Ass eng Säit vum Gehir vun Ärem Puppelchen ze grouss? Loosst eis méi iwwer Hemimegalencephalie léieren!

Hutt Dir Iech jeemools Suergen iwwer d'Form vum Kapp vun Ärem Klengen gemaach, oder iwwer déi heefeg Krampfungen, déi hien oder si huet? Heiansdo kann et eng ganz rar medizinesch Bedingung hannert dësen Saachen sinn. Hemimegalencephalie ass eng sou eng Bedingung. Och wann den Numm e bësse komplizéiert kléngt, loosst eis einfach driwwer schwätzen.

Wat ass Hemimegalencephalie?

Einfach ausgedréckt, ass Hemimegalencephalie wann eng Säit vum Gehir vun Ärem Kand (Hirnhemisphär) anormal méi grouss ass wéi déi aner. Stellt Iech eist Gehir als en groussen Tumor mat zwou Hälften, enger lénkser an enger rietser Säit, vir. An dësem Zoustand wiisst nëmmen eng Säit méi grouss wéi se sollt. Heiansdo kann dës Vergréisserung op en klengen Deel vun där Säit vum Gehir limitéiert sinn, oder déi ganz Säit kann vergréissert ginn.

Wann eng Säit vum Gehir op dës Manéier méi grouss gëtt, kënnen aner Verännerungen am Gehir optrieden. Zum Beispill:

• Neuronen sinn eng Zort Zell an eisem Gehir. Si kënnen net richteg organiséiert sinn (Zytoarchitektur) oder déi iewescht Schicht vum Gehir ass net richteg geformt (kortikal Dysplasie).
• Feelenden oder beschiedegten Corpus callosum: Dëst ass wéi eng Bréck, déi déi zwou Säite vum Gehir verbënnt . Wann e feelt oder beschiedegt ass, kënne Problemer optrieden.
• Vergréisserung vun de flësseggefëllte Kavitéiten (Ventrikelen) vum Gehir op der betroffener Säit.

Well Deeler vum Gehir op dës Manéier net richteg entwéckelt sinn, kënnen dacks Krampfungen optrieden. Mir nennen dat och Epilepsie . Dacks sinn dës Krampfungen schwéier mat normale Medikamenter géint Epilepsie ze kontrolléieren. Wann d'Kampfungen net mat Medikamenter kontrolléiert kënne ginn, musse vill Kanner eng Gehiroperatioun (Epilepsie-Operatioun) maachen.

Gëtt et Haaptzorten vun Hemimegalencephalie?

Jo, et ginn e puer Haaptzorten vun dëser Konditioun:

• Isoléiert Hemimegalencephalie: Dës betrëfft nëmmen déi äusserst Schicht vum Gehir vum Kand (Cerebralcortex). Et gëtt keng Bedeelegung vun der Haut oder aner Organer.
• Syndromesch Hemimegalencephalie: Dëst betrëfft net nëmmen d'Gehir, mä och d'Haut vum Kand a verschidden aner Organer. Wéi och ëmmerHautsymptomer kënne Méint oder souguer Joer no der Gebuert optrieden. Ausserdeem kann eng Säit vum Kierper vum Puppelchen méi grouss sinn wéi déi aner (Hemihypertrophie).
• Total Hemimegalencephalie: Dobäi gëtt de klenge Hirn vum Kand a heiansdo souguer de Gehirstamm vergréissert. Dëst kann entweder isoléiert oder syndromesch optrieden.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser Konditioun?

Dat éischt Symptom, dat Dir bemierke kënnt, ass datt Äert Puppelchen "infantil Krämp oder Epilepsie " huet. Dëst sinn normalerweis fokal Epilepsie-Krampfen. Dëst bedeit, datt nëmmen eng Säit vum Kierper vum Puppelchen zitt.

Aner Symptomer, déi gesi kënne ginn, sinn ënner anerem:

• Vergréisserten Kapp (Makrozephalie).
• Ongläichméisseg Kappform.
• Schwieregkeeten mat Bewegungen wéi Spazéieren a Lafen.
• Taubheet a Schwächt op enger Säit vum Kierper.
• Entwécklungsverzögerungen: Dëst bedeit, datt d'Kanner spéit mam Schwätzen, Spillen a Léieren op eng Manéier sinn, déi hirem Alter entsprécht.
• Sehbehënnerungen: Zum Beispill geet d'Halschent vum siichtbare Beräich verluer wann een mat béiden Aen kuckt (Hemianopsie).

Wat verursaacht Hemimegalencephalie?

Tatsächlech wëssen d'Wëssenschaftler nach ëmmer net genee, wat dës Krankheet verursaacht. Verschidde Leit gleewen, datt et genetesch ass, dat heescht, datt et duerch eng Ännerung an der DNA vum Kand verursaacht gëtt. Mee et ass net ierflech. Dat heescht, Dir hutt d'Krankheet an et ass näischt, wat Dir un Äert Kand weidergëtt.

Wahrscheinlech geschitt ongeféier an der drëtter Schwangerschaftswoch eng zoufälleg oder spontan Ännerung vun engem vun de Genen, déi fir d'Gehirnentwécklung wichteg sinn. Denkt drun, dësen Zoustand gëtt net duerch eppes verursaacht, wat Dir während der Schwangerschaft gemaach hutt. Dëst ass weder Är nach d'Schold vum Papp.

Wat sinn d'Risikofaktoren, déi dësen Zoustand beaflossen?

Hemimegalencephalie kann a Verbindung mat anere genetesche Konditiounen optrieden. Dëst bedeit, datt Kanner mat de folgende Konditiounen e erhéicht Risiko hunn, Hemimegalencephalie z'entwéckelen:

• Epidermal Nevus Syndrom
• Klippel-Trenaunay-Syndrom
• McCune-Albright Syndrom
• Neurofibromatose Typ 1 (NF1)
• `CLOVES Syndrom`
• Proteus-Syndrom
• Hypomelanose vum Ito

Wéi gëtt Hemimegalencephalie diagnostizéiert?

Fir sécher erauszefannen, ob dat de Fall ass, wäert den Dokter vun Ärem Kand Äert Kand als éischt ënnersichen a Froen iwwer d'Gesondheetsgeschicht vun Ärem Kand stellen. Duerno kéint hien déi folgend Tester maachen:

• E MRI-Scan vum Gehir.
• EEG (Elektroenzephalogramm) Test. Dëst moosst d'elektresch Aktivitéit vum Gehir.

Mat der haiteger fortgeschrattener Technologie ass et heiansdo méiglech, dësen Zoustand ze diagnostizéieren, während de Puppelchen nach am Gebärmutter ass, „wärend der Schwangerschaft“. Dëst gëtt gemaach andeems en speziellen MRI-Scan vum Gehir vum Puppelchen, „fetal MRI“, duerchgefouert gëtt.

Wéi gëtt et behandelt?

D'Haaptzil vun der Behandlung vun Hemimegalencephalie ass d'Kontroll vun den Epilepsiekrampfen. Dës Epilepsiekrampfen kënnen heiansdo schonn a ganz jonken Alter ufänken a si sinn dacks schwéier mat Medikamenter ze kontrolléieren (medikamentresistent).

Dësen Zoustand kann eng Villfalt vun Epilepsieanfäll verursaachen. Et ass wichteg ze bemierken, datt en Epilepsieanfall, deen an der Kandheet geschitt, besonnesch wann en am Puppelchesalter ufänkt, e wesentlechen Impakt op d'Entwécklung vun engem Kand kann hunn. Onkontrolléiert Epilepsieanfäll kënnen dem Wuesstum an der Entwécklung vun engem Kand eescht schueden, souwéi dem sech entwéckelende Gehir beschiedegen. Dofir ass et wichteg, den Epilepsieanfall sou séier wéi méiglech ze stoppen.

D'Behandlung vu Krampfanfäll fänkt mat Medikamenter géint Krampfanfäll un. Verschidde Kanner kënnen hir Krampfanfäll mat dëse Medikamenter fir de Rescht vun hirem Liewe kontrolléieren. Vill entwéckelen awer eng medikamentresistent Epilepsie. Dann gëtt eng Operatioun mam Numm Hemispherektomie duerchgefouert. Dobäi gëtt den betraffenen Deel vum Gehir vum Kand (Hirnkortex) ewechgeholl oder vun der anerer Säit vum Gehir getrennt.

Wann dës Operatioun duerchgefouert gëtt, gëtt se heiansdo als "funktionell Hemisphärektomie" bezeechent. Bei dëser Operatioun schneit an trennt de Chirurg d'Gewief an d'Nerven, déi eng Säit vum Gehir vum Kand mat der anerer verbannen, awer déi anormal vergréissert Säit vum Gehir kann am Schädel bleiwen. Bei enger "anatomescher oder kompletter Hemisphärektomie" gëtt eng Säit vum Gehir vun der anerer Säit getrennt, wouduerch déi anormal Säit komplett ewechgeholl gëtt. Dës Operatioun soll vun engem Neurochirurg duerchgefouert ginn, deen eng speziell Ausbildung an Epilepsiechirurgie huet.

Ass d'Operatioun fir d'Halschent vum Gehir ze entfernen (Hemisphärektomie) schwéier?

Tatsächlech ass eng Hemispherektomie eng ganz schwiereg Gehiroperatioun. Et gëtt verschidde Grënn, firwat dës Operatioun nach méi schwéier ass wéinst der Konditioun Hemimegalencephalie.

Déi éischt Saach ass, datt Bluttgefässer dacks op eng ongewéinlech Manéier placéiert sinn. Dofir si se schwéier ze fannen an ze schneiden während der Operatioun. Dëst kann heiansdo exzessiv Blutungen verursaachen.

Zousätzlech, well dat ganzt Gehir vun engem Kand anormal geformt ass, sinn d'Landmarken, déi e Chirurg benotzt fir eenzel Deeler vum Gehir z'identifizéieren, dacks net sichtbar. Ausserdeem kënne Puppelcher a kleng Kanner während dëser Operatioun eng bedeitend Quantitéit u Blutt verléieren. Dëst muss ganz genau iwwerwaacht ginn a Blutt muss no Bedarf ersat ginn.

Dofir ass et ganz wichteg, datt d'medizinescht Team, dat Äert Kand behandelt, e qualifizéierten an erfuerene Team bei dëser Operatioun ass. Et ass méi sécher fir Äert Kand, dës Operatioun an engem Spidol duerchzeféieren, dat routineméisseg eng Hemispherektomie bei Puppelcher mat Hemimegalencephalie duerchféiert a mat grousser Erfahrung an dëser Prozedur ze dinn huet.

Wat ass d'Prognose fir e Kand mat dëser Krankheet?

Wéi sech den Zoustand vun Ärem Kand entwéckelt , hänkt haaptsächlech dovun of, wéi gutt de Krampf kontrolléiert ka ginn a wéi eng anormal Gehirnentwécklung sech op enger Säit oder op béide Säite befënnt.

Hemimegalencephalie ass eng Spektrumserkrankung, déi all Kand anescht betrëfft. Dëst bedeit, datt d'Resultater vu Kand zu Kand staark variéiere kënnen.

• Vill Kanner kënnen e gewësse Grad vun intellektueller Behënnerung hunn.
• E puer Kanner, déi gutt kontrolléiert Anfäll hunn, kënnen eng bal normal Intelligenz hunn.
• Mee fir aner Kanner kënne Saachen ewéi Spazéieren, Schwätzen an intellektuell Entwécklung eescht beaflosst ginn.

Bal all Kanner mat Hemimegalencephalie entwéckelen Schwächt op enger Säit vum Kierper (Hemiparese) . Dëst ass eng Zort Zerebralparees. E puer Kanner kënnen eng liicht Schwächt hunn, anerer kënnen eng schwéier Schwächt hunn. E puer Kanner kënnen eng Konditioun hunn, déi homonym Hemianopsie genannt gëtt, wou d'Halschent vun hirem Gesiichtsfeld verluer geet. Vill Kanner kënne goen a schwätzen, awer net all Kanner. E puer Kanner brauchen speziell Hëllefsmëttel fir d'Iessen, anerer kënnen normal iessen.

Eng rezent Studie huet festgestallt, datt no der Operatioun:

• De Krampf huet bei 68% vun de Kanner komplett opgehalen.
• 43% vun de Kanner haten eng duerchschnëttlech oder liicht behënnert Intelligenz.
• 26% vun de Kanner konnten op eng altersgerecht Manéier schwätzen.
• 21% vun de Kanner konnten op engem ausreechenden Niveau liesen.

Kann Hemimegalencephalie verhënnert ginn?

Well d'Wëssenschaftler nach ëmmer net genee wëssen, wat dës Konditioun verursaacht, gëtt et kee Wee fir se ze vermeiden.

Wéi këmmert een sech ëm e Kand mat dëser Krankheet?

Wann Äert Kand un der Hemimegalencephalie leid,E grousst medezinescht Team ass néideg. Zesumme mam medezineschen Team vun Ärem Kand kënnt Dir e Plang entwéckelen, deen de Bedierfnesser vun Ärem Kand entsprécht. D'medezinescht Team vun Ärem Kand kéint folgend Persounen enthalen:

• Kannerdokteren
• Neurologen
• Neurochirurgen
• Entwécklungsspezialisten
• Logopedisten, Ergotherapeuten a Physiotherapeuten
• Aner Gesondheetsversuerger.

Wat fir Froen sollt Dir dem Dokter vun Ärem Kand stellen?

Wann Äert Kand mat Hemimegalencephalie diagnostizéiert gëtt, kënnt Dir dem Dokter dës Froen stellen:

• Wat fir eng Aart vun Hemimegalencephalie huet mäi Kand?
• Huet mäi Kand aner medizinesch Problemer?
• Wat ass déi bescht Behandlung?
• Wéi ass d'Aussiicht vu mengem Kand?
• Wat kënne mir maachen, fir seng Symptomer ze reduzéieren?

Mamm a Papp, hutt e bësse Courage! (Botschaft fir doheem)

Mir wëssen, datt et e grousse Schock an eng traureg Erfahrung ka sinn, wann Äert Kand en Epilepsieanfall huet oder erausfënnt, datt et eng Krankheet wéi Hemimegalencephalie huet. Awer denkt drun, Dir sidd net eleng. Den medizineschen Team, deen Äert Kand behandelt, ass bei all Schrëtt begleet.

Wann Dir Schwieregkeeten hutt, mat dëser Situatioun eens ze ginn, frot Ären Dokter no Ënnerstëtzungsgruppen, déi Famillje vu Kanner mat Hemimegalencephalie hëllefen. Mat Eltere vu Kanner mat dëser Krankheet ze schwätzen, kann Iech hëllefen, Är Ängscht ze reduzéieren an Iech mam Zoustand vun Ärem Kand eens ze ginn. Si kënnen eng grouss Quell vu Stäerkt fir Iech sinn, während Äert Kand léiert, mat der Krankheet ze liewen.

` Hemimegalencephalie, anormal Gehirnentwécklung, infantil Epilepsie, Gehirchirurgie, Entwécklungsverzögerungen, genetesch Stéierungen, neurologesch Krankheeten