Мидағы қан тамырларының тарылуына әкелетін сирек кездесетін ауру туралы естідіңіз бе? (Моямоя ауруы) Бұл туралы әңгімелесейік!

Сізде кенеттен қатты бас ауруы немесе денеңіздің бір жағында ұйып қалу сезімі болды ма? Кейде бұл жағдайлардың сіз елестете де алмайтын себептері болуы мүмкін. Бүгін біз сирек кездесетін, бірақ өте маңызды медициналық жағдай туралы айтатын боламыз. Ол Моямоя ауруы деп аталады. Аты сәл оғаш естіледі, солай ма? Оның не екенін көрейік.

Моямоя ауруы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, Моямоя ауруы - мидағы қан тамырларына әсер ететін жағдай. Дәлірек айтқанда, бұл цереброваскулярлық ауру . Миға қан беретін негізгі қан тамырлары - мойынның бүйірлерінен миға дейін созылатын ұйқы артериялары . Бұл ауруда осы артериялардың бірі немесе екеуі де біртіндеп тарылып немесе толығымен бітеліп қалады. Сондай-ақ, ол мидың алдыңғы және ортаңғы бөліктерін қанмен қамтамасыз ететін ми артерияларына да әсер етуі мүмкін.

Ойлап көріңізші, миымыздың алдыңғы бөлігінің шамамен үштен екісі осы негізгі қан тамырлары арқылы қан мен оттегімен қамтамасыз етіледі. Ал бұл тамырлар тарылған кезде не болады? Миға қажетті қан мен оттегінің мөлшері азаяды. Бұл су құбыры бітеліп қалған кездегі су ағыны азайғандай.

Қазір біздің денеміз керемет. Ірі қан тамыры осылай бітеліп қалғанда, ми жаңа, кішірек қан тамырларын қалыптастыру арқылы жетіспеушілікті өтеуге тырысады. Бірақ бұл жаңа қан тамырлары негізгі қан тамырлары сияқты күшті емес. Олар көбінесе әлсіз және кішкентай болады. Бұл үлкен жолдың бітеліп, көліктердің кішігірім қосалқы жолдар арқылы басқа бағытқа бұрылуымен бірдей. Бұл ұсақ қан тамырлары миды жеткілікті қанмен қамтамасыз ете алмауы мүмкін. Сондай-ақ, бұл әлсіз қан тамырлары кейде жарылып кетуі мүмкін. Бұл миға қан кетулер мен инсульттерге әкелуі мүмкін.

«Моямоя» атауы нені білдіреді?

«Моямоя» - жапон сөзі. Ол «түтін түтіні» немесе «түтін үрлемесіне ұқсас» дегенді білдіреді. Жапон дәрігерлері бұл ауруды алғаш ашқандар болды. Олар ангиограмма деп аталатын қан тамырларын арнайы сканерлеген кезде, жаңадан пайда болған ұсақ қан тамырларының түтін түтініне немесе түтін үрлемесіне ұқсас иілгенін көрді. Сондықтан бұл ауру «Моямоя ауруы» деп аталды. Бұл керемет атау емес пе?

Моямоя ауруы қаншалықты сирек кездеседі?

Бұл шын мәнінде өте сирек кездесетін ауру. Ол Жапонияда жиі кездеседі. Орташа есеппен жүз мың адамға бес адамнан осы аурумен ауырады деп айтылады. Тіпті Америка сияқты елде де бұл аурумен ауыратындар 5000-нан аз. Сондықтан бұл Шри-Ланкада да өте сирек кездеседі деп болжауға болады. Бірақ анда-санда мұндай науқастар туралы хабарланады.

Моямоя ауруының белгілері қандай?

Бұл аурудың белгілері миға қанмен қамтамасыз етілудің төмендеуінен туындайды. Көбінесе, ауруды алғаш рет анықтаған кездеИнсульт болған кезде немесе бірқатар өтпелі ишемиялық шабуылдар (ТИА) болған кезде. Дәрігерлер бұл ТИА-ларды кейде «мини-инсульт» деп атайды. Бұл миға қан ағымы уақытша тоқтап, содан кейін қалпына келетінін білдіреді. Бірақ бұл ескерту.

Басқа белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Миға қан кету: Бұл біз бұрын айтқан әлсіз ұсақ қан тамырларының жарылуы салдарынан болуы мүмкін.
• Бас ауруы: Жиі, кейде қатты бас ауруы пайда болуы мүмкін.
• Дамудың кешігуі: Әсіресе, егер жас балаларда бұл ауру пайда болса, олардың дамуы басқа балаларға қарағанда баяу болуы мүмкін.
• Аневризма: қан тамырының бір бөлігіндегі шар тәрізді дөңес. Бұлар жарылуы мүмкін.
• Еріксіз қозғалыстар: аяқ-қол сияқты заттардың бақылаусыз дірілдеу.
• Когнитивті қабілеттермен байланысты мәселелер: мысалы, оқуда, есте сақтауда және зейін қоюда қиындықтар.
• Сенсорлық мәселелер: Көру, есту, иіс сезу, сипау және дәм сезуде өзгерістер болуы мүмкін.
• Ұстамалар: Ұстама тәрізді жағдайлар.

Сізде осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі болуы мүмкін. Бұл белгілерді барлығы бірдей сезіне бермейді.

Моямоя ауруының себебі неде?

Шын мәнінде, зерттеушілер әлі күнге дейін бұл аурудың нақты себебін анықтай алмады. Дегенмен, оның генетикалық әсері бар екені және кейде басқа себептерге байланысты жүре пайда болуы мүмкін екені анықталды. Бұл ауруды ата-анадан балаларға бере алатын гендер бойынша зерттеулер әлі де жүргізілуде. Сондай-ақ, ағзадағы қабыну немесе инфекция сияқты кейбір нәрселер оны тудыруы мүмкін деген күдік бар.

Кейде бұл Моямоя белгілері басқа медициналық жағдайлармен бірге пайда болуы мүмкін. Бұл Моямоя синдромы немесе Моямоя құбылысы деп аталады. Мысалы:

• Даун синдромы
• Грейвс ауруы ( қалқанша безімен байланысты ауру)
• 1 типті нейрофиброматоз (генетикалық жағдай)
• Орақ жасушалы анемия ( қан ауруы)
• Атеросклероз (қан тамырларындағы майлы шөгінділер)

Осы сияқты басқа аурулары бар адамдарда Моямоя белгілерінің пайда болу ықтималдығы жоғары.

Моямоя ауруы генетикалық ма?

Иә, зерттеушілер RNF213 таптыRNF213 деп аталатын гендегі мутациялар немесе өзгерістер фибромиалгияның кейбір жағдайларына жауапты болуы мүмкін. Бұл ген шығаратын RNF213 ақуызы қан тамырларының дамуына қатысады деп есептеледі.

Моямоя ауруымен ауыратын жапондықтардың шамамен 15%-ында осы аурумен ауыратын отбасы мүшесі бар, бұл генетикалық байланысты көрсетеді. Дегенмен, нақты тұқым қуалаушылық үлгісі әлі белгісіз.

Моямоя ауруының даму ықтималдығы кімде жоғары?

Бұрын айтқанымыздай, бұл сирек кездесетін ауру. Генетикалық факторлардан туындайтын моямоя ауруы жапондықтар арасында жиі кездесетінімен, қазір ол басқа этникалық топтар арасында да тіркелуде.

Ғалымдар әлі күнге дейін нақты себебін түсінбесе де, әйелдерде бұл ауру ерлерге қарағанда екі есе жиі кездеседі.

Моямоя ауруы кез келген жаста дамуы мүмкін. Дегенмен, 5 пен 10 жас аралығындағы балалар мен 30 мен 50 жас аралығындағы ересектер аурудың дамуына бейім.

Бұл аурудың қандай асқынулары болуы мүмкін?

Егер моямоя ауруы дұрыс емделмесе, әртүрлі асқынулар пайда болуы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• Сал ауруы
• Көру проблемалары
• Сөйлеу мәселелері
• Қозғалыс бұзылыстары
• Мидың тұрақты зақымдануы

Сондықтан ауруды тез арада анықтау және емдеу маңызды.

Моямоя ауруы бар екенін қалай білуге ​​болады?

Егер сізде моямоя ауруының белгілері болса, дәрігер сізді тексеріп, симптомдарыңыз туралы сұрайды. Содан кейін, егер моямоя ауруына күдік болса, олар келесідей тексерулерді тағайындауы мүмкін:

• Ми артериографиясы: Бұл тексеруде қолыңыздағы немесе аяғыңыздағы артерияға катетер деп аталатын кішкентай түтік енгізіледі. Содан кейін катетер арқылы қанға йод (контрастты бояғыш) бар арнайы сұйықтық енгізіледі. Содан кейін сұйықтықтың қан тамырлары арқылы қалай қозғалатынын көру үшін рентген түсіріледі. Бұл қан тамырларының қаншалықты тар екенін және қанның қалай ағып жатқанын көруге мүмкіндік береді.
• Магниттік-резонанстық ангиография (МРТ): Бұл қан тамырларын тексеру үшін магнит өрісін, радио толқындарын және компьютерді пайдаланатын ауыртпалықсыз тест.
• Магнитті-резонанстық томография (МРТ): Бұл әдіс МРТ-ға ұқсас. Ол денеңіздің ішкі мүшелерінің суреттерін түсіреді және аурудың миыңызға әсерін бағалай алады.

Бұл сынақтар дәрігерлерге сізде Моямоя ауруы бар-жоғын дәл анықтауға мүмкіндік береді.

Моямоя ауруының кезеңдері қандай?

Моямоя ауруы - бұл прогрессивті ауру.Ауру. Яғни, емделмесе, ауру біртіндеп нашарлайды. Дәрігерлер аурудың ауырлығын сипаттау үшін «Сузуки сатылары» деп аталатын жіктеуді қолданады. Олар сіздің аурудың қай сатысында екеніңізді анықтау үшін МРА сканерлеуінен алынған ақпаратты пайдаланады. Қарапайым тілмен айтқанда, бұл Сузуки сатылары келесідей:

• 1-кезең: Ұйқы артериясының тек ішкі бөлігінде тарылу немесе бітелу бар.
• 2-кезең: Ұйқы артериясының барлық апикальды тармақтары жұқара бастады. Сол «түтін тәрізді» қан тамырлары (кішкентай, түтін тәрізді көрінетіндері) ангиограммада әрең көрінеді.
• 3-кезең: Қан тамырлары ангиограммада айқын көрінеді. Сіз «түтін түтінінің» көрінісін анық көре аласыз.
• 4-кезең: Қатты қабықтағы қан тамырлары біртіндеп кішірейе бастайды. Олардың орнына балама қан тамырлары (трансдуральды коллатеральды тамырлар) пайда бола бастайды.
• 5-кезең: Қан тамырларының саны одан әрі азаяды, ал балама қан тамырлары көбірек дамиды.
• 6-кезең: Мидағы қан тамырлары толығымен дерлік жоғалып кеткен. Ұйқы артериясы толығымен тарылған немесе бітеліп қалған.

Бұл кезеңдерді дәл түсіну дәрігерлерге емдеуді жоспарлауға көмектеседі.

Моямоя ауруын емдеудің қандай әдістері бар?

Моямоя ауруын емдеу кезінде басты мақсат - симптомдарды бақылау және жағдайдың нашарлауына жол бермеу. Ол үшін дәрігер сізге кейбір дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін:

• Аспирин: Аспирин жаңадан пайда болған кішкентай, әлсіз қан тамырларындағы қан ұйығыштарының алдын алуға немесе азайтуға көмектеседі.
• Ұстамаға қарсы дәрілер: Бұлар эпилепсиядан туындаған эпилепсиялық ұстамалардың (құрсықтардың) алдын алу үшін беріледі.
• Антикоагулянттар: Бұлар қанды сұйылтатын дәрілер. Олар қанның ұюына жол бермейді. Дегенмен, бұл дәрі-дәрмектердің қаупі бар, яғни қан кету пайда болған жағдайда оны тоқтату қиын болуы мүмкін. Сондықтан дәрігерлер бұл дәрілерді тек ерекше жағдайларда ғана сақтықпен береді.
• Кальций өзекшелерінің блокаторлары: Бұлар мигреньнен туындаған бас ауруын азайтуға көмектеседі. Дегенмен, бұл дәрі-дәрмектер қан қысымын төмендетуі мүмкін, бұл инсульт қаупін арттыруы мүмкін. Сондықтан олар тек ерекше жағдайларда ғана қолданылады.

Бірақ есіңізде болсын, бұл дәрі-дәрмектер қан тамырларының тарылуын тоқтата алмайды. Сондықтан ауру біртіндеп нашарлауы мүмкін. Егер бұл орын алса, дәрігеріңіз сізге шунттау операциясын ұсынуы мүмкін. Бұл операция:

• Бас терісіндегі сау артерияларды пайдаланып, бітелген артерияны айналып өтіп, жаңа қан жолын жасау.
• Мидың зақымдалған бөліктеріне қан ағынын бағыттау.
• Тарылған қан тамырларын ашу.

Дәрігер сізге қандай хирургиялық процедура сіздің жағдайыңызға ең қолайлы екенін, оның жанама әсерлерін және мүмкін болатын асқынуларын егжей-тегжейлі түсіндіреді.

Моямоя ауруының алдын алуға бола ма?

Генетикалық факторлардан туындайтын Моямоя синдромының алдын алудың дәлелденген жолы жоқ. Дегенмен, Моямоя синдромының даму қаупін қан тамырларымен байланысты қауіп факторларын бақылау және атеросклероз қаупін азайту арқылы азайтуға болады.

Сондай-ақ, егер сізде Моямоя ауруы болса, дәрігер тағайындаған дәрі-дәрмектерді дәл және тағайындалғандай қабылдау симптомдарды бақылауға және асқынулардың алдын алуға көмектеседі.

Бұл аурумен ауыратын адам не күте алады?

Көптеген адамдар үшін Моямоя ауруы уақыт өте келе біртіндеп нашарлайды. Қан тамырлары тарылған сайын, олар тіпті инсультке шалдығуы мүмкін. Егер емделмесе, Моямоя ауруы ауыр неврологиялық зақымға, инсультке және тіпті өлімге әкелуі мүмкін.

Дегенмен, кейбір адамдар жылдар бойы ешқандай симптомсыз тұрақты болып қала алады. Симптомдар пайда бола бастаған кезде дәрігер хирургиялық араласуды ұсынуы мүмкін.

Моямоя ауруымен ауыратын адамның өмір сүру ұзақтығы қандай?

Егер ауру ерте анықталса және емдеу тез басталса, Моямоя ауруымен ауыратын адамдар қалыпты өмір сүре алады.

Дегенмен, емделмесе, бұл ауру өлімге әкелуі мүмкін. Сондықтан ерте диагностикалау және емдеу өте маңызды.

Моямоя ауруымен ауыратын адам қашан жедел медициналық көмекке жүгінуі керек?

Егер сізде инсульт белгілері байқалса, дереу жедел медициналық көмекке жүгіну керек. Мұнда уақыт өте маңызды.

Америкалық инсульт қауымдастығы адамдардың есте сақтауын жеңілдету үшін FAST деп аталатын аббревиатураны қолданады. Оның сингал тілінде нені білдіретінін қарастырайық:

• F - Бетіңіз салбырап тұр: Бетіңіздің бір жағы ұйып бара ма? Күлімсіреуге тырыссаңыз, бетіңіздің бір жағы салбырап тұр ма?
• A - Қолдың әлсіздігі: Екі қолды да көтере аласыз ба? Бір қол төмен түсе ме?
• S - Сөйлеу қиындығы: Сөйлеуіңіз анық емес пе? Немесе баяу ма? Қарапайым сөйлемді қайталай аласыз ба?
• Т - Жедел жәрдем қызметіне қоңырау шалу уақыты: Егер сіз инсульттің осы белгілерінің кез келгенін байқасаңыз, дереу 911 нөміріне қоңырау шалыңыз және жедел жәрдем шақырыңыз немесе дереу ауруханаға барыңыз. Уақыт өте маңызды!

Инсульттің басқа белгілері кенеттен басталуы мүмкін:

• Шатасу
• Дененің бір жағындағы ұйып қалу
• Көру проблемалары
• Жүру қиындығы
• Өте қатты бас ауруы

Моямоя ауруы - инсульт пен миға қан кетуге әкелетін сирек кездесетін ауру. Зерттеушілер әлі нақты себебін анықтамағанымен, ол жапондықтарда жиі кездеседі. Егер сізде Моямояның кез келген белгілері болса, дереу дәрігерге қаралыңыз. Моямоя ауруын ерте диагностикалау және емдеу өмір мен өлімнің арасындағы айырмашылық болуы мүмкін. Сондай-ақ, инсульттің белгілерін білу және олар пайда болған жағдайда дереу шаралар қабылдау маңызды.

Қысқаша мазмұны (Үйге жеткізу туралы хабарлама)

Сонымен, бүгін біз талқылаған Моямоя ауруы туралы біраз түсінік алдыңыз деп үміттенемін. Есте сақтау керек бірнеше маңызды жайттар:

• Бұл мидағы қан тамырларының тарылуына әкелетін сирек кездесетін ауру.
• Инсульт , бас ауруы және құрысулар сияқты белгілер пайда болуы мүмкін.
• Ауруды тез анықтау және емдеу өте маңызды .
• Емдеу дәрі-дәрмектерді және қажет болған жағдайда айналма хирургияны қамтиды.
• Инсульт белгілерін білу (FAST) өмірді сақтап қалуы мүмкін.

Егер сізде немесе таныстарыңыздың біреуінде осы белгілер байқалса, медициналық көмекке жүгініңіз. Алаңдамаңыз, бәріне шешім бар. Ең бастысы - тез әрекет ету.

Моямоя , ми аурулары, инсульт, қан тамырлары, неврологиялық аурулар, генетикалық аурулар, бас аурулары