Tu ji PCD (Dîskîneziya Sîlîyar a Seretayî) haydar î? Werin em li ser vê rewşa nadir biaxivin!

Gelo we qet behsa rewşek bi navê 'Dîskîneziya Ciliary ya Seretayî' an jî `(Dîskîneziya Ciliary ya Seretayî - PCD)` bihîstiye? Her çend nav hinekî ecêb xuya bike jî, ev rewşek kêm e, lê pir girîng e ku bandorê li pergala me ya nefesê û her weha pêvajoyên din ên laş dike. Ew pir caran tiştek e ku di dema jidayikbûnê de heye. Ji ber vê yekê, îro em ê bi awayekî hêsan li ser vê PCD-ê biaxivin ku hûn dikarin fêm bikin.

Dîskîneziya ciliary ya seretayî (PCD) çi ye?

Bi kurtasî, PCD rewşek e ku dema avahiyên piçûk ên mîna por ên di laşê me de ku jê re cilia tê gotin bi rêkûpêk kar nakin çêdibe . Ev cilia ewqas piçûk in ku ji çavên me nayên dîtin. Xeyal bikin ku ev cilia di rêça me ya nefesê de, ango li deverên wekî poz, qirik û pişikê, mîna firçeyên piçûk tevdigerin.

Ji ber vê yekê ev cilia çi dikin?

Ev avahiyên piçûk û mîna mûyan ên ku jê re sîlîka tê gotin, ne tenê di pergala me ya nefesê de, lê di hin deverên din de jî têne dîtin. Karê wan ê sereke ew e ku madeyên nexwestî yên wekî mîkrob û tozê yên ku dikevin laşê me, û her weha mukusa ku di laş de kom dibe, ji holê rakin . Ew vê yekê bi tevgera mîna pêlan dikin. Ne tenê ew, dema ku pitik di malzarokê de pêş dikeve, ev sîlîka di heman demê de alîkariya organên pitikê dikin ku di cîhên rast de bin.

Ji ber vê yekê, tiştê ku bi kesekî bi PCD re dibe ev e ku ev rîşik bi rêkûpêk kar nakin. Ev tê vê wateyê:

• Dibe ku ev mezinahiya sîlîkayê xelet be .
• Dibe ku şiklê wan nenormal be .
• Dibe ku sîlîka winda bibin .
• An jî, ew dikarin bêyî ku têkiliyek bi hev re hebe, mîna dînan bigerin .
• An jî dibe ku bi tevahî neçewitîne .

Em çawa ji rîşikên ku bi rêkûpêk kar nakin nexweş dikevin?

Dema ku ev rîşik bi rêkûpêk kar nekin, gelek pirsgirêkên tenduristiyê dikarin çêbibin. Hin ji wan di jidayikbûnê de dest pê dikin, hinên din jî dikarin di temenê paşîn de xuya bibin.

• Cihê organên neasayî: Xeyal bike, organên wekî dil, pişik, sipil û hwd. li aliyê din ê rastê ne. Carinan, tiştê ku divê li aliyê rastê be, dikare li milê çepê be. Em vê yekê wekî "Situs Inversus" bi nav dikin. Carinan, organ dikarin bi tevahî ber bi aliyê xelet ve werin zivirandin. Ev jî dikare bibe ger ew sîlîk bi rêkûpêk nexebitin.
• Nexweşiya rêka nefesê ya kronîk û giran: Ev pirsgirêka sereke ya PCD ye. Dema ku sîlîka nikarin mûkusê derxin, mûkus di pişik û rêyên hewayî de kom dibe. Ev dibe sedema kuxika pir caran, girtina singê û enfeksiyonên giran . Ev dikare zirarê bide pişikê jî.
• Pirsgirêkên berhemdariyê: Mêrên bi PCD pir caran di bavbûnê de zehmetiyan dikişînin, ev tê vê wateyê ku ew dikarin bibin bêber . Jin dikarin di dema ducaniyê de rastî tevliheviyên cidî werin, wek ducaniya derveyî uterus (ku embrîyo li derveyî malzarokê bicîh dibe).Ew gengaz e.

Çi dibe sedema PCD?

Ev rewşeke genetîkî ye. Ango, ew ji ber hin guhertin an mutasyonên di genan de ku ji dêûbav derbasî zarok dibin çêdibe. Çend celeb mutasyonên genetîkî hene ku dibin sedema vê nexweşiyê.

Nîşaneyên dîskîneziya sîlîyarî ya seretayî çi ne?

Nîşaneyan bi gelemperî di dema jidayikbûnê de diyar dibin, û dibe ku bi demê re hêdî hêdî zêde bibin.

Nîşaneyên PCD-ê yên ku di dema jidayikbûnê de têne dîtin:

• Zehmetiya nefesê : Dibe ku pitik piştî zayînê di nefesgirtinê de zehmetiyê bikşîne.
• Girtina poz : Dibe ku pozê we bi berdewamî girtî be.
• Kuxika şil a domdar : Kuxika ku belxemê çêdike dikare berdewam bike.
• Cihê neasayî yê organan (heterotaksî) : Wekî ku berê jî hate gotin, dibe ku organ di cîhê xelet de bin, dibe ku hin organ wenda bin, an jî dibe ku bi rêkûpêk pêş nekevin. Situs inversus rewşek din a weha ye.
• Carinan nexweşiya dil a konjenîtasyonê .
• Windakirina enflasyona pişikê (atelektazî) .
• Mezinbûnên mîna kîst di organên wekî gurçik û pankreasê de.
• Kêmasiya antîkoran (kêmasiya humoral (antîkor)), ku dikare bibe sedema zêdebûna xetera enfeksiyonên pişik û sînusan.

Nîşaneyên PCD-ê yên domdar:

Bi demê re, hûn dikarin nîşanên weha bibînin:

• Kuxika kronîk : Kuxikeke domdar.
• Sînûzîta kronîk : Pirsgirêkên sînusan ên dubare.
• Îltihabên guh : Îltihabên guh ên pir caran, herikîna şilek ji guhan.
• Mukus û lobiya zêde .
• Neferq (bi taybetî ji bo mêran).
• Polîpên poz .
• Derketina gelek caran a pneumonia giran .
• Infeksiyonên dubare yên respirasyona jorîn .
• Carinan li ser mêjî av kom dibe (hîdrosefalus).

Dîskîneziya sîlîyarî ya seretayî (PCD) çawa tê teşhîskirin?

Bi rastî, teşhîskirina vê yekê hinekî tevlihev e. Bi tenê bi yek testê ne mimkûn e ku meriv bi teqezî bibêje ku ev PCD ye. Doktor piştî çend testên cûda digihîjin encamekê li ser vê yekê.

• Muayeneya bijîşkî û dîroka bijîşkî: Pêşî, bijîşk dê ji we di derbarê nîşanên we de bipirse û gelo kesek di malbata we de nexweşiyên wekhev derbas kiriye.
• Biyopsiya sîlyûmê: Perçeyek piçûk ji tevnê ji poz an pişikê tê girtin û di bin mîkroskopê de tê lêkolînkirin. Ev dihêle ku em şikl, mezinahî û tevgera sîlyûmê bibînin.
• Testa genetîkî:Ev test li mutasyonên genetîkî yên bi PCD-ê ve girêdayî digere. Lêbelê, dibe ku ne mimkun be ku ev mutasyonên genetîkî di her kesê bi PCD-ê de werin dîtin.

Ji bilî vê, heke gumanbariya PCD hebe, testên din jî dikarin bêne kirin:

• Pîvandina nîtrîk oksîda pozê ya derdana pozê: Amûrek taybetî asta gazek bi navê nîtrîk oksîda di hewaya ku em der didin de dipîve. Kesên bi PCD-ê re asta vê gazê pir kêm e.
• Testên fonksiyona pişikê: Ev test kontrol dikin ka pişikên we çiqas baş dixebitin û gelo di nefesgirtinê de zehmetî dikişînin.
• Mîkroskopiya vîdyoyî: Nimûneyek ji sîlîkan tê girtin û bi mîkroskopêkeke ku kamerayeke vîdyoyê ya bi hêz lê hatiye çêkirin tê temaşekirin. Ev dihêle ku sîlîk bi tevgera hêdî werin çavdêrîkirin, ku rê dide lêkolîneke rast a fonksiyona wan.

Dîskîneziya ciliary ya seretayî (PCD) çawa tê dermankirin?

Mixabin, hîn dermanek ji bo PCD tune ye . Lêbelê, gelek dermankirin hene ku dikarin bibin alîkar ku nexweşî were kontrol kirin, nîşanan kêm bikin û jiyanê hinekî hêsantir bikin.

Armanca sereke ew e ku mukus û şilava ku di pişikê de kom dibe were rakirin . Ev bi kirina tiştên wekî:

• Paqijkirina rêyên hewayî: Makîneyeke taybet dibe alîkar ku mûkus sist bibe û were rakirin. Her wiha teknîkên taybetî yên kuxikê hene ku dibin alîkar ku mûkus were rakirin.
• Terapiya fîzîkî ya singê: Hin kes amûrek mîna yelekê bikar tînin ku bi nermî li singê dixe. Ev dibe alîkar ku mûkus sist bibe û alîkariya derketina wê bike.
• Lûleyên guh: Ger enfeksiyonên guhê we pir caran hebin, dibe ku lûleyên piçûk werin danîn nav perdeya guh da ku şileya ku di guhê navîn de kom dibe vala bikin.

Wekî din, dermanên wekî van ji bo kontrolkirina enfeksiyon û iltîhabê têne dayîn:

• Antîbiyotîk: Ev ji bo kontrolkirina enfeksiyonên bakterî yên di laş de têne dayîn. Di hin rewşên giran de, dibe ku pêdivî bi dayîna antîbiyotîk bi rêya damarî hebe.
• Azithromycin: Ev dermanek e ku dibe alîkar ku iltîhaba di pişikê de kêm bike, û carinan rojane tê girtin.
• Bronkodîlatator: Dermanên mîna albuterol. Ev rêyên hewayê hinekî fireh dikin, û nefesgirtin hêsantir dike.
• Kortîkosteroîd: Ev reaksiyonên kîmyewî di laş de kontrol dikin û iltîhabê kêm dikin.
• Tenikkerên Belxemê: Ev dermanên bêhnkirinê dibin alîkar ku Belxemê di rêyên hewayî de tenik bike û derxistina wê hêsantir bike.

Ma ez ê hewceyê dermankirina PCD-ê ya bêtir bikim?

Carinan, wekî ku li jor jî hate gotin, heke organ di cihên xelet de bin, dibe ku ji bo sererastkirina wan emeliyat hewce be.Ev emeliyat dikarin di cih de piştî jidayikbûna pitikê werin kirin. Her wiha, dibe ku di jiyana paşîn de ji bo pêşîgirtina an dermankirina tevliheviyên ku dikarin derkevin holê emeliyatên din jî hewce bibin.

Ma dikare pêşî li dîskîneziya ciliary ya seretayî (PCD) were girtin?

Ji ber ku ev rewşek genetîkî ye, bi rastî em nikarin tiştek bikin da ku pêşî li wê bigirin . Lêbelê, heke endamek malbatê yê nêzîk PCD hebe û hûn difikirin ku malbatek ava bikin, fikrek baş e ku hûn ceribandina genetîkî û şêwirmendiya genetîkî bifikirin. Ev xizmet dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn bizanin ka îhtîmala ku hûn an zarokê we ev rewş çiqas pêşve bibin.

Temenê jiyanê yê kesên bi PCD çi ye?

Piraniya mirovan jiyanek dirêj dijîn, bi gelemperî heta pîrbûnê . Ya herî girîng ew e ku hûn dermankirina rast bistînin û li xwe xwedî derkevin.

Prognoza ji bo kesên bi PCD çi ye?

Ev bi rastî ji kesekî bo kesekî diguhere . Hin kes ji roja ku ji dayik dibin nexweş in û dibe ku di tevahiya jiyana xwe de wisa bimînin. Hinên din dikarin di dema xwe ya vala de di rewşek baş de bin û dûv re carinan bi giranî nexweş bibin. Ji ber vê yekê, pir girîng e ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser rewşa xwe bipeyivin û şîretên wî bişopînin.

Komplîkasyonên gengaz ên PCD çi ne?

Ji ber ku enfeksiyon pir caran çêdibin, ew dikarin zirarê bidin tevnên organan, bibin sedema birînan û bibin sedema cûrbecûr tevliheviyan. Mînakî:

• Windakirina bihîstinê .
• Firehkirin û zirara rêyên hewayî (bronkîektazî) : Ev dikare bibe sedema zirara zêdetir a pişikê.
• Têkçûna respirasyonê : Ev rewş dikare di rewşên herî giran de çêbibe.

Dema ku hûn bi PCD re dijîn, tiştên girîng hene ku divê hûn çi bizanibin?

PCD nexweşiyeke kronîk e. Ji ber vê yekê, dema ku hûn pê re dijîn, hûn dikarin jiyana xwe hinekî hêsantir bikin û van tiştan bikin da ku hûn saxlem bimînin:

• Werzîş: Dema ku hûn çalakiyek laşî ya nerm dikin, hûn kûr bêhna xwe didin. Ev yek dibe alîkar ku mûkusa di pişikên we de şil bibe û ji we re hêsantir bêhna xwe bide. Ew di heman demê de asta enerjiya we zêde dike.
• Piştgiriya hestyarî: Jiyana bi nexweşiyeke kronîk a bi vî rengî carinan dikare ji hêla hestyarî ve dijwar be. Dibe ku zehmetî hebin. Ji ber vê yekê, wergirtina piştgiriyê ji pisporek tenduristiya derûnî, wekî şêwirmendek, dikare di kêmkirina stresê de pir bi kêr bê.
• Çavdêriya bijîşkî ya birêkûpêk: Pêdivî ye ku hûn bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê xwe da ku bibînin ka dermankirina we çiqas baş dixebite, gelo nîşanên we xirabtir dibin, an gelo pirsgirêkên nû derdikevin holê. Dibe ku hûn hewce bikin ku bi rêkûpêk testên fonksiyona pişikê an jî tîrêjên sîngê bikin.

Ya herî girîng ew e ku gava hûn bizanin PCD we heye, nekevin panîkê, lê tam rêwerzên bijîşkê xwe bişopînin û li xwe miqate bin.

Peyama Birinê Malê

Dîskîneziya Sîlîyarî ya Seretayî (PCD) nexweşiyeke genetîkî ya kêm e ku bi giranî bandorê li pergala nefesê û pergalên organan dike. Nîşane dikarin bi demê re xirabtir bibin, û tevliheviyên wekî têkçûna nefesê dikarin çêbibin.

Lêbelê, her çend dermanek ji bo vê yekê tune be jî, dermankirin hene ku dikarin bibin alîkar ku nîşanan kontrol bikin û xetera enfeksiyonê kêm bikin . Tiştên wekî paqijkirina rêyên hewayî û derman dikarin rihetiyek girîng peyda bikin. Her weha girîng e ku hûn piştgiriya psîkolojîk bigerin da ku alîkariya kêmkirina stresê jiyana bi nexweşiyek kronîk re bikin. Hûn ne bi tenê ne, û bijîşk û kesên din hene ku dikarin alîkariya we bikin.

PCD , dîskîneziya sîlîyar a seretayî, sîlîya, pergala nefesê, nexweşiya genetîkî, kuxika kronîk, danîna organan, nexweşiya nefesê