Денеңіз үнемі қыши ма? Қызарып кете ме? Бұл сирек кездесетін ауру (жүйелі мастоцитоз) туралы білейік.

Денеңіздің барлық жері қыши ма? Бетіңіз бен мойныңыз кенеттен қызарып, ыстықтай бастағандай сезінесіз бе? Ішіңіз ауырып, бас айналып, жүрек соғысы жиілей ме? Бұл жай ғана аллергия деп ойласаңыз да, кейде мұның артында біз көп естімеген басқа жағдай болуы мүмкін. Бүгін біз осындай сирек кездесетін аурулардың бірі, жүйелі мастоцитоз туралы әңгімелесеміз. Алаңдамаңыз, мұны қарапайым түрде түсінейік.

Жүйелік мастоцитоз дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, бұл біздің денеміздегі «маст жасушалары» деп аталатын жасуша түрінің қалыптан тыс көбеюінен туындайтын ауру. Маст жасушалары - лейкоциттердің бір түрі. Бұл маст жасушаларын иммундық жүйеміздің сарбаздары деп ойлаңыз. Олардың негізгі міндеті - бізді аурулардан қорғау және жарақат алған кезде жазылуымызға көмектесу. Бірақ бұл ауруда бұл маст жасушалары теріміз, сүйек кемігі , сүйектеріміз және ішектеріміз сияқты әртүрлі органдарда артық және қалыптан тыс жиналады. Содан кейін не болады? Қандай да бір триггердің әсерінен бұл артық маст жасушалары кенеттен белсенді бола бастайды және денеге «гистамин» сияқты көп мөлшерде химиялық заттарды бөледі. Міне, сол кезде мен бұрын айтқан гиперемия, қышу және экзема сияқты белгілер пайда болады.

Бұл ауруға не себеп болады?

Көптеген адамдар мұның тұқым қуалайтын ауру ма екен деп ойлайды. Бірақ бұл әдетте тұқым қуалайтын ауру емес. Көбінесе бұл біздің мастикалық жасушаларымызда кездесетін KIT деп аталатын генде болады.Бұл кездейсоқ өзгерістен (мутациядан) туындайды. Бұл ген жасуша өсуін басқаратын ақуыздың түзілуіне көмектеседі. Сондықтан бұл өзгерген кезде, мастикалық жасушалар бақылаусыз өсе бастайды. Бұл белгілер кез келген жаста пайда болуы мүмкін болса да, олар көбінесе егде жастағы адамдарда, әсіресе 40 пен 50 жас аралығындағы адамдарда кездеседі.

Симптомдарды күшейтетін триггерлер

Бұл аурумен ауыратындардың барлығы бірдей белгілерді бастан кешірмейді. Сондай-ақ, белгілерді тудыратын триггерлер әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Дегенмен, кейбір кең таралған триггерлер төмендегі кестеде келтірілген. Оларды білу маңызды. Сондай-ақ, кейде симптомдар ешқандай себепсіз пайда болуы мүмкін екенін есте ұстаған жөн.

Бұл аурудың негізгі түрлері мен белгілері қандай?

Жүйелік мастоцитоздың бес негізгі түрі бар. Дәрігер сізді тексеріп, қай түрі бар екенін айтады.

• Баяу жүйелік мастоцитоз (ЖЖМ): Бұл ең көп таралған және онша ауыр емес түрі. Ауру баяу дамиды және ағзаларға айтарлықтай зақым келтірмейді.
• Түтіндейтін жүйелік мастоцитоз (ЖЖМ): ЖЖМ-ге қарағанда сәл ауырлау. Симптомдары ауырлау және уақыт өте келе мүшелерге әсер етуі мүмкін.
• Гематологиялық неоплазмамен байланысты жүйелік мастоцитоз (SM-AHN): Бұл жағдайда мастоцитоз қанмен байланысты басқа аурумен (мысалы, лейкемия ) қатар жүреді.
• Агрессивті жүйелік мастоцитоз (АСМ): Бұл түрі тез өседі және бауыр, көкбауыр және сүйектер сияқты мүшелерді зақымдауы мүмкін.
• Мастикалық жасушалық лейкемия (МЖЛ): Бұл ең сирек кездесетін және ең ауыр түрі. Сүйек кемігінде және қанда мастикалық жасушалардың көп мөлшері бар.

Сізде кездесетін белгілер аурудың түріне және денеңіздің қай жерінде қалыптан тыс мастикалық жасушалар ең көп шоғырланғанына байланысты. Міне, кейбір жиі кездесетін белгілер:

• Қышу, бөртпе , қызару
• Асқазанның ауыруы, кебуі, диарея
• Жүрек айнуы немесе құсу
• Бас ауруы және шаршау
• Жүректің жылдамдауы
• Қан қысымының төмендеуі, бас айналу, есінен тану
• Бауырдың, көкбауырдың және лимфа түйіндерінің ісінуі
• Анемия және қан кету жағдайлары
• Сүйектердің әлсіреуі (остеопороз)
• Психикалық тұрғыдан, зейінді шоғырландырудың қиындауы, жиі мазасыздық немесе депрессия сияқты жағдайлар.

Ауруды қалай анықтауға болады? (Диагноз)

Дәрігер алдымен сізден симптомдарыңыз туралы сұрайды және физикалық тексеру жүргізеді. Содан кейін диагнозды растау үшін бірнеше тексерулерді ұсынуы мүмкін:

• Тері биопсиясы: Зақымдалған аймақтан терінің кішкене бөлігі алынып, микроскоппен тексеріліп, көптеген мастикалық жасушалардың бар-жоғын тексереді.
• Сүйек кемігінің биопсиясы: Гематолог сүйек кемігінің кішкене үлгісін алу және оны тексеру үшін жұқа ине пайдаланады.
• Қан және зәр анализдері:Қанның толық талдауын (CBC) анемия сияқты басқа ауруларды тексеру үшін де пайдалануға болады.
• Генетикалық тест: Жоғарыда аталған KIT генінде кез келген өзгерістердің бар-жоғын білу үшін қан немесе тін үлгісі тексеріледі.
• Бейнелеу сынақтары: Рентген, ультрадыбыстық және компьютерлік томография сүйек әлсіздігін және бауыр мен көкбауыр сияқты мүшелердің ісінуін анықтауға көмектеседі.
• Эндоскопия немесе колоноскопия: Асқазанның немесе ішектің ішін жаралар сияқты кез келген ауытқуларды тексеру үшін камерасы бар жұқа түтік қолданылады.

Емдеу әдістері қандай?

Дәрігер емдеу жоспарын сіздің белгілеріңізге, зақымдалған мүшелерге және аурудың түріне байланысты анықтайды.

• Антигистаминдер: Бұл дәрі-дәрмектер терінің қышуы, қызаруы және асқазанның бұзылуы сияқты нәрселерді бақылауға көмектеседі.
• Эпинефрин: Ауыр аллергиялық реакция (анафилаксия) кезінде қолданылатын гормон.
• Протон сорғысының ингибиторлары: асқазан қышқылын бақылайды және асқазанның қабынуы сияқты факторларды азайтады.
• Мастикалық жасушаларды тұрақтандырғыштар: мастикалық жасушалардан гистаминнің бөлінуін тоқтататын дәрілер.
• Стероидтар: Тері және тыныс алу жолдарының белгілеріне көмектесе алады.
• Мақсатты терапия: Ауруға қатысатын белгілі бір генді немесе ақуызды нысанаға алатын дәрілер. Бұлар ауыр белгілері бар адамдарға қажет болуы мүмкін.
• Химиотерапия: Бұл емдеу ауру тез таралып, ағзаларға ауыр зақым келтірген жағдайларда қажет болуы мүмкін.
• Бағаналы жасушаларды трансплантациялау: өте сирек жағдайларда қарастырылатын емдеу нұсқасы.

Жүйелік мастоцитоз, мастикалық жасушалар, тері бөртпесі, анафилаксия, анафилаксия, KIT гені, гистамин