ស្រមៃមើលថា ដោយគ្មានហេតុផលច្បាស់លាស់ណាមួយ អ្នកតែងតែមានគ្រុនក្តៅ ឈឺសន្លាក់ និងកន្ទួលតូចៗពាសពេញរាងកាយរបស់អ្នក។ អាការៈទាំងនេះនឹងបាត់ទៅវិញក្នុងរយៈពេលពីរឬបីថ្ងៃ បន្ទាប់មកលេចឡើងម្តងទៀត។ ប្រសិនបើមានរឿងបែបនេះកើតឡើងចំពោះអ្នក ឬកូនរបស់អ្នក មូលហេតុអាចជាជំងឺកម្រមួយដែលមនុស្សជាច្រើនមិនធ្លាប់បានឮពីមុនមក។ ថ្ងៃនេះយើងកំពុងនិយាយអំពីជំងឺមួយប្រភេទនោះគឺ CAPS។
តើ CAP មានន័យដូចម្តេច?
និយាយឲ្យសាមញ្ញទៅ រោគសញ្ញារ៉ាំរ៉ៃដែលទាក់ទងនឹងការឆ្លងមេរោគ Cryopyrin ឬ CAPS គឺជាក្រុមនៃជំងឺហ្សែនដ៏កម្រមួយដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើង។ ជាធម្មតា ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើងការពារយើងពីមេរោគ និងជំងឺផ្សេងៗទៀត។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ នៅក្នុងស្ថានភាព CAPS នេះ ដោយសារតែពិការភាពនៅក្នុងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំខ្លួនឯង វាចាប់ផ្តើមវាយប្រហាររាងកាយរបស់យើង។ នេះត្រូវបានគេហៅថា 'ជំងឺរលាកដោយខ្លួនឯង' នៅក្នុងវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្រ។ នេះបណ្តាលឱ្យមានការរលាកដែលមិនចាំបាច់នៅក្នុងរាងកាយ ដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាដូចជាកន្ទួលលើស្បែក គ្រុនក្តៅ ឈឺសន្លាក់ និងហើម និងភ្នែកក្រហម។
មានអក្សរធំបីប្រភេទសំខាន់ៗ។ ចូរយើងមើលថាពួកវាជាអ្វី។
| ឈ្មោះរោគសញ្ញា | ការពិពណ៌នានិងភាពធ្ងន់ធ្ងរ |
|---|---|
| រោគសញ្ញារលាកដោយស្វ័យប្រវត្តិដោយសារជំងឺផ្តាសាយក្នុងគ្រួសារ (FCAS) | នេះគឺជាប្រភេទជំងឺ ដែលមិនសូវធ្ងន់ធ្ងរបំផុត ក្នុងចំណោមប្រភេទទាំងបី។ ដូចដែលឈ្មោះបានបង្ហាញ រោគសញ្ញាត្រូវបានបង្កឡើងដោយការប៉ះពាល់នឹងភាពត្រជាក់។ រោគសញ្ញាសំខាន់ៗគឺគ្រុនក្តៅ ឈឺសន្លាក់ និងដំបៅស្បែក។ ជាធម្មតាវាមិនបង្កការខូចខាតរយៈពេលវែងដល់រាងកាយទេ។ |
| រោគសញ្ញាម៉ាកល-វែល (MWS) | នេះធ្ងន់ធ្ងរជាង FCAS បន្តិច។ រោគសញ្ញាអាចបង្កឡើងមិនត្រឹមតែដោយសារជំងឺផ្តាសាយប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែថែមទាំងដោយសារ ភាពតានតឹង និងការហាត់ប្រាណ ផងដែរ។ រោគសញ្ញាអាចធ្ងន់ធ្ងរ ហើយមនុស្សមួយចំនួនក៏អាចជួបប្រទះនឹង ការបាត់បង់ការស្តាប់ ផងដែរ។ |
| ជំងឺរលាកប្រព័ន្ធច្រើនប្រភេទដែលកើតមានចំពោះទារកទើបនឹងកើត (NOMID) | នេះគឺជា ជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ និងកម្របំផុត នៃក្រុមជំងឺទាំងនេះ។ប្រភេទ។ ជំងឺនេះចាប់ផ្តើមភ្លាមៗនៅពេលដែលកុមារកើតមក។ វាបណ្តាលឱ្យមានការរលាកនៅក្នុងសរីរាង្គជាច្រើននៃរាងកាយ។ វាក៏ត្រូវបានគេហៅថា CINCA ផងដែរ។ ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាលឱ្យបានត្រឹមត្រូវទេ វាអាចបណ្តាលឱ្យខូចខាតយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរដល់ខួរក្បាល ភ្នែក និងសរីរាង្គដទៃទៀត ។ |
តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមាន CAPS?
មូលហេតុចម្បងសម្រាប់បញ្ហានេះគឺការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ ដើម្បីឱ្យច្បាស់លាស់ ជំងឺនេះបណ្តាល មកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមួយដែលមានឈ្មោះថា `NLRP3` ។
សូមគិតអំពីហ្សែន `NLRP3` នេះថាជាគំរូមួយដែលណែនាំរាងកាយរបស់យើងឱ្យបង្កើតប្រូតេអ៊ីនមួយហៅថា `cryopyrin`។ ជាធម្មតា ប្រូតេអ៊ីន `cryopyrin` នេះជួយរាងកាយរបស់យើងផលិតសារធាតុមួយហៅថា `interleukin-1 (IL-1)` ដែលជួយរាងកាយរបស់យើងប្រឆាំងនឹងការឆ្លងមេរោគ។
ប៉ុន្តែដោយសារតែហ្សែន `NLRP3` នៅក្នុងមនុស្សដែលមាន CAPS ត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ ប្រូតេអ៊ីន `cryopyrin` ក៏មិនដំណើរការបានត្រឹមត្រូវដែរ។ វាតែងតែផ្តល់សញ្ញាដល់រាងកាយឱ្យបង្កើត `IL-1` ច្រើនពេក។ ការផលិត `IL-1` ច្រើនពេកនេះគឺជាអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យមានការរលាកដែលមិនចាំបាច់នៅក្នុងខ្លួន និងបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញានៃ CAPS។
ជំងឺនេះអាចកើតឡើងបានប្រសិនបើកុមារទទួលមរតកហ្សែនដែលបានផ្លាស់ប្តូរពីឪពុកម្តាយតែម្នាក់គត់ គឺម្តាយ ឬឪពុក។ ជួនកាល ហ្សែនអាចផ្លាស់ប្តូរដោយឯកឯងនៅក្នុងផ្ទៃ ដោយគ្មានឪពុកម្តាយ។
តើមានរោគសញ្ញាអ្វីខ្លះ?
រោគសញ្ញាចម្បង និងទូទៅបំផុតនៃជំងឺ CAPS គឺ កន្ទួលដែលលេចឡើងជាពងបែកតូចៗ មិនរមាស់ពាសពេញរាងកាយ ។ ជារឿយៗវាអាចមើលឃើញនៅពេលកើត។ មនុស្សមួយចំនួនមានដំបៅទាំងនេះជាបន្តបន្ទាប់ ប៉ុន្តែវាកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើងក្នុងអំឡុងពេលមានការផ្ទុះឡើង។ រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតប្រែប្រួលអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ CAPS ដែលអ្នកមាន។
រោគសញ្ញាដែលអាចមើលឃើញនៅក្នុង FCAS
រោគសញ្ញាទាំងនេះជាធម្មតាមានរយៈពេល 1-2 ថ្ងៃ។
- គ្រុន
- ភ្នែកហើម
- ញាក់
- ឈឺសន្លាក់
- ចង្អោរ
- ឈឺក្បាល
រោគសញ្ញាដែលឃើញនៅក្នុង MWS
រោគសញ្ញាទាំងនេះកើតឡើងហើយក៏បាត់ទៅវិញ។ វាអាចមានរយៈពេលពី 1-3 ថ្ងៃក្នុងមួយពេល។
- កន្ទួលលើស្បែក
- គ្រុនក្តៅ និងញាក់
- ភ្នែកឡើងក្រហម
- ឈឺសន្លាក់
- ឈឺក្បាលធ្ងន់ធ្ងរ
- ការបាត់បង់ការស្តាប់ (កុមារដែលមាន MWS អាចបាត់បង់ការស្តាប់ទាំងអស់ ឬមួយផ្នែកនៅពេលពួកគេឈានដល់វ័យពេញវ័យ)
- ឈឺពោះ
រោគសញ្ញាដែលឃើញនៅក្នុង NOMID
ទាំងនេះគឺជារោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរបំផុត។
- ឈឺក្បាលធ្ងន់ធ្ងរ
- ភ្នែកហើម
- ឈឺសន្លាក់ និងហើម
- ក្អួត
- ការបាត់បង់ការមើលឃើញ
- ការបាត់បង់ការស្តាប់
សំខាន់៖ ប្រសិនបើ NOMID មិនត្រូវបានព្យាបាលឱ្យបានត្រឹមត្រូវទេ ប្រូតេអ៊ីនមួយហៅថា amyloid អាចកកកុញនៅក្នុងសរីរាង្គសំខាន់ៗដូចជាតម្រងនោម និងសន្លាក់ ដែលបណ្តាលឱ្យខូចខាតធ្ងន់ធ្ងរតាមពេលវេលា។
តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះ?
នៅពេលអ្នកទៅជួបគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកជាមួយនឹងរោគសញ្ញាទាំងនេះ ដំបូងឡើយ គាត់នឹងសួរអ្នកអំពីប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្ររបស់អ្នក និងប្រវត្តិគ្រួសាររបស់អ្នក។ បន្ទាប់មក ពួកគេនឹងពិនិត្យអ្នក ហើយប្រសិនបើចាំបាច់ អាចនឹងបញ្ជូនអ្នកទៅធ្វើតេស្តមួយចំនួនដូចជា៖
- ការធ្វើតេស្តឈាម និងទឹកនោម៖ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះរកមើលកម្រិតខ្ពស់នៃកោសិកាឈាមស និងប្រូតេអ៊ីន C-reactive ដែលជាសូចនាករនៃការរលាក និងសម្រាប់ប្រូតេអ៊ីនលើសនៅក្នុងទឹកនោម។
- ការធ្វើកោសល្យវិច័យស្បែក៖ សំណាកស្បែករបស់អ្នកតូចមួយត្រូវបានយក ហើយពិនិត្យក្រោមមីក្រូទស្សន៍។
- ការធ្វើតេស្តហ្សែន៖ ការធ្វើតេស្តនេះអាចបញ្ជាក់ថាតើអ្នកមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន NLRP3 របស់អ្នកឬអត់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ពេលខ្លះមនុស្សដែលមាន CAPS អាចមានហ្សែននេះជាធម្មតា។
- ការធ្វើតេស្តភ្នែក និងត្រចៀក៖ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះត្រូវបានធ្វើឡើង ដើម្បីមើលថាតើចក្ខុវិស័យ ឬការស្តាប់របស់អ្នកត្រូវបានប៉ះពាល់ឬអត់។
- ការចោះចង្កេះ៖ សារធាតុរាវឆ្អឹងខ្នងមួយចំនួនតូចត្រូវបានយកចេញពីខួរឆ្អឹងខ្នង ហើយពិនិត្យរកសញ្ញានៃការរលាក។
- ការស្កេន MRI៖ វិធីនេះអាចថតរូបលម្អិតនៃរចនាសម្ព័ន្ធនៅក្នុងខួរក្បាល និងត្រចៀក ដើម្បីមើលថាតើមានការផ្លាស់ប្តូរណាមួយឬអត់។
សំណួរដែលត្រូវសួរគ្រូពេទ្យ
វាជាគំនិតល្អក្នុងការសរសេរសំណួរមួយចំនួនដែលអ្នកមាននៅលើក្រដាសនៅពេលអ្នកទៅជួបគ្រូពេទ្យ។ តាមវិធីនេះ អ្នកនឹងមិនភ្លេចអ្វីទាំងអស់។ អ្នកអាចសួរសំណួរដូចជា៖
- តើខ្ញុំ (ឬកូនរបស់ខ្ញុំ) មានអក្សរធំប្រភេទអ្វី?
- តើជំងឺប្រភេទរបស់ខ្ញុំអាចបង្កឲ្យមានរោគសញ្ញាអ្វីខ្លះ?
- តើអ្នកណែនាំការព្យាបាលអ្វីខ្លះ? តើវានឹងជួយខ្ញុំយ៉ាងដូចម្តេច?
- តើមានផលប៉ះពាល់ណាមួយពីការព្យាបាលដែរឬទេ?
- តើខ្ញុំអាចធ្វើអ្វីបាននៅផ្ទះដើម្បីកាត់បន្ថយរោគសញ្ញា?
- តើខ្ញុំគួរធ្វើតេស្តបន្ថែមអ្វីខ្លះ? តើខ្ញុំគួរធ្វើតេស្តនៅពេលណា?
- តើខ្ញុំត្រូវការជួបអ្នកប្រឹក្សាផ្នែកហ្សែនទេ?
តើមានវិធីព្យាបាលអ្វីខ្លះ?
វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការចាប់ផ្តើមការព្យាបាលជំងឺនេះឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន ពីព្រោះនៅពេលដែលភ្នែក ត្រចៀក ឆ្អឹង ឬខួរក្បាលត្រូវបានខូចខាត វាពិបាកខ្លាំងណាស់ក្នុងការស្តារវាឱ្យមកធម្មតាវិញ។
ការព្យាបាលសំខាន់គឺថ្នាំដែលទប់ស្កាត់ការផលិតសារធាតុមួយប្រភេទហៅថា IL-1 ច្រើនពេករបស់រាងកាយ។ ថ្នាំទាំងនេះគ្រប់គ្រងការរលាក។
- អាណាគីនរ៉ា (គីណេរ៉េត)
- កាណាគីណូម៉ាប (អ៊ីឡារីស)
- រីឡូណាសេប (អាកាលីស)
បន្ថែមពីលើទាំងនេះ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកក៏អាចណែនាំការព្យាបាលផ្សេងទៀតផងដែរ ដូចជា៖
- ការពាក់បន្ទះសម្រាប់ការឈឺចាប់សន្លាក់ និងហើម
- ការព្យាបាលដោយចលនា
- ថ្នាំដូចជា NSAIDs, ស្តេរ៉ូអ៊ីត ឬ methotrexate ដើម្បីកាត់បន្ថយគ្រុនក្តៅ និងការរលាក
- ឧបករណ៍ជំនួយការស្តាប់សម្រាប់អ្នកខ្សោយការស្តាប់
- ការវះកាត់ប្រសិនបើសន្លាក់ត្រូវបានខូចខាត
តើអ្នកអាចថែរក្សាខ្លួនឯងដោយរបៀបណា?
រួមជាមួយនឹងការព្យាបាល ការធ្វើការផ្លាស់ប្តូរតិចតួចចំពោះរបៀបរស់នៅរបស់អ្នកអាចជួយបានច្រើនក្នុងការគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា។
- ជៀសវាងជំងឺផ្តាសាយ៖ ប្រសិនបើអ្នកមានស្ថានភាពដូចជា FCAS អាកាសធាតុត្រជាក់អាចធ្វើឱ្យរោគសញ្ញារបស់អ្នកកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។ ដូច្នេះ សូមព្យាយាមជៀសវាងរឿងដូចជាការស្នាក់នៅក្នុងបន្ទប់ម៉ាស៊ីនត្រជាក់ និងការរស់នៅក្នុងតំបន់ត្រជាក់។
- កាត់បន្ថយភាពតានតឹង៖ ការធ្វើសមាធិ លំហាត់ប្រាណដកដង្ហើមវែងៗ និងយូហ្គាអាចជួយបានច្រើនជាមួយរឿងនេះ។
- ជីវិតដែលមានសុខភាពល្អ៖
- គេងលក់ស្រួល។
- ញ៉ាំអាហារដែលមានជីវជាតិ។
- ជៀសវាងការជក់បារី គ្រឿងស្រវឹង និងអាហារកែច្នៃ។
សារយកទៅផ្ទះ
- ជំងឺ CAPS គឺជាជំងឺហ្សែនដ៏កម្រមួយដែលបណ្តាលមកពីពិការភាពនៅក្នុងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។
- រោគសញ្ញាចម្បង របស់វា គឺគ្រុនក្តៅដដែលៗ ដំបៅស្បែកមិនរមាស់ និងឈឺសន្លាក់។
- នេះបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនដែលហៅថា
NLRP3។ - វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះ និងចាប់ផ្តើមការព្យាបាលឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន ដើម្បីការពារការខូចខាតជាអចិន្ត្រៃយ៍ដល់ភ្នែក ត្រចៀក និងសរីរាង្គដទៃទៀត។
- ប្រសិនបើអ្នក ឬកូនរបស់អ្នកមានរោគសញ្ញាណាមួយទាំងនេះ សូមកុំមើលរំលងវាឡើយ ហើយ ត្រូវពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យ ជាបន្ទាន់ដើម្បីទទួលបានដំបូន្មាន។
💬 Comments (0)
មិនទាន់មានយោបល់ណាមួយត្រូវបានបង្ហោះនៅឡើយទេ។ បញ្ចូលមតិរបស់អ្នកនៅទីនេះជាលើកដំបូង។
បន្ថែមមតិរបស់អ្នក។