерте бастау аурудың асқынуының алдын алуға көмектеседі.
- Вакцинациялар: Дәрігермен алдын ала кеңес алмай, ешқандай вакцинация жасамаңыз. Тірі вакциналар, әсіресе тірі вирустары бар вакциналар, ЖҚЖИ бар адамдар үшін қауіпті болуы мүмкін.
- Басқа асқынуларды тексеру: Қатерлі ісік және өкпе аурулары сияқты ЖҚЖИ-мен байланысты аурулардың ерте белгілерін анықтау үшін дәрігер сізді тұрақты аралықпен тексеруге жібереді. Оларды жіберіп алмаңыз.
- Психикалық денсаулық: Ұзақ мерзімді аурумен өмір сүрген кезде стрессті сезіну қалыпты жағдай. Егер сіз қайғылы немесе мазасыз сезінсеңіз, бұл туралы дәрігеріңізбен немесе жақын адамыңызбен сөйлесіңіз.
Бірнеше онжылдық бұрын CVID өмірді шектейтін ауру болды. Бірақ бүгінгі антиденелер терапиясының көмегімен CVID науқастарының 75%-дан астамы диагноз қойылғаннан кейін 25 жылдан астам өмір сүреді. Сондықтан дұрыс емдеу арқылы ұзақ және салауатты өмір сүруге болады.
Дәрігерге қай уақытта көрінуім керек?
Егер сіз осындай жағдайларды бастан кешірсеңіз, дәрігерге көрініп, кеңес алуды ұмытпаңыз.
- Егер сізде бактериялық инфекциялар жиі болса: Мысалы, егер сізде жылына бірнеше рет пневмония, синусит немесе құлақ инфекциясы болса.
- Ұзақ мерзімді симптомдар болса: асқазанның жиі бұзылуы, кебулер және өкпе проблемалары.
- Егер сіз тірі вакцина алғаннан кейін ауырып қалсаңыз.
Дәрігеріңізбен осы мәселелер туралы сөйлескен кезде, ол бұл мәселенің қосымша зерттеуді қажет ететінін немесе қажет етпейтінін шеше алады.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Жиі, ауыр инфекциялар «қалыпты» емес. Олар денсаулыққа қатысты проблеманың белгісі болуы мүмкін.
- CVID - иммундық жүйенің әлсіздігі, яғни организм микробтармен күресу үшін қажетті антиденелерді өндіре алмайды.
- Бұл жағдайды қарапайым қан анализі арқылы анықтауға болады.
- CVID толық емделмесе де, иммуноглобулинді алмастыру терапиясы арқылы оны сәтті бақылауға және салауатты өмірге қол жеткізуге болады.
- Егер сізде CVID болса, дәрігеріңізбен тығыз байланыста жұмыс істеу, тиісті ем алу және өзіңізді инфекциялардан қорғау өте маңызды.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз