Stellt Iech vir, Dir sidd a gudder Gesondheet an op eemol gëtt ee vun Ären Äerm oder Been taub an Dir fällt an d'Ohnmuecht. Oder Äre ganze Kierper gëtt sou schwaach, datt Dir Iech net beweege kënnt. Et ass normal, sech ganz Angscht ze hunn, wann esou eppes geschitt. Vill Leit mengen, datt dat duerch Middegkeet oder eppes anescht ass. Heiansdo kann et awer e medizinesche Grond dofir ginn, deen méi am Detail diskutéiert muss ginn. Haut schwätze mir iwwer sou eng rar, awer ganz wichteg medizinesch Bedingung, op déi et wichteg ass, opzepassen.
Einfach ausgedréckt, wat ass primär periodesch Paralyse (PPP)?
Primär Periodesch Paralyse, oder kuerz PPP, ass eng Grupp vu rare Konditiounen, déi eis Muskelen op eemol beaflossen. Wat geschitt ass, datt Är Muskelen ouni Warnung op eemol schwaach, steif oder komplett paralyséiert ginn. Dësen Zoustand ka bei verschiddene Leit e puer Minutten daueren, bei anere kann en Deeg daueren.
De Grond dofir läit haaptsächlech an eise Muskelzellen. Stellt Iech vir, eis Muskelzellen hätten kleng Kanäl. An dëse Kanäl kommen essentiell Mineralstoffer wéi Kalium, Natrium a Kalzium an d'Zellen eran an eraus. Fir datt e Muskel richteg funktionéiert, muss d'Quantitéit vun dëse Mineralstoffer bannen an ausserhalb vun der Zell perfekt ausgeglach sinn. Wat bei engem mat PPP geschitt, ass datt dëst Gläichgewiicht duerch en Defekt an dëse Kanäl verluer geet. Dann kënnen d'Muskelen net richteg funktionéieren.
Meeschtens fänken dës Symptomer an der Kandheet oder Adoleszenz un, awer verschidde Leit weisen eréischt mat 60 oder 70 Joer Zeeche.
Wat sinn déi Haaptzorten vun dëser Krankheet?
PPP gëtt a verschidden Haapttypen opgedeelt. Dës Klassifikatioun gëtt haaptsächlech dovun beaflosst, wéi e Mineralkanaldefekt an Äre Muskelzellen präsent ass.
| Aart vun der medizinescher Zoustänn | Wat geschitt (einfach ausgedréckt) |
|---|---|
| Hypokalämesch periodesch Paralyse (HypoKPP) | Wat dobäi geschitt, ass datt de Kaliumspiegel am Blutt op eemol däitlech erofgeet. |
| Hyperkalämesch periodesch Paralyse (HyperKPP) | Wat dobäi geschitt, ass datt de Kaliumspiegel am Blutt op eemol däitlech eropgeet. |
| Paramyotonie congenita | Hei ass d'Gläichgewiicht vun Natrium a Kalium an de Muskelzellen gestéiert. |
| Andersen-Tawil Syndrom (ATS) | An dësem Zoustand geschitt de Prozess vum Kaliumtransport an d'Zellen net richteg. De Kaliumniveau am Blutt kann héich, niddreg oder normal sinn. |
Heiansdo kann Muskelschwächt duerch aner Konditiounen verursaacht ginn. E Beispill ass thyreotoxesch periodesch Paralyse (TPP) . Dëst ass en Zoustand, bei deem d'Schilddrüs ze vill Schilddrüsenhormon produzéiert. Dëst gëtt vun engem niddrege Kaliumniveau am Blutt begleet, wat Symptomer verursaache kann, déi ähnlech wéi HypoKPP sinn.
Wat sinn d'Ursaachen an d'"Ausléiser"-Faktoren fir dës Situatioun?
PPP gëtt duerch e geneteschen Defekt verursaacht. Einfach ausgedréckt, gëtt et duerch e Defekt an de Genen verursaacht, déi d'Kanäl an de Muskelzellen kontrolléieren, iwwer déi mir virdru geschwat hunn. Meeschtens ierft e Kand dëst defekt Gen vun engem vu senge Elteren. Awer ganz seelen kann e Kand d'Krankheet entwéckelen, och wann d'Eltere dëst Gen net hunn.
Kucke mer elo emol, wat dës Muskelschwäche "ausléise" kann. Dës Symptomer kënne vu Persoun zu Persoun variéieren.
- Ernährung: Exzessiv Konsum vu Liewensmëttel mat héijem Kaliumgehalt (bei HyperKPP) oder mat nidderegem Kaliumgehalt (bei HypoKPP). Och de Konsum vu Liewensmëttel mat héijem Kuelenhydratgehalt (Stärke/Zocker).
- Bewegung : Beim Ausroue no schwéierem Training.
- Rou: Laang Zäit an der selwechter Positioun sëtzen, moies beim Erwächen oder no engem Schlof.
- Aner Ursaachen: Stress, Belaaschtung duerch extrem Keelt, Alkoholkonsum a bestëmmt Medikamenter (z.B. Muskelrelaxantien, verschidden Asthmamedikamenter, Schmerzmittel).
Wat sinn déi Haaptsymptomer?
D'Haaptsymptom ass plötzlech Muskelschwächt oder eng komplett Lähmung. Dëst kann nëmmen een Aarm oder Been gläichzäiteg betreffen, oder zu aneren Zäiten de ganze Kierper.
Nieft dësem Haaptsymptom kënnen e puer Leit och aner Symptomer erliewen, wa se dës Schwächt erliewen:
- Schwächt vum Gesiichtsmuskel
- Muskelschmerzen a Steifheet
- Onregelméissegen Häerzschlag
- Schwieregkeeten beim Atmen oder Schlucken
HypoKPP (Typ mat nidderegem Kaliumgehalt)
D'Symptomer kënnen esou dacks wéi eemol am Dag oder sou selten wéi eemol am Joer optrieden. Si kënnen eng oder zwou Stonnen daueren, oder si kënnen zwee oder dräi Deeg daueren. Mat der Zäit kënnen d'Muskelen permanent schwaach ginn.
HyperKPP (Aart vun erhéichtem Kalium)
D'Schwächheet kann zwar kuerz daueren, awer si kann dacks optrieden. D'Symptomer kënnen op eemol optrieden an heiansdo souguer e puer Minutten daueren. Och wann et keng Schwächheet gëtt, kënnt Dir Muskelkrämpfe oder Steifheet spieren.
Andersen-Tawil Syndrom (ATS)
Nieft der Muskelschwäche ginn och aner kierperlech Symptomer observéiert.
- Schnell oder onregelméisseg Häerzschlag
- Skoliose
- Schwimmfinger
- Méi kleng wéi duerchschnëttlech Hänn a Féiss
- Bestëmmt Gesiichtsverännerungen (z.B. breet Stirn, déif Oueren)
Wéi kann een dës Krankheet genee diagnostizéieren?
Well PPP eng rar Krankheet ass an seng Symptomer ähnlech wéi aner heefeg Krankheeten sinn, kann et eng Zäit daueren, fir d'Krankheet korrekt ze diagnostizéieren. Dofir ass et am beschten, wann Dir dës Symptomer hutt, en Dokter ze konsultéieren, deen sech op Krankheeten am Zesummenhang mam Nervensystem spezialiséiert huet (Neurolog) .
Ären Dokter kéint Froen wéi dës stellen fir d'Konditioun ze diagnostizéieren:
- Wéini hunn dës Symptomer ugefaangen?
- Huet iergendeen aneren an der Famill eng ähnlech Krankheet?
- Wat geschitt wann Schwächt optrieden?
- Hutt Dir jeemools d'Gefill, datt e bestëmmt Iessen oder eng bestëmmt Handlung dëst ausgeléist huet?
Zousätzlech kënnen e puer Tester duerchgefouert ginn fir d'Krankheet ze bestätegen:
- Bluttester: Kontroll vum Kaliumniveau, den Niveau vun der Schilddrüs, den Hormonen an aner Faktoren.
- Elektromyographie (EMG): Fir d'Muskel- a Nervenfunktioun ze testen.
- Elektrokardiogramm (EKG): Fir d'Reegelméissegkeet vum Häerzschlag ze kontrolléieren.
- Muskelbiopsie: E klengt Stéck Muskel huelen an et ënnersichen.
Wéi behandelen a verwalten?
Déi wichtegst Behandlung dofir ass et , Ausléiser z'identifizéieren an ze vermeiden . Dëst bedeit, datt Dir e puer Ännerungen an Ärer Ernährung an Ärem Trainingsprogramm maacht.
Zousätzlech gëtt et Medikamenter fir de Kaliumniveau am Kierper ze kontrolléieren.
- D'Medikament Dichlorphenamid (Keveyis) ass guttgeheescht fir souwuel HypoKPP wéi och HyperKPP ze behandelen.
- Dokteren empfeelen heiansdo och e Medikament mam Numm Acetazolamid (Diamox) .
- Kaliumpräparater ginn u Leit mat HypoKPP ginn.
- Eng Persoun mat HyperKPP kann hir Schwächt heiansdo kontrolléieren andeems se direkt e zuckerhaltegt Gedrénks (z.B. Softdrink) drénkt, soubal se ufänkt.
Déi wichtegst Saach ass, ni opzehalen, Medikamenter ze huelen oder se selwer ofzesetzen. Maacht alles nëmmen op Rot vun Ärem Dokter. Wann Dir op eemol staark Schwächt, Otemnout oder Broschtwéi kritt, gitt direkt an d'Noutfalldéngscht vum nächste Spidol.
Dir kënnt dësen Zoustand bis zu engem groussen Deel kontrolléieren andeems Dir kleng Ännerungen an Ärem Liewensstil maacht.
- Iessen: Wann Dir HyperKPP (héije Kaliumgehalt) hutt, musst Dir kaliumräich Liewensmëttel wéi Banannen, Dattelen, Broccoli an Erdnëss limitéieren. Wann Dir HypoKPP (niddereg Kaliumgehalt) hutt, musst Dir kuelenhydraträich Liewensmëttel wéi Brout, Pasta, Räis a Séissegkeeten limitéieren. Frot Ären Dokter de richtege Rot doriwwer.
- Sport: Genau wéi exzessiv Sport ass och guer keng Sport schlecht. Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer de richtege Sportniveau fir Iech.
Botschaft fir doheem
- Primär periodesch Paralyse (PPP) ass net nëmmen eng kierperlech Behënnerung, et ass en geneteschen Defekt, deen an den Ionenkanäl vu Muskelzellen optrieden.
- Et gëtt Ausléiser, déi dësen Zoustand ausléise kënnen. Passt op Saachen ewéi Ernährung, Bewegung a Stress op, an identifizéiert a vermeit Saachen, déi Iech beaflossen.
- Wann Symptomer optrieden, ass et ganz wichteg, e Spezialist ze konsultéieren, fir d'Krankheet korrekt ze diagnostizéieren.
- Vill Leit kënnen dësen Zoustand erfollegräich kontrolléieren an en aktivt Liewen féieren duerch Liewensstilännerungen a Medikamenter, déi vun hirem Dokter verschriwwe ginn.
- Follegt ëmmer de Rot vun Ärem Dokter. Trefft keng Entscheedungen eleng, wéi zum Beispill Medikamenter ze huelen oder Är Ernährung z'änneren.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment