Лейкоциттериңиз менен көйгөй барбы? Келгиле, гистиоцитоз жөнүндө жөнөкөй сөздөр менен билип алалы!

Кээде денебиздеги айрым клеткалардын түрлөрү бир аз башкача иштей баштаарын билчү белеңиз? Мындай сейрек кездешүүчү оорулардын бири гистиоцитоз деп аталат. Бул сизге бир аз коркунучтуу угулушу мүмкүн, бирок кабатыр болбоңуз. Келгиле, бул тууралуу жөнөкөй жана түшүнүктүү түрдө сүйлөшөлү.

Гистиоцитоз деген эмне? Жөнөкөй сөз менен айтканда...

Денеңизде гистиоциттер деп аталган лейкоциттердин бир түрү бар . Ал лейкоциттердин арасында гистиоциттер деп аталган өзгөчө бир клетка түрү бар . Булар биздин денебиздин коопсуздук кызматкерлери сыяктуу. Алар оору козгогуч микробдор - вирустар , бактериялар жана козу карындар - менен күрөшүп, иммундук системабыздын ден соолугун чыңдоого жардам беришет .

Бирок, кээде бул гистиоцит клеткалары анормалдуу түрдө өсө баштайт, башкача айтканда, алар " мутантка " айланат . Андан кийин, бул анормалдуу гистиоцит клеткалары ашыкча өсүп, денебиздин ар кайсы бөлүктөрүндө топтолот. Алар ашыкча топтолгондо, иммундук системабызда көйгөйлөр жаралышы мүмкүн. Эң негизгиси, дененин ткандарында сезгенүү , башкача айтканда, шишик сыяктуу абал пайда болот. Бул сезгенүү кээде органдарыбызга зыян келтириши мүмкүн.

Бул анормалдуу гистиоцит клеткалары лимфа бездериңизде (лимфа бездери деп да аталат), териңизде, сөөктөрүңүздө, өпкөңүздө, бооруңузда, көк бооруңузда же денеңиздин башка жерлеринде топтолушу мүмкүн. Кээде ал денеңиздин бир гана бөлүгүнө таасир этет. Биз муну "бир системалуу" абал деп атайбыз. Башка учурларда ал денеңиздин көптөгөн бөлүктөрүнө таасир этиши мүмкүн. Биз муну "көп системалуу" абал деп атайбыз.

Эң негизгиси, гистиоцитоз рак эмес . Бирок, кээде ал рак сыяктуу жүрүшү мүмкүн жана ракка окшош симптомдорду көрсөтүшү мүмкүн. Ошондуктан бул бир аз өзгөчө көңүл бурууну талап кылган абал. Мунун белгилери ар бир адамда ар кандай болгондуктан жана абалдын оордугу ар кандай болгондуктан, гистиоцитозду тез арада аныктоо кээде кыйынга турушу мүмкүн.

Гистиоцитоздун негизги түрлөрү кайсылар?

Эми сиз гистиоцитоз деген эмне экенин түшүнгөн чыгарсыз. Чындыгында анын 100дөн ашык түрү бар. Бирок биз эң көп көрүп жана сөз кылган үч негизги түрү бар. Келгиле, аларга көз чаптырып көрөлү.

1. Лангерганс клеткаларынын гистиоцитозу (ЛКГ):

• Бул гистиоцитоздун эң кеңири таралган түрү .
• Бул оору көбүнчө жаш балдарга таасир этет. Ал ар бир миллион баланын 5тен 9уна чейин кездешет.
• Көпчүлүк учурда, бул анчалык деле олуттуу эмес жана "симптомсуз" болушу мүмкүн. Бирок, кээ бир учурларда бул оор жана ал тургай өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн экенин эстен чыгарбоо маанилүү.

2. Эрдхайм-Честер оорусу (ЭЧО):

• Бул түрү негизинен чоңдорго таасир этет.
• Бул да өтө сейрек кездешүүчү жагдай.
• LCH сыяктуу эле, ECD жеңилден оор жана өмүргө коркунуч туудурган ар кандай болушу мүмкүн.

3. Розаи-Дорфман оорусу (РДС):

• LCH сыяктуу эле, RDD көбүнчө балдарда кездешет , бирок ал чоңдордо да пайда болушу мүмкүн.
• Бул дагы өтө сейрек кездешет. Эки жүз миң адамдын биринде ушул оору аныкталат.
• Мунун негизги түрү - "классикалык RDD" . Бул лимфа бездериңиз (бездериңиз) шишип кеткенде болот.
• Башка түрү - "экстранодалдык RDD" . Мында лимфа бездеринен башка органдар жабыркайт. Бул ашыкча гистиоцит клеткалары териде, сөөктөрдө же башка жерлерде топтолушу мүмкүн дегенди билдирет.

Гистиоцитоз деп аталган бул оору канчалык сейрек кездешет?

Ооба, мурда айткандай, гистиоцитоз абдан сейрек кездешүүчү оору . Чындыгында, анын агрессивдүү, рак формалары жумшак ткандарда жана лимфа бездеринде аныкталган бардык рак ооруларынын 1% дан азын түзөт. Андыктан, бул канчалык сейрек кездешээрин элестете аласыз.

Гистиоцитоздун белгилери кандай?

Эми бул гистиоцитоз абалында кандай симптомдор байкалаарын карап көрөлү. Бул симптомдор ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн . Мунун себеби, мен айткандай, ашыкча гистиоцит клеткалары топтолгон органдар менен ткандар жана ал ткандардын жабыркашынын деңгээли буга таасир этет.

Бул жерде сиз байкай турган кээ бир симптомдор келтирилген (жана андан да көп болушу мүмкүн):

• Теридеги бүдүрлөр : Буларды, айрыкча, жаш балдардын башынын түктүү жерлеринде (биз аларды "бешик калпагы" деп атайбыз) же жалаяк аймагында көрүүгө болот.
• Калтыратма .
• Чарчоо, алсыроо .
• Баш оору.
• Жөтөл же дем алуунун кысылышы .
• Түшүнүксүз салмак жоготуу .
• Сөөк оорусу .
• Шишиген лимфа бездери (бул шишикти билдирет).
• Көрүүнүн өзгөрүшү же көздүн томпойуп кетиши .
• Тез-тез заара ушатуу жана ашыкча суусауу .
• Теридеги бүдүрлөр (ал тургай, кабакта да пайда болушу мүмкүн).
• Бир нерселерди көңүл топтоо же эстеп калуу кыйынчылыгы .
• Баланс жана координация менен көйгөйлөр .

Белгилери кантип пайда болот? Гистиоциттер кайсы жерде топтолгонуна жараша болот!

Бул симптомдор гистиоцит клеткалары дененин кайсы жеринде топтолгонуна жараша болот. Топтолуунун негизги жерлери гистиоцитоздун түрүнө жараша өзгөрүп турат.

Лангерганс клеткаларынын гистиоцитозунда (LCH) жабыркашы мүмкүн болгон жерлер:

• Сөөк
• Тери
• Лимфа бездери (шишик)
• Боор
• Көк боор
• Ооз
• Өпкө
• Борбордук нерв системасы (башкача айтканда, мээ жана жүлүн)

Эрдхайм-Честер оорусу (ЭЧО) жабыркашы мүмкүн болгон аймактар:

• Узун сөөктөр (айрыкча буттарда)
• Көздөр
• Борбордук нерв системасы
• Өпкө
• Жүрөк
• Кан тамырлар
• Бөйрөктөр
• Ич көңдөйүнүн арткы жагындагы органдар (биз аларды "ретроперитонеум" деп атайбыз)

Розаи-Дорфман оорусу (РДО) жабыркашы мүмкүн болгон аймактар:

• Лимфа бездери (айрыкча моюнда, бирок башка жерлерде да пайда болушу мүмкүн)
• Тери
• Жумшак ткандар
• Жогорку дем алуу жолдору
• Сөөк
• ич көңдөйүнүн арткы бөлүгүндөгү органдар (ретроперитонеум)
• Көздөр

Гистиоцитоздун себеби эмнеде?

Окумуштуулар гистиоцитоздун эмнеден келип чыгарын так билишпейт , бирок алар анын генетикалык мутациялар менен байланышы болушу мүмкүн экенин аныкташкан.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, денебиздеги ар бир клеткада генетикалык материал же көрсөтмөлөр топтому бар. Бул көрсөтмөлөр ал клеткалардын кандайча иш-аракет кылышы керектигин аныктайт. Ошентип, бул көрсөтмөлөрдө мутация деп аталган өзгөрүүлөр болгондо, клеткалар анормалдуу иш-аракет кыла башташат. Мисалы, генетикалык мутация гистиоцит сыяктуу клетканын өзүн көчүрүп, көзөмөлсүз тарай башташына алып келиши мүмкүн.

Бул генетикалык мутацияларды аныктоо изилдөөчүлөргө гистиоцитозду дарылоонун жаңы ыкмаларын иштеп чыгууга мүмкүндүк берди. Бул дарылоо ыкмалары гистиоцит клеткаларынын көзөмөлдөн чыгып өсүшүнө мүмкүндүк берген зыяндуу клеткалык өзгөрүүлөрдүн алдын алуу менен иштейт.

Гистиоцитозду кантип аныктайсыз?

Эгерде сизде гистиоцитоз бар деп шектенсеңиз, дарыгериңиз алгач медициналык кароодон өткөрүп, медициналык тарыхыңыз жөнүндө сурайт. Андан кийин, алар сиздин симптомдоруңузга жана ашыкча гистиоциттер таасир эткен деп эсептелген органдарга жараша кандай анализдерди жүргүзүү керектигин чечишет.

Бул жерде сиз жасай турган бир нече тесттер бар:

• Сүрөткө тартуу процедуралары :
• Дарыгериңиз FDG ПЭТ/КТ деп аталган атайын сканерлөөнү буйрутма бериши мүмкүн. Бул денедеги шишиктер сыяктуу нерселерди аныктай алат.
• Мындан тышкары , компьютердик томография, МРТ, сөөктөрдү сканерлөө, УЗИ, рентген же эхокардиограмма (жүрөктү сканерлөө) сыяктуу текшерүүлөр талап кылынышы мүмкүн.

• Лабораториялык анализдер :
• Дарыгериңиз гистиоцитоз белгилери бар-жогун билүү үчүн каныңызды же заараңызды сыяктуу суюктуктун үлгүлөрүн текшерет.
• Кан клеткаларыңыздын саны текшерилет. Алар ошондой эле органдарыңыздын кандай иштеп жатканын көрсөткөн белгилүү бир гормондорду же белокторду издешет. Эгерде орган туура иштебесе, бул ал органда өтө көп гистиоциттер бар экенин көрсөтүшү мүмкүн.

• Биопсия тести "(Биопсия)" :
• Бул дарыгер ткандардын үлгүсүн алып , сизде гистиоцитоз бар-жогун билүү үчүн микроскоп менен текшерет.
• Ошондой эле ал гистиоцитоз менен байланышкан белгилүү бир генетикалык мутацияларды издейт.
• Кээде, эгерде биопсия мүмкүн болбосо, каныңыздагы генетикалык материалды текшерүүгө болот. Бул "суюк биопсия" деп аталат.

Гистиоцитозду дарылоонун кандай жолдору бар?

Гистиоцитозду дарылоо көптөгөн факторлорго көз каранды . Тактап айтканда:

• Сиздин симптомдоруңуз канчалык оор .
• Бир же бир нече жабыркоо болсо да (булар анормалдуу ткандардын аймактары).
• Бул "жаракаттар" дененин кайсы жеринде жайгашкан ?
• Бул шишиктер рак оорусуна чалдыгабы же жокпу .

Дарыгерлер дарылоону ушул факторлордун негизинде чечишет. Бул жерде дарылоонун айрым жолдору келтирилген:

• Байкап көрүңүз : Эгерде гистиоцитозуңуз оор болбосо жана сизде эч кандай олуттуу симптомдор жок болсо, дарыгериңиз сизге жөн гана абалыңызды байкап турууну айтышы мүмкүн.
• ХирургияЭгерде гистиоцит клеткалары дененин бир гана бөлүгүндө чогулган болсо, анда ал бөлүгүн алып салуу үчүн операция жасалышы мүмкүн.
• Радиациялык терапия : Бул жогорку энергиялуу нурларды жабыркоолорго багыттоо үчүн аппаратты колдонууну камтыйт. Бул нурлар анормалдуу клеткаларды өлтүрүп, шишиктердин өсүшүн азайтат. Кээде нур терапиясы симптомдорду азайтууга да жардам берет.
• Химиотерапия (ошондой эле "химиотерапия" деп аталат) : Бул денеңизге жайылып кеткен ашыкча гистиоцит клеткаларын жок кылуу үчүн канга химиялык заттарды жөнөтүүнү камтыйт. Дарыгерлер "химиотерапияны" гистиоцит клеткалары денеңизге жайылып кеткен учурда гана сунушташат.
• Кортикостероиддер : Преднизолон сыяктуу дары-дармектер бул категорияга кирет. Булар гистиоцитоз менен коштолгон сезгенүүнү (шишикти) басаңдата алат. Бул дары-дармектер өз алдынча же химиотерапия сыяктуу башка дарылоо ыкмалары менен айкалыштырып берилиши мүмкүн.
• Иммунотерапия : Бул сиздин иммундук системаңызды чыңдоо, ага анормалдуу гистиоциттер сыяктуу зыяндуу клеткаларды таанууга жана жок кылууга жардам берүү аркылуу иштейт.
• Максаттуу терапия : Бул атайын дарылоо ыкмасы. Бул дарылоо белгилүү бир генетикалык мутациялар менен байланышкан гистиоцитоз ооруларында колдонулат.

Гистиоцитозду толугу менен айыктырууга болобу?

Буга "ооба" же "жок" деп айтуу кыйын , анткени бул кырдаалга жараша болот. Гистиоцитоз менен ооруган көптөгөн адамдар "туруктуу ремиссия" деп аталган мезгилге өтүшөт. Башкача айтканда, алар оорунун эч кандай симптомдору же белгилерисиз жоголуп кетишет.

Гистиоцитоздун кээ бир түрлөрүн, айрыкча гистиоциттер денеде бир гана жерде болгондо, хирургиялык жол менен толугу менен айыктырууга болот . Дарыгериңиз кайталанууну текшерүү үчүн сизге кошумча текшерүүлөрдү жүргүзөт.

Бирок, эгер сиздеги гистиоцитоздун түрү толугу менен айыкпаса, дарыгериңиз сизге абалды башкарууга жардам бере турган дарылоо планын сунуштайт.

Бул абалдын прогнозу кандай?

Сиздин абалыңыздын божомолу көптөгөн факторлорго көз каранды. Айрым адамдарда гистиоцитоз эч кандай дарылоосуз эле өзүнөн-өзү жакшырат . Мисалы, RDD менен ооруган адамдардын болжол менен 40% дарылоосуз эле айыгып кетишет. Ошондой эле, LCH дененин бир гана бөлүгүнө таасир эткенде (биз аны "локалдашкан LCH" деп атайбыз) , ал көп учурда өзүнөн-өзү жакшырат.

Бирок, башка учурларда, гистиоцитоз балдарда да, чоңдордо да интенсивдүү дарылоону жана кылдат байкоо жүргүзүүнү талап кылат.Оор учурларда, гистиоцитоз органдардын жабыркашына алып келиши мүмкүн жана ал тургай өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн .

Ошондуктан, диагнозуңузга мүнөздүү прогноз жөнүндө дарыгериңизден сураганыңыз оң.

Гистиоцитоздун алдын алууга болобу? Тобокелдикти кантип азайтууга болот?

Чынын айтканда, гистиоцитоздун алдын алуунун эч кандай жолу жок , бирок дарылоо сизге симптомдоруңузду башкарууга жардам берет.

Бирок бир нерсе бар. Тамекини таштоо өпкө рагынын – Лангерганс клеткаларынын гистиоцитозунун – пайда болуу коркунучун азайтат. Тамекини таштоо же тамеки чекпөө дарыланууга болгон реакцияңызды жакшырта алат. Эгерде сизге тамекини таштоого жардам керек болсо, дарыгериңизден тамекини таштоого жолдомо программалары жөнүндө сураңыз.

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Эгер сизге гистиоцитоз диагнозу коюлган болсо, оюңузда көптөгөн суроолордун болушу кадыресе көрүнүш. Мунун баары тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүп, абалыңызды жакшы түшүнүү маанилүү. Бул жерде сиз бере турган бир нече суроолор бар:

• Менин гистиоцитозумдун кандай түрү бар?
• Мага дарылануу керек болобу?
• Кандай дарылоо ыкмаларын сунуштайсыз?
• Дарылоо учурунда кандай терс таасирлерди күтүүгө болот?
• Дарылоонун кандай мүмкүн болгон натыйжалары бар?
• Менин абалым толугу менен айыгып кетеби?

Акыркы үйгө алып кетүү билдирүүсү

Жөнөкөй сөз менен айтканда, гистиоцитоз – бул ткандарда лейкоциттердин бир түрү болгон гистиоциттердин ашыкча көбөйүшүнөн келип чыккан сейрек кездешүүчү кан ооруларынын тобуна берилген ат. Алардын айрымдары өтө жөнөкөй болуп, эч кандай симптомдорду жаратпашы мүмкүн, ал эми башкалары өмүргө коркунуч туудургандай оор болушу мүмкүн .

Гистиоцитоз менен ооруган ар бир адамдын ткандарында гистиоциттер ашыкча болуп, сезгенүүнү (шишикти) пайда кылат. Бирок, оорунун белгилери, дарылоо ыкмалары жана натыйжасы, атүгүл бирдей гистиоцитоз тибиндеги адамдарда да ар кандай болушу мүмкүн .

Дарыгериңиз диагнозуңузду жана ага байланыштуу өзгөчө жагдайларды түшүнө турган эң жакшы адам. Андыктан, диагнозуңузду жана дарылоо планыңызды толук түшүнүү үчүн эч качан суроолорду берүүдөн коркпоңуз. Оюңуздагы бардык нерсе жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

Гистиоцитоз , лейкоциттер, гистиоциттер, иммундук система, LCH, ECD, RDD, симптомдор, дарылоо