Steckt en Deel vum Gehir vun Ärem Puppelchen aus dem Kapp eraus? Dat nennt een Enzephalocele!

Dir hutt vläicht gesinn oder héieren, datt verschidde Puppelcher mat engem klenge Lach am Schädel gebuer ginn, wou en Deel vum Gehir erausstécht. Et ass normal, datt all Elteren Angscht hunn, wa se dat gesinn. Haut schwätze mir iwwer dës Krankheet, déi Enzephalocele genannt gëtt. Maacht Iech keng Suergen, mir schwätze méi am Detail an einfach doriwwer.

Wat ass Encephalocele?

Einfach ausgedréckt ass en Enzephalocele e Gebuertsdefekt, bei deem d'Schanken vum Schädel vum Puppelchen net richteg zoumaachen, wouduerch Gehirgewebe duerch si erausstécht. Dëst kann ausgesinn wéi e klenge Ballon, deen aus dem Schädel erausstécht.

Dësen Zoustand gëtt duerch en Neuronenröhrendefekt verursaacht. Elo frot Dir Iech vläicht, wat dësen Neuronenröhrchen ass. Et ass ganz einfach. Nodeems de Puppelchen am Gebärmutter empfaange gouf, fänken d'Gehir an d'Réckmark vum Puppelchen an den éischte Wochen un, sech zu enger röhrefërmeger Struktur z'entwéckelen. Dëst ass wat mir den Neuronenröhrchen nennen. Wann den ieweschten Deel vun dësem Neuronenröhrchen net richteg zougeet, trëtt dësen Zoustand op, deen Enzephalocele genannt gëtt. Dëst kann heiansdo eng liicht Krankheet sinn, oder et kann eescht genuch sinn, fir liewensgeféierlech ze sinn.

Wat sinn d'Aarte vun Enzephalocelen?

Encephalocelen ginn no hirer Formatioun am Schädel klasséiert. Si ginn haaptsächlech op de folgende Plazen fonnt:

• Occipital: Um Réck vum Kapp vum Puppelchen, beim Hals. Dëst ass déi heefegst Aart.
• Parietal: Op der Spëtzt vum Kapp, no hannen.
• Frontoethmoidal (och Sincipital genannt): D'Stier vum Puppelchen ass riicht.
• Sphenoidal: Läit am Kapp, hannert den Aen a virun den Oueren. Dëst ass eventuell net vun dobausse sichtbar.

Ausserdeem deelen d'Dokteren dëst an zwou Zorten op, jee nodeem ob et sech an der viischter oder hënneschter Säit vum Kapp befënnt:

• Virder: D'Front vum Schädel vum Puppelchen.
• Posterior: Um Réck vum Schädel vum Puppelchen.

Wéi heefeg ass dës Konditioun?

Encephalocele ass eng ganz rar Krankheet. Wann ee sech d'Statistike vun engem Land wéi Amerika ukuckt, trëtt dës Krankheet bei ongeféier engem vun 10.500 gebuerene Puppelcher op. Dat heescht ongeféier 375 Puppelcher pro Joer. Och wann et schwéier ass, genee Statistiken a Sri Lanka ze fannen, gëllt dës Krankheet iwwerall als rar.

Wéi gesäit e Puppelchen mat Enzephalocele aus?

Wann e neigebuerene Puppelchen en Enzephalocel huet, kann een e Lach a sengem Schädel gesinn, dat net ganz zou ass. Dofir kuckt Gehirgewebe duerch e Lach am Schädel eraus, wéi e Sak, deen mat Haut bedeckt ass. Et gesäit aus, wéi wann e Ballon aus dem Kapp erausstécht. Jee nodeem, wou d'Lach ass, kënnen et haarähnlech Wuesstemer um Sak sinn.

Dëst Lach am Schädel kann iwwerall um Kapp optrieden. Am heefegsten ass et awer op der Stirn oder um Réck vum Kapp, beim Hals, ze gesinn.

Wat sinn d'Symptomer vun engem Enzephalocele?

D'Symptomer vun dëser Krankheet kënne vu Persoun zu Persoun variéieren. Si hänken vun der Gréisst vum Lach am Schädel, senger Lag a wéi vill vum Gehir erausstécht. E puer heefeg Symptomer sinn:

• Kappwéi (besonnesch bei eelere Kanner oder wann se spéider diagnostizéiert ginn)
• Problemer mat der Visioun
• Muskelschwäche an den Extremitéiten
• Kapp méi kleng wéi bei der Gebuert erwaart
• Ataxie (Ongläichgewiicht beim Spazéieren oder Beweegen)
• Gesiichtsdeformatiounen (besonnesch ronderëm d'Stier)
• Verstoppte Nues (wann et en Enzephalocele an der Nues ass)
• Leckage vun der Spinalflëssegkeet aus der Nues oder dem Ouer

Heiansdo kënnen d'Symptomer och duerch eng Opbau vu waasserähnlecher Flëssegkeet am Gehir verursaacht ginn (dëst gëtt Hydrocephalus genannt).

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vun engem Enzephalocele?

E puer kleng Enzephalocelen kënnen ouni gréisser Komplikatioune verschwannen. A verschiddene Fäll kënnen awer laangfristeg Komplikatioune optrieden. Dozou gehéieren:

• Entwécklungsverzögerungen (z.B. verspéit Schwätzen, Spazéieren)
• intellektuell Behënnerung
• Problemer mat der Visioun
• Kierperlech Wuesstemsverzögerung
• Krampfungen

Wat sinn d'Ursaachen vun Enzephalocele?

Meeschtens ass Enzephalocele eng ugebuer Krankheet. Dat heescht, et ass eppes, wat geschitt, während de Puppelchen nach am Gebärmutter ass. Awer ganz seelen kann et och spéider optrieden, wéinst enger Kappverletzung, engem Gehirtumor oder aner rar Krankheeten, wéi idiopathesch intrakranial Hypertonie .

Eng kongenital Enzephalocele trëtt op, wann den ieweschten Deel vum Neuralröhrchen, deen virdru scho genannt gouf, net richteg zougeet. Dëst Neuralröhrchen ass den Deel vum Gewief, wou sech d'Gehir an d'Réckmark vum Puppelchen fir d'éischt forméieren. Wärend der drëtter oder véierter Schwangerschaftswoch gëtt et eng röhrefërmeg Form a muss richteg zoumaachen. Wann dëst ieweschten Deel net richteg zougeet, ass de Schädel net vollstänneg geformt. Dofir kënnt en Deel vum Gehir vum Puppelchen aus dësem Lach eraus.

Déi genee Ursaach dofir, datt den Neuronenröhr net richteg zougeet, ass nach net bekannt, awer d'Fuerschung weist drop hin, datt déi folgend Faktoren eng Roll spille kéinten:

• Genetesch Verännerungen (eppes wat beim Zäitpunkt vun der Konzeptioun geschitt)
• Verschidde Infektiounen , déi d'Mamm während der Schwangerschaft kritt (z.B. Toxoplasmose , Rubella , Cytomegalovirus), Herpes-Simplex-Virus (Herpes-Simplex-Virus )
• Verschidde Krankheete vum Nervensystem (z.B. Chiari-Malformatioun Typ 3)

Enzephalocele kann och duerch verschidde aner medizinesch Zoustänn verursaacht ginn. Zum Beispill:

• Walker-Warburg Syndrom
• Knobloch-Syndrom
• Roberts Syndrom
• Amniotesch Bandsyndrom

Wat sinn d'Risikofaktoren fir Enzephalocele?

Wann een an Ärer Famill en Neuralröhrendefekt (NTD) hat, ass d'Wahrscheinlechkeet e bësse méi héich, datt Dir een hutt. Ausserdeem, wann Dir virun an während der Schwangerschaft net genuch Folsäure (Vitamin B9) kritt, ass de Risiko, e Puppelchen mat engem Neuralröhrendefekt ze kréien, méi héich.

Wéi gëtt Enzephalocele diagnostizéiert?

An de meeschte Fäll kann Ären Dokter dësen Zoustand während engem reegelméissegen Ultraschall während Ärer Schwangerschaft feststellen. Am Zweiwelsfall kann Ären Dokter och e pränatalen MRI- Scan empfeelen. Dëst kann méi Informatiounen iwwer den Zoustand liwweren.

Dësen Zoustand kann bestätegt ginn, wann de Puppelchen no der Gebuert ënnersicht gëtt. Zousätzlech ginn Bluttester an aner Scans gemaach, fir erauszefannen, wat d'Ursaach ass a wéi et de Puppelchen beaflosst huet. D'Behandlung gëtt deementspriechend geplangt.

Kann Enzephalocele net diagnostizéiert ginn?

Jo, heiansdo kann et geschéien. Besonnesch ganz kleng Enzephalocelen, déi sech op der Nues oder der Stir vum Puppelchen befannen, kënnen heiansdo net diagnostizéiert ginn. Dës kleng verursaachen normalerweis keng grouss Symptomer beim neigebuerene Puppelchen, an och keng Komplikatioune beim Wuessen.

Wat sinn d'Behandlungen fir Enzephalocele?

Déi wichtegst Behandlung fir dësen Zoustand ass eng Operatioun fir de Schädel ze reparéieren an dat erausstinnend Gehirgewebe ze entfernen. An de meeschte Fäll ass den Deel vum Gehir, deen aus dem Schädel erausstécht, net funktionell a kann ewechgeholl ginn. Heiansdo, wann d'Lach kleng ass, gëtt d'Gehir zréck an de Schädel gesat, an dann reparéiert de Chirurg de Schädel.

Dës Operatioun gëtt normalerweis bannent e puer Deeg no der Gebuert, an den éischte Méint oder bannent engem Joer duerchgefouert. Et hänkt vun der Gréisst vum Enzephalocele, senger Lag a wéi staark en de Puppelchen beaflosst huet.

Déi wichteg Saach ass, datt Puppelcher wéi dëst normalerweis méi wéi eng Operatioun mussen hunn. Wa se Gesiichtsdeformatiounen hunn, musse se operéiert ginn, a wa se Hydrozephalus hunn, musse se operéiert ginn.

Wann Äert Puppelchen méi al gëtt, brauch hien oder si eventuell zousätzlech Hëllef. Zum Beispill:

• Spezialbildungsprogrammer an der Schoul
• Wann Dir en Epilepsie-Krampf hutt, huelt Medikamenter dofir.
• Brëller fir Siichtproblemer

Gëtt et Niewewierkunge vun der Behandlung?

Wéi bei all Operatioun gëtt et och potenziell Niewewierkungen. Maacht Iech awer keng Suergen, d'medizinescht Team vun Ärem Puppelchen ass ganz gutt ausgebilt. Si wäerten hiert Bescht maachen, fir dës Risiken ze minimiséieren.

E puer vun de Risiken sinn:

• Infektioun
• Leck vun der Spinalflëssegkeet
• Blutungen

Wann d'Lach am Schädel grouss ass an en groussen Deel vum Gehir betraff ass, besteet e méi héije Risiko fir neurologesch Problemer. Ier Dir mat der Behandlung ufänkt, schwätzt mam Dokter vun Ärem Kand iwwer dës Niewewierkungen.

Kann e Puppelchen mat Enzephalocele iwwerliewen?

Jo, Puppelcher mat Enzephalocele kënnen iwwerliewen. Eng Operatioun fir de Schädel ze reparéieren kann hinnen hëllefen ze iwwerliewen. Wéi och ëmmer, Puppelcher mat gréissere Schädellächer kënnen méi Symptomer a Komplikatioune hunn wéi Puppelcher mat méi klenge Lächer. Dofir ass et méi wahrscheinlech, datt si eng liewensgeféierlech oder verkierzt Liewenserwaardung hunn.

Fuerschunge hunn erausfonnt, datt Puppelcher mat Lächer an der viischter Säit vun hirem Schädel besser Resultater hunn ewéi Puppelcher mat Lächer am Réck.

Wéi ass d'Mortalitéitsquote?

Laut Donnéeë vun Organisatiounen ewéi den US Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ass d'Mortalitéitsquote fir grouss Enzephalocelen ongeféier 45%. Dat heescht, d'Iwwerliewenschance ass 55%. Dëse Risiko klëmmt jee no Gréisst vum Lach am Schädel, senger Lag an dem allgemengen Gesondheetszoustand vum Puppelchen bei der Gebuert.

Kann een Enzephalocele verhënnere?

Et gëtt kee spezifesche Wee fir Enzephalocele ze vermeiden. Wéi och ëmmer, Dir kënnt de Risiko reduzéieren, e Puppelchen mat engem Neuronenröhrendefekt ze kréien. Déi wichtegst Saach ass genuch Folsäure ze kréien.

Wann Dir plangt schwanger ze ginn, konsultéiert Ären Dokter ier Dir schwanger gitt. Ären Dokter kéint Iech soen, datt Dir 400 mcg (Mikrogramm) Folsäure pro Dag sollt huelen, och wann Dir zu deem Zäitpunkt net plangt schwanger ze ginn. Dëst ass well Neuronalröhrendefekter (NTDs) am éischten Trimester vun der Schwangerschaft optrieden. Dëst bedeit, datt Dir dacks net emol wësst, datt Dir schwanger sidd. Dofir ass et wichteg, Folsäure fréi ze huelen.

Zousätzlech, wann iergendeen an Ärer Famill Neuronalröhredefekter (NTDs) hat, oder wann Dir schonn e Kand mat engem hat, sot et Ärem Dokter. Ären Dokter kann Iech dann hëllefen Neuronalröhredefekter (NTDs) an der Zukunft ze vermeiden.

Wéini sollt Dir en Dokter konsultéieren?

Wann Dir plangt schwanger ze ginn, kënnt Dir eng Berodung virun der Konzeptioun kréien.Schwätzt mat engem Dokter doriwwer. Hie kann Iech hëllefen, eng gutt Gesondheet ze erhalen, fir de Risiko ze reduzéieren, e Puppelchen mat engem Gebuertsdefekt ze kréien.

Wat fir Froen sollt Dir Ärem Dokter stellen?

Wann Dir erausfënnt, datt Äert Puppelchen Enzephalocele huet, ass et normal, vill Froen ze hunn. Hutt keng Angscht, Froen wéi dës ze stellen:

• Wou ass d'Lach am Schädel vu mengem Puppelchen?
• Brauch mäi Kand eng Operatioun?
• Wat sinn d'Niewewierkunge vun der Operatioun?
• Wéi soll ech mech no der Operatioun ëm mäi Kand këmmeren?
• Op wéi eng Komplikatioune soll ech oppassen?
• Wat maachen ech, wann mäi Kand altersgerecht Entwécklungsmeilesteen verpasst?

D'Gebuert vun engem Puppelchen mat Enzephalocele ass eng ganz emotional Rees. Dir kënnt vill Stress an Hëlleflosegkeet spieren, besonnesch wärend der Behandlung vun Ärem Puppelchen. Äert Puppelchen muss am Spidol bleiwen, während hien oder si sech vun der Operatioun erhëlt. Wärend dëser Zäit sollt Dir vun der Famill a Frënn ëmginn sinn, déi Iech Ënnerstëtzung ubidden kënnen, wann Dir se braucht.

Vill Leit fannen et ganz bequem, mat engem psychiatresche Beroder ze schwätzen, besonnesch nom onerwaarte Verloscht vun engem Kand. Komplikatioune vun enger Enzephalocele kënnen d'Kand beaflossen, wa se méi al ginn. Also, gitt reegelméisseg bei den Dokter vun Ärem Kand a passt op seng Entwécklung a seng Genesung op.

Eng wichteg Noriicht fir Iech (Take-Home Message)

Och wann Enzephalocele eng erschreckend Krankheet ass, kënne vill Puppelcher mat fréier Erkennung an enger richteger Behandlung erfollegräich iwwerliewen. Dat Wichtegst ass, Folsäure ze huelen, ier Dir schwanger gitt, a sech un den Rot vun Ärem Dokter ze halen. Wann Dir Froen doriwwer hutt, zéckt net, mat engem Dokter ze schwätzen. Denkt drun, Dir sidd net eleng.

Enzephalocele , Gebuertsdefekter, Neuralröhrendefekter, Gehirerkrankungen, Gesondheet vum Puppelchen, Schwangerschaftsgesondheet, Folsäure