Бооруңуздун өт жолдорунда көйгөй барбы? Биринчилик өт жолдорунун холангити (БӨХ) жөнүндө так билип алалы!

Оо кудай, сиз да өзүңүздү абдан чарчаңкы, эч нерсе кылбай эле чарчагандай сезесизби? Же кээде эч себепсиз териңизди тырмап жаткандай сезилеби? Кээде, биз буларга көп көңүл бурбасак да, алар денебиздеги эң маанилүү органдардын бири болгон боордун көйгөйүнүн белгиси болушу мүмкүн. Бүгүн биз боорго таасир этүүчү мындай оору жөнүндө сөз кылабыз жана аталышы бир аз татаал сезилгени менен, аны түшүнүү оңой. Бул (баштапкы билиардык холангит) , кыскача (PBC) деп да аталат.

Баштапкы билиардык холангит (ББХ) деген эмне? Келгиле, аны жөнөкөйлөтүп түшүнүп алалы!

Макул, бул ат бир аз узун окшойт, туурабы? Келгиле, анын маанисин карап көрөлү.

"Холангит" - бул өт жолдорунун сезгениши . Билесизби, боорубузда өндүрүлгөн өт деп аталган суюктук кичинекей түтүкчөлөр системасы аркылуу өтөт. Ал түтүктөр өт жолдору деп аталат. "Өт жолдору" ошондой эле ушул өт жолдоруна байланыштуу нерсени билдирет. "Баштапкы" "негизги" же "баштапкы" дегенди билдирет.

Андан кийин, мунун баарын бириктиргенде, баштапкы билиардык холангит башка оорудан, инфекциядан же бүтөлүүдөн эмес, бул оорудан улам бооруңуздун ичиндеги өт жолдорунун сезгенүүсүн билдирет . Бул сезгенүү эч нерсеге жооп катары пайда болбогондуктан, ал качан токтоорун билбейсиз. Демек, бул акырындык менен өнүгүп жаткан абал.

Бул оору мурда биринчилик билиардык цирроз деп аталып келген, анткени ал акыры боордун катууланышына жана тырыктардын пайда болушуна алып келип, цирроз деп аталган абалга алып келиши мүмкүн.

(PBC) биздин денебизге кандай таасир этет?

Элестетсеңиз, денебиздин бир бөлүгү тынымсыз сезгенип турса эмне болот? Адатта, убактылуу сезгенүү айыгуу процессинин бир бөлүгү болуп саналат. Бирок эгерде мындай өнөкөт сезгенүү улана берсе, айыгуунун ордуна, ал жер тырыктай баштайт.

Боордун ичиндеги өт жолдорунда дал ушундай болот. Бул каналдар тарыйт жана тырыктар менен бүтөлөт . Андан кийин боор тарабынан өндүрүлгөн өт туура агып кете албайт. Бул өт боордун ичинде кайра чогула баштайт. Бул өт топтолуп калганда, ал боор клеткаларына зыян келтирип, боордо сезгенүүнү пайда кылат. Убакыттын өтүшү менен бул дени сак боор тканы тырык тканы менен алмаштырылат. Акыр-аягы, боор туура иштей албай калат, биз мурда айтканбыз (цирроз) .

PBC олуттуу оорубу?

Ооба, баштапкы билиардык холангит – өнөкөт жана прогрессивдүү оору . Бул анын жөн гана жакшырып кетпестен, убакыттын өтүшү менен күчөшү мүмкүн экенин билдирет. Ал бир эле учурда күчөп кетпейт, ал ар кандай стадиялар аркылуу акырындык менен күчөйт. Башында сизде эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн.

Бирок, мунун эң кооптуу жери, эгерде боорду трансплантациялоо жасалбаса, ал акыры боордун толук иштебей калышына жана ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Бирок, бактыга жараша, бул оорунун өнүгүшүн жайлата турган дары-дармектер бар . Жана баары эле бул акыркы баскычка жете бербейт. Андыктан кабатыр болбоңуз.

(PBC) менен (PSC) ортосунда кандай айырма бар?

Сиз баштапкы склероздук холангит же PSC деп аталган башка оору жөнүндө уккандырсыз. Бул экөө абдан окшош, бирок бир нече негизги айырмачылыктар бар.

• ПБКда боордун ичиндеги өт жолдору (интрагепатикалык өт жолдору) гана жабыркайт.
• Бирок, ӨКЖда боордун ичиндеги жана сыртындагы өт жолдору (боордон тышкаркы өт жолдору) жабыркайт .
• Бул эки оору эң көп кездешкен калк арасында да айрым айырмачылыктар бар.
• Эң негизгиси, дарылоочу дары-дармектер болгону менен, (PSC) ийгиликтүү дарылоо жолу азырынча табыла элек .

Бул оорунун (БОО) кимдерде көбүрөөк кездешүүсү мүмкүн?

Бул таң калыштуудай сезилиши мүмкүн, бирок аялдарда ПБКга чалдыгуу ыктымалдыгы эркектерге караганда он эсе жогору (10:1) . Кошмо Штаттардагы статистикага ылайык, 100 000 аялдын 60ында бул оору бар, ал эми 100 000 эркектин 15инде бул оору кездешет.

Көпчүлүк адамдарда бул оору 40 жаштан кийин аныкталат. Бул оору көбүнчө Шотландияда, Скандинавия өлкөлөрүндө жана Англиянын түндүк-чыгышында кездешет.

Ошондой эле, эгер сизде же үй-бүлөңүздө башка аутоиммундук оору болсо, сизде ПБКга чалдыгуу ыктымалдыгы жогору . Бул генетикалык байланыш болушу мүмкүн экенин көрсөтүп турат.

(PBC) оорусунун белгилери кандай?

Өт жолдорунун бузулушу (ПБК) менен ооруган көптөгөн адамдарда алгачкы этапта эч кандай симптомдор байкалбайт . Оору күчөгөндө гана өт жолдоруна байланыштуу симптомдор пайда боло баштайт. ПБК менен ооруган адамдарда биринчи жана эң көп кездешүүчү симптомдор төмөнкүлөр:

• Катуу чарчоо (адамдардын болжол менен 65%)
• Теринин кычышуусу (адамдардын болжол менен 55%)

Бул белгилер ар бир адамга ар кандай таасир этет. Айрым адамдарда алар оорунун алгачкы баскычында, ал эми башкаларында кийинчерээк пайда болушу мүмкүн. Алар ошондой эле оорунун кайсы гана этабында болбосун оор же анчалык оор эмес болушу мүмкүн. Симптомдоруңуздун канчалык оор экендиги менен оорунун канчалык өнүккөндүгүнүн ортосунда чоң байланыш жоктой сезилет. Бирок, кээ бир изилдөөлөр көрсөткөндөй, алгачкы баскычында оор белгилери бар адамдарда оору тезирээк өнүгүшү мүмкүн .

Өт жолдорунун ооруларынын кандай кыйынчылыктары бар?

Алгачкы этаптарда сиз өт жолдоруңузда көйгөй бар экенин байкабай калышыңыз мүмкүн. Бирок оору күчөгөн сайын ар кандай кыйынчылыктар пайда боло баштайт. Өт туура агып кете албаса, сиздинАл канга агып, ооруларды пайда кылат. Ошондой эле, өт тамак сиңирүү системасына туура жете албаганда, тамак сиңирүү да бузулат. Анткени өт тамакты сиңирүү үчүн абдан маанилүү.

Кийинчерээк боордун тырыктары боор аркылуу өткөн кан тамырларына да таасир этип, порталдык гипертензия деп аталган абалга алып келиши мүмкүн, бул ошол веналарда кан басымынын жогорулашын билдирет.

1. Майдын сиңүүсүнүн бузулушу

Эгерде тамак сиңирүү системаңызга өт жетиштүү өлчөмдө келбесе, ал тамак-аштагы майларды туура ажыратып, сиңире албайт . Майлардын сиңүүсүнүн мындай төмөндөшү төмөнкүлөргө алып келиши мүмкүн:

• Кандагы холестериндин жогору болушу .
• Теринин астындагы май топтолушу .
• Майлуу заң же ич өткөк .
• Арыктоо .
• Майда эрүүчү А, D, E жана K витаминдеринин деңгээлинин төмөндөшү.
• Остеопороз - бул майда эрүүчү D витамининин сиңирилишинин төмөндөшүнөн келип чыккан сөөктүн жукарышы оорусу.

2. Порталдык гипертензия

Боор аркылуу өткөн кан тамырлар тырыктардан улам бүтөлүп калганда, жогоруда айтылган порталдык гипертензия пайда болот, башкача айтканда, ал веналарда жана аларга туташкан башка веналарда кан басымы жогорулайт. Бул порталдык гипертензия төмөнкү ооруларды пайда кылышы мүмкүн:

• Чоңойгон боор .
• Көк боордун чоңоюшу .
• тез-тез суук тийүү жана башка инфекциялар (иммунитеттин төмөндөшү).
• Оңой көгала болуу жана кан агуу (кан тромбоциттеринин аздыгы - (тромбоцитопения) ).
• Теринин бетинде кызыл, жөргөмүш сымал кан тамырлардын (жөргөмүш ангиомасы) пайда болушу .
• Кызыл өңгөчтө жана курсактагы шишиген же түйүлгөн веналардын болушу (шишиген веналардын варикоздук кеңейиши) .
• Ашказан-ичегиден кан кетүү .
• Ич көңдөйүндө суюктуктун топтолушу (асцит) .
• Дененин төмөнкү бөлүгүнүн шишиги (шишиги) .
• Кээде кандагы токсиндердин топтолушунан улам акыл-эстин башаламандыгы пайда болот.

(PBC) себептери эмнеде?

ПБКда сиздин иммундук системаңыз бооруңуздун өт жолдорун каптап турган клеткаларга кол салат . Иммундук система бул клеткаларды бөтөн баскынчылар катары көргөндөй. Муну биз аутоиммундук оору деп атайбыз.же аутоиммундук оорулар. Эч кандай себепсиз эле иммундук система дени сак клеткаларды жок кылат жана аны токтотууга эч кандай көзөмөл жок. Бул уланып жаткан сезгенүү тырыктардын пайда болушуна алып келет.

Бул аутоиммундук оорулардын эмне үчүн өнүгөрүн биз так билбейбиз. Бирок, мында генетикалык фактор бар окшойт. Аутоиммундук оорулар менен ооруган көптөгөн адамдардын үй-бүлөлүк тарыхы бар жана алар бирден ашык аутоиммундук оорунун түрүнө чалдыгышы мүмкүн.

Ошондой эле , айлана-чөйрөнүн фактору бар окшойт. Башкача айтканда, айлана-чөйрөдөгү бир нерсе бул ооруну козгошу мүмкүн. Бул сиз дуушар болгон химиялык зат же инфекция болушу мүмкүн.

PBC кантип диагноз коюлат?

Дарыгериңиз алгач сизден медициналык тарыхыңыз жана симптомдоруңуз жөнүндө сурайт, физикалык текшерүү жүргүзөт, андан кийин PBC текшерүү үчүн кан үлгүсүн алат.

Бул кан анализдери негизинен PBC менен байланышкан белгилүү бир антителолорду , атап айтканда, антимитохондриялык антитело (AMA) деп аталган антителону издейт. Ошондой эле, алар боордун жабыркаганын көрсөткөн боор ферменттеринин , атап айтканда , щелочтуу фосфатазанын (ALP) жогорулаган деңгээлин издешет.

Эгерде сиздин тестиңиздин жыйынтыктары ПБКга оң чыкса, анда дарыгериңиз андан кийин бооруңуздун жана өт жолдорунун сүрөттөрүн карап чыгышы керек. Бул сиздин симптомдоруңуздун башка себептерин жокко чыгарууга жана оорунун канчалык деңгээлде өнүккөнүн көрүүгө жардам берет. Адатта, алгач курсактын УЗИси сыяктуу жөнөкөй нерсе жасалат. Бирок кээде, так сүрөттөрдү алуу үчүн МРТ (магниттик-резонанстык томография) сыяктуу тест талап кылынышы мүмкүн.

ПБК менен ооруган адамдардын болжол менен 5%ында АМА тести терс натыйжа бериши мүмкүн, бирок аларда башка белгилер болушу мүмкүн. Эгер мындай болуп калса, дарыгериңиз ПБКны ырастоо үчүн бооруңуздан кичинекей ткань алып (боор биопсиясы) керек болушу мүмкүн. Бул адатта бооруңузга ийне сайып, төшөктүн жанында жасалат. Ийнеден алынган кичинекей ткань үлгүсү микроскоп астында изилдөө үчүн лабораторияга жөнөтүлөт.

Баштапкы билиардык холангитти дарылоонун кандай жолдору бар?

Дарыгерлер ПБКны дарылоо үчүн төмөнкүлөрдү колдонушат:

Дары-дармек

ПБКны толугу менен айыктыруу мүмкүн эмес . Бирок, дары-дармектер оорунун өнүгүшүн көзөмөлдөп, абалыңызды жакшырта алат .

(Урсодезоксихол кислотасы - UDCA)Бул өт кислотасынын бир түрү. Ал боордон өттү чыгарып, боордун жабыркашын азайтууга жардам берет. Бул дары PBC менен ооруган адамдардын жарымына жакынына, айрыкча оорунун алгачкы стадияларында жакшы жардам берет. UDCAга жооп бербеген адамдарга дарыгерлер кээде обетихол кислотасы деп аталган башка өт кислотасын сунушташат.

Ошондой эле, сиздин жеке симптомдоруңузду өзүнчө дары-дармектер менен дарыласа болот.

• Кычышкан тери үчүн: антигистаминдер (мисалы, дифенгидрамин - Бенадрил® сыяктуу), ультрафиолет нур терапиясы же холестирамин сыяктуу өт кислоталарынын секвестранттары берилиши мүмкүн.
• Витамин жетишсиздиги жана остеопороз сыяктуу терс таасирлердин алдын алыңыз: Витамин кошулмалары жардам бере алат.
• Чарчоо менен ооруган кээ бир адамдар модафинил сыяктуу стимуляторлордон пайда көрүшү мүмкүн.

Хирургия

Эгерде абалыңыз дары-дармектер менен жакшырбаса жана бооруңуздун функциясы начарлай берсе, дарыгериңиз сизди боорду трансплантациялоо үчүн кезекке тургузушу мүмкүн. Боордун трансплантациясы бар адамдар боорду трансплантациялоо операциясынын жакшы натыйжаларына ээ болушат.

Башка аутоиммундук оорулар сыяктуу эле, боорду трансплантациялагандан кийин ПБК кайталанышы мүмкүн, бирок оорунун өрчүү ылдамдыгы экинчи жолу бир топ жайыраак болот. Боорду трансплантациялагандан кийинки жашоо узактыгы нормалдуу.

Бул абал менен жашаганда эмнени күтүшүңүз керек?

Көпчүлүк учурларда, баштапкы билиардык холангит жай өнүгөт . Эрте аныктоо жана тез дарылоо оорунун кийинки стадияларын жана анын татаалдашууларын алдын алат же жок дегенде кечеңдетет.

Көпчүлүк адамдар симптомдорун дары-дармектер менен жакшы көзөмөлдөй алышат. Бирок, PBC менен пайда болгон чарчоо сезимин дарылоо дагы эле кыйынга турушу мүмкүн. Көптөгөн адамдар PBCден улам күнүмдүк жашоосунда олуттуу үзгүлтүккө учурабай көп жылдар бою жашашат.

Бирок, баарына эле PBC диагнозу коюла бербейт. Ал эми кээ бир адамдарда оорунун агрессивдүү түрү пайда болот. Катуу чарчоо жана кандагы билирубиндин жогорку деңгээли сыяктуу белгилер оорунун тез арада боордун жетишсиздигине алып келиши мүмкүн экенин көрсөтүп турат. Эгер сиз ошол этапка жетсеңиз, аман калуу үчүн боорду трансплантациялоо керек болот. Бирок боорун ийгиликтүү трансплантациялаган PBC менен ооругандар үчүн прогноз абдан жакшы.

(PBC) менен канча убакыт жашай аласыз?

Оорунун акыркы стадиясына жетүү үчүн, адатта, 15 жылдан 20 жылга чейин убакыт талап кылынат .

Биринчи этап, башкача айтканда, сизде тесттен өтүп, ПБК бар экени аныкталса да, сизде дагы эле көп убакыт бою симптомдор жок болушу мүмкүн. Адамдардын жарымына жакыны кийинки беш-он жылдын ичинде симптомдорду пайда кыла башташат.Оорунун белгилери пайда болгондон кийин, орточо өмүр сүрүү мөөнөтү 10 жылды түзөт. Боорду ийгиликтүү трансплантациялаган адамдардын 65% 10 жыл жашайт.

Менде (PBC) болгондо өзүмө кантип кам көрөм?

Туура тамактануу жана жашоо образын сактоо бооруңузду мүмкүн болушунча узак убакыт бою ден соолугуңузду чыңдоого жардам берет.

Мисалы:

• Тамеки чегүүнү, алкоголь ичүүнү жана баңгизаттарды жана дары-дармектерди туура эмес же ырахат алуу үчүн колдонууну токтотуңуз.
• Азыраак кайра иштетилген жана таңгакталган азыктарды жана көбүрөөк бүтүн азыктарды жеңиз.
• Каныккан майларды азайтып, ден соолукка пайдалуу каныкпаган майларды көбүрөөк жеңиз.
• Күн сайын тез басыңыз. Салмак көтөрүү көнүгүүлөрү сөөктөрдүн ден соолугун сактоого жардам берет.

Баштапкы билиардык холангит менен ооруган көптөгөн адамдар бир нече жыл бою олуттуу көйгөйлөрсүз жашай алышат. Бирок, өнүгүп бараткан, кээде өлүмгө алып келүүчү оору сизге терс таасирин тийгизиши мүмкүн. Физикалык, психикалык жана эмоционалдык стрессти азайтуунун жолдору жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз . Ошондой эле, PBC менен жашаган адамдарга жардам берген колдоо тармактары жөнүндө сураңыз. Эсиңизде болсун, сиздин жалпы ден соолугуңуз жөн гана оорудан алда канча маанилүү.

Үйгө алып кетүү билдирүүсү

Баштапкы билиардык холангит (ББХ) – боордун өт жолдоруна таасир этүүчү өнөкөт оору. Ал аутоиммундук оорудан улам пайда болот деп эсептелет. Алгач симптомдору байкалбаса да, убакыттын өтүшү менен чарчоо жана теринин кычышуусу сыяктуу симптомдор пайда болушу мүмкүн. Оору күчөгөн сайын , ал циррозго жана боордун жетишсиздигине алып келиши мүмкүн .

Бирок, эрте аныктоо жана (UDCA) сыяктуу дары-дармектерди колдонуу менен ооруну көзөмөлдөөгө болот . Айрым адамдарга боорду трансплантациялоо да керек болушу мүмкүн.

Эң негизгиси, эгер сизде ушул белгилер байкалса, медициналык кеңеш алып, дени сак жашоо образын карманыңыз. Сиз жалгыз эмессиз, бул тууралуу айтып, жардам алуудан коркпоңуз.

Баштапкы өт жолдорунун холангити, ПБК, боор оорусу, өт жолдору, цирроз, аутоиммундук, чарчоо, теридеги бүдүрлөр, боор оорусу, өт жолдору, цирроз, аутоиммундук