Сиздин денеңизде себепсиз эле кан уюп калабы? Келгиле, бул коркунучтуу ТТП (тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура) жөнүндө билип алалы!

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура же кыскача ТТП жөнүндө уктуңуз беле? Бул сейрек кездешүүчү, бирок абдан олуттуу кан оорусу. Бул денеңиздеги майда кан тамырларда кан уюп калган (тромбдор) абал. Бул суу түтүгүндөгү бүтөлүп калууга окшош. Бул мээ, бөйрөк жана жүрөк сыяктуу денеңиздеги эң маанилүү органдарга кан агымын токтотушу мүмкүн. Бул олуттуу көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн. Ошондуктан ТТП жөнүндө кабардар болуу маанилүү.

TTP деген эмне? Келгиле, жөн гана ысымдын маанисин түшүнүп алалы.

Бул оорунун аталышы бир аз узун сезилиши мүмкүн. Бирок бул аталыштын үч бөлүгү бизге бул оорунун мүнөзү жөнүндө жакшы түшүнүк берет. Келгиле, кандай экенин карап көрөлү?

1. Тромбоз: Бул, мурда айтып өткөндөй, кан тамырлардын ичинде пайда болгон уюган канды (тромбдорду) билдирет. Бул уюган кан негизги көйгөйдүн тамыры болуп саналат.

2. Тромбоцитопениялык: Бул каныңызда тромбоциттер азыраак экенин билдирет. Тромбоциттер жаракат алганда канды токтотууга жардам берген кичинекей жоокерлер сыяктуу. Бирок ТТП пайда болгондо, бул тромбоциттер кан уюп калуу үчүн керексиз колдонулат. Андан кийин кан агууну чындап токтотуу керек болгон жерде тромбоциттер жетишсиз болот.

3. Пурпура: Бул териңизде кичинекей, кочкул кызыл тактар ​​же көгала тактар ​​пайда болорун билдирет. Ал бүдүргө окшош болушу мүмкүн. Чындыгында булар теринин астындагы майда кан агуулардын белгилери. Бул ТТП менен ооруган адамдарда көп кездешет.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, ТТП – бул денебиздин майда кан тамырларында кан уюп, тромбоциттердин санынын азайышына жана териде кан агуунун белгилерине алып келүүчү олуттуу оору. Бул көп учурда күтүүсүздөн пайда болот, андыктан тез жардам керек . Айрым адамдарда бул оору дарылангандан кийин дагы кайталанышы мүмкүн. Бирок, оору активдүү болгондо, симптомдор, адатта, ачык болот. Кээде ал вирустук инфекция, хирургиялык операция же кош бойлуулук сыяктуу нерселерден улам пайда болушу мүмкүн. Эгерде дарыланбаса, ТТП өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн.

ТТПнын белгилери кандай?

ТТП, адатта, абдан тез пайда болот. Айрым адамдар айыгып, кайра ооруп калышат, бирок симптомдору пайда болуп, жок болуп кетпейт. Алар туруктуу жана айкын болот. Ал өзүнөн-өзү жоголуп кетпейт жана сөзсүз түрдө дарылоону талап кылат.

ТТП денедеги майда кан тамырларда кан уюп калуусуна алып келет. Бул уюган кан каалаган органга таасир этиши мүмкүн, бирок симптомдор көбүнчө мээде пайда болот.

Элестетсеңиз, эгерде жүрөктө бул кан уюп калса, алар жүрөктүн иштешине олуттуу таасир этип, ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн. ТТП аз кандуулукка (кандын курамынын аздыгы) жана тромбоциттер деңгээлинин төмөндөшүнө (тромбоцитопения) алып келет. Айрым адамдарда кан агуу да болушу мүмкүн, бирок бул сейрек кездешет.

ТТПнын эң көп кездешкен белгилеринин айрымдары:

• Өзгөрүлгөн психикалык абал: Күтүүсүз толкундануу, башаламандык же эсин жоготуу.
• Баш аламандык: Эмне болуп жатканын же кайда экениңизди билбөө.
• Өтө чарчоо: Эч нерсе кыла албай тургандай чарчаңкылык.
• Баш оору: Кадимки баш ооруга караганда катуураак баш оору.
• Жүрөк айлануу жана кусуу: Ашказандын оорушу, кусуу.
• Теринин бозомук же саргыч түстө болушу (Сарык): Денеде кандын жетишсиздигинен улам тери бозомук болуп калышы мүмкүн, ошондой эле боорго тийгизген таасиринен улам саргайып кетиши мүмкүн.
• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу): Дем алуу кыйындап бараткандай сезим.
• Теринин астындагы кичинекей кызыл же кочкул кызыл чекиттер (Petechiae): Териде төөнөгүч менен сайылгандай майда кан тактары пайда болот.
• Гематурия: заарада кандын болушу.
• Көрүүнүн өзгөрүшү: Көрүүнүн бүдөмүктөшү, кээде бир убакта эки нерсени көрүү (диплопия).

Эгерде сиз күтүүсүздөн ушул белгилердин бирин же бир нечесин байкасаңыз, убакытты текке кетирбестен дарыгерге кайрылууңуз керек.

Бул ТТП эмне үчүн пайда болот? Себептери кандай?

ТТПда көйгөйлөрдү жараткан кан уюп калуулар организмде ADAMTS13 деп аталган фермент жетишсиз болгондо пайда болот. Бул ADAMTS13 ферментинин милдети - тромбоциттердин бири-бирине жабышып, бизге кереги жок учурда кан уюп калышына жол бербөө. Муну жол кыймылынын коопсуздугун камсыздоо кызматкери катары элестетип, керексиз жол тыгындарынын алдын алыңыз. Ошентип, бул ADAMTS13 азайганда, денедеги майда кан тамырларда кан уюп калат. Бул кан уюп калуулары кагылышканда, ал тургай эритроциттер да жарылып, талкаланышы мүмкүн.

Керексиз кан уюп калуу үчүн ушунчалык көп тромбоциттер колдонулгандыктан, жаракаттан кан агууну токтотуу керек болгондо, колдонула турган тромбоциттер өтө аз калат. Эгерде тромбоциттериңиздин саны өтө азайып кетсе, сиз оңой эле көгала болуп, кадимкиден көп кан кетишиңиз мүмкүн.

TTP эки негизги жол менен пайда болушу мүмкүн:

1. Жүрөккө жакын ТТП (бул эң көп кездешет): Бул сиздин денеңиздин өзүнүн иммундук системасы жаңылыштык менен ADAMTS13 ферментинин туура иштешине тоскоол болгон антителолорду иштеп чыкканда болот. Бул сиздин өз жоокерлериңиз өздөрүнө кол салгандай.

2. Тукум куума ТТП (сейрек кездешет): Бул бала ата-энесинен экөөнөн тең ADAMTS13 ферментин өндүрүүчү гендеги кемчиликти мураска алганда пайда болот. Симптомдор көбүнчө кош бойлуулук учурунда же катуу стресс учурунда башталат.

ТТПнын пайда болушуна алып келүүчү кандайдыр бир конкреттүү триггерлер барбы?

Адистер дагы эле тромботикалык тромбоцитопениялык пурпуранын симптомдорунун эмнеден келип чыгарын так билишпейт. Бирок, кээ бир адамдарда төмөнкү учурларда бул оорунун пайда болуу ыктымалдыгы жогору:

• ВИЧ инфекциясы
• Лупус сыяктуу аутоиммундук оорулар
• Кош бойлуулук
• Кээ бир дары-дармектер, мисалы, химиотерапиялык дарылар, циклоспорин А жана хинин .

ТТПнын кандай кыйынчылыктары болушу мүмкүн?

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура дарыланбаса, өмүргө коркунуч туудурган абал болуп саналат. Кандын уюшу кан агымын токтотуп, төмөнкүдөй олуттуу кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн:

• Мээнин жабыркашы
• Жүрөк ооруунун тутушу
• Бөйрөктүн иштешинин бузулушу
• Бойдон түшүү (кош бойлуулукту жоготуу)
• Талма
• Инсульт

Ошондуктан биз ТТПнын белгилери байкалса, дароо дарылануу абдан маанилүү деп айтабыз.

Дарыгерлер ТТПны кантип аныкташат?

Дарыгериңиз алгач сизди текшерип, симптомдоруңуз жана ден соолугуңуздун тарыхы жөнүндө сурайт. Эгерде ТТПга шектүү болсо, алар бир нече текшерүүлөрдү дайындашы мүмкүн, мисалы:

• ADAMTS13 анализи: Бул тест ADAMTS13 ферментинин активдүүлүгүн өлчөйт. Эгерде анын деңгээли төмөн болсо, ал ТТПнын бар экендигин тастыктай алат.
• Кандын жалпы анализи (ККК): ККК каныңыздагы клеткалардын түрлөрүн эсептейт. ТТП менен ооруган адамдардын эритроциттеринин жана тромбоциттердин саны аз болот.
• Перифериялык кан мазогу (ПКС): Бул сиздин каныңыздын үлгүсүн алып, аны микроскоп менен текшерүүнү камтыйт. Эгерде сизде ТТП болсо, эритроциттериңиз сынып жана айрылып кетиши мүмкүн ( шистоциттер деп да аталат).
• Билирубин анализи: Билирубин – жабыркаган эритроциттер тарабынан өндүрүлгөн калдык продукт. Билирубиндин жогорку деңгээли сизде ТТП болушу мүмкүн экендигинин бир белгиси.
• Бөйрөктүн функциясын текшерүү: Бул текшерүүлөр дарыгериңизге бөйрөктөрүңүздүн туура иштеп жатканын көрүүгө жардам берет. Эгерде сизде ТТП болсо, заараңызда кан клеткалары же белок болушу мүмкүн.
• Лактатдегидрогеназа тести (ЛДГ): Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – бул денеңиздин ткандары жабыркаганда бөлүнүп чыга турган фермент. ТТФ кандагы ЛДГнын деңгээлинин жогорулашына алып келет.

ТТПны дарылоонун кандай жолдору бар?

Көпчүлүк учурларда дарыгерлер ТТПны дарылоо үчүн плазма терапиясын колдонушат. Мындан тышкары, дары-дармек менен дарылоо ыкмалары бар.

Плазма менен дарылоо

Эң кеңири таралган дарылоо ыкмалары:

• Плазма алмашуу: Бул сиздин анормалдуу плазмаңызды (каныңыздын суюк бөлүгүн) алып салууну жана аны дени сак донордун плазмасы менен алмаштырууну камтыйт. Бул жугуштуу ТТП менен ооруган адамдар үчүн өмүрдү сактап калуучу дарылоо ыкмасы.
• Кортикостероиддер: Бул дары-дармектер курч ТТПны көзөмөлдөөгө, симптомдорду азайтууга жана шишикти азайтууга жардам берет.

Плазма терапиясы оорукана шартында жүргүзүлөт жана симптомдоруңуз басылганга чейин бир нече күн же жума бою улантылышы мүмкүн.

Дары-дармек

ADAMTS13 ферментине (ANTI-ADAMTS13 антителолору) каршы антителолордун пайда болушун азайта же токтото турган кээ бир дары-дармектер бар. Дарыгерлер ТТПны дарылоо үчүн колдонгон кээ бир дары-дармектер:

• Глюкокортикоиддер: Бул дарылоо иммундук системаңызды басаңдатат. Бул ТТП үчүн пайдалуу болушу мүмкүн.
• Каплацизумаб: Бул дары курч ТТПны дарылайт. Ал тромбоциттердин санын плазма алмашууга караганда тезирээк көбөйтөт жана ооруну тезирээк айыктырууга жардам берет.
• Ритуксимаб: Бул дарылоо кортикостероиддерден жана плазма алмашуу дарылоолорунан кийин оорунун кайталанышынын алдын алууга жардам берет.
• Рекомбинанттык ADAMTS13: Бул дарылоо ADAMTS13 ферментин калыбына келтирет. Ал АКШнын Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) тарабынан тукум куума ТТП менен ооруган адамдарда шашылыш колдонуу үчүн бекитилген. Кээде дарыгерлер аны ашыкча кан агуунун алдын алуу үчүн да колдонушат. Анын иммундук жактан таасир этүүчү ТТП үчүн канчалык пайдалуу экенин изилдөө уланууда.

Хирургия

Өтө сейрек учурларда, дарыгериңиз көк боорду хирургиялык жол менен алып салууну (спленэктомия) сунушташы мүмкүн. Бул сизде дарылоого жакшы жооп бербеген оор ТТП болсо же ал кайталана берсе гана жасалат.

ТТП дарылоодон кийин калыбына келүү канча убакытты алат?

Калыбына келүү убактысы бир нече факторлорго көз каранды. Ооруңуздун оордугу жана сиз алган дарылоонун түрү буга таасир этиши мүмкүн. ТТП үчүн плазма терапиясын алган адамдардын көпчүлүгүнүн айыгып кетиши бир нече күндөн бир нече жумага чейин созулат. Спленэктомия жасаткан адамдардын айыгып кетиши, адатта, төрт-алты жумага созулат.

Эгерде менде ТТП бар деп шектенсем, качан дарыгерге кайрылышым керек?

ТТПнын белгилери, адатта, ушунчалык оор болгондуктан, тез жардам бөлүмүнө барууну талап кылат. Эгерде сизде ТТП бар деп шектенсеңиз, кадимки дарыгерге кайрылууну кечиктирбеңиз - тезинен дарылоо абдан маанилүү!Гематологдордун жана интенсивдүү терапия адистеринин тажрыйбасы курч ТТПны башкаруу үчүн абдан маанилүү.

ТТП менен жашаганда эмнени күтсө болот? Айыгуунун болжолу кандай?

ТТП мурда өлүмгө алып келүүчү оору болгон. Бирок эрте дарылоо менен өлүм көрсөткүчү азыр 10% га чейин төмөндөдү. Оору кайталанышы мүмкүн болгондуктан, дарылоодон кийин да гематологуңуз менен тыгыз байланышта болуу маанилүү. ADAMTS13 деңгээлин үзгүлтүксүз текшерип туруу ар кандай өзгөрүүлөрдү эрте аныктоого жардам берет. Эгерде симптомдор кайталанганга чейин ADAMTS13 деңгээли төмөн болсо, Ритуксимаб сыяктуу алдын алуучу дарылоо ыкмалары оорунун кайталанышын ал баштала электе эле токтотууга жардам берет.

ТТПнын жашоо деңгээли кандай?

Дарыланбаса, ТТП менен ооруган он адамдын бири гана аман калат. Бирок туура дарылоо менен он адамдын сегизден тогузуна чейин аман кала алат.

Ошондуктан, эгерде сизде оорунун белгилери байкалса, дарылануу маанилүү. Ошондой эле, диагноз коюлгандан кийин өзүңүзгө кантип кам көрүү керектиги боюнча дарыгердин көрсөтмөлөрүн аткаруу маанилүү.

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура (ТТП) менен ооруган адамдардын көпчүлүгү туура дарылоо менен кадимкидей жашашат. Дарыгериңиз сиздин абалыңызды көзөмөлдөө үчүн канчалык көп текшерүүдөн өтүү керектигин түшүндүрөт. Ошондой эле, ал сизге кан кетүү жана кан уюп калуу коркунучун азайтуу үчүн үзгүлтүксүз дарылоо керекпи же жокпу, айтып берет.

Ошол эле учурда, эгерде сизде ТТПнын белгилери байкалса, тезинен дарыланыңыз. ТТП - бул медициналык тез жардам. Бирок эрте дарылоо сиздин өмүрүңүздү сактап калышы мүмкүн.

Ошентип, биз талкуулаган нерселерден эң маанилүүсү эмнени эстеп калуу керек?

Макул, биз ТТП (тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура) жөнүндө көп сүйлөштүк. Эске алуу керек болгон эң маанилүү нерселер:

• ТТП – бул сейрек кездешүүчү, бирок өтө олуттуу кан оорусу, анда дененин майда кан тамырларында кан уюп калат.
• Эгерде сиз күтүүсүздөн баш аламандык, катуу баш оору, териңизде кочкул кызыл тактар ​​же кубаруу сыяктуу симптомдорду байкасаңыз, бул ТТП болушу мүмкүн. Андыктан убакытты текке кетирбеңиз жана дароо дарыгерге кайрылыңыз.
• Бул өзүнөн өзү айыкпайт. Тез жардам сөзсүз түрдө керек.
• Эгерде эрте аныкталып, туура дарыланса, ТТПны айыктырууга болот. Бүгүнкү күндө колдонулуп жаткан өркүндөтүлгөн дарылоо ыкмалары менен өмүрдү сактап калуу мүмкүнчүлүгү алда канча жогору.
• Дарылоодон кийин да дарыгердин көрсөтмөлөрүн аткарып, текшерүүдөн өтүңүз. Бул оорунун кайталанышынын алдын алууга жардам берет.

Эгер сиз же сиз тааныган бирөө ушул сыяктуу нерседен шектенсе, дүрбөлөңгө түшпөңүз. Бирок тезирээк аракет кылыңыз. Дарыгерге кайрылуу эң жакшы нерсе. Ден соолукта болуңуз!

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура, ТТП, кан оорусу, кан уюган кан, тромбоциттер, симптомдору, дарылоо