Gëtt de Kierper vun Ärem klenge Puppelchen giel? Kéint et biliär Atresie sinn?

Hutt Dir jeemools gemierkt, datt Äert neigebuerent Puppelchen e bësse giel ass, wann Dir et ukuckt? Normalerweis kréien déi meescht Neigebueren an der éischter oder zweeter Woch eng liicht Geelsucht, déi normalerweis no e puer Deeg verschwënnt. Awer hutt Dir Iech jeemools iwwer d'Faarf vum Still vun Ärem Puppelchen gefrot? Heiansdo gesäit en blass oder gro aus? Wann Dir béid Saache zesumme gesitt, loosst Iech net täuschen, datt et normal ass. Well et kéint en Zeeche vun enger eescht Krankheet sinn, déi biliär Atresie genannt gëtt, iwwer déi mir haut schwätzen.

Einfach ausgedréckt, wat ass biliär Atresie?

Stellt Iech d'Liewer an eisem Kierper als eng kleng Fabréck vir. Dës Fabréck produzéiert eng Flëssegkeet mam Numm "Gall" als Offallprodukt. Dës Gall reest vun der Liewer duerch e ganz feine System vu Réier (Gallekanäl) a landt an eisem Dünndarm. Gall huet zwou Haaptfunktiounen. Eng ass et, ongewollt Offallprodukter aus dem Kierper ze entfernen. Déi aner ass et, d'Liewensmëttel, déi mir iessen, besonnesch Fett, ze verdauen an d'Nährstoffer opzehuelen, déi eise Kierper brauch.

Biliär Atresie ass eng Konditioun, bei där dat delikat Rouer, dat d'Gall transportéiert, bei der Gebuert blockéiert oder net richteg geformt ass. Dëst bedeit, datt d'Gall, déi an der Liewer produzéiert gëtt, kee Wee eraus huet, a stattdessen an der Liewer hänke bleift. Dëst ass wéi wann een all d'Entsuergungsweeër vun der Müll an enger Stad blockéiert. Den ganzen Dreck sammelt sech an der Stad un, an déi ganz Stad gëtt zerstéiert. Wann d'Gall an der Liewer hänke bleift, fänkt se un, d'Liewer eescht ze beschiedegen.

Dëst ass eng eescht Krankheet, déi jonk Puppelcher an hiren éischte Méint betrëfft. Wann se net séier behandelt gëtt, kann se schwéier Liewerschied a souguer Liewerversoen verursaachen.

Wat sinn déi wichtegst Symptomer vun der biliärer Atresie?

Dës Symptomer fänken normalerweis bannent e puer Wochen no der Gebuert vum Puppelchen un ze erschéngen. Als Elteren sollt Dir ganz opmierksam drop sinn.

Aner Symptomer, déi mat der Zäit optrieden

Wann Äert Puppelchen ongeféier 6 bis 10 Wochen al ass, kënnen dës Symptomer och optrieden:

• Juckend Haut: D'Akkumulatioun vu Galle am Kierper kann zu staarkem Jucken vun der Haut féieren.
• Heefeg kräischen an Reizbarkeet: Wéinst kierperlechem Onbequemlechkeet kann de Puppelchen reizbar sinn a reegelméisseg kräischen.
• Versoen beim Entwéckelen: Ouni Gall gëtt d'Liewensmëttel net richteg verdaut, sou datt de Kierper keng Nährstoffer ophëlt. Dofir hëlt de Puppelchen net richteg Gewiicht zou.
• Bauchschwellung: D'Liewer ass beschiedegt an de Bauch fänkt un, sech mat Flëssegkeet ze fëllen, wouduerch de Bauch erausstécht a geschwollen gëtt.

Firwat trëtt biliär Atresie op?

Vill Eltere froen sech Froen ewéi: "Firwat ass dat eisem Puppelchen geschitt?" "Hunn mir eppes falsch gemaach?" D'Fuerscher si sech nach ëmmer net 100% sécher, wat d'Ursaach dofir ass.

D'Haaptiddi ass awer, datt dës Krankheet duerch eng somatesch genetesch Mutatioun verursaacht gëtt, déi während der Bildung vun de Gallegäng geschitt, während de Puppelchen am Gebärmutter vun der Mamm sech entwéckelt. Déi wichteg Saach ass, datt dëst näischt ass, wat vun den Elteren op d'Kand verierft gëtt. Ausserdeem gëtt dës Krankheet duerch näischt verursaacht, wat Dir während der Schwangerschaft gemaach oder gesot hutt. Maacht Iech also keng Suergen doriwwer a gitt Iech keng Schold.

Wat fir Komplikatioune kënnen optrieden, wann net behandelt?

Biliär Atresie ass eng Konditioun, déi direkt Behandlung erfuerdert. Eng Verspéidung vun der Behandlung kann zu eeschte Komplikatioune féieren.

• Permanent Liewerschued (Zirrhose):Duerch eng kontinuéierlech Galleversuergung stierwen d'Liewerzellen, d'Liewer gëtt beschiedegt a gëtt stengefërmeg. Dëst kann zu engem komplette Verloscht vun der Liewerfunktioun féieren.
• Portal Hypertonie: Wann d'Liewer beschiedegt ass, gëtt de Bluttfluss duerch si blockéiert, wat zu héijem Blutdrock an de Venen féiert, déi Blutt an d'Liewer transportéieren.
• Aszites: Waasser fänkt un, sech an der Bauchhöhl ze sammelen wéinst Liewerversoen a Portalhypertonie.
• Hepatomegalie: D'Liewer gëtt geschwollen a vergréissert wéinst Galleakkumulatioun a Verletzung.
• Speiseröhrevarizen: Portal Hypertonie kann dozou féieren, datt d'Venen an der Speiseröhre anschwellen a platzen. Dëst kann zu schwéieren internen Blutungen féieren, déi liewensgeféierlech kënne sinn.

All dës kënnen zu Leberversoen féieren. Wann Dir d'Symptomer awer fréi erkennt, en Dokter konsultéiert an mat der Behandlung ufänkt, kënne vill vun dëse Komplikatioune verhënnert ginn.

Wéi kann een d'Krankheet diagnostizéieren? (Diagnos)

Wann Äert Puppelchen méi wéi zwou Wochen Geelsucht huet, oder wann Dir de Verdacht hutt, datt säi Still blass ass, gitt direkt bei en Kannerdokter. Den Dokter wäert Äert Puppelchen als éischt ënnersichen.

• Kontrolléiert op Vergilbung vun der Haut an den Aen.
• Si wäerten mat der Hand kontrolléieren, ob de Mo geschwollen oder d'Liewer vergréissert ass.

Duerno ginn e puer Tester verschriwwen fir d'Krankheet ze bestätegen.

Behandlungsmethod: Kasai Prozedur

Déi wichtegst an éischt Behandlungsméiglechkeet fir biliär Atresie ass d'Kasai-Prozedur . Dëst ass keng Krankheet, déi mat Medikamenter geheelt ka ginn.

Einfach ausgedréckt, bei dëser Operatioun läscht de Chirurg de verstoppte Gallegang, hëlt e klengen Deel vum Dünndarm vum Puppelchen a verbënnt en direkt mat der Liewer. Dëst ass wéi wann een eng futti Strooss ewechhëlt an en neie "Bypass" amplaz baut. Iwwer dëse neie Wee fänkt d'Gall, déi an der Liewer produzéiert gëtt, direkt an den Darm ze fléissen.

No der Operatioun hëlt d'Geelsucht vum Puppelchen no an no of, d'Faarf vum Still gëtt normal, an d'Gewiicht vum Puppelchen fänkt un zouzehuelen, well d'Verdauung sech verbessert.

Mä ass eng Kasai-Operatioun eng dauerhaft Léisung?

An de meeschte Fäll ass eng Kasai-Operatioun keng liewenslaang Léisung. Well et virun der Operatioun scho Schued un der Liewer ka ginn. Dëse Schued ka mat der Zäit graduell zouhuelen.

Vill Kanner, déi eng Kasai-Operatioun gemaach hunn, brauchen an der Kandheet oder Jugend eng Liewertransplantatioun . Mee dat ass näischt, virun deem ee sech fäerte muss. Hautdesdaags si Liewertransplantatioune ganz erfollegräich. Doduerch huet d'Kand d'Méiglechkeet, e komplett gesond a laangfristegt Liewen ze féieren.

Wéi këmmert Dir Iech als Elteren ëm Äert Kand?

Wann Dir erausfënnt, datt Äert Puppelchen biliär Atresie huet, kann et sech ufillen, wéi wann Är ganz Welt op d'Kopp géif stoen. Et ass eng ganz schwéier Zäit. Mee Dir sidd net eleng. Den medezineschen Team wäert Iech alles erklären an Iech hëllefen.

• Spezial Ernärung: Fir sécherzestellen, datt de Puppelchen déi richteg Ernärung kritt, gëtt den Dokter speziell Formelen, Vitaminnen an zousätzlech Nahrungsergänzungsmittel zur Verfügung.
• Laangfristeg medizinesch Iwwerwaachung: De Puppelchen muss zu vereinbarte Zäiten an d'Klinik bruecht ginn. Den Dokter wäert reegelméisseg de Wuesstum an d'Liewerfunktioun vum Puppelchen iwwerpréiwen.
• Zeeche fir no der Operatioun opzepassen: Wann Dir Äert Puppelchen no engem Kaiserschnëtt heem bréngt, passt op dës Zeeche op.
• Féiwer
• Wann de Kierper erëm giel gëtt (Geelsucht)
• Wann de Still erëm blass gëtt oder den Urin däischter gëtt

Wann Dir sou eppes gesitt, rufft direkt Ären Dokter un.

• Denk och un dech selwer: Du wäerts dech souwuel geeschteg wéi och kierperlech ganz midd fillen vun deem Ganzen. Frot Famill a Frënn ëm Hëllef. Huel dech Zäit fir ze raschten a schlofen. Ausserdeem wäert et eng grouss Quell vu Kraaft fir dech sinn, mat aneren Elteren ze schwätzen, déi e Kand hunn.