Num puer tuus ex parva vulnere multum sanguinat? Num haemophilia B esse potest?

Parvulo tuo, dum ludit, vulneribus levibus et excoriationibus usitatum est. Sed, num diutius solito requiritur ut vulnus leve aut sanguis e naso cesset? Num corpus tuum facile livores patitur? Ut parens, intelligibile est te de tali re sollicitum et anxium esse. Itaque hodie de morbo loquamur qui hoc causare potest, sed si recte curatur, filio tuo vitam normalem vivere permittere potest. Haemophilia B est .

Simpliciter dictum, quid est haemophilia B?

Bene, hoc modo dicamus. Cum vulnus alicubi in corpore nostro accipimus, sanguis profluvius paulisper cessat propter proteinas speciales in sanguine nostro. Hos "factores coagulationis " vel "factores coagulationis " appellamus. Hos cogita quasi turmam operariorum qui ad vulnus celeriter reparandum veniunt. Hi operarii una laborant ut "coagulum" forment qui sanguinem sistit.

Tredecim genera factorum coagulationis in sanguine nostro sunt. Puer haemophilia B affectus gravem defectum factoris IX, noni horum factorum coagulationis, habet. Sine hoc magni momenti factore coagulationis, coagulum qui sanguinem sistit cum laesio est rite non formatur. Quam ob rem sanguis diutius quam solet durat.

Haec condicio plerumque in pueritia dignoscitur. Solum parva pars hominum haemophilia laborantium typum B habet. Etiam frequentior est in pueris quam in puellis.

Quaenam est causa huius rei?

Saepissime, infans hoc a matre hereditat. Mater fortasse geni vitiosi, qui hanc morbum efficit, portatrix est. Attamen, interdum, etiamsi nemo in familia hoc morbo laborat, infans hunc morbum ob mutationem fortuitam (mutationem geneticam) in gene contrahere potest dum mater in utero est.

Quomodo haec symptomata agnoscimus?

Duo symptomata principalia sunt sanguinis profluvium diutius quam solito et facile livores formare . Haec signa in filio tuo observa.

Si caput percusseris, valde cavendum est!

In hac condicione, etiam levis ictus capiti periculosissimus esse potest. Haemorrhagiam intra cerebrum causare potest. Si puer tuus caput uspiam percutit, quodlibet ex sequentibus symptomatibus observa. Si percutit, eum/eam ad Sectionem Emergentiae (SEE) proximi nosocomii statim duc.

Quomodo medicus hanc morbum accurate dignoscit?

Hoc plerumque paulo difficilius est animadvertere primis sex mensibus infantis, quia infantes non tam saepe cadunt aut laeduntur eo tempore. Sed haec problemata notare incipere potes cum infans repere et ambulare incipit.

Cum filium/filiam tuam ad medicum duxeris, ille te talia rogabit:

• "Quomodo hae livores et vulnera evenerunt?"
• "Quanto tempore sanguinem desistere necesse fuit?"
• "Num puer ulla medicamenta accipit?"
• "Suntne aliae difficultates valetudinis?"
• "Num quis in familia eiusmodi difficultates cum sanguinis profluvio aut coagulatione habet?"

Deinde, ad diagnosim confirmandam, medicus plures probationes sanguinis pro puero iubebit. Hae praecipue considerant quamdiu sanguis coagulatur et qui factores coagulationis deficiant.

Quae sunt curationes?

Huic morbi remedium nullum est , sed bona curatione, puer tuus vitam activam et beatam vivere potest.

Curatio principalis est Therapia Substitutiva . Simpliciter dictum, factor quem puero deest, id est, factor quem corpus producere non potest, Factor IX appellatus, per injectionem in venam datur. Factor IX qui datur ex plasma sanguinis humani derivari potest, vel recombinans esse potest.

• Si condicio gravis est: Ad sanguinis profluvium prohibendum, puer hanc curationem regulariter accipere debebit.
• Si condicio non nimis gravis est: Cum sanguis profluere incipit, curatio fortasse tantum ad eum sistendum necessaria erit.

Haec curatio in clinica dari potest. Interdum, nutrix domum tuam venire potest, vel parentes erudiri possunt ut eam liberis suis domi dent.

Res de quibus cavere debemus cum puerum curamus

• Primum auxilium: Simul ac levis vulnus aut abrasio accidit, locum munda, firmiter tene, et fasciam adhibe. Attamen, si gravis vulnus est, medicum consulere debes .
• Exercitatio et pondus: Exercitatio quae musculos roborat magni momenti est quia musculi validi sanguinem ex vulneribus minuunt. Praeterea, pondus sanum servare essentiale est quia pondus superfluum plus pressionis in articulos imponit et problemata sanguinis augere potest.
• Alios medicos certiores faciendo: Omnes curatores sanitatis, incluso dentista pueri, de statu pueri tui certiores fac, quia medicamenta specialia ad sanguinem coagulandum adiuvandum eis fortasse dari debebunt antequam aliquid, ut dentem extrahendum, faciat.
• Noli medicamenta dare sine consilio medico: Quaedam analgetica, ut ibuprofenum, sanguinem augere possunt . Ergo, noli puero tuo ullum medicamentum sine praescriptione emptum dare nisi prius medicum consulas.
• Salus: Fac ut quantum potes, filium tuum ab accidentibus defendas. Gere genualia, cubitalia, et galeam cum ludis. Cave acies acutas in mensis et sellis domi.

Haemophilia B, coagulatio sanguinis, factor IX, morbi pueriles, morbi genetici, sanguinis profluvium excessivum