Денеңізде жиі біртүрлі ауырсынулар бола ма? Осы «(жүйелі мастоцитоз)» туралы көбірек білейік!

Кейде теріңізде қызыл, қышыма дақтар пайда бола ма? Немесе ішіңіздің ауыруы және бас ауруы қайта-қайта пайда бола ма? Егер бұл жағдайлар қайта-қайта қайталанса, бүгін біз талқылайтын «жүйелі мастоцитоз» деп аталатын сирек кездесетін жағдай болуы мүмкін. Алаңдамаңыз, бұл көптеген адамдарға әсер ететін ауру емес. Бірақ мұны білу маңызды.

Сонымен, бұл «жүйелі мастоцитоз» дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, «(Жүйелі мастоцитоз)» - қанмен байланысты сирек кездесетін ауру. Бұл жағдайда біздің денеміздегі «(Маст жасушалары)» деп аталатын ерекше жасуша түрі қалыптан тыс дамиды. Ойлап көріңізші, бұл мастоциттер біздің денеміздегі кішкентай сарбаздар сияқты. Олар біздің иммундық жүйеміздің бөлігі ретінде бөгде басқыншыларды (мысалы, микробтар, аллергендер және т.б.) танып, олармен күреседі. Мұндай бөгде басқыншы келгенде, бұл мастоциттер «(Гистамин)» сияқты химиялық заттарды бөліп шығарады. Бұл «(Гистамин)» аллергия белгілерін (мысалы, қызару, қышу, ісіну) тудырады. Әдетте, мастоциттер жұмыс аяқталғаннан кейін бұл «(Гистамин)» шығаруды тоқтатады. Дегенмен, «(Жүйелі мастоцитоз)» бар адамның денесінде бұл қалыптан тыс мастоциттер шамадан тыс дамиды және үздіксіз «(Гистамин)» шығарады. Бұл біреу су шүмегін ашып, содан кейін оны жабуды ұмытып кеткендей. Сондықтан бізде аллергияға ұқсас белгілер пайда бола береді. Бұл тек терімізге ғана емес, сонымен қатар бауыр, көкбауыр және ішек сияқты ішкі мүшелерімізге де әсер етуі мүмкін. «Жүйелі мастоцитоз» деп аталатын бұл жағдай әлемдегі әрбір 100 000 адамның тек 13-інде ғана кездеседі деп айтылады. Бұл өте сирек кездесетінін білдіреді. Дегенмен, бұл аурумен ауыратын адамдарда анафилаксия ( ауыр, кенеттен пайда болатын, өмірге қауіп төндіретін аллергиялық реакция) қаупі жоғары. Өте сирек кездесетін «жүйелі мастоцитоз» қатерлі ісікке айналуы мүмкін. Дәрігерлер бұл жағдайды толығымен емдей алмайды. Дегенмен, симптомдарыңызды бақылауға және қалыпты өмір сүруге көмектесетін емдеу әдістері бар.

«(Жүйелік мастоцитоз)» негізгі түрлері қандай?

«Жүйелі мастоцитоздың» алты негізгі түрі бар. Олар бізге әртүрлі әсер етеді. Жалпы, денеңізде қалыптан тыс мастоцитоздар неғұрлым көп болса, асқынулардың пайда болу ықтималдығы соғұрлым жоғары болады. Бұл түрлердің не екенін қарастырайық: 1. Баяу өсетін түрі («Жүйелі мастоцитоздың баяулауы»):

• Бұл ең көп таралған түрі. Баяу өсетін ағаш сияқты, симптомдардың пайда болуы бірнеше жылға созылуы мүмкін. Уақыт өте келе қалыптан тыс мастикалық жасушалардың саны артады. Бұл теріде, бауырда , көкбауырда және асқазан-ішек жүйесінде (яғни ішекте) симптомдарды тудыруы мүмкін.

2. Сәл дамыған түрі («Жүйелі тұтынатын мастоцитоз»):

• Бұл типте қалыптан тыс мастикалық жасушалар бауыр мен көкбауырда көп мөлшерде жиналады. Уақыт өте келе бұл бауырдың немесе көкбауырдың ісінуіне әкелуі мүмкін. Мұны кішкентай үй тым көп адаммен толып кеткенде болатын жағдай сияқты елестетіп көріңіз.

3. Басқа қан ауруларымен бірге жүретін түрі («гематологиялық неоплазмамен байланысты жүйелі мастоцитоз»):

• Бұл типтегі адамдарда миелопролиферативті неоплазмалар және миелодиспластикалық синдром сияқты қанмен байланысты басқа да аурулар дамуы мүмкін. Бұл тип жүйелік мастоцитозбен ауыратын бес адамның біреуіне әсер етеді.

4. Ауыр түрі («Агрессивті жүйелік мастоцитоз»):

• Бұл сәл күрделірек, себебі ол сүйек кемігіне (қан жасушалары түзілетін жер) және сүйектерге әсер етуі мүмкін. Қалыптан тыс маст жасушалары сүйектердің ішінде өсіп, оларды әлсіретіп, оңай сындыруы мүмкін.

5. Лейкемияға айналатын түрі («Маст жасушалы лейкемия»):

• Өте сирек жағдайларда жүйелік мастоцитоз мастикалық жасуша лейкемиясы деп аталатын жағдайға айналуы мүмкін. Бұл жедел миелоидты лейкемияның (ЖМЛ) бір түрі.

6. Ісік түрі («Маст жасушалы саркома»):

• Бұл қалыптан тыс мастоцитоздан пайда болған ісіктер (ісіктер) денедегі әртүрлі тіндерді зақымдаған кезде болады. «Жүйелік мастоцитоз» бар адамдардың өте аз бөлігінде «мастоцитозды саркома» деп аталатын бұл жағдай дамиды.

Бұл аурудың (жүйелі мастоцитоз) белгілері қандай?

Симптомдар әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Бұл дененің қай жерінде қалыптан тыс мастикалық жасушалардың ең көп шоғырланғанына байланысты. Мысалы, егер асқазаныңызда мастикалық жасушалар көп болса, сізде жаралар мен асқазан ауруы пайда болуы мүмкін. Сондай-ақ, егер мастикалық жасушалар сүйек кемігінде жиналса, бұл қан жасушаларының өндірілуіне әсер етуі мүмкін. Міне, кейбір жиі кездесетін белгілер:

• Анемия ( қан жетіспеушілігі )
• Сүйектің ауыруы
• Шамадан тыс қан кету (мысалы, кішкентай жарадан көп қан кету)
• Үнемі шаршау сезімі (« Шаршау» )
• Терінің қызаруы
• Жүректің соғуы
• Есекжем (қышыма, терідегі көтерілген бөртпелер )
• Қышу тері
• Көңіл-күйдің өзгеруі немесе депрессиядепрессия )
• Терідегі қара, қышыма дақтар («Urticaria pigmentosa»)

Кейде жүйелі мастоцитозы бар адамдарда осы белгілердің бірнешеуі бірден пайда болуы мүмкін. Дәрігерлер мұны «мастоцитоз шабуылы» немесе «өршу» деп атайды.

Маңызды: Бұл белгілері бар адамдардың барлығында «(жүйелі мастоцитоз)» бола бермейді. Дегенмен, егер сізде осы белгілердің бірнешеуі бірден байқалса және олар жалғаса берсе, кеңес алу үшін дәрігерге көрінуіңіз керек.

Неліктен бұл «(жүйелі мастоцитоз)» пайда болады?

Зерттеулер «(Жүйелік мастоцитоз)» бар адамдардың шамамен 80%-ында «KIT генінің нұсқасы » бар екенін анықтады. Бұл «KIT» гені біздің денеміздегі белгілі бір жасуша түрлерінің, әсіресе қан жасушалары мен мастикалық жасушалардың дамуына көмектеседі. Бұл ген нұсқасы біз құрсақта пайда болғаннан кейін пайда болады. Бұл оның тұқым қуаламайтынын білдіреді.

Ауруды күшейтетін немесе қоздыратын («триггерлер») қандай факторлар бар?

«Жүйелі мастоцитоз» белгілерін көптеген нәрселер тудыруы мүмкін. Барлығы бірдей әсер ете бермейді. Дегенмен, бірнеше ортақ нәрсе бар:

• Алкоголь
• Ащы тағамдар
• Кейбір дәрі-дәрмектер: мысалы , NSAIDs ( ауырсынуды басатын дәрілер), бұлшықет босаңсытқыштары және анестезия.
• Жаттығу және дене белсенділігі ( тек кейбіреулер үшін)
• Жәндіктердің шағуы (әсіресе құмырсқалардың, аралардың және аралардың)
• Физикалық немесе эмоционалдық стресс
• Теріңізге үйкеліс немесе үйкеліс
• Температураның кенеттен өзгеруі (мысалы, кенеттен суық суға секіру)

Егер сізде бұл ауру болса, дәрігеріңізден әлсіз жақтарыңыз қандай екенін және неден аулақ болу керектігін сұрау өте маңызды.

Бұл ауруды қалай дәл анықтауға болады? (Диагноз)

Дәрігерге барған кезде, олар ең алдымен сізді физикалық тексеруден өткізеді. Олар сіздің симптомдарыңыз және бұрын болған кез келген ауруларыңыз туралы сұрайды. Содан кейін олар сізде жүйелі мастоцитоз бар-жоғын анықтау үшін келесі тексерулердің бірін немесе бірнешеуін жасауы мүмкін:

• Қан анализі: Бұл қандағы триптаза мөлшерін тексереді. Триптаза - бұл бөгде заттарға жауап берген кезде маст жасушалары бөлетін арнайы фермент .
• Сүйек сканерлеуі: Сүйектің зақымдануын тексеріңіз.
• Сүйек кемігінің биопсиясы: Бұл сүйек кемігінің аздаған үлгісін алып, онда қалыптан тыс маст жасушаларының бар-жоғын және олардың санын тексеруді қамтиды.
• Генетикалық тестілер: Жоғарыда аталған «KIT» геніндегі мутацияны тексеріңіз.

Ол қалай емделеді?

Дәрігерлер жүйелік мастоцитозды симптомдар мен асқынуларды бақылау арқылы емдейді. Мысалы, егер сізде асқазан қышқылы жоғары болса, олар H2 блокаторларын (антацид түрін) тағайындауы мүмкін. Егер анемия аурудың нәтижесі болса, ол емделеді. Міне, негізгі емдеу әдістерінің кейбірі:

• Антигистаминдер: қышу және қызару сияқты тері белгілерін азайтады.
• Кортикостероидтар: Денедегі ісінуді және қабынуды азайтады.
• Бисфосфонаттар: Егер олар әлсіз болса, сүйектерді нығайтуға көмектеседі.
• Мақсатты терапия: Бұл қалыптан тыс маст жасушаларында кездесетін белгілі бір ақуызды нысанаға алуды қамтиды.
• Химиотерапия: Бұл тек жүйелік мастоцитоз қатерлі ісікке айналған жағдайда ғана қолданылады.
• Спленэктомия: Егер көкбауыр қатты ісінген болса, оны хирургиялық жолмен алып тастауға болады.
• Сүйек кемігін трансплантациялау: Бұл өте ауыр ауруы бар немесе соңғы сатысындағы адамдарға жасалады.

Есіңізде болсын: Егер сізде жүйелі мастоцитоз болса, әрқашан өзіңізбен бірге EpiPen алып жүруіңіз керек. EpiPen - жоғарыда аталған анафилаксия сияқты ауыр аллергиялық реакция кезінде дереу қолдануға болатын дәрі.

Бұл «жүйелі мастоцитоздың» алдын алуға болмай ма?

Бұрын талқылағанымыздай, «жүйелі мастоцитоз» генетикалық мутациядан туындайды. Сондықтан оның дамуына жол бермеу мүмкін емес. Дегенмен, симптомдарды күшейтетін «триггерлерден» аулақ болу арқылы ауруды бақылауға болады.

«(Жүйелі мастоцитоз)» бар адамның болашағы қандай?

Бұл шынымен де сізде қандай «(жүйелі мастоцитоз)» бар екеніне байланысты. Баяу өсетін түрі («Жүйелі мастоцитоз») бар адамдар әдетте емдеу арқылы ауруды жақсы басқара алады. Олар қалыпты өмір сүре алады. Дегенмен, басқа ауыр түрлері бар адамдардың өмір сүру ұзақтығы сәл қысқаруы мүмкін. Дегенмен, «(Жүйелі мастоцитоз)» «сүйек кемігін трансплантациялау» деп аталатын емдеу әдісімен толығымен емделуі мүмкін. Дегенмен, дәрігерлер бұл емді тек аурудың ең ауыр сатысындағы адамдарға ғана береді.

«(Жүйелік мастоцитоз)» кезінде өзіме қалай күтім жасаймын?

Жүйелік мастоцитозбен өмір сүрген кезде симптомдарыңыздың неден туындайтынын білу және олардан аулақ болу - жасай алатын ең маңызды нәрсе. Егер сізде осы ауру болса, мыналарды ескеріңіз:

• Әрқашан өзіңізбен бірге EpiPen алып жүріңіз. Ауыр аллергиялық реакцияны тез арада емдеңіз.
• Триггерлеріңізді нақты біліп, мүмкіндігінше олардан аулақ болыңыз.
• Стрессті басқарыңыз. Медитация немесе басқа саналылық әдістерін қолданыңыз.
• Қабылдауға болмайтын дәрі-дәрмектердің тізімі бар медициналық дабыл білезігін тағыңыз. Бұл өте маңызды, себебі егер сіз шұғыл жағдайда сөйлей алмасаңыз, дәрігерлерге сіздің жағдайыңызды білуге ​​көмектеседі.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде жүйелі мастоцитоз болса, дәрігерге үнемі барып тұруыңыз керек. Сондай-ақ, егер сізде жаңа белгілер пайда болса немесе кез келген симптомдарыңыз нашарлап бара жатса, дәрігерге хабарлауды ұмытпаңыз.

Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?

Жүйелік мастоцитоз сирек кездесетін ауру болғандықтан, сізде көптеген сұрақтар туындауы мүмкін. Дәрігерге қоятын бірнеше сұрақтар:

• Менде қандай «жүйелі мастоцитоз» бар?
• Жағдайымның нашарлап бара жатқанын тағы қандай белгілер көрсетуі мүмкін?
• Менің түріме қандай емдеу әдістері бар?
• Емдеу менің симптомдарымды толығымен жоя ма?
• Мен қатыса алатын клиникалық сынақтар бар ма?

Жүйелік мастоцитоз диагнозы қойылу - өмірді өзгертетін тәжірибе. Сіз дәрігерге үнемі көрініп, қан анализінен өтіп, қоздырғыштарды анықтауды және олардан аулақ болуды үйренуіңіз керек. Бұл аурумен өмір сүру - үлкен өзгеріс. Сондықтан дәрігеріңізбен жақсы қарым-қатынаста болыңыз. Олар сізге көмектесу үшін бар. Олар сізге көмектесе алатын ақпарат пен қолдау топтарын ұсынады. Бұл сізге денсаулығыңыз туралы шешім қабылдауға мүмкіндік береді.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Жарайды, біз «(Жүйелік мастоцитоз)» туралы көп әңгімелестік, солай ма? Есіңізде болсын, бұл сирек кездесетін ауру болса да, оны білу өте маңызды.

Ең бастысы, егер сізде осы белгілер болса, дәрігерге көріну керек. Егер ауру ерте анықталса, емдеуді бастауға және симптомдарды бақылауға болады.

Сіз жалғыз емессіз. Дәрігерлеріңіз, отбасыңыз және достарыңыз сізге көмектесуге дайын. Дұрыс ақпаратты білу және дәрігердің кеңесін орындау арқылы сіз бұл аурумен жақсы өмір сүре аласыз. Сабырлы болыңыз және позитивті ойлаңыз!