Sendroma POEMS çi ye? Ma hûn jî dixwazin li ser vê yekê bizanibin?

Gelo we qet navê Sendroma POEMS bihîstiye? Ev rewşeke nadir e ku kêm caran tê bihîstin. Lêbelê, girîng e ku meriv hinekî li ser wê bizanibe ji ber ku ew dikare bandorê li gelek pergalên di laşê me de di carekê de bike. Bi kurtasî, ew rewşeke tevlihev e ku bi xwîna me ve girêdayî ye. Îro, em ê li ser çi ye Sendroma POEMS, nîşanên wê çi ne, çawa tê teşhîskirin û gelo dermankirinek heye biaxivin.

Sendroma POEMS bi rastî çi ye?

Başe, em bibînin ka Sendroma POEMS çi ye. Ev nexweşiyeke xwînê ya pir kêm e. Di laşê me de cureyekî şaneyên xwînê heye ku jê re şaneyên plazmayê tê gotin. Dema ku sendroma POEMS çêdibe, ev şaneyên plazmayê bi awayekî anormal û bêkontrol dabeş dibin û zêde dibin. Ev şaneyên plazmayê yên anormal proteînek taybetî berdidin nav xwîna me. Jê re proteîna monoklonal, an jî bi kurtî M-proteîn tê gotin. Niha hûn dikarin xeyal bikin, rast? Dema ku ev şaneyên plazmayê yên anormal, proteîna M, di xwînê de pir zêde dibin, ew dikare zirarê bide demar û organên me yên navxweyî.

Navê POEMS ji tîpên pêşîn ên pênc nîşanên sereke yên vê nexweşiyê hatiye girtin:

• P - Polîneuropatî: Ev behsa zirara demaran li seranserê laş dike. Di POEMS de, ev zirar dikare di ling, dest, çokên we û destên we de bibe sedema êş an hestên din ên nerehet (wek mînak çirandin, şewitandin, hwd.).
• O - Organomegalî: Ev tê vê wateyê ku organên navxweyî bi awayekî anormal mezin dibin. Kesek bi POEMS dikare organên wekî kezeb, sipil û girêkên lîmfê mezin bibin.
• E - Endokrînopatî: Bi kurtasî, ev pirsgirêkek hormonal e. Di POEMS de, mîqdara hormonên ku ji hêla rijênên me yên endokrîn ve têne berdan dikare nenormal be. Dibe ku hin hormon bi mîqdarên zêde an jî hindik werin derdan.
• M - Proteîna Monoklonal (proteîna-M): Ev proteîna taybet e ku di xwînê de di POEMS de kom dibe. Dema ku şaneyek plazmayê gelek kopiyên (klon) xwe çêdike, her yek ji wan şaneyan vê proteîna-M li xwînê zêde dike. Di dawiyê de, mîqdara proteîna-M di xwînê de pir zêde dibe.
• S - Guhertinên çerm: Kesên bi POEMS dikarin guhertinên cûrbecûr ên çerm biceribînin, wek tarîbûna çerm û qalindbûna çerm.

Sendroma POEMS wekî mîeloma osteosklerotîk , sendroma Crow-Fukase , sendroma PEP , û sendroma Takatsuki jî tê zanîn.

Kî bi îhtîmaleke mezin sendroma POEMS pêş dixe?

Sendroma POEMS rewşek pir kêm e. Ew tenê bandorê li hejmareke hindik a mirovan li çaraliyê cîhanê dike. Ew bi piranî di mirovên di navbera 50 û 60 salî de tê dîtin. Ew dikare bandorê li her du zayendan bike, lê xuya ye ku ew di mêran de pirtir e.

Nîşaneyên sendroma POEMS çi ne?

Wekî ku me berê jî behs kir, tîpên di navê POEMS de hin ji nîşanên sereke nîşan didin. Ango, Polîneuropatî, Organomegalî, Endokrînopatî, bilindbûna proteîna M, û guhertinên çerm nîşanên sereke ne. Hema hema her kesê bi POEMS re polîneropatî û bilindbûna proteîna M heye. Nîşanên din dikarin ji kesek bi kesek cûda bibin.

Nîşaneyên ku ji hêla polyneuropatiyê ve têne çêkirin

Nîşaneyên ku ji ber vê zirara demaran çêdibin di POEMS de herî gelemperî ne. Pir caran, êş herî zêde di ling û pêyan de tê hîskirin. Lê carinan ew dikare bandorê li dest û mil bike. Dema ku ev rewş hebe, hûn dikarin li vir çawa hîs bikin:

• Qelsî
• Tilbûn
• Bêhestbûn
• Hestiya çirandin / çikandin
• Hestê şewitandinê

Organomegalî - mezinbûna organên navxweyî

Prosedûrên wênekirinê yên ji hêla bijîjkan ve têne kirin dikarin tespît bikin ka ev organ mezin bûne an na:

• Kezeb (Kezeb - `(Hepatomegalî)`)
• Sipil (Splenomegalî)
• Girêkên lîmfê (Girêkên lîmfê - `(Lîmfadenopatî)`)

Endokrînopatî - pirsgirêkên hormonal

Pirsgirêka sereke ya hormonal a ku bi POEMS re tê , kêmbûna asta hormonên cinsî ye. Van hormonên cinsî li mêran wekî "Testosteron" û li jinan wekî "Estrojen" têne binavkirin. Wekî din, hûn dikarin nîşanên wekî van bibînin:

• Pirsgirêkên kontrolkirina asta şekirê xwînê (mînak şekir)
• Pirsgirêkên tîroîdê (mînak hîpotîroîdîzm)
• Nexweşiya Addison (têkçûna adrenal - `(Nexweşiya Addison)`)

Dibe ku mêran kêmbûna berhemdariyê û mezinbûna memikan (Gynecomastia) bibînin.

Ji bo jinan , dibe ku heyz raweste ("(Amenorrhea)"), memik dikarin mezin bibin. Di dema ducaniyê de, hormona "(Prolaktîn)", ku di hilberîna şîr de dibe alîkar, dikare zêde were hilberandin. Ji ber vê yekê, mimkun e ku şîr ji memikan biherike, her çend hûn ducanî nebin jî.

Zêdebûna M-Proteînê

Taybetmendiyeke sereke ya POEMSê asta bilind a proteîna M di xwînê de ye. Ev zêdebûna proteîna M dikare bibe sedema çêbûna tumoran di xwînê de. Her wiha, ji ber asta bilind a proteîna M,Hestiyên laş dikarin stûr û hişk bibin (osteoskleroza laş) .

Guhertinên çerm

Gelek guhertinên cûda yên çerm dikarin çêbibin, wek:

• Çermê tarîtir
• Çermê stûrtir
• Nînokên spî
• Zêdebûna mezinbûna porê li ser rû û lingên we
• Mezinbûna damarên xwînê yên ku dişibin gîlasên piçûk li ser çermê singê

Nîşaneyên din

Ji bilî vê, nîşanên din jî dikarin xuya bibin:

• Werimîna dest û lingan
• Windakirina giraniyê bê sedem
• Êşa di hestî û movikan de
• kêmasiyên dîtinê
• Zehmetiya nefesgirtinê
• Westînî
• Agir

Hin kesên bi sendroma POEMS dibe ku nexweşiyeke bi navê Nexweşiya Castleman (CD) jî hebe, ku bandorê li girêkên lîmfê dike. Ger nîşanên Nexweşiya Castleman li cem we hebin, dibe ku bijîşkê we guman li ser POEMS jî bike.

Sedemên sendroma POEMS çi ne?

Dema ku POEMS li cem we hebe, hûn ji ber nexweşiyeke hucreya plazmayê ya monoklonal gelek nîşan û bandorên wê dibînin. Bi kurtasî, hucreyeke plazmayê ya neasayî pir kopiyên xwe çêdike. Her ku ev xane zêdetir bin, ew qas zirarê didin tevnan. Ev xane proteîna M li xwînê zêde dikin, û dibin sedema zêdebûna mîqdara proteîna M di xwînê de. Ev xane û proteîna M zêde ne ku zirarê didin pergalên cûrbecûr ên laş.

Lêbelê, zanyar hîn jî bi rastî nizanin çima ev hucreyên plazmayê di serî de dest bi mezinbûna anormal dikin.

Lêkolîneran dîtine ku proteînek bi navê Faktora Mezinbûna Endotelîyal a Damarî (VEGF) dibe ku beşdar be. Piraniya kesên bi sendroma POEMS di xwîna xwe de asta VEGF bilind e. Lêkolîn li ser têkiliya di navbera VEGF û sendroma POEMS de hîn jî berdewam e.

Sendroma POEMS çawa tê teşhîskirin? (Teşhîs)

Doktorê we pêşî dê ji we li ser dîroka we ya bijîşkî û nîşanên we yên heyî bipirse. Piştre, ew ê muayeneyek fîzîkî bikin da ku nîşanên sendroma POEMS kontrol bikin.

Her weha, doktor dikare çend ceribandinan jî bike, wek mînak:

• Testên xwîn û mîzê: Ev test dikarin bibin alîkar ji bo kontrolkirina asta bilind a proteîna M an VEGF di xwîn an mîza we de. Ew dikarin jimara şaneyên xwînê yên neasayî an şaneyên xwînê yên bi xuyangek neasayî jî kontrol bikin. Ev dikarin nîşanên POEMS bin.
• Testên wênekirinê: Testên wekî tîrêjên X û tomografiya kompîturî (CT) dikarin nîşan bidin ka hestiyên we qalind an hişk in. Ev guhertin dikarin dema ku asta proteîna M bilind dibe çêbibin.
• Biyopsiya mêjiyê hestî: Ev dikare bibîne ka di mêjiyê hestî de hucreyên plazmayê yên neasayî hene, an jî hejmara hucreyên plazmayê pir zêde ye.
• Elektromiyogram (EMG): EMG ceribandinek e ku çalakiya demaran dipîve. Ew dikare ji bijîşkê we re bibe alîkar ku polînevropatiyê teşhîs bike.

Li gorî nîşanên we, dibe ku bijîşkê we testên din jî bike, wek testên nefesê, ekokardiogram, an testên endokrîn.

Eger te nexweşiyeke bi navê Polîneuropatiya Demyelînîzator a Iltîhaba Kronîk (CIDP) hatibe teşhîskirin, dibe ku bijîşkê te te test bike da ku bibîne sendroma POEMS li te heye an na.

Sendroma POEMS çawa tê birêvebirin an dermankirin?

Çareseriyek ji bo sendroma POEMS tune ye. Lêbelê, dermankirin dikarin bibin alîkar ku nîşanan kontrol bikin û birêve bibin. Vebijarkên dermankirinê ev in:

• Radyoterapiyê: Ev tê wateya rêvebirina astên bilind ên radyasyonê li ser hucreyên plazmayê yên anormal da ku wan tune bikin.
• Kîmyoterapî: Dermanên dijî-penceşêrê, ku wekî "Kîmyoterapî" jî tê zanîn, ji bo kuştin an hêdîkirina mezinbûna şaneyên plazmayê yên anormal têne bikar anîn. Kîmyoterapî ji bo POEMS dişibihe dermankirina mîyeloma pirjimar. Ev dermankirin pir bi bandor in û pir caran bandorên alî yên cidî çênakin.
• Veguhestina şaneyên bineretî yên otolog: Ev prosedur şaneyên plazmaya we yên anormal bi şaneyên bineretî yên saxlem diguherîne. Şaneyên bineretî ew şaneyên ku dibin şaneyên gihîştî yên mîna şaneyên plazmayê ne. Di vê veguheztinê de, bijîşkê we pêşî hin şaneyên bineretî yên saxlem ji laşê we derdixe. Dûv re, ew kemoterapî an jî radyoterapiyê bikar tînin da ku şaneyên plazmaya anormal ji holê rakin. Piştî dermankirinê, şaneyên bineretî yên hatine derxistin dîsa têne danîn nav laşê we. Dûv re ew dibin şaneyên plazmaya saxlem.
• Terapiya fîzîkî: Heke ji ber polînevropatiyê di meşê de zehmetiyê dikişînin, ev dermankirin dikare bibe alîkar.

Herwiha, bijîşk dikare dermanan wek steroîd ji bo sivikkirina nîşanan û diuretîkan (hebên avê) ji bo kêmkirina werimandinê binivîse.

Çi kompîkasyonên bi sendroma POEMS ve girêdayî ne?

Bi sendroma POEMS re, zirara demaran û qelsî dikare bi demê re zêde bibe. Her wiha dikare tevgera li dora xwe dijwar bike. Ger pir zêde şilek li nêzî pişikê an jî di hundirê valahiya singê de kom bibe, ew dikare bibe sedema êşa singê û zehmetiya nefesgirtinê.

Lê ji bîr meke,Dermankirineke serkeftî dikare zirara demaran rawestîne an jî hêdî bike. Ew dikare bibe alîkar ku nîşanên din jî sivik bibin. Heta zirara demaran jî dikare bi demê re hêdî hêdî baş bibe.

Ma faktorên rîskê ji bo sendroma POEMS hene?

Niha faktorên rîskê yên ji bo pêşketina sendroma POEMS nehatine destnîşankirin.

Gelo sendroma POEMS dikare were astengkirin?

Mixabin, sendroma POEMS nayê astengkirin.

Prognoza kesên bi sendroma POEMS çi ye?

Tenduristiya we bi gelek faktoran ve girêdayî ye, di nav de kîjan beşên laşê we bandor dibin, nexweşî çiqas zû tê teşhîskirin û dermankirin dest pê dike, û hûn çawa bersiva dermankirinê didin.

Pêdivî ye ku hûn ji bo POEMS derman bibin. Sendroma POEMS dikare jiyanê tehdît bike ger neyê dermankirin. Ji aliyekî din ve, dermankirinên serketî yên ku şaneyên plazmayê yên neasayî ji holê radikin dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn dirêjtir bijîn. Wekî din, dermankirin dikarin nîşanan sivik bikin û kalîteya jiyana we baştir bikin.

Rêjeya navînî ya jiyanê ji bo piraniya kesên bi POEMS nêzîkî 14 salan e. Ev tê vê wateyê ku nîvê mirovan kêmtir ji 14 salan dijîn, lê nîvê din dirêjtir dijîn. Temenê jiyana we bi ezmûna nexweşiya we ya taybetî û dermankirina we ve girêdayî ye.

Ji bijîşkê xwe li ser pêşeroja xwe wekî kesek bi sendroma POEMS dijî bipirse.

Kengî divê hûn ji bo sendroma POEMS biçin cem bijîşk?

Heke hûn ti nîşanên têkildarî sendroma POEMS bibînin, nemaze qelsiya di dest û lingan de , tavilê biçin cem bijîşk.

Derbarê sendroma POEMS de divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Hûn dikarin pirsên wekî van bipirsin:

• Rewşa min çiqas giran e?
• Çi bijarteyên min ên dermankirinê hene?
• Ji bo kêmkirina an jî rêvebirina bandorên alî divê ez çi bikim?
• Çi xizmetên piştgiriyê ji min re peyda dibin?
• Ma pêdivî ye ku ez biçim cem bijîşkekî ku di nexweşiyên hucreyên plazmayê de pispor e da ku dermankirina min rêber bike?

Eger sendroma POEMS li cem min hebe, ez kengî dikarim vegerim ser çalakiyên xwe yên normal?

Sendroma POEMS dikare bandorê li ser şiyana we ya pêkanîna çalakiyên we yên rojane bike. Doktorê we dê ji we re rave bike ka ev rewş dê çawa bandorê li jiyana we ya rojane bike.

Gelo sendroma POEMS nexweşiyeke otoîmmûn e?

POEMS sendroma paraneoplastîk e.Ew ne nexweşiyeke otoîmmûn e. Sendroma paraneoplastîk komek nîşanan e ku ji ber rewşek bijîşkî ya bingehîn çêdibin. Di POEMS de, pirsgirêka bingehîn ew e ku şaneyên plazmayê yên anormal pir zêde proteîna M di xwînê de hildiberînin (nexweşiyeke şaneyên plazmayê yên monoklonal). Nîşaneyên POEMS ji ber zirara şaneyên plazmayê û proteîna M ya anormal a ku şaneyên laş zirar dikin çêdibin.

Gelo sendroma POEMS û mîyeloma piralî yek in?

Mîeloma piralî penceşêrek e ku bandorê li şaneyên plazmayê dike. Sendroma POEMS komek nîşanan e ku ji ber şaneyên plazmayê yên neasayî û zêdebûna proteîna M çêdibin. Rêjeya saxmayîna sendroma POEMS ji temenê jiyana mîeloma piralî çêtir e.

Lêbelê, dermankirinên kîmyoterapî ji bo POEMS û mîyeloma pirjimar pir caran dişibin hev. Dibe ku hin nîşan jî dişibin hev.

Sendroma POEMS teşhîsek aloz e. Dibe ku demek bigire heta ku bijîşkê we diyar bike ku nîşanên we ji ber sendroma POEMS çêdibin û ne ji ber rewşek din. Piştî ku teşhîs li we hat danîn, bi tîma bijîşkî ya xwe re ji nêz ve bixebitin da ku diyar bikin ka kîjan dermankirin dê ji nîşanên we rehetiya herî zêde peyda bikin. Ji bijîşkê xwe li ser rêxistin an komên piştgiriyê bipirsin ku alîkariya kesan û malbatên ku bi teşhîsên wekî sendroma POEMS re mijûl dibin dikin.

Peyama Birinê Malê

Başe, me îro gelek li ser Sendroma POEMS axivî. Ya girîng ew e ku em fêm bikin ku ev rewşeke kêm e lê cidî ye . Ew dikare bandorê li gelek pergalên di laşê me de bike.

• Navê POEMS ji tîpên pêşîn ên navên pênc nîşanên sereke yên Îngilîzî (nexweşiyên demarî, mezinbûna organên navxweyî, pirsgirêkên hormonal, zêdebûna proteîna M, û guhertinên çerm) pêk tê.
• Sedema sereke ya vê yekê şaneyên plazmayê yên anormal û proteîna M-yê ye ku ew çêdikin.
• Her çend dermankirinek tevahî tune be jî, dermankirinên bi bandor hene ku nîşanan kontrol bikin û kalîteya jiyanê baştir bikin.
• Pir girîng e ku nexweşî di wextê xwe de were tesbît kirin û dest bi dermankirinê were kirin .

Heger yek ji van nîşanan li cem we hebe, ji kerema xwe şîreta bijîşkî bigerin. Netirsin, bi agahdariya rast û piştgiriya bijîşkî, hûn dikarin bi vê rewşê re mijûl bibin.

Sendroma POEMS , nexweşiyên xwînê, zirara demaran, pirsgirêkên hormonal, proteîna M, guhertinên çerm, şaneyên plazmayê