តើអ្នកបានដឹងអំពីជំងឺនេះដែលប៉ះពាល់ដល់សួត និងតម្រងនោមរបស់អ្នកក្នុងពេលតែមួយទេ? ចូរយើងនិយាយអំពីរោគសញ្ញា Goodpasture!

តើអ្នកពេលខ្លះក្អកជាប់រហូតទេ? តើការក្អកនោះពេលខ្លះមានឈាមបន្តិចទេ? ឬតើអ្នកមានអារម្មណ៍ថាអ្នកពិបាកដកដង្ហើម ឬអ្នកគ្រាន់តែអស់កម្លាំង ហើយមានបរិមាណទឹកនោមថយចុះ? ទាំងនេះអាចជាសញ្ញានៃអ្វីមួយធ្ងន់ធ្ងរ។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីជំងឺដ៏កម្រមួយប្រភេទ ប៉ុន្តែជាជំងឺមួយដែលអ្នកគួរតែដឹង។

តើរោគសញ្ញា Goodpasture ជាអ្វី?

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ រោគសញ្ញា Goodpasture គឺជា ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន ដ៏កម្រមួយ ប៉ុន្តែអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ «អូតូអ៊ុយមីន» មានន័យថា ប្រព័ន្ធការពាររាងកាយរបស់យើង គឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ចាប់ផ្តើមវាយប្រហារកោសិកា និងជាលិកាដែលមានសុខភាពល្អរបស់យើងដោយច្រឡំ។

នៅក្នុងជំងឺនេះ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើងវាយប្រហារប្រូតេអ៊ីនមួយប្រភេទហៅថា កូឡាជែន។ កូឡាជែនគឺដូចជាប្លុកសំណង់មួយនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ កូឡាជែនជួយរក្សាស្បែក សាច់ដុំ សរសៃពួរ សរសៃចង និងឆ្អឹងរបស់យើងឱ្យរឹងមាំ។

ដូច្នេះប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញា Goodpasture ដែលជាប្រូតេអ៊ីនមួយចំនួនដែលរាងកាយរបស់អ្នកផលិត យើងហៅថាអង្គបដិប្រាណ នឹងទៅភ្ជាប់ទៅនឹងកូឡាជែននៅក្នុងសួត និងតម្រងនោមរបស់អ្នក។ នៅពេលដែលរឿងនេះកើតឡើង ការរលាក ចាប់ផ្តើមនៅក្នុងតំបន់ទាំងនោះ ហើយជាលិកានោះចាប់ផ្តើមខូចបន្តិចម្តងៗ។ ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាលទេ នេះអាចនាំឱ្យមានការរលាកធ្ងន់ធ្ងរនៃតម្រងនោម (ជំងឺរលាកតម្រងនោមប្រភេទ Glomerulonephritis) ដែលអាចនាំឱ្យខ្សោយតម្រងនោម។ អ្នកក៏អាចចាប់ផ្តើមហូរឈាមច្រើនពីសួត (ហូរឈាមសួត)។ ក្នុងករណីជាច្រើន មូលហេតុចម្បងនៃការស្លាប់ដោយសារជំងឺនេះគឺហូរឈាមចេញពីសួត។

ឈ្មោះមួយទៀតសម្រាប់រឿងនេះគឺ៖

• ជំងឺភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដីប្រឆាំងនឹងក្រពេញក្រពេញ (ប្រឆាំងនឹង GBM)
• ជំងឺ Goodpasture

តើរឿងនេះកើតឡើងញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា?

នេះជាជំងឺ ដ៏កម្រមួយ ។ យោងតាមវេជ្ជបណ្ឌិត មានតែករណីថ្មីមួយទៅពីរប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានរាយការណ៍ក្នុងចំណោមមនុស្ស 100,000 នាក់ក្នុងមួយឆ្នាំ។ ដូច្នេះអ្នកអាចស្រមៃមើលថាតើវាកម្រប៉ុណ្ណា។

តើ​មាន​រោគសញ្ញា​អ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញា Goodpasture គឺជាស្ថានភាព «(សួត-តម្រងនោម)»។ នេះមានន័យថាទាំងសួត និងតម្រងនោមត្រូវបានប៉ះពាល់ក្នុងពេលតែមួយ។ ជារឿយៗ រោគសញ្ញាដំបូងដែលលេចឡើងគឺទាក់ទងនឹងសួត។ ទាំងនេះគឺ៖

• ពិបាកដកដង្ហើម (ហត់ដង្ហើម)៖ មិនត្រឹមតែពេលឡើងជណ្តើរប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែសូម្បីតែពេលអ្នកសម្រាកក៏ដោយ។
• ឈឺទ្រូង ៖ ឈឺទ្រូងពេលដកដង្ហើម ឬក្អក។
• ក្អក ៖ ក្អកជាប់រហូត ជួនកាលឈឺចាប់។
• មានសំឡេងចេញពីទ្រូងពេលដកដង្ហើម ៖ វាអាចជាសំឡេងកកិត ដូចជាមានអ្វីមួយជាប់នៅខាងក្នុងទ្រូង។
• ខ្ញុំមានអារម្មណ៍អស់កម្លាំងខ្លាំងណាស់។`(អស់កម្លាំង)`: អារម្មណ៍ទន់ខ្សោយខ្លាំង រហូតដល់មិនអាចធ្វើអ្វីបាន។
• ហូរឈាមច្រមុះ (អេពីស្តាស៊ីស)។
• ក្អក​ឈាម ៖ នេះ​ជា​សញ្ញា​មួយ​ដែល​ធ្វើ​ឲ្យ​មនុស្ស​ជា​ច្រើន​ភ័យ​ខ្លាច ហើយ​ត្រូវ​ការ​ការ​ព្យាបាល​ជា​បន្ទាន់។
• ស្លេកស្លាំង ៖ ស្បែកប្រែជាស្លេកដោយសារខ្វះឈាម។

រោគសញ្ញាទាក់ទងនឹងតម្រងនោមក៏អាចលេចឡើងនៅពេលក្រោយផងដែរ។ ពួកវារួមមាន៖

• ការថយចុះនៃកោសិកាឈាមក្រហមនៅក្នុងឈាម ពោលគឺ ភាពស្លេកស្លាំង ។
• ឈាមក្នុងទឹកនោម (hematuria): ទឹកនោមអាចប្រែជាពណ៌ក្រហម ឬពណ៌ត្នោតចាស់។
• ការបញ្ចេញទឹកនោមតិច ជាងធម្មតា។
• សម្ពាធឈាមខ្ពស់ ។
• ចង្អោរ និងក្អួត ៖ បញ្ហានេះក៏អាចកើតឡើងជាមួយនឹងការបាត់បង់ចំណង់អាហារផងដែរ។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមានរឿងនេះ?

រោគសញ្ញា Goodpasture កើតឡើងនៅពេលដែលអង្គបដិប្រាណដែលផលិតដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើងវាយប្រហារកូឡាជែននៅក្នុងភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដី glomerular (GBM) នៅក្នុងតម្រងនោម។ GBM នេះគឺជាផ្នែកមួយនៃ glomeruli ដែលជាអង្គភាពច្រោះឈាមតូចៗនៅក្នុងតម្រងនោមរបស់យើង។ អង្គបដិប្រាណទាំងនេះក៏វាយប្រហារកូឡាជែននៅក្នុងថង់ខ្យល់នៅក្នុងសួតផងដែរ។ នេះបណ្តាលឱ្យជាលិកាសួតត្រូវបានបំផ្លាញ បណ្តាលឱ្យហូរឈាម និងធ្វើឱ្យពិបាកដកដង្ហើម។

គេមិនទាន់ដឹងច្បាស់នៅឡើយទេថាហេតុអ្វីបានជាប្រព័ន្ធភាពស៊ាំវាយប្រហារកូឡាជែនរបស់វាផ្ទាល់។ វាអាចទៅរួចដែលថាកត្តាបរិស្ថាន និងហ្សែនរបស់យើងអាចពាក់ព័ន្ធនឹងជំងឺនេះ។ ការសិក្សាបានរកឃើញថា មនុស្សដែលមានជំងឺនេះមានទំនាក់ទំនងយ៉ាងខ្លាំងជាមួយនឹងសញ្ញាសម្គាល់ហ្សែនមួយហៅថា Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15។ នេះគឺជាប្រូតេអ៊ីនដែលជួយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំឱ្យបែងចែករវាងជាលិការបស់យើង និងសារធាតុបរទេស។

ពេលខ្លះ ជំងឺនេះ​អាចលេចឡើង​បន្ទាប់ពី​ការឆ្លងមេរោគ ដូចជា​ផ្តាសាយ ឬ​គ្រុនផ្តាសាយ។ ម្យ៉ាងទៀត អ្នក៖

• ប្រសិនបើអ្នកជក់បារី ។
• ប្រសិនបើអ្នកស្រូបថ្នាំញៀនដូចជា កូកាអ៊ីន ។
• ហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺនេះគឺខ្ពស់ជាង ប្រសិនបើអ្នកប៉ះពាល់នឹង ធូលីដែក ឬសារធាតុគីមីអ៊ីដ្រូកាបូនដូចជាមេតាន និងប្រូផេន។

តើរឿងនេះប៉ះពាល់អ្នកណាជាងគេ?

រោគសញ្ញា Goodpasture អាចកើតឡើងនៅគ្រប់វ័យ ប៉ុន្តែវាកើតមានច្រើនបំផុតចំពោះមនុស្សវ័យក្មេង ចន្លោះពីដប់ទៅសាមសិបឆ្នាំ ហើយបន្ទាប់មកទៀតចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុ 60 និង 70 ឆ្នាំ។

តើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងយ៉ាងដូចម្តេច?

នៅពេលអ្នកទៅជួបគ្រូពេទ្យ ពួកគេនឹងសួរអំពីរោគសញ្ញារបស់អ្នក និងធ្វើការពិនិត្យរាងកាយ។ លើសពីនេះ ពួកគេក៏អាចធ្វើតេស្តដូចខាងក្រោមដើម្បីបញ្ជាក់ពីរោគសញ្ញា Goodpasture៖

• ការធ្វើតេស្តឈាម ៖ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះពិនិត្យមើលអត្រាច្រោះសរសៃឈាមក្លូមេរូឡា (eGFR) របស់អ្នក ដែលវាស់ស្ទង់ថាតើតម្រងនោមរបស់អ្នកដំណើរការបានល្អប៉ុណ្ណា។
• ការធ្វើតេស្តទឹកនោមការវិភាគទឹកនោម៖ វិធីនេះពិនិត្យមើលឈាមនៅក្នុងទឹកនោម ឬកម្រិតប្រូតេអ៊ីនខ្ពស់ (ប្រូតេអ៊ីនក្នុងទឹកនោម)។
• ការធ្វើតេស្តរូបភាព ៖ ការថតកាំរស្មីអ៊ិចទ្រូង ឬការស្កេន CT ត្រូវបានធ្វើឡើង ដើម្បីពិនិត្យមើលការខូចខាតសួត។
• ការឆ្លុះទងសួត ៖ នៅក្នុងនីតិវិធីនេះ វេជ្ជបណ្ឌិតនឹងបញ្ចូលបំពង់ស្តើង និងវែងមួយ (ទងសួត) ដែលមានកាមេរ៉ា និងពន្លឺភ្ជាប់តាមច្រមុះ ឬមាត់របស់អ្នក ដើម្បីពិនិត្យមើលការខូចខាតនៅក្នុងសួតរបស់អ្នក។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យតម្រងនោម ៖ ក្នុងករណីនេះ ជាលិកាតូចមួយត្រូវបានយកចេញពីតម្រងនោម ហើយពិនិត្យក្រោមមីក្រូទស្សន៍ ដើម្បីបញ្ជាក់ថាតើមានជំងឺតម្រងនោមឬអត់។

តើអាចព្យាបាលរោគសញ្ញា Goodpasture បានទេ?

មែនហើយ ជំងឺនេះអាចព្យាបាលបាន ប្រសិនបើជំងឺនេះត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានត្រឹមត្រូវ ហើយការព្យាបាលចាប់ផ្តើមយ៉ាងឆាប់រហ័ស។

តើវាត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ការព្យាបាលរោគសញ្ញា Goodpasture ប្រែប្រួលអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្ថានភាព។ ប្រសិនបើស្ថានភាពមិនធ្ងន់ធ្ងរពេកទេ គ្រូពេទ្យអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំដូចជា៖

• ថ្នាំ Corticosteroids ៖ ឧទាហរណ៍ ថ្នាំដូចជា prednisone។ ថ្នាំទាំងនេះជួយបញ្ឈប់ការហូរឈាមក្នុងសួត។
• ថ្នាំ​ទប់ស្កាត់​ប្រព័ន្ធ​ភាពស៊ាំ ៖ ថ្នាំ​ដូចជា cyclophosphamide។ ថ្នាំ​ទាំងនេះ​បញ្ឈប់​ប្រព័ន្ធ​ភាពស៊ាំ​របស់អ្នក​ពី​ការវាយប្រហារ​លើ​ជាលិកា​របស់វា។
• ថ្នាំបន្ថយសម្ពាធឈាម (ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺលើសឈាម)៖ ថ្នាំទាំងនេះជួយគ្រប់គ្រងសម្ពាធឈាម និងកាត់បន្ថយការខូចខាតដល់តម្រងនោម។

លើសពីនេះ គ្រូពេទ្យក៏ប្រើការព្យាបាលមួយហៅថា ប្លាស្មាភេរីស៊ីស (plasmapheresis )។ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការយកឈាមពីសរសៃឈាមវ៉ែននៅក្នុងដៃរបស់អ្នកតាមរយៈម្ជុល ដើម្បីញែកផ្នែករាវនៃឈាម ដែលហៅថា ប្លាស្មា ចេញពីកោសិកាឈាម។ អង្គបដិប្រាណប្រឆាំង GBM ដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ស្ថិតនៅក្នុងប្លាស្មានេះ។ បន្ទាប់មក ប្លាស្មាត្រូវបានយកចេញ ហើយប្លាស្មាពីមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អត្រូវបានបន្ថែមត្រឡប់ទៅកោសិកាឈាមរបស់អ្នកវិញ ហើយផ្តល់ឱ្យអ្នកវិញ។ និយាយឱ្យសាមញ្ញ វាយកអង្គបដិប្រាណដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ចេញពីរាងកាយរបស់អ្នក។

តើត្រូវចំណាយពេលប៉ុន្មានដើម្បីជាសះស្បើយបន្ទាប់ពីការព្យាបាល?

អ្នកនឹងត្រូវលេបថ្នាំទប់ស្កាត់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរយៈពេលប្រហែល 6 ទៅ 12 ខែ។ ក្នុងករណីជាច្រើន អ្នកប្រហែលជាត្រូវធ្វើ plasmapheresis ជារៀងរាល់ថ្ងៃរយៈពេលជាច្រើនសប្តាហ៍។

តើ​នឹង​មាន​អ្វី​កើតឡើង​បន្ទាប់?

ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាលទេ រោគសញ្ញា Goodpasture អាចនាំឱ្យមានការហូរឈាមដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតពីសួត និងខ្សោយតម្រងនោម។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើជំងឺនេះត្រូវបានទទួលស្គាល់តាំងពីដំបូង ហើយការព្យាបាលត្រូវបានចាប់ផ្តើម លទ្ធផលជាធម្មតាល្អ។ រាងកាយរបស់អ្នកផលិតអង្គបដិប្រាណដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ទាំងនោះសម្រាប់តែរយៈពេលខ្លីប៉ុណ្ណោះ - ពីពីរបីសប្តាហ៍ដល់ប្រហែលពីរឆ្នាំ។ ការកើតឡើងវិញ ឬការកើតឡើងវិញគឺកម្រមានណាស់។

ផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃបញ្ហានេះគឺការខ្សោយតម្រងនោម។ ប្រសិនបើរឿងនោះកើតឡើង ការព្យាបាល ដោយការលាងឈាម ត្រូវបានទាមទារដើម្បីច្រោះឈាម។ការប្តូរតម្រងនោមគឺចាំបាច់។

តើខ្ញុំត្រូវនិយាយអ្វីខ្លះអំពីជីវិតរបស់ខ្ញុំ?

ប្រហែល 80% នៃមនុស្សដែលមានរោគសញ្ញា Goodpasture មានអត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេលប្រាំឆ្នាំ 80%។ នោះប្រសិនបើជំងឺនេះត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលា និងព្យាបាលបានត្រឹមត្រូវ។

តើរឿងនេះអាចការពារបានទេ?

វាប្រហែលជាមិនអាចការពារវាបានទាំងស្រុងនោះទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកអាចកាត់បន្ថយហានិភ័យរបស់អ្នកដោយជៀសវាងរឿងមួយចំនួន៖

• អ៊ីដ្រូកាបូន ដែលមានន័យថា របស់របរដូចជា មេតាន ប្រូផេន សាំង ប្រេងកាត និង ជ័រ។
• ធូលីលោហធាតុ។
• កូកាអ៊ីន។
• ផលិតផលសម្រាប់លាបពណ៌សក់។

តើខ្ញុំអាចថែរក្សាខ្លួនឯងដោយរបៀបណា?

ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញា Goodpasture វាជាគំនិតល្អក្នុងការធ្វើរឿងទាំងនេះ៖

• ឈប់ជក់បារីទាំងស្រុង។ ជៀសវាងកន្លែងដែលអ្នកដទៃជក់បារី (ឧ. ជៀសវាងការប៉ះពាល់នឹង «ផ្សែងបារី»)។
• ចូលរួមក្នុងសកម្មភាពរាងកាយយ៉ាងហោចណាស់ ៣០ នាទីជារៀងរាល់ថ្ងៃ។
• ព្យាយាមកាត់បន្ថយ ភាពតានតឹង ។

តើខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នកក្អកមានឈាម ពិបាកដកដង្ហើម នោមតិច ឬមានរោគសញ្ញាផ្សេងទៀតដែលបានរាយខាងលើ សូមទៅជួបគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់។ ការរកឃើញទាន់ពេលវេលាបង្កើនឱកាសនៃការជាសះស្បើយរបស់អ្នកយ៉ាងខ្លាំង។ ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាលទេ វាអាចបណ្តាលឱ្យខូចតម្រងនោមជាអចិន្ត្រៃយ៍ និងសូម្បីតែបញ្ហាសួតធ្ងន់ធ្ងរទៀតផង។

តើអ្នកគួរសួរគ្រូពេទ្យនូវសំណួរអ្វីខ្លះ?

នៅពេលអ្នកទៅជួបគ្រូពេទ្យ អ្នកអាចសួរសំណួរទាំងនេះបាន៖

• តើខ្ញុំដឹងច្បាស់ដោយរបៀបណាថាខ្ញុំមានរោគសញ្ញា Goodpasture?
• តើស្ថានភាពរបស់ខ្ញុំធ្ងន់ធ្ងរប៉ុណ្ណា?
• តើអ្នកណែនាំការព្យាបាលអ្វីខ្លះ?
• តើខ្ញុំអាចធ្វើអ្វីបានដើម្បីថែរក្សាតម្រងនោមរបស់ខ្ញុំ?
• តើខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យឯកទេសជំងឺតម្រងនោម ឬគ្រូពេទ្យឯកទេសជំងឺសួតដែរឬទេ?
• តើអ្នកអាចប្រាប់ខ្ញុំអំពីក្រុមគាំទ្រដែលជួយមនុស្សដែលមានជំងឺនេះបានទេ?

តើ​លក្ខណៈ​ពិសេស​សំខាន់ៗ​បី​យ៉ាង (Triad) នៃ​រោគសញ្ញា Goodpasture មាន​អ្វីខ្លះ?

នៅក្នុងវេជ្ជសាស្ត្រ "triad" សំដៅទៅលើរោគសញ្ញាសំខាន់ៗចំនួនបីដែលពិពណ៌នាអំពីស្ថានភាពវេជ្ជសាស្ត្រ។ រោគសញ្ញាសំខាន់ៗចំនួនបីនៃរោគសញ្ញា Goodpasture គឺ៖

• ហូរឈាមចេញពីសួត។
• ការកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃការរលាកតម្រងនោម។
• វត្តមាននៃអង្គបដិប្រាណទាំងនោះដែលហៅថា "អង្គបដិប្រាណប្រឆាំង GBM" នៅក្នុងខ្លួន។

ការមានជំងឺនេះអាចធ្វើឱ្យអ្នកមានអារម្មណ៍មិនស្រួល និងឯកោ ជាពិសេសដោយសារតែមូលហេតុពិតប្រាកដនៅមិនទាន់ដឹងនៅឡើយ។ វាអាចរំខានដល់សកម្មភាពប្រចាំថ្ងៃរបស់អ្នក ហើយអ្នកថែមទាំងអាចត្រូវផ្លាស់ប្តូរការងារទៀតផង ប្រសិនបើអ្នកធ្វើការជាមួយម្សៅដែក សាំង ឬជ័រ។

ជាចុងក្រោយអ្វីដែលត្រូវចងចាំ

ដូច្នេះ រោគសញ្ញា Goodpasture គឺជារឿងដែលត្រូវខ្លាច ប៉ុន្តែប្រសិនបើអ្នកសម្គាល់ឃើញរោគសញ្ញាតាំងពីដំបូង សូមទៅជួបគ្រូពេទ្យឱ្យបានឆាប់រហ័ស និងចាប់ផ្តើមការព្យាបាល អ្នកអាចទទួលបានលទ្ធផលល្អណាស់។ ត្រូវប្រុងប្រយ័ត្នចំពោះការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នក។ ប្រសិនបើអ្នកមានអារម្មណ៍ចម្លែកអ្វីមួយ វាជាការសំខាន់ក្នុងការស្វែងរកដំបូន្មានពីគ្រូពេទ្យដោយមិនចាត់ទុកវាជារឿងតូចតាចនោះទេ។ អ្នកមិនឯកាទេ ហើយគ្រូពេទ្យអាចជួយអ្នកបាន។

រោគសញ្ញា Goodpasture , ជំងឺ Anti GBM, ការហូរឈាមសួត, ជំងឺតម្រងនោម, ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន, ពិបាកដកដង្ហើម, ឈាមក្នុងទឹកនោម