Sendroma Sézary çi ye? Bandorê li ser çermê we çawa ye?

Gelo we qet dîtiye ku çermê we ji nişkê ve sor dibe, pir dixurîne û li hin deveran tarî dibe? Dibe ku hûn bifikirin ku ev tenê rewşek çerm a hevpar e, lê di rewşên kêm de, ew dikare tiştek cidîtir be. Îro em li ser vê yekê diaxivin, Sendroma Sézary, penceşêrek kêm e ku bandorê li çerm, xwîn û girêkên lenfê dike. Dibe ku hûn ji navê wê hinekî tevlihev bibin, lê girîng e ku hûn jê haydar bin.

Sendroma Sézary çi ye?

Bi kurtasî, Sendroma Sézary cureyekî penceşêra çerm e ku pir kêm û bi lez belav dibe. Ji hêla bijîşkî ve, ew aîdî komek penceşêran e ku jê re lîmfoma hucreya T ya çerm tê gotin. Lîmfosîtên T, an jî bi kurtasî hucreyên T, cureyekî girîng ê hucreyê ne di pergala parastinê ya laşê me de. Di vê nexweşiyê de, cureyekî hucreyê ku jê re hucreyên T tê gotin dibe penceşêr û di çerm, xwîn û girêkên lîmfê de kom dibe.

Mîna leşkerên ku laşê me diparêzin, ev `(hucreyên T)` bifikirin. Lê gava ev leşker rêya xwe winda dikin û dest bi xebata li dijî me dikin, ev e ya ku diqewime. Ji ber vê yekê çermê we reng diguhere û sor xuya dike. Carinan çerm dikare tarî jî bibe. Her weha îhtîmala xurandina giran û birînên bi êş û pizrikan heye. Tiştê herî xeternak ew e ku ev hucreyên penceşêrê yên di xwînê de dikarin li deverên din ên laş, ango li organên hundurîn belav bibin. Her çend niha ji bo vê yekê dermanek bêkêmasî tune be jî, xem nekin , gelek derman hene ku nîşanan kontrol bikin û we rehet bikin.

Ev rewş çiqas gelemperî ye?

Ev bi rastî pir kêm e. Ango, ew nexweşiyeke ku kêm tê dîtin e. Bifikirin, heta li welatekî wekî Amerîkayê jî, her sal tenê yek ji milyonek kesan bi vê nexweşiyê dikeve. Ji ber vê yekê ev ne tiştek e ku li Srî Lankayê jî pir caran tê dîtin. Ji ber vê yekê girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be, ji ber ku heke nîşan xuya bibin, ew dikarin zû werin nas kirin.

Nîşaneyên Sendroma Sézary çi ne?

Nîşaneya sereke ya vê nexweşiyê pizikeke sor a taybet (erythroderma) ye. Ev ne tenê xurînek sade ye, ew pir xurînek, êş e, carinan çerm pir zû diqelişe û belav dibe. Di hin kesan de, nemaze yên ku çermê wan tarî ye, ew dikare wekî xalên tarî jî xuya bibe (ku dikarin gewr, binefşî, an qehweyî bin). Di qonaxên destpêkê de, naskirina van nîşanan dikare dijwar be ji ber ku ew dişibin nexweşiyên çerm ên hevpar ên wekî ekzema an psoriasis. Gelek kes difikirin ku ev alerjiyek sade ye.

Her ku Sendroma Sézary pêşve diçe, çermê we dê dest bi pêşxistina girêkên piçûk û bilindkirî (papul) bike. Dibe ku hin dever ji yên din stûrtir û hişktir xuya bibin (plaqe). Di dawiyê de, dibe ku kansera çerm (tumor) pêş bikeve. Çend nîşanên din jî hene, ku em ê li wan binêrin:

• Girêkên lîmfê yên werimî - li cihên wekî stû, binçeng û çok.
• Ta - Ta ku bê sedemek tê.
• Westiyayîbûna berdewam - Hesteke westiyayîbûnê bêyî ku hûn çiqas xew bikin.
• Kêmkirina giraniya bê ravekirin.
• Windabûna porê - Carinan dibe ku porê birû û heta yê laş jî winda bibe.
• Ektropîyon (çavkaya berevajî).
• Mezinbûna kezebê (hepatomegaly).
• Werimandin (edema), bi taybetî li lingên jêrîn.
• Bêtehamuliya sermayê - Ev tê vê wateyê ku hûn ji yên din sermayê hîs dikin, hetta di germahiya normal a odeyê de jî.

Sedemên Sendroma Sézary çi ne?

Ev ji ber wê yekê diqewime ku şaneyên saxlem ên ku di laşê me de bi navê şaneyên T têne binavkirin, ji mutasyonên genetîkî derbas dibin û dibin şaneyên penceşêrê yên anormal. Ev şaneyên anormal bi lez dabeş dibin û bêkontrol zêde dibin, di dawiyê de li çerm, girêkên lenfê û xwînê belav dibin. Ew mîna giyayekî ye, bêkontrol li her derê belav dibe. Lêbelê, pispor hîn jî bi rastî nizanin çi dibe sedema van guhertinên genetîkî. Ev tê vê wateyê ku zehmet e ku meriv bi rastî bibêje çima.

Faktorên rîskê ji bo vê çi ne?

Her çend her kes dikare bi vê nexweşiyê bikeve jî, hin tişt dikarin rîska we zêde bikin. Mînakî, heke hûn bi vîrusa lûksemyiya hucreya T ya mirovan (HTLV) vegirtî bin, tê texmîn kirin ku rîska we ya pêşxistina sendroma Sézary hinekî zêde ye. Lêbelê, girîng e ku were bîranîn ku ne her kesê ku bi vê vîrusê vegirtî ye dê nexweşiyê bigire.

Komplîkasyonên gengaz ên vê nexweşiyê çi ne?

Sendroma Sézary nexweşiyeke ku dikare bandorek girîng li ser kalîteya jiyanê bike. Bifikirin, hûn çawa dikarin xwe baş hîs bikin dema ku hûn bi berdewamî çermê xwe dixurînin û di êşê de ne? Ew dikare bibe sedema tiştên wekî bêxewî, fikarên domdar û depresyonê. Her wiha çend tevliheviyên din jî hene:

• Hucreyên T yên penceşêrê belavî pişik, kezeb, sipil û hestiyê hestiyê we dibin.
• Rîska zêdebûna pêşxistina cureyek din a lîmfomê (kansera pergala lîmfatîk).
• Xetera enfeksiyonên dubare zêde dibe ji ber ku çîna parastinê ya çerm zirar dibîne, û dihêle ku mîkrob bi hêsanî bikevin hundir.

Doktor çawa vê nexweşiyê teşhîs dikin?

Dema ku hûn diçin cem bijîşk, ew ê pêşî muayeneyek fîzîkî bike û li ser nîşanên we bipirse. Ew ê her weha li ser dîroka we ya bijîşkî ya berê jî bipirse. Bijîşk dêEger guman li ser sendroma Sézary hebe, ew dikare çend ceribandinan bike, wek:

• Testên xwînê: Ev pir girîng e. Ev dikare "Jimartina Xwîna Temam (CBC)" (ev rêjeya celebên cûda yên şaneyan di xwînê de, nemaze şaneyên spî yên xwînê, kontrol dike), "Jimartina xwîna Sézary" (ku hejmara "şaneyên Sézary" (şaneyên penceşêrê yên tîpîk ên vê nexweşiyê) di xwînê de kontrol dike), û "şûşeya xwîna periferîk" (muayeneyek mîkroskopîk a nimûneya xwînê) di nav xwe de bigire.
• Biyopsiya çerm, girêkên lîmfê, an hestiyê hestiyê: Di vê de, perçeyek piçûk ji tevnê ji deverek bandorbûyî ya çerm an girêkek tê girtin û ji bo laboratuwarek tê şandin. Li wir, patologek bijîşkî nimûneya tevnê di bin mîkroskopê de vedikole. Ev dikare li tiştên wekî nîşankerên tumor û guhertinên di hucreyan de bigere.
• Testên ji bo dîtina ka kanser belav bûye: Ger testên xwîn û tevnê piştrast bikin ku hûn xwedî sendroma Sézary ne, dê test werin kirin da ku were dîtin ka kanser belavî deverên din ên laş bûye an na. Ev dikarin tîrêjên sîngê, tomografiya kompîterî (tomografiya komputerî), û tomografiya emîsyona pozîtronê (PET) (ku li çalakiya şaneyên di laş de dinêre) di nav xwe de bigirin.

Tedawiyên Sendroma Sézary çi ne?

Doktorê we dê li gorî nîşaneyên we û qonaxa penceşêra we (çiqas belav bûye) dermankirinê binivîse. Ji bo vê yekê dermankirinên cûda hene. Ne her kes heman dermankirinê werdigire.

• Fototerapi: Ev rêbaz cureyên taybetî yên ronahiyê bikar tîne da ku şaneyên penceşêrê yên di çerm de tune bike. Yek ji wan rêbazan fotofereza ekstrakorporeal e. Di vê rêbazê de, şaneyên spî yên xwînê ji xwîna we têne derxistin (leukaferez), bi dermanek têne dermankirin û di bin ronahiya ultraviyole (ronahiya UV) de têne danîn, û dûv re vedigerin laşê we. Wekî din, fototerapî dikare rasterast li ser çerm were dayîn.
• Radyoterapiya: Ev tê wateya bikaranîna tîrêjên enerjiya bilind ji bo tunekirina şaneyên penceşêrê. Ev dikare bi karanîna radyoterapiya derveyî (bi karanîna makîneyek ji bo radestkirina tîrêjan) an jî radyoterapiya tîrêjên elektronên tevahî çerm (radyoterapiya tîrêjên elektronên tevahî çerm) were kirin.
• Kîmyoterapî: Ev tê de dayîna dermanên ku şaneyên penceşêrê dikujin hene. Cure hene ku li ser çerm têne sepandin (kîmyoterapiya topîkal) û celebên ku bandorê li tevahiya laş dikin (kîmyoterapiya sîstemîk) (yan wekî heb an jî wekî derzî têne dayîn). Vorinostat (Zolinza®) mînakek dermanek e ku ji tevahiya laş re tê dayîn.
• Terapiya hedefgirtî: Ev dermankirin êrîşî hedefên taybetî dikin ku tenê li ser hucreyên penceşêrê têne dîtin. Terapiya antîkorên monoklonal yek ji wan terapiyên hedefgirtî ye ku ji bo sendroma Sézary tê bikar anîn.
• Îmûnoterapî: Ev tê wateya teşwîqkirina pergala parastinê ya laşê we ji bo şerkirina li dijî şaneyên penceşêrê. Ev dikare bi karanîna dermanan wekî Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)) were kirin.
• Dermanên din ên dermanan: Kortîkosteroîd (dermanên celebê steroîd) û krem ​​an jelên celebê retînoîd (mînak bexarotene (Targretin®)) jî ji bo kontrolkirina nîşanên çerm têne bikar anîn.

"Lê ji bîr meke, ne hemû dermankirin ji bo her kesî yek in. Doktorê te dê dermankirina herî baş ji bo rewşa te diyar bike. Ew ê her tiştî ji te re rave bike."

Bandorên alî yên dermankirinê çi ne?

Piraniya dermankirinên penceşêrê hin bandorên alî hene. Ev normal e. Girîng e ku meriv ji pêş de ji wan haydar be. Bi gelemperî, `(kîmoterapî)` û `(terapiya tîrêjê)` hûn dikarin li bendê bin ku tiştên wekî westandin, dilxelandin, vereşîn, windabûna îştahê û windabûna porê hebin. `(Fototerapi)` dikare bandorê li çerm bike - carinan çermê hişk, sorbûn. `(Terapiya armanckirî)`, `(îmûnomodulator)` (dermanên ku pergala parastinê diguherînin) û `(îmûnoterapi)` carinan dikarin bibin sedema werimandin, îshal, westandin û guhertinên di pêkhateyên xwînê de `(anormaliyên hejmartina xwînê)`. Fikirek baş e ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser vê yekê biaxivin û ji pêş de ji wê haydar bin. Bi vî rengî, heke tiştek biqewime, hûn dikarin piştrast bin ku hûn netirsin.

Ma ev dikare bi tevahî were dermankirin?

Ev ji bo gelek kesan pirsgirêka herî mezin e. Mixabin, ji bo Sendroma Sézary derman tune. Lê ev nayê wê wateyê ku divê hûn hêviyên xwe winda bikin . Gelek dermankirin hene ku dikarin bibin alîkar ku nîşanan kontrol bikin, şikandin û mezinbûna hucreyên neasayî rawestînin, û belavbûna penceşêrê hêdî bikin. Ev dermankirin dikarin kalîteya jiyana we baştir bikin.

Ev nexweşî çiqas dewam dike?

Sendroma Sézary rewşek kronîk e. Ev tê vê wateyê ku ew ne nexweşiyek e ku tê û diçe. Dibe ku hûn ji bo mayîna jiyana xwe hewceyê hin astên dermankirin û çavdêriya bijîşkî bin.

Derfetên jiyanê çawa ne?

Ev mijarek hesas e, û bandorê li her kesî nake bi heman awayî. Li gorî daneyên heyî, nêzîkî %24ê mirovên bi Sendroma Sézary piştî nexweşiyê herî kêm pênc salan dijîn. Lê ji bîr mekin, ev tenê texmînek giştî ye ku li ser ezmûnên yên din hatiye çêkirin. Her kes cûda ye. Ev rewş dibe ku baştir bibe dema ku dermanên nû û bibandortir peyda bibin. Ji ber ku Sendroma Sézary nexweşiyek ewqas kêm e, berhevkirina agahdariya têr dijwar e. Ger di derbarê rewşa we de pirsên we hebin, çêtirîn e ku hûn ji bijîşkê xwe bipirsin. Ew dikare rastiyên di derbarê rewşa we de rave bike.

Ez çawa xwe xwedî dikim?

Jiyana bi Sendroma Sézary re tê vê wateyê ku hûn hewce ne ku di dema dermankirina tevahiya jiyanê de lênêrîna xwe ya taybetî bikin. Dibe ku hûn hewce bikin ku gavên zêde bavêjin da ku çermê xwe biparêzin.

• Pir girîng e ku meriv ji tîrêjên rojê yên rasterast dûr bisekine . Hin dermankirin dikarin çerm li hember tîrêjên rojê hesas bikin.
• Tam li gor rênimayên bijîşk tevbigerin. Dermanê xwe di wextê xwe de bistînin.
• Çermê xwe paqij bihêlin û şilker bikar bînin (piştî şêwirîna bi bijîşk re).
• Xwarineke saxlem bixwin.
• Hewl bidin ku hûn bi qasî ku pêkan be ji hêla derûnî ve bextewar bin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Nîşaneyên Sendroma Sézary dikarin zû biguherin û xirabtir bibin. Ji ber vê yekê ji her guhertinên di laşê xwe de haydar bin. Ger hûn yek ji van tiştan bibînin, tavilê ji bijîşkê xwe re bêjin:

• Eger hûn guhertinan di çermê xwe de bibînin - sorbûn an tarîbûn belavî deverên din ên çermê we dibe, girêkên piçûk mezin dibin, an girêkên nû xuya dibin - ev nîşan in ku rewşa we dibe ku xirabtir bibe.
• Eger tu pir caran dikevî nav enfeksiyonê û başbûna wan demek dirêj digire. Eger ta û êşa laş pir caran li te hebe.

Divê hûn çi pirsan ji bijîşk bipirsin?

Heke Sendroma Sézary li cem te hebe, dibe ku gelek pirsên te hebin. Axaftina wan bi bijîşkê/a xwe re dê bi kêr bê. Tu dikarî pirsên wekî van ji bijîşkê/a xwe bipirsî:

• Kîjan derman ji bo min çêtirîn in?
• Ez dikarim ji van dermanan çi bandorên alî hêvî bikim? Ez çawa dikarim bi wan re mijûl bibim?
• Ma ceribandinên klînîkî (lêkolînên li ser dermankirinên nû) hene ku ez dikarim beşdarî wan bibim?
• Gelo kanser piştî dermankirinê dikare vegere? Ger vegere wê çi bibe?
• Pêwîst e ez di şêwaza jiyana xwe de çi guhertinan bikim?

Cûdahiya di navbera Mycosis Fungoides û Sendroma Sézary de çi ye?

Dibe ku we ev herdu nav berê bihîstibin. Mycosis fungoides jî cureyekî lîmfomaya hucreya T ya çerm e ku bandorê li çerm dike. Ango, ew di heman malbatê de ye wekî sendroma Sézary. Ew di heman demê de dibe sedema pizikek sor an tarî li ser çerm. Lêbelê, cûdahiya sereke ev e ku, berevajî sendroma Sézary, mirovên bi mycosis fungoides di xwîna wan de mîqdarên girîng ên hucreyên penceşêrê (hucreyên Sézary) nînin. Lêbelê, carinan mycosis fungoides dikare giran bibe û bibe sendroma Sézary. Ji ber vê yekê di navbera herduyan de girêdanek heye.

Di dawiyê de, tiştên ku têne bîranîn

Sendroma Sézary penceşêreke kêm û zû mezin dibe ye ku bandorê li çerm û xwînê dike. Ew dikare li deverên din ên laş jî belav bibe. Di destpêkê de, nîşan dikarin dişibin rewşek çerm a hevpar a mîna ekzema, lê nîşanên Sendroma Sézary zû xirabtir dibin û bi hêsanî ji holê ranabin. Her çend rewş bi tevahî neyê dermankirin jî, bijîşk dikarin nîşanên we derman bikin û pêşî li belavbûna nexweşiyê ji çerm û xwînê ber bi organên din ve bigirin.

Ji ber vê yekê, heke hûn xurandineke neasayî, domdar û giran, sorbûn, lekeyên tarî, an jî qalindbûna çermê xwe bibînin, girîng e ku hûn zûtirîn dem biçin cem bijîşk, bi taybetî jî dermatolog. Çiqas zûtir were tespîtkirin, ewqas zûtir dikare dermankirin dest pê bike. Ew dikare di jiyana we de cûdahiyek mezin çêbike.

Sendroma Sézary , kansera çerm, lîmfoma xaneya T, nîşanên çerm, erîtroderma, dermankirina kanserê, xurandina çerm